骨骼肌肌肉病理及染色.ppt

1、骨骼肌肌肉病理及染色,都爱莲,正常骨骼肌,正常人石蜡切片HE染色，比冰冻显示更多的组织，在肌炎方面优于冰冻，且能较好地显示血管，HE染色,正常人石蜡切片HE染色，横纹清晰，HE染色,正常人三角肌，ATP酶（pH 10.5）染色，1型淡染，2型深染。1型多于2 型,NADPH染色，1型纤维为深色，2型纤维为浅色,正常骨骼肌,正常人PAS染色，显示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鉴别糖原累积症，也可显示坏死、变性、血管结构、包涵体等,Gomori三色，用于检测线粒体肌病、包涵体肌炎、其它含包涵体的肌病，胞浆为蓝绿色，,正常骨骼肌,Myosin重链慢型免疫组化染色，深色为myosin 1型,Myosin

2、重链快型免疫组化染色，深色为myosin 2型，显示2型体积略大,正常骨骼肌,正常人电镜，明带（I），暗带（Z），A带，肌原纤维间有糖原、脂滴、线粒体和T管系统,线粒体位于I带旁卵圆形,正常人电镜，显示T管系统位于A带I带交界处。显示线粒体和糖原,正常骨骼肌,正常人1型纤维电镜，显示多而大的线粒体和旁边圆的均质的脂滴,正常人2型纤维电镜，较1型纤维含有较小且较少的线粒体和脂滴，糖原较1型为多,正常骨骼肌,神经源性肌萎缩，中央多角形萎缩的肌纤维，NADH深染，,上：HE染色，多角形萎缩的肌纤维；下：ATP酶染色（pH 10.5），肌纤维同型化，深为2型，浅为1型,神经源性损害,神经源性损害,神经

3、源性损害，急性的失神经支配和再支配时出现，左：NADPH染色，右：Gomori染色,肌源性损害,肌纤维大小不一，圆形，有核内移（正常不超过3），肌纤维分裂,DMD患者，HE，间质纤维化，纤维大小不等和核内移,肌巨噬细胞，冰冻，HE。中央多核的胞浆泡沫状,肌源性损害,肌纤维坏死，HE。视野中央可见一坏死纤维，染色浅，纵切面无横纹,再生的肌纤维，石蜡，HE。中央胞浆嗜碱性，核大而多,肌源性损害,DMD，冰冻，HE。肌内衣和肌束衣纤维化，肌纤维圆形大小不等,DMD患者，冰冻，HE。坏死的纤维正在被吞噬，下面两个玻璃样变,肌营养不良,正常人dystrophin蛋白免疫组化染色，冰冻，染色于肌浆膜下,D

4、MD患者，dystrophin蛋白免疫组化染色，,肌营养不良,BMD患者，HE。一个纤维坏死，被吞噬，伴以局灶的炎细胞浸润,BMD患者，冰冻，HE。肌纤维分裂，轻度核内移,肌营养不良,BMD，冰冻，dystrophin C端抗体免疫组化。显示C端正常,BMD,冰冻，dystrophin N端抗体免疫组化，显示N端肌膜染色消失,肌营养不良,先天性肌营养不良（merosin缺失引起），肌纤维结构不正常，dystrophin免疫组化染色正常，,先天性肌营养不良，merosin缺失，merosin免疫组化染色阴性,肌营养不良,肌炎,多肌炎，石蜡HE。见慢性淋巴细胞浸润,多肌炎，冰冻，HE。相对正常的肌

5、纤维间慢性淋巴细胞浸润，肌纤维大小但无坏死,皮肌炎，ATP酶染色，pH 9.4，,皮肌炎，H&E 染色，显示束周萎缩为主，伴炎细胞浸润,肌炎,皮肌炎：agglutinin I组化染色,显示正常的毛细血管量多而小,皮肌炎：agglutinin I组化染色：毛细血管增大增厚，数量减少,肌炎,正常人：MHC I 类分子免疫组化：仅在血管壁有表达,皮肌炎患者：MHC I类分子广泛表达于肌肉细胞膜和胞浆内,肌炎,皮肌炎，补体膜攻击复合物免疫荧光染色，激素治疗后会消失,皮肌炎，电镜。血管内皮细胞内管网状包涵体和胞饮小体,肌炎,包涵体肌炎，石蜡，HE。肌纤维右侧正常，左侧正在受免疫细胞攻击,包涵体肌炎，冰冻

6、，HE。肥大的肌纤维和肌纤维分裂，肌萎缩为多角形类似于神经源性肌萎缩，也见肌巨噬细胞,肌炎,包涵体肌炎，冰冻，HE。嗜伊红包涵体周围被蓝色颗粒围绕，,包涵体肌炎患者：2型纤维受损，1型纤维优势，ATP染色 pH 9.4,肌炎,包涵体肌炎：刚果红染色，包涵体不染色,包涵体肌炎：Gomori三色法，包涵体不染色,肌炎,肌炎,包涵体肌炎，电镜。中央和左下侧管状纤维包涵体,包涵体肌炎，冰冻，HE。有环的空泡，严重的纤维化和肌萎缩,旋毛虫病,炎性肉芽肿,肌炎,线粒体肌病,线粒体肌病，HE染色，肌纤维周边空泡,Gomori三色法，周边的线粒体聚集处呈红色，为破碎红纤维,线粒体肌病，冰冻，细胞色素氧化酶（C

7、OX），深棕色的为1型纤维，浅棕色为2型，白色的为阴性,线粒体肌病，COX和琥珀酸脱氢酶(SDH)双染，双染为灰褐色，COX为棕色，SDH为蓝色，周边深蓝的为聚集的线粒体,线粒体肌病,Cytochrome oxidase(COX)染色阳性，正常儿童,Cytochrome oxidase(COX)阴性，COX 缺失的线粒体肌病患者,线粒体肌病,进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状.HE染色,线粒体肌病,进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状：SDH染色（左），COX染色(右),线粒体肌病,线粒体肌病，电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体，大于一个肌小节，正常者远小于肌小节。放大的线粒体内

8、间结晶状物，正常的线粒体嵴消失。形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。,线粒体肌病,相对正常的线粒体,线粒体肌病患者线粒体,线粒体肌病,2型糖原累积病，HE。肌纤维内空泡形成,2型糖原累积病，电镜。酸性麦芽糖酶缺失，巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积,糖原累积病,5型糖原累积病，电镜。肌浆膜下区大量游离糖原聚集，肌原纤维间糖原增多,5型糖原累积病，HE。肌磷酸化酶缺失，肌浆膜下大量空泡形成,糖原累积病,5型糖原累积病，冰冻，PAS染色，纤维中空泡含有PAS阳性物,5型糖原累积病，冰冻，淀粉酵素处理后PAS染色，空泡内PAS阳性物消失，证明为糖原,糖原累积病,5型糖原累积病，冰冻，肌磷酸化酶活性染色，结果阴性即可诊断,正常人肌磷酸化酶活性染色，冰冻，有黑色沉淀为阳性,糖原累积病,拜托大家两件事,1、收集重症肌无力肌肉活检标本：条件：重症肌无力Orsermann分型型、a型、b型、型，没有经过激素正规治疗的患者联系人：都爱莲，联系电话：137354792572、肌病、周围神经病门诊定在每周四下午，欢迎各位介绍病人,thanks!,