谌贻璞教授查房.docx

1、谌贻璞教授查房查房实录1：急性心力衰竭（AHF）伴高容量负荷及循环淤血的患者应该进行利尿治疗，1型心肾综合征（CRS）患者应用利尿药时要注意的问题。襻利尿药的使用方法：常用的襻利尿药为呋塞米、托拉塞米及布美他尼，它们的等效剂量是40、20、1mg。1型CRS患者常呈现消化道灌注不足和（或）黏膜水肿，会影响口服药物吸收，所以此时襻利尿药均应从静脉给药。现在临床上仍有不少医师在采用“弹丸”式方法给药，即将较大量襻利尿药一次性加入输液小壶较快滴注，其实这会减弱襻利尿药的利尿疗效。因为襻利尿药的半衰期很短（布美他尼约1h，呋塞米约2h，托拉塞米34h），在“弹丸”式给药的间期，髓襻局部利尿药浓度达不到

2、利尿阈值，而且髓襻还会出现钠重吸收“反跳”，即钠重吸收显著增强，致成“利尿后钠潴留”，减低利尿效果。为克服这一问题，现在多主张将襻利尿药溶解至葡萄糖液中，用输液泵持续缓慢泵注，不过为使髓襻中的利尿药浓度能较快达到利尿阈值，泵注前仍应给1次负荷量。以呋塞米为例，首先从小壶一次性滴入2040mg，然后将余量溶于葡萄糖液中以泵输注，速度为540mg/h，头6h用量一般不超过80mg，全天总量不超过200mg。襻利尿药的最大用量：襻利尿药的剂量-效应曲线呈S形，因此存在一个最大用量，超过此量不但不能获得更多利尿效应，反而能出现毒性。研究表明，正常人单次静脉给予呋塞米40mg即能达到最大有效量，能于4h

3、内排钠200250mmol及排尿34L，超过这一剂量即不再增加利尿效应。AHF时，襻利尿药的剂量-效应曲线右移，需要更大药量才能达到利尿“阈值”，产生利尿效果。1型CRS时，静脉呋塞米的单次最大剂量为160200mg，不宜超过，其他襻利尿药药量可按等效剂量类推。利尿药的联合应用：现在很提倡襻利尿药与作用于远端肾单位的口服利尿药联合应用，后者包括作用于远端肾小管的噻嗪类利尿药（如氢氯噻嗪）及其相关制剂（如米托拉宗），以及作用于皮质集合管的保钾利尿药（如阿米洛利及螺内酯，在肾功能明显受损时这类药要慎用，以免诱发高钾血症）。这是因为长时间地应用襻利尿药，远端肾小管及集合管对Na+的重吸收会显著地代偿

4、性增强，导致襻利尿药效果下降，所以需辅以作用于远端肾单位的药物抑制Na+重吸收，来明显增强利尿效果。2：关于高血压指南的介绍：我把近10年的高血压指南分为三批：第一批是97年到99年版， 97年美国的JNC-6【高血压国家联合委员会第六次报告】、WHO【世界卫生组织】的WHO/ISH【国际高血压学会】99年指南；国际高血压联盟的主席刘力生教授组织中国高血压联盟，在这两个指南基础上，由中华医学会组织心、肾、内分泌的教授，个别教授参加，在99年制定了中国高血压指南的第一版，这3个指南我就称之为99年前后的第一批指南，不过，这一批指南现在看起来全老了。第二批指南我称作2003年前后的一批，包括美国J

5、NC-7【2003年版】即第七次报告（第六次报告是97年，第七次报告是03年，相距6年。那第八次报告应该出来了啊，09年就该出来啦，现在仍然没有出来）。第2个就是ESH/ESC2003指南【欧洲高血压协会Society-Hypertension；欧洲心血管协会Society-Cardiovascular】，还有WHO/ISH 2003声明（世界卫生组织国际高血压学会2003年的一个声明，刚刚才出99年指南，但是2003年没有出指南，他在年底出的一份权威申明）；在这个基础上，我们高血压指南第一版也用了6年了，就修订了中国高血压指南第二版【2005年版】。欧洲高血压指南很活跃，2003年才出来，2

6、007年以后第二个指南就出来了，即ESH/ESC 2007指南；两年以后自己给自己的2007年指南做了再评价，即ESH/ESC 2009再评价，都非常的有味道。应该说美国的JNC-8 应该09年出来啊，现在2012年仍未出炉。据说，是在这几年他们又有新的循证医学证据出来以后，需要和原有指南的一些观念要做一些评价，所以JNC-8目前没有出来，估计是今年出来。从2003年以后9年没有美国对于高血压的观点，而欧洲观点2003、2007、2009都有。我在翘首以待，想去看一下美国观点。那么在这个基础上，中国高血压指南修订了第三版，实际上是2011年公布的，但叫2010年版，即中国高血压防治指南2010

7、版。3：肾穿刺出血的并发症：镜下血尿几乎100%有，一般在12日内即消失，可不做为并发症看待；肉眼血尿但无血丝血块，尿颜色为淡红色，发生率常常在5%以下，出血量仅为1ml/l。千万不要大惊小怪，绝大多数患者无脉搏、血压、血色素变化，无需输血，宜卧床休息，多喝水，静脉止血治疗，大约13日转为镜下血尿，但仍有约0.5%病例可持续23周。肾病综合征高凝血症的可用弱的止血剂，如安络血、止血敏等。肉眼血尿伴血丝血块，尿中的血色素可到3-4g，我做过的。有的很难判断那么大的血块怎么从尿道里挤出来的，尤其男同志有的，厉害的女的也有见到，尿的颜色很深，这种情况就是大出血。千万一定要开放静脉，这些病人脉搏可以快

8、，血压可以掉，但不是每个病人都出现。是否出血应首先看脉搏，是摸脉搏，血容量不足的病人脉搏是弱的，又弱又快，只有摸上去才知道；然后看血压，这时候不单单补液，要输胶体液。现在还有一个怪事情，出血后输压积红，压积红是管不了血压的，压积红是贫血患者，血色素4-5g才输注的，出血首选输注压积红是不对。输压积红是纠正贫血，出血维持血压要用胶体液、血浆或白蛋白，可以用血浆代用品如低分子右旋糖酐。我们有个老年病人，穿刺深了，到肾盂了出现了这种情况，1周后血尿才消失。下面这种病人我只看过1例，但我希望一辈子不要再看到。80年代，我40岁左右，那时候我还在做住院医，和主治医帮助北京一医院开展肾活检，当时肾科做完后

9、，风湿科突然加进来一个狼疮病人，也没有谈，做完后病房打电话出现血尿了，开始是尿中带血，接着血压就掉了，居然这个大医院没有这个血型，我去北大医院取了600ml血，当时我的主治医一周没吃没喝，一周后出血才止住。所以，每次做肾活检前一定要做好准备。此外，还有一种情况是迟发性出血，肉眼血尿在穿刺后数日才出现者，3-4天才出，这常常是动静脉瘘的预兆，动静脉瘘可以反复出血。这种情况我一个见过2例，1例是我曾经穿刺过的，另一例是外院的1个小孩这时应抓紧做肾动脉造影，给予肾动脉分枝栓塞治疗。我们遇到的那1例，用明胶海绵栓塞后瘘管血流立刻阻断，血尿迅速减轻至消失。4：双肾不等大常见四种疾病：先天性小肾：先天性小

10、肾是一个袖珍品，所有肾脏结构都具备，不能称作肾萎缩或肾缩小，可以做核素检查，不单单是患侧肾脏小，常常健侧增大或GFR增高，但也不尽然。一般在少年或青年时发病，常常会有对侧肾脏的代偿性增大，但是到了中老年，却不行了。吴阶平老教授因为青年时患肾结核，切除了单侧肾脏，对侧有代偿性肾增大；慢性肾盂肾炎并发复杂性上尿路感染：1980年中华医学会肾脏病分会在广州成立，接着专家写了中国肾脏病概况，认为在中国导致肾脏病尿毒症第一位的是慢性肾小球肾炎，这个没错，现在仍是这样；第二位是慢性肾盂肾炎，被外国专家当做了笑话。慢性肾盂肾炎出现一侧肾脏大、一侧肾脏小，不加复杂性尿路感染是错误的，那么就回到了上世纪的八、九

11、十年代。我们国内叶任高教授在世时在这个方面做了重要的研究，必须是出现复杂性尿路感染才会有肾脏的缩小。复杂性尿路感染就是在慢性肾盂肾炎的基础上伴有结构或功能的异常或合并糖尿病，如功能异常见于膀胱或输尿管返流、神经源性膀胱；结构异常可见双输尿管、双肾盂等等；慢性马兜铃酸肾病；中药所致慢性间质性肾炎常常贫血出现早，由于肾间质或肾小管的毛细血管周促红素位点被破坏所致；或有肾小管浓缩功能障碍，如尿渗透压的下降；或有远端肾小管尿酸化功能的改变，或近端肾小管的范可尼综合征等等；肾动脉狭窄：见于三个病， A、大动脉炎：整个动脉均匀变细，乃至于闭掉；B、肌纤维发育不良：发育不良的地方是一个窟，如果是多节的窟，两

12、个节中间可以鼓出来像个糖葫芦，这种病人一放支架，一扩张，很少重新再狭窄。这种情况引起的肾血管性高血压尽管可以用药物控制，但仍积极主张PTRA，至于是否放支架另当别论，因为它很少复发，可以一劳永逸。C、肾动脉硬化：常常在肾动脉的起始部或近1/3处。严重的肾动脉狭窄可以引起肾血管性高血压或缺血性肾脏病，后二者经常并存或各自独立存在。5： IgA肾病临床上可表现急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征、隐匿性肾炎综合征。如果诊断为急性肾炎：IgA肾病可能性大是错误的，这是2个病，不能这样写；如果写急性肾炎综合征：IgA肾病可能性大是没问题的。IgA肾病的诊断临床上2个强提示点：血

13、清IgA增高；发热3天之内出现肉眼血尿，95%以上按此表现，除非有化验误差。3个弱提示点：尿中红细胞较多，所有以炎症结尾的肾脏疾病中尿中都可有红细胞较多，但不能绝对，IgA肾病可有满视野红细胞。1979年澳大利亚学者首次公布应用尿相差显微镜：20%患者可以表现为均一红细胞血尿，他解释原因是IgA肾病常可伴尿路出血；但目前看很难准确，我们临床上看IgA肾病纯的变形红细胞血尿并不是很多，常常是以变形红细胞血尿为主；50%左右的IgA肾病患者大量蛋白尿不出现肾病综合征，1984年我和李学旺教授首先报告IgA肾病患者表现大量蛋白尿的占30%，表现肾病综合征占15%，是中国关于IgA肾病的第一篇报道，肥

14、胖相关肾小球病出现此情况的更多，其相关报道中有多种解释；高血压有内分泌性、肾实质性、血管性高血压，肾实质性疾病继发出现恶性高血压时常常由IgA肾病所致。此外，IgA肾病的特点常常是临床轻而病理重。6：特发性膜性肾病并发肉眼血尿：肾静脉血栓形成出现肉眼血尿，常见较大的血管，为均一形态红细胞血尿，大血管堵了，毛细血管静脉压高了，血管就破了；此外尚有大概3/4以下分支的肾静脉血栓(亚临床型)可以无任何症状，既无临床表现也无血尿。膜性肾病继发新月体肾炎，是否抗GBM抗体阳性不清楚，为变形红细胞血尿。这种情况罕见，我当过这么多年医生只见过1例。药物引起急性过敏性间质性肾炎，偶尔会导致肉眼血尿。特发性膜性

15、肾病出现肾功能坏转：小的肾静脉血栓，亚临床型，肾功能不会坏转；大血栓，尤其双侧肾静脉主干大血栓或右侧的主干大血栓，会引起肾功能急剧坏转；左侧三支血管：生殖腺静脉(男的是精索静脉，女的是卵巢静脉，是从下面上去的)、肾上腺静脉和膈下静脉(两个从上面下来的)；经肾静脉入下腔静脉，肾静脉主干阻塞后，三支血管血液可逆流形成侧枝循环后注入下腔静脉，减轻肾脏压力；右侧三支血管直接注入下腔静脉，肾静脉主干阻塞后，不能建立侧枝循环，肾脏压力增高，导致急性肾衰竭；继发新月体肾炎既可以出现肉眼血尿，又可以导致急性肾衰竭，但是非常罕见；药物引起急性过敏性间质性肾炎，偶尔会导致肉眼血尿并发急性肾衰竭；肾缺血氮质血症可导

16、致急性肾衰竭但是不出现肉眼血尿，很常见。7：孤立肾是否肾活检：孤立肾不适宜肾穿刺，必须做病理检查时采用开放活检取材，多数学者持此观点。但近来Madaio提出了异议。他复习文献指出：肾穿刺后肾切除的几率为1/5000到1/2000，与全身麻醉意外所致死亡率相当(我们在中日友好医院共做了8000多例肾活检，无1例大出血,当然和90年代比,现在肾活检无论定位方法和穿刺针都不一样,所以会要更安全些)。因此，病人在全麻下做开放性肾活检并不比肾穿刺安全。Madaio不同意将孤立肾列为肾穿刺绝对的禁忌证。他认为只有带有高危因素（孤立肾为小肾，尿毒症或出血倾向）的孤立肾病人，才在局麻下而不是全麻下做开放肾活检

17、，否则做肾穿刺。这种观点最早在1993年提出还是很新鲜的,而1996年肾脏病学第二版我把它写上了。这是理论上的观点。结合临床去读书，临床上见到什么读什么，这样才记忆最牢靠，读望天书是没用的。8：狼疮性肾炎甲强龙冲击的指征：常见4个适应症，2003年风湿病协会的纪要要多一到两个，但在肾科临床上这四条就足够用了。狼疮脑：这里多说一句话，不要等到癫痫发作了再诊断狼疮脑，太晚了；如果病人出现严重的头晕、头痛或定向力障碍，(我看过一个人，吃完饭后问她，吃饭了吗？“没有啊，没有啊”)这就是定向力障碍；或情绪的异常改变，甚至出现精神错乱，要鉴别是吃激素吃的还是狼疮脑。这些都可能是狼疮脑的早期表现。一个国外学

18、者讲课提到，狼疮脑的首先发现者往往不是医务人员而是陪住的家属。可做腰穿行脑脊液测定，一部分病人会有压力增高，蛋白升高；但是有的脑脊液也可能正常，诊断很困难，可以试行治疗。狼疮性肾炎肾功能急性坏转：当然是型，有无新月体、大新月体或小新月体都可能，狼疮型是否是新月体肾炎都可能。有无新月体形成而出现肾功能急剧坏转，常见狼疮型，这个治疗效果很好。在我年轻40多岁时，还很没有经验，已故的叶任高教授在很多杂志中写到，狼疮性肾炎肾功能很坏时不要放弃，还要积极治疗，甚至强化，一边透析，一边强化治疗，很多病人可以丢掉透析，甚至肾功能恢复正常。这句话我记到今天，当然他主要指的是型，型不行，而肾功能不好的绝大多数也

19、是型，这句话一定要记住。血液危象：血小板明显下降要输血或严重的贫血，血色素降到3g到5g，或出现心功能障碍。严重的心肌损害:各种严重的心律失常或顽固性心力衰竭。9：NS肾静脉血栓形成:凝血与抗凝系统:大量蛋白质丢失,尤其小分子蛋白抗凝血酶、抗凝血因子蛋白C、S等分子量均小(5.4万6.9万Da)易随尿液排出造成抗凝活性下降；而凝血因子、等分子量均大(20万80万Da)，不易由肾脏排出却能随肝脏合成的代偿性增加而增多，使凝血活性增强。纤维溶解系统：纤溶酶原(9万Da左右)丢失过多(分子量小)，而纤溶酶抑制物(如2-巨球蛋白、1-抗胰蛋白酶等)，前者因分子量大难以从尿中排出致血浆浓度增高，纤溶酶的

20、灭活增加，纤溶活性下降易形成血栓。血小板系统：部分血小板计数可增加或为血小板聚集功能增强致血液凝固性增高。其他致高凝因素：肝脏合成脂蛋白(200万Da左右)增加,血脂增高；利尿过度可致血液黏稠度增大，加重高凝。此外体内其他脏器血栓形成还与血管内皮功能受损；血流缓慢，形成涡流；血液凝固性增高有关。10：呼吸音减弱常见于肺实变、肺不张、胸腔积液、胸膜肥厚、肺气肿、气胸等疾病。首先把双侧呼吸音减弱的去除，如肺气肿肯定是双侧病变。单侧的常见：肺实变是叩浊、呼吸音减弱、可闻及管状呼吸音，语音传导或语颤增强；肺不张分为内堵性和外压性，前者语颤减弱，后者语颤增强；胸腔积液是叩浊、呼吸音减弱、语颤减弱；一般胸

21、膜肥厚语颤增强，高度胸膜肥厚语颤减弱；单侧胸腔积液与高度胸膜肥厚鉴别：前者气管向健侧移位，后者气管向患侧移位，形成粘连；前者少有肋间隙增宽，除非间皮细胞瘤所致胸腔积液会出现胸水，胸腔的间皮细胞分泌血性胸水，满罐，抽了两天就长，恶臭很明显，可把肋间隙顶起来，肋间隙增宽，后者常见结核性胸膜炎所致，不知觉自己就痊愈了，常常遗留疤痕，肋间隙狭窄。气胸分为三种情况：张力性气胸、交通性气胸、开放性气胸，叩诊过清音，呼吸音减弱，语颤减弱；肺气肿是叩诊过清音，呼吸音减弱，语颤减弱。 11：间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，主要侵犯支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管、周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且多呈

22、坏死性病变。临床表现：急性期可伴有寒战高热；主要体征是憋气气短，咳嗽以干咳为主，痰不多；少部分人肺底可闻及细小湿罗音或爆裂音；血气分析：由于潮气量减低，呼吸频率增高，呼吸浅速，肺泡通气量不足，导致通气/血流比例降低，发生低氧血症，但动脉血二氧化碳分压正常；治疗不彻底可遗留肺间质纤维化。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状。 12：原发性小血管炎的实验室检查有非特异性化验和特异性化验检查，非特异性化验只能提示不能说“是”。贫血一般出现较早，贫血程度常常与肾功能和咯血不平行，血肌酐不高或仅仅是痰带血时血色素可到中度或重度，6g甚至更低。肺泡出血后，铁被大量含铁血红素

23、吞噬，扣押在肺里面，是缺铁性贫血，小细胞低色素或正细胞正色素，有人在尸体解剖时把肺去称重，发现病人肺脏重量远远高于正常人的肺脏。发烧伴白细胞增多，有核左移，非常像感染，只有极少数白细胞增多是嗜酸性粒细胞增多。如果白细胞增多是嗜酸性粒细胞增多，那么高度提示本病，但如果是核左移，则提示意义就不大了。Churg-strauss综合征就是嗜酸粒细胞增多。贫血和白细胞这两项在非特异性指标中意义很大的。高球蛋白、血沉快、C反应蛋白增高、类风湿因子也是非特异性化验。系统性红斑狼疮中补体C3可以提示狼疮是否活动，C反应蛋白在判断小血管炎是否活动方面虽然没有补体在判断狼疮是否活动那么重要，但可以类似理解C反应蛋

24、白的高低部分提示小血管炎的活动度，当然目前已经有更灵敏的高敏C反应蛋白了。中老年患者，尤其男性，病初有发烧、肌肉痛、关节痛、皮肤紫癜等非特异性症状，之后出现血尿、蛋白尿、进行性肾功能损害，不管有无肺部病变，应高度怀疑本病；此时宜及时查ANCA，若阳性诊断基本成立；如果肾活检病理显示肾小球纤维素坏死或和新月体形成，免疫荧光阴性，则本病被进一步确定；如果上、下呼吸道感染和肾活检病理显示特征性肉芽肿形成，则WG进一步确诊。原发性小血管炎诊断思路 13：肾性ARF临床鉴别思路: 有否夜尿多病史。夜尿多系指夜间尿量超过全日尿量1/2,而不是排尿次数增多，老年人可以神经性尿频。夜尿增多提示远端肾小管浓缩功能障碍, 有此病史者多为CRF。是否早期出现少尿。少尿系指每日尿量3.5g/d), 其他AIN及ATN患者尿蛋白排泄量均不多，仅轻至中度蛋白尿，绝不出现大量蛋白尿。而肾小球及肾血管性ARF 患者， 尿蛋白量常较多， 其中不少患者可呈现大量蛋白尿及肾病综合征。急性肾炎综合征表现： AIN及ATN患者并不呈现急性肾炎综合征， 而肾小球性(如急进性肾炎及重症急性肾炎) 及肾血管性( 如肾脏小血管炎)ARF 者几乎均有典型急性肾炎综合征表现。上述各点可供临床鉴别时考虑，确切的鉴别诊断当然。19：泌尿系感染分为上尿路感染和下尿路感染：上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿