鞍区颗粒细胞瘤Word文档下载推荐.docx

1、Beadles1首次描述1例于尸检时发现的鞍区颗粒细胞瘤至今，位于蝶鞍区有症状的颗粒细胞瘤（gct）还不足50例2。Luse和Kernogan3共进行了1364例尸检，发现鞍区有91例gct,该瘤在垂体后叶和垂体柄中的发生率相近，为4249。1951年，Luthy和Klinger4报告了首例有症状并部分切除鞍区gct。1颗粒细胞瘤的结构特点鞍区gct在手术或尸检中发现，为白色5、红色6或粉红色7、黄白色8的圆形肿瘤，中等硬度或较坚韧，血管较丰富，很少发生坏死，没有钙化7，9。大多数作者报告光镜下所见基本相同5，618，瘤细胞体积大，呈圆形、卵圆形或多角形，排列紧密；被结缔组织分隔成大小不一的巢

2、状、索状；瘤细胞境界清楚或不清楚，胞质呈特征性嗜伊红细颗粒，pAS染色见瘤细胞质内充满红染细颗粒，并抗淀粉酶的消化，有时胞质内含有空泡，但脂肪染色阴性；胞核小，呈圆形或卵圆形，居中或偏位，深染或淡染，常见单个或两个核仁，核分裂相极其罕见，比较特别的是18多数病例（74）可见瘤细胞与外周有髓神经密切相关，瘤细胞常围绕着神经鞘或在神经鞘内生长。1.1电镜下特征2，5，810,18,19胞质内有大量圆形或卵圆形溶酶体颗粒，细胞有基板样结构、高密度小体和细胞器、空泡，有的瘤细胞含有介质丝。Lafitte等根据电镜研究结果将瘤细胞分为两种类型细胞。一种胞质内含有梭形中间体细丝，在细丝表面有少量颗粒；另一

3、种胞质内含有的颗粒10，乃胞膜内褶而被溶酶体吞噬后形成的，其过程类似于神经轴突周围髓鞘的形成22。1.2免疫组化颗粒细胞内含有嗜酸性pAS阳性颗粒，Lafitte认为gct细胞中的颗粒为自噬空泡10；但Sakurama8认为，它们相当于电镜下的高密度小体，而不是相应的空泡。根据pearse对含碳水化合物材料的鉴别，这些物质为糖蛋白。大多数作者报告颗粒细胞瘤的瘤细胞有S-100阳性或弱阳性5，10，14，2023，有关神经胶质酸性蛋白（gFAp）早先的报告为阴性5，22，而近期文章研究发现gFAp经常阳性，甚至有强阳性现象2，10，14。之所以出现上述情况，是因为在一些细胞中仍然残留有细丝样物质

4、10。2颗粒细胞瘤的组织起源自从1893年发现第1例鞍区gct以来，尽管一个多世纪过去了，但有关它的组织起源问题却至今未明9，19，24，先后提出了肌源性、组织细胞源性、胶质源性和神经源性。自从1926年Abrikossoff首次描述了1例舌部gct，提出gct起源于肌细胞的学说并命名为“颗粒细胞成肌纤维瘤”25。从此以后在很长一段时间里，由于受到了组织学及组织培养研究的支持和广泛认同，后来超微结构和免疫组化研究发现，颗粒细胞存在波形蛋白，同时缺乏角蛋白、结合蛋白，并且肌动蛋白含量低，加上在大脑半球中发现有gct，且颗粒细胞中含有神经微丝，并有gAFp阳性现象，否认了肌源性学说19。尽管颗粒细

5、胞的超微结构中含有丰富的溶酶体，但它缺乏溶菌酶，不支持肿瘤的组织源性，另一种组织细胞标志物1抗胰蛋白酶的缺乏，也不支持gct的组织源性19。近年来，由于电镜的发展和免疫组化研究的进步，有关gct起源的问题也逐渐变得明朗起来，基本上是围绕神经膜细胞起源5，2023和星形细胞起源2，8，10，14进行争论。支持神经膜细胞起源的依据有:S-100蛋白染色阳性；肌源的标志阴性反应9；Leu7糖蛋白染色阳性9；电镜发现有一个连续的基板环绕肿瘤细胞9，19。支持星形细胞起源的根据有:越来越多的作者发现在电镜下可同时观察到胶质细丝和大圆形星形细胞，共同存在于gct的瘤细胞中29；一些病例中没有出现S-100

6、蛋白阳性染色，并发现S-100蛋白也可以对诸如黑色素细胞、上皮细胞和软骨细胞呈阳性染色，因而S-100蛋白对胶质细胞和神经膜细胞没有特异性，而且不能被认为是脑所特有的9；大脑半球中存在gct；瘤细胞gFAp染色阳性2，10，14；肿瘤细胞的胞质突触可以被ptAh染成蓝色28。颗粒细胞瘤还有一个特别之处，就是它也能在预先已存在的肿瘤基础上生长，geddes等人2报告了5例星形细胞瘤均不同程度地由颗粒细胞组成，Ricker等人14也报告了1例中枢神经系统gct生长于脑膜瘤内。几乎所有的gct都是良性的5,7,9,10,20,21，在所有的gct中只有2是恶性的9，但鞍区gct却从不转移，也无恶化症

7、状9,26。颗粒细胞瘤生长缓慢，临床症状平静，大多数在尸检中偶然发现9,且大多发生于女性，男女之比约129,10,24；一般发生于30岁后9，平均年龄50岁24，未曾见于20岁以下者24,26。who最新分类属囊肿和瘤样病变类，其主要临床表现有眼科症状，包括视力下降、视野缺损、视神经萎缩，这些症状最频繁，结果导致视路受压10,16，在所有文献中约2/3病例报告有此症状，另有半数病例报告有内分泌症状10，特征性的表现为轻度或中等程度的垂体功能低下，产生闭经、不育、泌乳、阳痿，内分泌检查结果很少异常，极少有体重的改变10,16，糖尿病很少见到，记忆丧失和行为混乱及头痛很少出现6,103鞍区颗粒细胞

8、瘤的诊断与鉴别诊断蝶鞍x线平片示有的正常，有的表现为鞍区球形扩大，或鞍背和后床突骨质缺损7,10。鞍区gct的ct扫描常常提示一个明确的鞍区类圆形扩张性病变，其密度比正常脑实质高,静脉给予对比剂后密度均匀增强5,6,911,16,27，无钙化5,9。mRI报告通常为一个圆形实质性肿块，t1象为等信号或高信号，静脉注射gD-DtpA后均匀增强，t2象为低信号911,27。脑血管造影可无异常5,6,9，也有作者报告脑血管造影提示一侧或双侧大脑前动脉抬高或（和）肿瘤新生血管形成10。另外Doron12报告1例脑血管造影出现异常肿瘤染色，经比较发现良性垂体瘤无此现象，但恶性者有。因此，Doron提出这可作为鞍区gct的鉴别诊断依据之一。鞍区gct的鉴别诊断主要有鞍隔脑膜瘤、垂体瘤和颅咽管瘤等7,10。4颗粒细胞瘤123下一页