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1、呼吸系统病理学知识点总结 考试复习资料呼吸系统疾病 呼吸系统疾病四大类：阻塞性、限制性、感染性、肿瘤。 阻塞性肺疾病Obstructive pulmonary disease：是一组以慢性不可逆性或可逆性气道阻塞、呼气阻力增加、肺功能不全为共同特征的疾病的总称。主要包括：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘和支气管扩张症等。 慢性支气管炎 Chronic bronchitis：1. 概念：慢性支气管炎是支气管慢性非特异性炎症, 以反复发作的咳嗽、咳痰或伴喘息为主要症状；每年持续3个月连续2年以上。2. 分类：a) 慢性单纯性支气管炎：b) 慢性哮喘性支气管炎：c) 慢性阻塞性支气管炎：发生于细支气

2、管的炎症，导致纤维化、管腔狭窄、杯状细胞化生及粘液栓塞。3. 病因与发病机制a) 病原微生物感染：i. 病毒：鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒ii. 细菌：肺炎球菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌等，也有呼吸道常驻菌感染b) 吸烟（2-10 倍）：c) 空气污染：d) 过敏：e) 机体内在因素：4. 慢性支气管炎的病理变化：（病变常始于较大的支气管，各级支气管均可受累。主要病变为粘膜上皮损伤与修复性改变，支气管粘膜腺体肺大、增生、粘液腺化生以及支气管壁其他组织的慢性炎症损伤。）a) 粘膜上皮的损伤与修复：粘液-纤毛排送系统损伤，上皮细胞变性、坏死、脱落，再生修复时可伴有化生及杯状细胞增生b) 黏膜

3、下腺体增生肥大及黏液腺化生：Reid index：切面上黏液腺的厚度与假复层纤毛柱状上皮到软骨板厚度之比，通常为0.4，大于0.5 表示有粘膜下腺体的增生：c) 支气管壁充血水肿及炎细胞浸润d) 管壁平滑肌萎缩、断裂或增生，软骨变性、萎缩或骨化e) 慢性支气管炎的特征性病理变化：粘液分泌增多，由于杯状细胞增生及化生、粘液腺体增生及化生。 5. 临床病理联系：a) 咳嗽；b) 咳黏痰；c) 喘息6. 并发症：a) 支气管扩张症b) 慢性阻塞性肺气肿c) 慢性肺源性心脏病d) 支气管肺炎7.【选择题】肺心病最常见的病因是：慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿（COPD）【选择题】慢支咳痰的病理学基础是：黏

4、膜下腺体肥大、增生，黏液腺化生，分泌功能亢进。【选择题】慢性支气管炎最主要的并发症：支气管扩张，肺气肿和肺心病 肺气肿 Pulmonary emphysema：1. 定义：a) 指呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡因肺组织弹性减弱而过度充气，呈永久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏，致使肺容积增大的病理状态；b) 常见于老年人，并常继发于慢性支气管炎。2. 组织学基础：a) 细支气管 Bronchiole：管壁由薄层平滑肌和纤维结缔组织构成，管径大约1mm，软骨消失，无黏膜下腺体。又称膜性细支气管，分为终末细支气管和呼吸性细支气管。b) 肺腺泡 Acinus：指I 级呼吸性细支气管及其远端所属的肺组

5、织，肺腺泡是肺气肿分类的重要组织学基础。3. 病理变化：a) 大体表现：肺体积增大，边缘钝圆，色灰白，质软而缺乏弹性，可见肋骨压痕。切面肺结构似海绵状或蜂窝状，可见含气囊泡的形成，触之捻发音增强。b) 镜下表现：肺泡高度扩张，肺泡间隔变窄，肺泡壁毛细血管数目减少，扩张的肺泡融合形成较大的囊腔。肺小动脉内膜增厚，管腔狭窄，小气道可见慢性炎症。肺泡中央型肺气肿的气囊壁上有呼吸上皮、平滑肌束残留及炭末沉积。全腺泡型肺气肿的囊泡壁上偶见残留的平滑肌束片段，在较大的融合性气肿囊腔内有时可见肺小血管的悬梁。4. 肺气肿的类型：a) 肺泡性肺气肿（阻塞性肺气肿）Acinar emphysema：病变发生于肺

6、腺泡，依据发生部位和范围不同，分为：i. 腺泡中央型肺气肿Centriacinar emphysema：最为常见，多伴有小气道炎症。病变以肺尖端最常见且严重。位于肺腺泡中央的呼吸细支气管呈囊状扩张，而肺泡管、肺泡囊未见明显变化。ii. 腺泡周围型肺气肿Periacinar emphysema：肺腺泡远端的肺泡管和肺泡囊扩张，近端的呼吸细支气管基本正常。由于此型肺气肿多系因小叶间隔受牵拉或发生炎症所致，故又称隔旁肺气肿。iii. 全腺泡型肺气肿Panacinar emphysema：整个肺腺泡从呼吸细支气管直至肺泡均弥漫性扩张，气肿囊腔遍布于肺小叶。若肺泡间隔破坏炎症，气肿囊腔可融合成直径超过1

7、cm的囊泡而形成大泡性肺气肿，多见于肺边缘胸膜下。与1-AT 相关b) 间质性肺气肿：肺内压急剧升高，肺泡壁或细支气管破裂，气体进入肺间质所致，常因外伤引起。c) 瘢痕旁肺气肿：为肺瘢痕灶附近肺组织受到破坏，形成局限性肺气肿。局部肺泡破坏严重，气肿囊泡超过2cm 并破坏小叶间隔时称为肺大泡。5. 临床病理联系：a) 气促胸闷；b) 呼气性呼吸困难；c) 桶状胸6. 并发症：慢性肺源性心脏病及右心衰、自发性气胸和皮下气肿、急性肺感染7.【选择题】alpha-antitrypsin 缺乏造成哪一种肺气肿：全腺泡型 支气管哮喘 慢性阻塞性肺疾病 COPD：1. 定义：a) COPD 是一种常见但可预

8、防且可治愈的疾病，以持续性的呼吸系统症状以及由气道和肺泡异常引起的气流受阻为特点。2. 判断气道阻力增加的方法肺功能检测a) 第一秒用力呼气容积FEV1：占预计值80%b) FEV1/用力肺活量FVC70%3. 并发症：a) 慢性肺源性心脏病b) 自发性气胸c) 急性感染 慢性肺源性心脏病 Chronic cor pulmonale：1. 定义：a) 由于慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运动障碍性疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉压力增高、右心室肥厚、扩张为特征的心脏病，简称肺心病。2. 病因及发病机制：a) 肺疾病：COPD（80-90%）、支气管哮喘、支扩、尘肺、肺结核、间质性肺炎等；b) 胸廓疾

9、病：胸廓畸形、胸膜广泛粘连；c) 肺血管疾病：肺动脉高压。3. 病理变化：a) 肺部病变：肺内除原有肺部疾病如慢性支气管炎、肺气肿、肺结核、尘肺等病变为，其主要病变是肺小动脉的改变。表现为肌型小动脉中膜平滑肌细胞增生、细胞外基质增多，内皮细胞增生肥大，内膜下出现纵行肌束，使血管壁增厚，管腔狭窄。无肌型细动脉出现中膜肌层和内、外弹力层，即发生无肌细动脉肌化。还可发生肺小动脉炎即小动脉血栓形成与肌化。肺泡壁毛细血管数量减少。（镜下最主要的改变是肺小动脉的变化，表现为肌型小动脉中膜平滑肌细胞增生，管腔狭窄，细动脉管壁机化。）b) 心脏病变：以右心室病变为主。心脏体积增大，重量增加，右心室肥厚，心腔扩

10、张，心尖钝圆，主要由右心室构成。肺动脉圆锥显著膨隆，肥厚的右心室内乳头肌、肉柱增粗，室上嵴增厚。通常以肺动脉瓣下2cm 处右心室肌壁厚5mm，是肺心病的病理诊断标准。镜下：主要待变为右心室心肌肥大，肌纤维横径增宽、核大、深染；也可见缺氧所致的心肌纤维萎缩，肌浆溶解，横纹消失，心肌间质水肿即胶原纤维增生等改变。 支气管扩张症 Bronchiectasis：1. 定义：指肺内支气管的持久性扩张伴管壁纤维性增厚为特征的慢性呼吸道疾病，常继发化脓性炎症。临床上常出现咳嗽、咳大量恶臭脓痰，反复咯血等症状。2. 病因及发病机制：a) 支气管梗阻：i. 肿瘤；ii. 外源性异物；iii. 粘膜嵌入b) 慢性

11、持续肺部感染：坏死性或化脓性肺炎c) 先天或遗传因素：i. 囊性纤维病；ii. 纤毛不动症和Kartagener 综合征3. 病理变化：a) 大体：支气管圆柱状或囊状扩张，病变可局限于一个肺段或肺叶，也可累及双肺，左肺多于右肺，下叶背段比较多见。扩张的支气管、细支气管可呈节段性扩张，也可连续延申至胸膜下，扩张的支气管数目多少不等，多者肺切面可呈蜂窝状。支气管腔内可见粘液脓性渗出物或血性渗出物，若继发腐败菌感染可带恶臭。支气管管壁增厚，呈灰白或灰黄色。支气管粘膜可因萎缩而变平滑，或因增生肥厚而呈颗粒状。b) 镜下：支气管壁呈慢性炎症改变伴不同程度的组织破坏。粘膜上皮可萎缩、脱落或增生、鳞状上皮化

12、生，亦可有糜烂或溃疡形成；支气管壁增厚、破坏，炎细胞浸润及纤维化；周围肺组织纤维化，淋巴组织增生。4. 临床病理联系：a) 阵发性剧烈咳嗽；b) 大量恶臭脓痰；c) 咯血5.【选择题】支气管扩张发生的病理学基础：支气管壁支撑组织的破坏，多为炎性损伤；【简答题】支扩的最基本病理学改变：支气管囊状或筒状扩张，支气管壁不同程度破坏，平滑肌、弹力纤维和软骨萎缩变形、消失。【选择题】引起支气管扩张的主要病变基础是支气管壁被炎症破坏：正确 感染性肺疾病：大叶性肺炎、小叶性肺炎、肺结核、军团菌肺炎、肺孢菌肺炎、SARS 大叶性肺炎 Lobar pneumonia：1. 概念与特点：a) 主要是指肺炎链球菌感

13、染引起，病变累及一个肺段（肺叶支气管的分支及其所属肺组织，楔形，底在肺表面，尖端朝向肺门，相邻两肺段共用一条静脉）以上的肺组织，以肺泡内弥漫性纤维素性渗出为主的急性炎症。b) 病变始于肺泡，迅速经肺泡间孔扩散到数个肺段乃至整个肺叶，青壮年多发，骤然起病，寒战、高热、胸痛、咳嗽、咯铁锈色痰、呼吸困难、发绀。2. 病因与发病机制：a) 90-95%由肺炎链球菌感染引起，最常见1,3,7 和2 型，其中3 型毒力最强。b) 少数为肺炎杆菌、金葡、溶血性链球菌和流感嗜血杆菌等引起。3. 病理变化及病程分期： 其病变主要为肺泡内的纤维素性渗出性炎症。一般只累及单侧肺，以下叶多见，也可先后或同时发生于两个

14、以上肺叶。a) 充血水肿期Congestion（1-2 天）：i. 大体：肺叶肿大、重量增加、暗红色、质软；ii. 镜下：毛细血管弥漫性扩张充血，肺泡腔内有多量的浆液性渗出液，其内混有少量的红细胞、中性粒细胞和巨噬细胞；iii. 病原学：渗出液肺炎链球菌（+）；iv. 胸片：片状模糊阴影；v. 临床表现：寒战、高热、外周血白细胞数升高；b) 红色肝样变期（3-4 天）充血+纤维素性渗出：i. 大体：肺叶肿大、充血、暗红色、质实似肝；ii. 镜下：毛细血管扩张充血，肺泡腔内充满纤维素，大量的红细胞，少量中性粒细胞和巨噬细胞；纤维素可穿过肺泡间孔与相邻肺泡中的纤维素网相连，有利于肺泡巨噬细胞吞噬细

15、菌，防止细菌进一步扩散。iii. 病原学：渗出液（+）；iv. 胸片：大片致密阴影；v. 临床表现：发绀、胸痛、咳铁锈色痰；c) 灰色肝样变期（5-6 天）纤维素性渗出：i. 大体：肺叶肿大、充血消退、灰白色、质实似肝；ii. 镜下：毛细血管受压迫，肺泡腔内充满纤维素，红细胞罕见，大量中性粒细胞；iii. 病原学：渗出液肺炎链球菌（-）；iv. 胸片：大片致密阴影；v. 临床表现：症状减轻，咳铁锈色痰逐渐变为黏液浓痰；d) 溶解消散期（1周后）：i. 大体：肺内实变病灶消失，肺组织质地变软；ii. 镜下：肺泡腔内中性粒细胞变性坏死，纤维素溶解，组织结构恢复正常；iii. 胸片：正常；iv. 临

16、床表现：体温下降，临床症状和体征逐渐减轻并消失。4. 并发症：a) 肺肉质变（机化性肺炎）；b) 胸膜肥厚和粘连；c) 肺脓肿及脓胸；d) 败血症或脓毒败血症；e) 感染性休克5.【选择题】大叶性肺炎咳什么痰：特征性的是铁锈色痰，后期可有黏痰【选择题】大叶性肺炎后遗症不包括：包括肺肉质变、肺脓肿、脓胸、脓气胸、败血症、感染性休克、纤维素性胸膜炎【判断题】大叶性肺炎是累及间质的纤维素性炎症，错误。主要是肺泡内的纤维素性渗出性炎症，一般只累及单侧肺，下叶多见。【判断题】大叶性肺炎患者咳铁锈色痰是由于肺泡内嗜中性粒细胞的渗出。错误。是因为渗出的 RBC 被巨噬细胞破坏。【名解】Pulmonary c

17、arnification 肺肉质变：由于肺泡腔内渗出的中性粒细胞数量少或功能缺陷，释放蛋白溶解酶不足以使渗出的纤维素完全溶解而被吸收清除，由肉芽组织机化，使病变肺组织呈褐色肉样纤维组织，称为肺肉质变。【判断题】大叶性肺炎是肺炎链球菌引起的化脓性炎症，错误。大叶性肺炎是纤维渗出性炎症，主要由肺炎链球菌引起有关大叶性肺炎说法正确的是：病变多累及一个肺大叶 小叶性肺炎（支气管肺炎）Lobular pneumonia(Bronchopneumonia)1. 概念和特点：a) 概念：是以肺小叶为单位的灶状急性化脓菌性炎症。b) 特点：i.由化脓菌感染引起的急性化脓性炎症；ii.起始于细支气管，向周围肺组

18、织扩散，以小叶为单位，呈灶性分布;iii.主要见于小儿和年老体弱者。2. 病因及发病机制：a) 常为混合感染：肺链、金葡、绿脓、大肠杆菌、流感嗜血杆菌等b) 机体抵抗力下降c) 坠积性肺炎、吸入性肺炎3. 病理变化：a) 大体：两肺各叶肺组织内散在分布大小不等的实性灶，以背侧和下叶病灶较多，病灶直径多为1cm 左右，色灰红或灰黄，严重者病灶可融合，形成融合性支气管炎。b) 镜下：受累的细支气管壁充血水肿，嗜中性粒细胞浸润，粘膜上皮细胞坏死脱落，管腔内充满大量嗜中性粒细胞、浆液、脓细胞、脱落崩解的粘膜上皮细胞。支气管周围受累的肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内充满脓性渗出及少量纤维素。病灶周围肺组

19、织呈不同程度的代偿性肺气肿和肺不张。各病灶可呈炎症的不同发展阶段，病变不一致，早期主要表现为炎性充血水肿，浆液性渗出；有些病灶表现为细支气管炎及细支气管周围炎；有些则呈化脓性病变，部分支气管及肺泡壁破坏。4. 并发症：a) 肺脓肿、脓胸和脓气胸；b) 脓毒败血症；c) 呼吸及循环系统衰竭：5.【选择题】下列哪项不是小叶性肺炎的病变特点：CA 病灶周围肺组织充血B 细支气管和肺泡的化脓性炎C 两肺散在病灶，以上肺多见（两肺下叶双侧散在多发病灶）D 严重者形成融合性支气管肺炎E 可并发肺脓肿及脑脓肿【简答题】大叶性肺炎和小叶性肺炎的比较： 肺结核 Pulmonary tuberculosis（课本

20、没有？）1. 定义：a) 由结核分枝杆菌感染引起的慢性肉芽肿性疾病。2. 基本病变：与机体免疫状态和TB 毒力有关 a) 渗出：浆液或浆液纤维素性炎b) 增生：结核结节（结核性肉芽肿）c) 坏死：干酪样坏死3. 典型病理改变：a) 结核结节 Tubercle：中心为干酪样坏死，周边可见上皮样细胞、朗罕氏多核巨细胞，外周有纤维结缔组织包绕及慢性炎细胞浸润，单发或多发均可见，大病灶周围可见多个小病灶；b) 干酪样坏死Caseous necrosis：是结核病的最典型表现，镜下表现为嗜酸性的球形干酪样物质。4. 原发性肺结核：a) 初次感染 TB 导致，多发生于儿童，典型病变发生于肺上叶下部或下叶上

21、部，可沿淋巴道扩散，表现出原发综合征Ghon complexb) 原发综合征Ghon complex：i. 原发灶：结核杆菌被吸入肺泡后，最先引起的病变为原发灶，以右肺多见，通常只有一个，常发生于通气较好的肺上叶下部或下叶上部靠近胸膜处。ii. 淋巴管炎：由于缺少特异性免疫，TB 侵入淋巴管iii. 肺门淋巴结炎c) 结局：i. 吸收痊愈，同时获得对结核的免疫力ii. 病灶钙化及纤维化iii. 免疫力较差的患者可发生原发性结核的播散5. 继发性结核 Secondary tuberculosis：a) 特点：指再次感染TB 导致的肺结核病，一般发生于成年人，来源为外源性在感染或体内潜伏TB 的再

22、活动。病变常见于右肺肺尖部，镜下可见坏死性肉芽肿性炎，易形成空洞，常沿气道扩散。b) 分型：i. 局灶性肺结核：早期ii. 浸润性肺结核：最常见类型iii. 慢性纤维空洞型肺结核：-肺上叶内一个或多个厚壁空洞，大小不一，形状不规则，多位于肺上叶；-空洞壁分三层：干酪样坏死、结核肉芽肿组织、纤维组织；-可有动脉瘤形成；-常侵犯气道引起传染及肺内播散，肺内病变上重下轻、新旧不一（上老下新）、大小不等；-后期肺纤维化及胸膜增厚iv. 干酪性肺炎：v. 结核球：vi. 结核性胸膜炎：6. 血源性结核病粟粒性结核Military tuberculosis：a) 急性全身粟粒性结核病（TB 一次或大量侵入

23、肺静脉）b) 慢性粟粒性结核病（TB 少量多次侵入肺静脉）c) 急性肺粟粒性结核病（TB 侵入大静脉或淋巴管-胸导管-右心）d) 慢性粟粒性结核病（肺外TB 间歇入血）7.【名解】Caseous necrosis 干酪样坏死：是彻底的凝固性坏死，是结核病的特征性病变。 镜下组织结构轮廓完全消失，肉眼呈微黄，质松软，细腻，状似干酪。【名解】Tubercle 结核结节：结核性肉芽肿，在细胞免疫的基础上形成，由上皮样细胞、 朗格汉斯巨细胞以及外周局部集聚的淋巴细胞和少量反应性增生的纤维母细胞构成。当 有较强的变态反应发生时，典型的结核结节中央可出现干酪样坏死。【选择题】有关原发肺结核错误的是哪个：病

24、程长，预后差【简答题】原发、既发结核临床、病理特点 间质性肺炎（非典型肺炎）：1. 特点：a) 常见于支原体和病毒感染；b) 病例组织学表现为肺间质的炎细胞浸润，肺泡腔渗出不明显；c) 缺乏明显肺实变的体征和影像学改变；2. 严重急性呼吸综合征 Severe acute respiratory syn；SARS：a) 由 SARS 冠状病毒感染引起；b) 表现为严重的下呼吸道感染和病毒血症；c) 病理学特征是弥漫性肺泡损伤；3. 军团菌性肺炎 Legionella pneumonia：a) 由机会致病菌军团菌感染引起，是一种革兰氏阴性短杆菌，Warthin-Starry 染色阳性；b）军团菌寓

25、于潮湿水生环境，吸入被污染的空调、加湿器、呼吸治疗器械等释放的含大量军团菌的气溶胶时感染；c）表现为急性纤维素性化脓性肺泡炎； 【多表现为小叶性或融合性小叶性肺炎。急性期病变主要为急性纤维素性化脓性肺炎（约占95%）和急性弥漫性肺泡损伤。前者主要为大量纤维素和炎细胞渗出（单核巨噬细胞和中性粒细胞，以及细胞崩解和碎片形成），后者表现为肺泡上皮增生、脱屑及透明膜形成。】d）临床表现多样，可来势凶猛，表现为呼吸衰竭4. 肺孢菌性肺炎 Pneumocystis pneumonia：a) 由机会致病菌卡氏肺孢菌感染引起，在AIDS、器官移植、免疫损伤和严重营养不良患者易发生。b) 典型的病理改变：肺泡腔

26、内由成堆泡沫样渗出物（菌体在蛋白性渗出物背景呈泡沫状） 限制性肺疾病 Restrictive lung disease：肺尘埃沉着病、急性呼吸窘迫综合症、特发性间质性肺炎； 尘肺病 Pneumoconiosis：（=肺尘埃沉着病）1. 特点a) 又名肺尘埃沉着病b) 是一组由于长期吸入粉尘（硅、石棉、煤）而引起，主要病变是弥漫性肺纤维化。c) 与长期的职业暴露息息相关（长期暴露在富粉尘的环境）。D）可将肺尘埃沉着症分为无机尘埃沉着症和有机尘埃沉着症：-无机：硅沉着症、石棉沉着症、煤沉着症；-有机：真菌代谢产物或动物性蛋白质、细菌产物引起，如农民肺、棉尘肺、麦芽肺等。2. 粉尘类型：a) 非致纤

27、维生成粉尘Nonfibrogenic dusts：碳、锡、锑、铁等；b) 致纤维生成粉尘Fibrogenic dusts：二氧化硅、石棉等3. 硅肺 Silicosis：（肺硅沉着症、矽肺）a) 病因及发病机制：直径大于5um 的二氧化硅颗粒可被呼吸道黏膜阻挡或咳出，直径1-2um 的颗粒致病性最强，被巨噬细胞吞噬后，硅尘表面的二氧化硅与水作用形成硅酸，使溶酶体崩解，巨噬细胞碎裂，造成周围细胞破坏和硅尘再释放的恶性循环。b) 典型病理表现肺及肺门淋巴结内硅结节Silicotic nodules形成和肺间质弥漫性纤维化。硅结节：境界清晰的圆形、椭圆形结节，通常直径2-5mm，灰白色，质坚实，触之

28、有沙砾感，在肺膜下，沿小叶间和支气管、血管周围分布；可逐渐增大或相互融合呈团块状，中心常因缺血缺氧而发生坏死液化，形成硅肺性空洞。镜下：1）细胞性结节：早期硅结节，由吞噬硅尘的巨噬细胞聚集在局部形成；2）纤维性结节：由纤维母细胞，纤维细胞，胶原纤维组成，纤维组织呈同心圆状排列；3）玻璃样结节：纤维性结节从中心开始发生玻璃样变，最终形成典型的硅肺结节，硅结节由呈同心圆状排列的玻璃样变得胶原纤维构成，结节中央常可见内膜增厚的血管。 病变肺组织除硅结节形成外，尚有不同程度得间质弥漫性纤维化。在血管、支气管周围及肺泡间隔纤维组织增生，多为玻璃样变得胶原纤维。此外，胸膜也因纤维组织弥漫增生而增厚，厚度可

29、达1-2cm。c) 硅肺的分期和病变特征（根据硅结节数量、分布范围和直径大小及肺纤维化程度） 4. 并发症：a) 硅肺结核病Silicotuberculosis：b) 慢性肺心病c) 肺部感染及阻塞性肺气肿、自发性气胸5. 【选择题】早期硅结节中的细胞是：大量巨噬细胞6. 硅结节（Silicotic nodules）：在肺膜下，小叶间及支气管、血管周分布；直径2-3mm；硅结节是由吞噬硅尘的巨噬细胞，纤维组织及同心圆形排列的玻璃样变胶原纤维组成结节。 急性呼吸窘迫综合症1. 特点和定义：a) 是指肺内、外严重疾病导致以肺毛细血管弥漫性损伤，通透性增强为基础，以肺水肿、透明膜形成和肺不张为主要变

30、化，以进行性呼吸窘迫和难治性低氧血症为临床特征的急性呼吸衰竭综合症。起病急；预后差、死亡率高。2. 病理变化过程：a) 早期：急性期、渗出期i. 充血、水肿、出血ii. 透明膜形成iii. 间质炎细胞浸润iv. 微血管内透明血栓形成b) 增生期（机化期）和纤维化期：i. II 型肺泡上皮增生；ii. 纤维组织增生；iii. 形成蜂窝肺3. 【简答题】分期和各期病变特点：a) 早期（1 周内）：肉眼：肺表面湿润，散在出血点、斑片状略凹陷的肺萎陷区。镜下：肺间质毛细血管扩张、充血；肺间质和肺泡腔内大量蛋白质液体、中性粒细胞渗出；微血管中可见透明血栓、白细胞阻塞；呼吸性细支气管或肺泡管与肺泡交界处内

31、可见透明膜。b) 晚期（1 周后）： 肉眼：肺出血、实变更加明显镜下：II 型肺泡上皮、肺间质成纤维细胞大量增生。透明膜机化、纤维化，致弥漫性肺间质纤维化。c) 早期以渗出为主，表现为水肿和透明膜的形成。晚期以 II 型肺泡上皮增生、成纤维细胞增生和机化为主，形成蜂窝肺。 特发性间质性肺炎Idiopathic interstitial pneumonia1. 特点和定义: a) 原因不明，弥漫性非肿瘤性肺间质疾病，炎症和纤维化为主要病理变化。2. ATS/ERS 特发性间质性肺炎分类的主要类型：a) 主要类型：i. 特发性肺纤维化（IPF）； ii. 特发性非特异性间质性肺炎（INSIP）；iii. 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD）iv. 脱屑性间质性肺炎（DIP）； v. 隐源性机化性肺炎（COP）；vi. 急性间质性肺炎（AIP）b) 少见类型：i. 特发性淋巴细胞性间质性肺