儿科-09-03病例讨论.ppt

1、病例讨论,08临五一大班实习小组,患儿，男，7岁主诉：浮肿3天伴尿色深红2天现病史：三天前晨起发现两眼浮肿，家长未予重视。次日浮肿明显，伴乏力，中午解小便一次，尿色深如洗肉水，尿量明显减少。第三天眼睑更肿，两下肢亦肿，不能穿鞋，尿色深红，不思饮食，收入病房。既往史：过去无浮肿史，幼年曾有“奶癣”史,病史汇报,病史中需补充：现病史：1、前驱症状：病前1-2周有无发热、咽痛、咳嗽、活动少、食欲差？皮肤有无红疹、脓疱？2、主要症状：缓解或加重的因素？是否受睡眠、活动的影响？3、严重症状：病程中有无气促、呼吸困难、频咳、粉红色泡沫痰？有无头痛、呕吐、视物模糊？4、鉴别症状：有无寒战、高热、腰背痛、黄疸

2、、头昏、疲乏？5、一般情况：精神状态？睡眠？能否平卧？6、诊治经过：曾于何处就诊？做过检查？诊断？用药？出生史：G？P？母孕史？是否足月？分娩方式？Apgar评分？喂养史：挑食？偏食？生长发育史：身高？体重？动作、语言、智力、牙齿发育？既往史：传染病史？用药史？食物药物过敏史？近期是否用过磺胺类、解热镇痛药、维生素K、抗疟药等？是否接触过樟脑、食用蚕豆？预防接种史？家族史：家族中有无遗传病、传染病患者？父母是否近亲婚配？,体检：T38度，P126次/分，R28次每分，BP130/100mmHg。神清，精神可，步入病房，浅表淋巴结肿大，黄豆大小，活动，无粘连，有压痛。两肺呼吸音稍低，深吸气未闻及

3、捻发音，心音稍弱，率齐。正左界位于左锁骨中线外1cm。腹部饱满，移动性浊音（-），肝肋下2cm，质软，无明显压痛。脾未及。NS（-），下肢肿胀，非凹陷性。体检需补充：有无贫血貌？皮肤黏膜有无黄染、皮疹、脓疱？巩膜黄染？球结膜水肿？口腔疱疹、溃疡？咽部红肿，扁桃体肿大、化脓？颈静脉怒张？,实验室检查：血常规：RBC3.18x1012/L Hb10.5g/L WBC12.4x109/L N74%L24%粪常规：（-）尿常规：RBC（+）WBC3-5/HP 蛋白（+）上皮细胞（+）,辅助检查,诊断,3天前两眼浮肿乏力尿色深如洗肉水尿量明显减少两下肢浮肿不能穿鞋不思饮食,T：38BP：130/100m

4、mHg浅表淋巴结肿大，黄豆大小，有压痛RBC:3.18Hb：105WBC：12.4中性百分：74%RBC（+）WBC:3-5/HP蛋白（+）上皮细胞（+）,急性肾小球肾炎的临床表现,急性起病：3天前驱感染：WBC:12.4 典型表现：乏力、食欲不振、发热水肿：从面部到四肢、全身，呈非凹陷性血尿：肉眼血尿到镜下血尿蛋白尿：轻重不等高血压：130/100mmHg尿量减少,急性肾小球肾炎的诊断,急性起病前期链球菌感染史，血清ASO滴度升高，C3下降具备血尿、蛋白尿、管型尿水肿、高血压肾穿刺,鉴别,IgA肾病：反复发作的肉眼血尿，多在上感24-48h出现。多无水肿、高血压。血清C3正常确诊靠活检。,慢

5、性肾炎急性发作无明显前期感染常有贫血、肾功能异常、低比重尿尿蛋白增多,肾病综合症：非急性起病无明确的链球菌感染证据血清C3无降低肾活检,进一步检查以明确,血清ASO滴度是否升高C3浓度是否降低如果化验不典型、病情迁延，可行肾穿刺活检,小儿泌尿系统解剖生理特点,尿次首次排尿于生后不久，但也有延至生后36小时左右者 1周 2025次/天 1岁 1516次/天 学龄前、学龄期 67次/天,小儿泌尿系统解剖生理特点,尿量正常 13ml/kg/小时 少量 1 ml/kg/小时 无尿0.5 ml/kg/小时 正 常：少 尿：婴儿400500ml/天 婴幼儿 200ml/天 幼儿500600ml/天 学龄前

6、 300ml/天 学龄前600800ml/天 学龄期 400ml/天 无 尿：50ml/天,小儿泌尿系统解剖生理特点,尿性质蛋白：150mg/24小时（异常）一过性蛋白尿常见于发热性疾病（运动后直立位时）持续性蛋白尿常提示有肾小球疾病,小儿泌尿系统解剖生理特点,RBC：3或5个/HP镜下血尿 50个/HP肉眼血尿 血尿见于:肾小球肾炎、泌感、结石、外伤、肿瘤等。RBC形态：异形RBC 30%为肾小球性血尿 需查23次 10%为非肾小球性血尿 符合率为 80%以上,小儿泌尿系统解剖生理特点,细胞及管型：WBC 5个或10个/HP镜下脓尿 Addis计数RBC50万/12小时 WBC100万/12

7、小时(管型总数5000个/12小时)颗粒管型、各类细胞管型 表示有肾脏损害,急性肾小球肾炎,acute glomerulonephritis(AGN),一、急性肾小球肾炎定义,是一种儿科常见的肾小球疾病，其主要临床表现为：水肿、少尿、血尿及高血压，多发生于链球菌感染后，故又称为急性链球菌感染后肾炎(acute poststreptococcal glome-rulonephritis）.,三、急性肾小球肾炎病机,二、急性肾小球肾炎病理,主要病变在基底膜范围内，呈弥漫性、渗出性、增殖性改变。,病理,光镜：弥漫性毛细血管内增殖性肾炎 内皮细胞，系膜细胞增殖。多形核细胞 小球内有 单核细胞 严重致毛

8、细管袢闭塞，肾小球缺血。电 镜:基底膜上皮侧可见驼峰状沉积 免疫莹光:C3、IgG沉积毛细血管袢及系膜区沉着,浸润,),驼峰状沉积,病理（电镜）,EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,四、急性肾小球肾炎临床表现,多出现于乙型甲族溶血性链球菌感染后13周（一）典型表现 1、水肿、少尿 2、血尿 3、高血压 4、其他:低热、乏力、头晕、食欲,四、急性肾小球肾炎临床表现,（一）典型表现 1、水肿、少尿 水肿：为最早表现，双眼睑、颜面、渐 及全身、非凹陷性。少尿：尿约300500ml/天，重者：100ml/天或无尿。多数在24周自行利尿、水肿随 之消退,四、急性肾小球肾炎临床

9、表现,（一）典型表现 2、血尿几乎每例均有，多为镜下 血尿，3050%为肉眼血尿。色：鲜红、洗肉水样、浓茶样、烟灰水样。肉眼血尿12周内消失 镜下血尿可持续数月至一年多,四、急性肾小球肾炎临床表现,（一）典型表现3、高血压3070%出现头痛、恶心、呕吐，12周，随尿增多而恢复正常。4、其 他低热、乏力、头晕、食欲等,四、急性肾小球肾炎临床表现,（二）严重表现（多发生在病初12周内）1、循环充血 2、高血压脑病 3、急性肾衰,（二）严重表现,1、循环充血起病一周内可发生。轻者:轻度呼吸增快、心率增快、肝增大。重者:类似心衰表现，呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、咳粉红泡沫痰、双肺满布湿啰音、心扩大

10、、心率或奔马律，肝肿痛、全身水肿明显，X线、EKG相应变化。危重者:急性肺水肿或心衰，数小时内可死亡。（早期诊断应注意：患儿在尿量显著减少和水肿加重的基础上，出现呼吸急促、心率加快、烦躁不安等，学龄儿诉腹痛或胸闷不适）。,（二）严重表现,2、高血压脑病血压骤升，使脑组织 血灌注急剧增多致脑水肿。表现：剧烈头痛、烦躁不安、恶心 呕吐，一过性失明、惊厥、昏迷等。3、急性肾衰暂时性氮质血症、高钾 血症、低钠、酸中毒等。,四、急性肾小球肾炎临床表现,（三）不典型表现：1、无 症 状 仅有尿改变（无临床 症状）ASO、C3 2、肾外症状 水肿、高血压明显、尿改变轻微或无。3、以肾病综合征表现的 大量蛋白

11、尿、低蛋白血症、高胆固醇血症,五、急性肾小球肾炎辅助检查,（一）尿液：尿蛋白+2/3可有红细胞管型 尿RBC+可有透明、颗粒、细胞管型（二）血液：轻中度贫血 WBC可正常或增高 ASO（感染后1014天开始增高，35周达高峰 可持续34个月或更久）血清补体、C3均（发病后1个月内多，2个月恢复正 常）BUN、Cr正常或轻度，K+、Na+、CO2CP等变化。,六、急性肾小球肾炎诊断及鉴别,（一）诊断：链球菌感染后13周，血尿、浮肿、少尿、高血压、尿有RBC、蛋白、管型,ASO、血补体C3（二）鉴别：1、其他病原所致肾炎：ASO不高，C3不降低，乙 肝型肾炎尚有HBeAg和/或HBsAg 和/或抗

12、HBc呈多次阳性。2、急进性肾炎：在23周急剧恶化，进行性肾衰，预后恶劣。3、原发性肾炎（如IgA肾病）：血尿反复发作且 重，无水肿及高血压。4、表现为肾炎的肾病综合征：有三高一低，ASO，补体C3。,七、急性肾小球肾炎治疗,无特异 主要是:对症、护理、并发症。,（一）休息：,卧床休息至“症状消失”下床活动血沉降至正常恢复上学Addis恢复正常正常活动（48个月或尿常规正常3个月后）（注：症状消失-指水肿消退、肉眼血尿消失、血压降至正常）,七、急性肾小球肾炎治疗,（二）饮食,七、急性肾小球肾炎治疗,以低蛋白、高热量、低盐为原则 严重循环充血时限入水量 有氮质血症时，限蛋白质 0.5g/kg/天

13、;有水肿及高血压 时，限钠盐12g/天 或 60120mg/kg/天。,（三）抗生素,选敏感抗生素（常用青霉素4080万U/次 Bid im710天）清除感染灶残存细菌,七、急性肾小球肾炎治疗,（四）对症,1、利尿 a、双氢克尿塞12mg/kg/天 Bid po b、速尿或利尿酸1 mg/kg/天 im g48h重复2、降压 血压轻度升高者:可通过限钠、水摄入，卧休而复常。血压持续升高者应:舒张压12.0Kpa（90mmHg）时 首选心痛定 0.250.5mg/kg/天po tid or qid(1mg/kg)肼苯哒嗪 12 mg/kg/天tid po（0.15 mg/kg/天 im）利血平

14、0.07 mg/kg/次 im(1.22mg/次),七、急性肾小球肾炎治疗,（五）严重病例的治疗,1、高血压脑病止惊、降压、脱水 硝普钠 硫酸镁,七、急性肾小球肾炎治疗,（五）严重病例的治疗,2、严重循环充血限水钠入量、利尿、降压：速尿 硝普钠、酚妥拉明（0.10.2mg/kg/次+10%G.S1020ml iv缓）（酌用强心剂）,七、急性肾小球肾炎治疗,3、急性肾衰,速尿 12mg/kg/次 效不佳时 23 mg/kg/次（可重复 23次）效仍不佳时，治则为：及时纠正水、电解质及酸 碱失衡，必要时进行腹膜 透析。,七、急性肾小球肾炎治疗(五)严重病例的治疗,3、急性肾衰,A、控制入液量 B、

15、纠电解质紊乱及酸中毒 高钾5%NaHCO3 35ml/kg iv 10%CaG.S 0.51ml/kg iv缓 低钠（多因细胞外液增加稀释所致，不必 补钠）只需限入水量即可纠正。代谢性酸中毒慎用碱液（均含Na+）主要为防止中毒加重，如供足热量，防 感染等。,七、急性肾小球肾炎治疗(五)严重病例的治疗,3、急性肾衰,C、腹膜透析：以上措施无效，且出现以下情况时 宜早作。a、液体超负荷：出现肺水肿、心衰、严重 高血压。b、严重高血钾治疗无效或血K+6.5mmol/L。c、严重代酸，而液体超负荷，不宜补碱者。d、高氮质血症，BUN35.7mmol/L(100mg/dl)。,七、急性肾小球肾炎治疗(五

16、)严重病例的治疗,八、急性肾炎病程及预后,（一）病程：一般在2周左右，尿量增加，水肿消退，血压正常.46周，尿常规接近正常.48个月，尿Addis计数复常.612个月或更长，少数患儿尿中仍有红细胞.（二）预后：好95%完全康复（痊愈率9095%）主要死亡原因：急性肾衰,肾病综合征（nephrotic syndrom NS）,一、肾病综合征定义,由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床症候群，其临床特点为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、高度浮肿。发病仅次于肾炎，为泌尿系统第2位常见病。,二、肾病综合征分类,单纯性 原发性（特发性90%）继发性 肾炎性 先天性,三、原发性肾

17、病综合征病因及病理,（一）病因不明确（二）病理微小病变型（MCD）最多见 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生型（MsPGN）膜性肾病(MGN)膜增生型(MPGN),四、肾病综合征病理生理,四、肾病综合征病理生理,肾小球损伤：指肾小球滤过膜的 静电屏障作用受损高选择性蛋白尿，分子屏障作用受损非选择性蛋白尿。,五、原发性肾病综合征临床表现,1、单纯性肾病27岁多见，男女，起病缓 A、浮肿 眼、面全身、凹陷性胸、腹水、阴囊水肿、呼困 B、蛋白尿尿蛋白+（0.1g/kg/天）C、低蛋白血症总蛋白下降，白蛋白5.7mmol/L,五、原发性肾病综合征临床表现,2、肾炎性肾病 7岁多 单纯性肾病表现

18、+以下四项中一项或多项者：A、尿红细胞10个/HP（两周内3次以上离心尿）B、反复出现或持续高血压 学龄前120/80mmhg(16.0/10.7Kpa)学龄儿 130/90mmhg(17.3/12.0Kpa1 C、持续性氮质血症 D、血清总补体（CH50）或血C3反复降低,五、原发性肾病综合征临床表现,3、并发症A、感染最多见，其中以呼吸道感 染最多，其次为皮肤等（水痘危险 性）B、血管栓塞以肾静脉血栓最常见，表现为：血尿、腰痛、肾衰C、电解质紊乱低钙、低钠、低钾D、急性肾衰,六、原发性肾病综合征诊断及鉴别,1、诊断 2、鉴别：与急性链球菌感染后肾炎等区别,六、原发性肾病综合征治疗,1、一般治疗：休息、饮食（限钠，保证蛋白质入 量，维生素、矿物质等）利尿，防感染。,激素（以强的松为例，见图示）,激素疗效判断,水痘,