自身免疫性疾病.ppt

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自身免疫性疾病.ppt

自身免疫性疾病.ppt,医学免疫学自身免疫性疾病Autoimmunedisease一、概述自身免疫Autoimmunity机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答,正常情况下不对机体产生损害。医学免疫学医学免疫学2.自身免疫性疾病机体免疫系统对自身组织成分发生过度而持久的免疫应答,造成自身组织损伤,导致的疾病状态。医学免疫学3.自身免疫病基本特征血液中常出现自身抗体自身反应T自身抗体自身反应T造成组织损伤或功能障碍有遗传倾向、女性多发反复发作、慢性迁移医学免疫学4.自身免疫病分类器官特异性毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)桥本氏甲状腺炎I型糖尿病重症肌无力全身性(系统性)类风湿性关节炎系统性红斑狼疮(SLE)RA患者手指关节实质性损伤医学免疫学SLE患者脸部的蝴蝶斑医学免疫学晚期强直性脊柱炎患者医学免疫学医学免疫学二、自身免疫病的致病因素抗原因素免疫隔离部位抗原释放自身成分抗原性改变共同抗原引发交叉反应(分子模拟)1免疫隔离部位抗原的释放精子、眼球、脑、心肌、子宫等部位;外伤、手术、感染交感性眼炎、自身免疫性睾丸炎医学免疫学肺炎支原体感染红细胞抗原改变变性IgG抗自身IgG抗体药物(如甲基多巴)血细胞抗原改变2自身抗原发生改变医学免疫学溶血性链球菌肾小球基底膜、心肌内膜(急性肾小球肾炎、风湿性心脏病)柯萨奇病毒胰岛细胞(糖尿病)医学免疫学3共同抗原交叉反应(或分子模拟)2.免疫系统因素免疫忽视的打破调节性T细胞的功能失常表位扩展MHC-II分子的异常表达淋巴细胞的多克隆激活医学免疫学免疫忽视的打破自身抗原(浓度太低)免疫忽视致自身应答性T未被删除激活多克隆激活剂损伤医学免疫学医学免疫学表位扩展(epitopespreading)优势决定基、隐蔽决定基是自身免疫病迁延并不断加重的原因。MHC-II分子的异常表达致病性T细胞大量分泌IFN-γ使β细胞异常表达MHC-II分子I型糖尿病医学免疫学医学免疫学多克隆旁路激活医学免疫学HLA-B27强直性脊柱炎HLA-DR3重症肌无力、SLEHLA-DR4类风关、IDDM3.遗传因素HLA等位基因与疾病相关性自身免疫病与MHC的相关性疾病HLA型别相对危险率强直性脊柱炎B2787.4急性前葡萄膜炎B2710.04肺肾综合征DR215.9多发性硬化症DR24.8Graves病DR33.7重症肌无力DR32.5SLEDR35.8I型糖尿病DR3DR43.2类风关DR44.2自身免疫病与性激素的相关性疾病强直性脊柱炎0.3急性前葡萄膜炎0.5多发性硬化症10.0Graves病4-5重症肌无力1SLE10-20I型糖尿
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