肺母细胞瘤诊断.docx

1、肺母细胞瘤诊断肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)又称肺胚胎瘤,或胚胎性癌肉瘤,肺母细胞瘤是一种罕见的肿瘤,其临床特征多样。肺母细胞瘤恶性度很高的肿瘤,病情发展迅速,预后差,在性别及左右侧差别上差异无显著性。发病率占肺原发恶性肿瘤的0.25%0.5%,通常在手术不能明确诊断,易与原发性肺癌、肺结核球相混淆。在1952年,Barnard以胚胎瘤的名词首报该病;1961年,Spencer定名为母细胞瘤。肺母细胞瘤非常罕见,占肺内原发肿瘤的0.25%-0.5%,目前全世界已经报道的不过200余例,国内报道约40余例。【病理】 根据生长部位的不同,癌肉瘤可分为周围型(又称肺实质型)

2、及中心型(又称支气管腔内型),其临床表现亦不相同。 上皮型肺母细胞瘤的恶性度低于双相型肺母细胞瘤。 【临床表现】 肺母细胞瘤可发生于任何年龄(172岁),平均年龄35岁。以成年人为多,好发于20-50岁中青年, 15岁以下儿童也不少见,儿童甚至新生儿亦可见到。 临床表现无特异性。41%无症状。多数患者以咳嗽、胸痛、胸闷、血痰、发热为主要症状。少数患者可有消化道症状。可压迫气管及侵犯胸膜或心包,从而出现相应的临床症状。个别可无任何症状,为体检发现。有报道一例无任何症状带瘤6年。 根据生长部位的不同,癌肉瘤可分为周围型(又称肺实质型)及中心型(又称支气管腔内型),其临床表现亦不相同。 中心型一般症

3、状出现早,主要根据其支气管阻塞程度而不同,出现阻塞性肺炎、肺不张等可出现相应症状。在肺外周病变出现症状晚且无特异性,主要临床表现为咳嗽、血痰、胸痛等。多病人病程较长,瘤体生长缓慢,早期少有症状,随病情进展可出现咳嗽、患侧胸闷、胸痛。当肿瘤破溃入支气管管腔时,常有咳血。支气管管腔阻塞伴有继发性感染时,咳嗽加重,痰血量增多,体温升高,晚期则有呼吸困难。侵犯喉返神经时可有声音嘶哑,压迫上腔静脉则出现面部水肿及颈胸浅静脉怒张,酷似晚期肺癌临床表现。查体时可发现局部叩浊音,呼吸音减低、消失或有哮鸣音。 上皮型肺母细胞瘤的恶性度低于双相型肺母细胞瘤,肝脏、中枢神经系统、骨是肺母细胞瘤远处转移最常见的部位。

4、 成人型PB的临床表现无特异性,主要症状包括咳嗽、胸痛、胸闷、痰中带血,部分患者可以低热、乏力、消瘦为首发症状,也有一小部分患者无明显症状,而在体检时发现。 【诊断】 肺母细胞瘤的诊断主要根据临床、影像学资料和病理。 影像学检查是诊断的基础,但影像学表现没有特异性,与其他疾病的鉴别通常需要组织病理诊断。因成人型PB以周围型为多见,支气管镜检查常得不到诊断。B超或CT引导下穿刺活检可能是术前明确诊断的最好途径7,但明确的病理分型还依靠手术切除标本。 肿瘤常表现为较大的肿块。 成人型肺母细胞瘤的周围型有下列特征:肿块多位于右上肺近胸膜下,肿块直径一般大于5cm,边界清晰光滑,少见分叶和毛刺,可有坏

5、死、液化和空洞形成,少见肺门和纵隔淋巴结转移,少见胸水和骨性胸廓破坏,且临床表现与影像学表现不平衡。 中央型肺母细胞瘤与中央型肺癌的临床和影像学表现有很大的相似性,较难鉴别,可借助于支气管纤维镜。 成人型肺母细胞瘤发生于肺内,可为中央型或周围型,以周围型多见。肿瘤多发生于肺野外带近胸膜下,与胸壁关系密切,近肺门者极少7。周围型肺母细胞瘤X线和CT表现多为境界清晰的圆形或类圆形肿块,多为单发,发病部位右肺多于左肺,上叶多于下叶,本组3例周围型,2例发生于右上肺(2/3,67.7%)。由于病灶好发于肺周边部胸膜下,故临床症状出现晚,病灶发现时往往较大,直径一般大于5cm,瘤体较大时可跨叶生长。本组

6、3例平均直径7.8cm。较大的肿块往往边界光滑,少见分叶,小的肿块可有分叶,陈薇8总结国内45例均无毛刺形成,但本组1例左下肺背段为直径3.5cm的病灶可见毛刺,表现酷似肺癌,我们认为可能肺母细胞瘤在生物学行为上与肺癌有很大的相似,同样具有一定的浸润性生长方式有关。肺母细胞瘤肿块密度大多均匀,少见钙化,部分病灶内可见液化坏死的低密度影,甚至可见空洞和壁上小岛样突起。本组一例可见不规则空洞和壁结节,空洞内壁凹凸不平,外壁呈分叶状改变,术前误诊为周围型肺癌。肺母细胞瘤增强后肿块明显强化。对于病灶内的小空洞和液化坏死灶,CT较X线平片显示确切。肺母细胞瘤可累及邻近血管、胸膜和纵隔,少见肺门和纵隔淋巴

7、结转移,少见胸水和骨性胸廓破坏,少见血管内瘤栓形成。 所查现有文献未见有肺母细胞瘤的CT灌注和PET显像特征的报道。本组1例直径3.5cm的病灶曾行CT灌注扫描和18F-FDG PET显像:时间密度拟和曲线提示该病灶强化峰值与主动脉同步,似肺癌灌注曲线,提示该病灶系体循环供血而非肺动脉供血。也许肺母细胞瘤的血供与肺癌相同,但由于缺少大宗病例的研究仍有待于进一步探讨。该病灶行18F-FDG PET为肿瘤显像。该病灶无论从X线、CT常规平扫、增强扫描还是从CT灌注、PET显像方面都符合肺癌特征导致误诊。 中央型肺母细胞瘤因阻塞支气管,早期可形成活瓣样阻塞导致阻塞性肺气肿,此时临床上因症状轻较难发现

8、;随着肿瘤的生长可出现阻塞性肺炎或阻塞性肺不张,与中央型肺癌表现较类似。确诊需支气管纤维镜活检或手术病理。 儿童型肺母细胞瘤比较少见,多发生于胸膜,故又名胸膜肺母细胞瘤。可分为3型:I型为囊性,没有实性成分,II型为囊实性,既有囊性成分又有实性成分,III型为单纯实性,没有上皮围成的囊腔。三型中,I型比较少见。本组1例为II型。病灶通常广泛累及胸膜,可伸入纵隔内血管间隙,导致大血管和心脏移位,也可累及邻近肺组织,侵犯胸膜出现胸腔积液,侵犯胸壁见局部肋骨破坏和胸壁软组织包块。 肺母细胞瘤组织切片病灶内可见多处细小点状钙化。但成人型和儿童型肺母细胞瘤在CT上均少见病灶内高密度钙化影,可能因为钙化灶

9、太小,CT不能分辨所致 从X线、CT常规平扫、增强扫描还是从CT灌注、PET显像方面都符合肺癌特征导致误诊。 中央型肺母细胞瘤因阻塞支气管,早期可形成活瓣样阻塞导致阻塞性肺气肿,此时临床上因症状轻较难发现;随着肿瘤的生长可出现阻塞性肺炎或阻塞性肺不张,与中央型肺癌表现较类似。确诊需支气管纤维镜活检或手术病理。 肺母细胞瘤组织切片病灶内可见多处细小点状钙化。但成人型和儿童型肺母细胞瘤在CT上均少见病灶内高密度钙化影,可能因为钙化灶太小,CT不能分辨所致。 1、胸部X线表现 胸透和X线平片可发现肿瘤部位、范围,肺叶、肺段的通气障碍、肺不张和膈肌运动情况。断层片可了解病变形态、密度或均匀程度,了解实

10、性、囊性或浸润性,可显示肿瘤与主支气管、叶或段支气管的关系,以往无论胸透、平片、CT、MRI等影像学检查对定性无帮助4。本文通过对80例病例进行回顾性分析研究,总结经验及误诊的原因,认为影像检查除了准确定位,而且在定性诊断上也有很大帮助。本病X线可为多种多样化,主要表现有: (1)肿块型:张则勋等4统计国内31例,61.3%X线表现为单发圆形椭圆形阴影,边缘光滑、界限清楚、密度均匀或稍高的软组织肿块,无毛刺,可见分叶,多发生在肺内,多位于周边部;单发多见,也可多发,肿块大小不一,一般病变较大,70.9%肿瘤直径大于5cm,可在120cm之间,本组除1例最小病灶直径2cm外,其他病灶均大于5cm

11、,最大20cm14cm10cm,平均9cm11.6cm,与文献报道一致。少数呈大片状或节段状改变。 (2)肿块伴空洞,由于病变呈膨胀性生长,病灶较大,边缘相对光滑,其内的空洞的壁相对光滑,这不同于肺脓肿和结核性空洞,肺脓肿周边伴发炎症感染性改变,结核呈浸润性改变,普通肺癌的空洞不规则,洞腔多偏心且相对小。巨大病变占居整个胸腔后,发生坏死液化与支气管相通,易与胸膜炎或脓胸合并液气胸相混淆。 (3)多发结节型:相对少见,李国业等5 报道占2%,表现为两肺呈散发大小不等圆形阴影,以中下肺为密集,酷似肺转移瘤,针刺活检能明确诊断。 (4)胸腔积液,占17.5%,多为病变累及胸膜所致,可单独以胸腔积液的

12、形式存在,国外有病例报道,反复胸痛,局限性积液,最后病理证实为肺母细胞瘤。 (5)发生在大气管可表现为阻塞性肺炎、肺不张等继发性变化,体层可见支气管腔内软组织肿块。 (6)纵隔和(或)肺门淋巴结肿大7例,该肿瘤不易出现纵隔、肺门淋巴结及远处转移,否则提示预后差。X线可了解肿瘤的部位、范围、肺叶和肺段的通气情况以及膈肌的运动状况。常表现为单侧肺包块,可呈周围型(、)或中心型。化验无特殊,纤支镜和穿刺对诊断有益,54%为分化好的胚胎腺癌,46%为双相胚细胞瘤,前者大小在110cm(平均4.5cm),后者227cm(平均10.2cm)。组织学为恶性腺体及成人肉瘤样或胚胎间质成分。 2、CT表现 圆形

13、、椭圆形肿块呈膨胀性生长,密度在20 40Hu之间,45%密度均匀,30%边缘光滑、清楚,20%伴边缘有较大的浅分叶状改变,不同于肺癌的分叶征伴灶周细毛刺状改变,由于肿瘤后期生长效快,致瘤内造成液化坏死,部分与支气管相通,形成囊实性、空洞性病灶,多为厚壁且内壁不光滑,也看见灶内气液平面。CT密度分辨率较高,对病变内部结构和边缘和辨认优于普通胸片和断层,4例CT显示病灶内斑点状钙化斑点和7例斑片状低密度影,平片未能够观察到。增强CT扫描病灶内实性软组织部分可表现为不均匀的斑片状强化,灶周显示清楚、锐利。CT有助本病的定性诊断。 CT可显示病灶的内部结构、密度、边缘情况、病灶与支气管及邻近血管等的

14、关系、病灶累及的范围、有否胸内的转移等,最后确诊仍有赖于病理证实。 3、PET显像 所查现有文献未见有肺母细胞瘤的CT灌注和PET显像特征的报道。本组1例直径3.5cm的病灶曾行CT灌注扫描和18F-FDG PET显像:时间密度拟和曲线提示该病灶强化峰值与主动脉同步,似肺癌灌注曲线,提示该病灶系体循环供血而非肺动脉供血。也许肺母细胞瘤的血供与肺癌相同,但由于缺少大宗病例的研究仍有待于进一步探讨。该病灶行18F-FDG PET为肿瘤显像。该病灶无论 【鉴别诊断】 本病的诊断主要根据临床、影像学资料和病理。影像学检查在诊断中发挥重要的作用:X线可了解肿瘤的部位、范围、肺叶和肺段的通气情况以及膈肌的

15、运动状况。CT可显示病灶的内部结构、密度、边缘情况、病灶与支气管及邻近血管等的关系、病灶累及的范围、有否胸内的转移等,最后确诊仍有赖于病理证实。本组4例肺母细胞瘤术前均未能得到正确诊断,我们认为可能因为该病罕见,对其认识不足有关。通过回顾性分析并结合文献,我们认为成人型肺母细胞瘤的周围型有下列特征:肿块多位于右上肺近胸膜下,肿块直径一般大于5cm,边界清晰光滑,少见分叶和毛刺,可有坏死、液化和空洞形成,少见肺门和纵隔淋巴结转移,少见胸水和骨性胸廓破坏,且临床表现与影像学表现不平衡。中央型肺母细胞瘤与中央型肺癌的临床和影像学表现有很大的相似性,较难鉴别,可借助于支气管纤维镜。 成人型肺母细胞瘤从

16、影像学方面主要应与肺癌进行鉴别。周围型还需与结核球进行鉴别。结核球多位于上叶尖、后段,一般直径小于3cm,边缘光滑,无分叶和毛刺,病灶内为低密度干酪样坏死物质,无强化,周围环形强化,壁上可见钙化,周围可见斑点或条索样卫星病灶,或可见钙化灶,较易鉴别。肺癌通常临床症状出现早,病灶发现时通常较小,分叶征和毛刺征多见,其内可见空泡征或支气管充气征,较早出现 肺门和纵隔淋巴结转移,肿瘤容易累及肺静脉,或癌栓沿肺静脉直至左心房,多见脑和肾上腺转移,可作为鉴别依据。但发生于胸膜下较大的周围型肺癌与肺母细胞瘤难以鉴别。通过分析我们认为部分肺母细胞瘤与肺癌在临床和影像学表现上有很多相似之处,实难鉴别,需病理确

17、诊。 中央型肺母细胞瘤和中央型肺癌在不同的时期分别出现“三阻征”,影像学表现基本类似,鉴别主要是依赖支纤镜。 儿童型肺母细胞瘤不同的类型应与不同的病变进行鉴别: I型肺母细胞瘤需与肺囊肿和囊性腺瘤样畸形鉴别,后两者多见,且囊内多见气液平面,而前者囊内多为气体。有学者认为胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性病变关系密切,只要CT发现囊性病变中有实性成分就应手术。II型肺母细胞瘤应与脓胸鉴别,脓胸患者中毒症状较肺母细胞瘤重,胸腔内见大量积脓,胸膜多为均匀增厚,如出现多个脓肿时脓肿壁多厚薄均匀,环形强化,周围很少见软组织肿块影,如见脓肿内有气体影可确诊,而肺母细胞瘤多见较多的软组织成分,囊性成分内可见细小分

18、隔,还可累及胸壁和纵隔。III型肺母细胞瘤需与胸膜炎性假瘤鉴别,笔者见一例胸膜炎性假瘤,肿块巨大突入肺内推移并压迫邻近肺组织,肿块表面光滑,密度均匀,明显均匀强化,邻近胸膜增厚,而III型肺母细胞瘤密度多不均匀,平扫和增强肿块内均见点、片状低密度坏死区,增强后肿块内可见血管样强化,可累及邻近胸壁和纵隔可鉴别。 术前诊断主要依据临床表现和放射学检查,纤支镜检查,取活检可确定病灶性质。支气管造影及肺动脉造影帮助不大,超声检查可了解病灶内结构,但不能定性诊断。放射学检查对本病的诊断起较重要的作用,X 线平片、断层及CT均能明确显示肿块的位置、形态、病灶内部结构及密度等,尤其肺增强CT扫描了解病变的血

19、供情况,对定性诊断有帮助。 成人型肺母细胞瘤从影像学方面主要应与肺癌进行鉴别。周围型还需与结核球进行鉴别。结核球多位于上叶尖、后段,一般直径小于3cm,边缘光滑,无分叶和毛刺,病灶内为低密度干酪样坏死物质,无强化,周围环形强化,壁上可见钙化,周围可见斑点或条索样卫星病灶,或可见钙化灶,较易鉴别。肺癌通常临床症状出现早,病灶发现时通常较小,分叶征和毛刺征多见,其内可见空泡征或支气管充气征,较早出现肺门和纵隔淋巴结转移,肿瘤容易累及肺静脉,或癌栓沿肺静脉直至左心房,多见脑和肾上腺转移,可作为鉴别依据。但发生于胸膜下较大的周围型肺癌与肺母细胞瘤难以鉴别。通过分析我们认为部分肺母细胞瘤与肺癌在临床和影

20、像学表现上有很多相似之处,实难鉴别,需病理确诊。中央型肺母细胞瘤和中央型肺癌在不同的时期分别出现“三阻征”,影像学表现基本类似,鉴别主要是依赖支纤镜。 儿童型肺母细胞瘤不同的类型应与不同的病变进行鉴别: I型肺母细胞瘤需与肺囊肿和囊性腺瘤样畸形鉴别,后两者多见,且囊内多见气液平面,而前者囊内多为气体。有学者认为胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性病变关系密切,只要CT发现囊性病变中有实性成分就应手术。 II型肺母细胞瘤应与脓胸鉴别,脓胸患者中毒症状较肺母细胞瘤重,胸腔内见大量积脓,胸膜多为均匀增厚,如出现多个脓肿时脓肿壁多厚薄均匀,环形强化,周围很少见软组织肿块影,如见脓肿内有气体影可确诊,而肺母细胞

21、瘤多见较多的软组织成分,囊性成分内可见细小分隔,还可累及胸壁和纵隔。 III型肺母细胞瘤需与胸膜炎性假瘤鉴别,笔者见一例胸膜炎性假瘤,肿块巨大突入肺内推移并压迫邻近肺组织,肿块表面光滑,密度均匀,明显均匀强化,邻近胸膜增厚,而III型肺母细胞瘤密度多不均匀,平扫和增强肿块内均见点、片状低密度坏死区,增强后肿块内可见血管样强化,可累及邻近胸壁和纵隔可鉴别。 根据WHO(1999年)组织学分类,肺母细胞瘤属于肺恶性上皮性肿瘤范畴;而胸肺母细胞瘤则属于软组织肿瘤; 概念上的区别:肺母细胞瘤一一双相分化的肿瘤,含有原上皮性成分,相似于高分化胎儿性腺癌;其原始间叶基质可含有伙骨肉瘤、骨肉瘤或横纹肌肉瘤。

22、而胸肺母细胞瘤一一囊性和(或)实性肉瘤,囊壁被覆良性、化生的纤毛上皮。显然,肺母细胞瘤属于特异的癌肉瘤,而胸肺母细胞瘤属于肺肉瘤,上皮成分是化生的、良性的囊壁; 发病年龄:肺母细胞瘤多见于成年人嗜烟者,平均发病年龄43岁;胸肺母细胞瘤多见于1-4岁婴幼儿,10岁以下者占90%; 发生部位:肺母细胞瘤,发生于肺内;而胸肺母细胞瘤,除发生于肺内,也可发生于胸膜、纵隔等肺外组织; 组织学特点:肺母细胞瘤含有原始上皮成分,具有子宫内膜腺体形态特征;其原始间叶肉瘤可含有灶性软骨肉瘤、骨肉瘤和横纹肌肉瘤。而胸肺母细胞瘤更相似于葡萄状横纹肌肉瘤结构,特别是囊性型; 大体表现:肺母细胞瘤为实性肿块;胸肺母细胞

23、瘤可呈囊性,亦可为实性,切除送检的标本囊性多于实性; 免疫组化表达:两者肉瘤区,对波形蛋白、结合蛋白、肌红蛋白、S-lOO蛋白有不同程度的表达。但胸肺母细胞瘤对组织细胞抗原亦呈阳性表达;而肺母细胞瘤对CK亦有少量细胞呈阳性表达。上皮区,肺母细胞瘤4CgA和NSE的阳性表达率较高,对降钙素(calcitonin)亦有少量瘤细胞呈阳性表达。而胸肺母细胞瘤只是肉瘤区有少量瘤细胞对NSE呈阳性表达; 【治疗】 肺母细胞瘤的治疗仍是以手术切除(肺叶或全肺切除)为主。 成人型PB被认为具有高度侵袭性,易浸润和转移,以手术切除(肺叶或全肺切除)为主。国内文献资料显示成人PB的局部淋巴结转移率较小,约为10%

24、,大多数病例采用单纯手术切除治疗。 英国诺丁汉市医院的AdluriRK博士及其同事报道了7例临床特征多样的肺母细胞瘤患者均接受手术切除,手术后未接受化疗/放疗。 术后放疗和化疗可能提高远期疗效,但无足够证据支持。目前还无关于单纯手术与手术联合放化疗的对照研究资料,因此哪种治疗模式对患者生存有益尚未可知。 以往辅助化疗患者所用药物仍以CTX、VCR、DDP、VP-16、ADM为主,疗效亦不确定。有报道顺铂和足叶乙苷对肺母细胞瘤有较好的疗效。 新一代抗癌药物如紫杉醇、诺维本、泰素帝在非小细胞肺癌治疗中的地位已得到广泛认可,而应用含这些新药方案治疗成人PB的病例还未见报道。有作者应用紫杉类药物加顺铂

25、方案联合微波热疗治疗晚期不能手术切除的1例成人型PB,4个周期后患者的可评价病灶缩小达50%以上,胸水消失,胸痛、胸闷症状缓解。残留病灶(直径约3cm)随后采用适形放疗消除,获得较长的无症状生存。 (李潞.肺母细胞瘤一例报告及文献复习.中国肺癌杂志,2001,3:193.) 有研究报道,CD117阳性的肿瘤对化疗药CD117抑制素敏感9,这提示靶向治疗也可能成为成人型PB的一种治疗手段。在不能进行多中心对照研究的情况下,对散发成人型PB病例采用个体化的综合治疗模式可能是延长患者生存的有效方法。 但由于肺母细胞瘤的病例少见,目前尚无较多例数的临床疗效分析、总结其治疗方式,因此其治疗模式尚有待于进

26、一步探索。 【预后】 预后相对较肺癌好。 国内有预后记录的共36例,其中15例于2年内复发死亡,占42%,存活2年以上的21例,占58%,最长的达13 a。Fung2认为,预后与肿瘤大小有关,其统计的32例PB,肿瘤直径均大于5 cm,其中17例于2 a内死亡,占53%。 治疗采用手术切除,前者预后好于后者,转移与复发是预后差的原因。瘤体小于5cm者预后较好。 据统计肿瘤切除病例2年生存率58%,5年生存率为39%,有最长存活30年者。有文献报道PB的预后与肿瘤大小、包膜的完整,特别是可能与其间叶成分的分化方向有关。肿瘤组织越幼稚,分化越单一,越似胚胎瘤,预后较好;肿瘤组织多向分化,其间叶成分

27、越趋向各种明确的肉瘤分化,预后却越差。 由于文献报道病例资料有限,无法明确预后影响因素,但有部分病例资料及文献提示年龄、局部淋巴结转移及远处转移是值得观察的预后影响因素10。有报道称双相型的预后比上皮型差,但截至目前还没有前瞻性资料和回顾性分析观察到两种类型患者在总生存和无病生存期上有显著差异。早期发现、早期治疗、认真进行该疾病患者的登记与随访将有助于提高成人PB患者预后。 胸肺母细胞瘤比肺母细胞瘤预后要好。 肺癌肉瘤:肺母细胞瘤和肺癌肉瘤同属双相分化的肺恶性肿瘤,但两者亦有不同。发病年龄:肺癌肉瘤发病高峰年龄6080岁,50岁以下的占15%;肺母细胞瘤平均年龄43岁,20岁以下占20%;性别

28、:肺癌肉瘤,男性多见,男女之比为5:1-11=1;肺母细胞瘤女性稍为多见,男女之比为1:1-1:2;组织学特点:肺癌肉瘤镜下是非小细胞癌与异源性肉瘤。非小细胞癌属低分化癌,且多数呈混合性;肉瘤也多属问变性的横纹肌肉瘤、骨肉瘤等。而肺母细胞稽,上皮部分为高分化胎儿性腺癌,呈单一性;肉瘤可以是分化性或间变性的横纹肌肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤;预后: 肺癌肉瘤预后差。肺癌肉瘤术后平均生存时间为9个月,2年生存率30%,5年生存率16%。此外,肺母细胞瘤还应与纵隔的恶性畸胎瘤和转移性肾母细胞,均有子宫内膜癌鉴别。 英国诺丁汉市医院的AdluriRK博士及其同事报道7名患者(手术后未接受化疗/放疗)中有3名

29、在随访期内死亡,其死因与肿瘤无关,死亡时间在24至29个月之间。最长的随访期超过9年,存活患者状况良好。早期检查和治疗可能改善其预后。 肺母细胞瘤恶性度高,病情发展迅速,预后差,国外统计5年生存率大约是16%,影响预后的主要因素与肿瘤复发和最先转移的器官、肿瘤大小及淋巴结是否转移有关。上皮型肺母细胞瘤的恶性度低于双相型肺母细胞瘤,肝脏、中枢神经系统、骨是肺母细胞瘤远处转移最常见的部位。 预后与肿瘤分化程度似乎无关,肺母细胞一般生长较快,但也有生长缓慢者,Bauerm eister等报告1例其肺部X片阴影已存在24年。 肺母细胞瘤虽为恶性,手术若无转移,半数可治愈,一旦转移半数在312月内死亡。

30、 【参考文献】 1 Spencer H. Pulmonary BlastomaJ . J Pathol Bact,1961,82:161-165. 2 Yousem SA. Pulmonary Blastoma : An Immunohistochemical Analysis with Comparison with Fetal Lung in its Pseudoglandular StageJ. Am J Clin Path,1990,93(2):167-171. 3 ZHAO Jiang-ming,ZHAI Lin-yun,YANG Zheng-zhong.One Case of Pu

31、lmonary Blastoma. Chin Radiol, 1996,8(30):75-77. 赵江民,翟凌云,杨正中.肺母细胞瘤1例J. 中华放射学杂志,1999,6(2):75-77. 4 Koss MN,Hochholzer L , O Leary T. Pulmonary BlastomaJ. Cancer,1991,67(9):2368-2381 5 Sciot R,Dal CP,Brock P,et al. Pleuropulmonary Blastoma (Pulmonary Blastoma of Childhood): Genetic Link with Other Emb

32、ryonal Malignancies?J.Histopathology,1994,24(6):559-563. 6 Fung CH,Lo JW, Yonan TN, et al. Pulmonary Blastoma:An Ultrastructural Study with a Brief Review Literature and a Discussion of PathogenesisJ. Cancer,1977,39:153-163. 7 LIN Dong-mei,LIU Fu-sheng.Clinical-Pathologic Characteristics of Pulmonary BlastomaJ. Cancer Research on Prevention and Treatment,1997,24:29-30. 林冬梅,刘复生.肺母细胞瘤的临床病理特点J.肿瘤防治研究,1997,24:29-30. 8 CHEN Wei,LIU Hui-jun,GAO Guo-l