神经眼科学专业知识宣讲讲义.pptx

1、神经眼科学专业知识宣讲,概述,吉林大学第二医院眼底病内科,神经学与眼科学的交叉学科眼与大脑顶盖同源MBX基因表达眼是脑的延续，眶是颅的延伸 6对脑神经与眼直接相关分为传入和传出两部分,视神经,视盘至视交叉100万神经节细胞轴突400-500筛板通道筛板前无髓鞘筛板后有髓鞘（少突胶质细胞）特定排列规律,吉林大学第二医院眼底病内科,视神经,吉林大学第二医院眼底病内科,三层脑膜延续,两个腔隙终端轴浆流 神经再生,视路 外侧膝状体-皮层 上叠体-丘脑枕-皮层,吉林大学第二医院眼底病内科,眼 科 检 查（ophthalmicexamination）,吉林大学第二医院眼底病内科,病史采集视觉功能检查（主观

2、与客观）眼部形态的检查影像学检查,视神经疾病视觉症状,吉林大学第二医院眼底病内科,相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）,吉林大学第二医院眼底病内科,交叉前瞳孔传入受损单侧视神经病 严重的视网膜病暗室强光源 下方照明,RAPD,正常瞳孔,吉林大学第二医院眼底病内科,RAPD,散大瞳孔,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘发育先天异常,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘发育不全(optic disc hypoplasia)儿童视力减退的重要原因胚胎13-17mm时，视网膜神经节细胞层分化障碍视盘小，灰色，“双环征”常伴内分泌及中枢神经系统异常,视盘发育先天异常,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘发育先天异常,

3、吉林大学第二医院眼底病内科,视盘小凹神经外胚层发育缺陷单眼，视力正常合并黄斑部视网膜脱离多位于视盘颞侧及颞下白色纤维胶质覆盖,视盘发育先天异常,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘发育先天异常,倾斜视盘综合征视盘小，D形或半月形内上隆起，外下倾斜先天性弧形斑颞侧偏盲,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘发育先天异常,牵牛花综合征单眼受累视盘大，粉红色漏斗状凹陷，绒毛组织填充异常血管，20-30支，动静脉分不清,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘发育先天异常,有髓鞘神经纤维常见双侧，视盘附近银白色，羽毛状生理盲点扩大，弓形暗点,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘发育先天异常,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘

4、玻璃疣玻璃样物质出现在视盘部位浅表型：黄色、白色；桑葚状埋藏型：假性视盘水肿FFA：自发荧光，结节强荧光视野：盲点扩大，视野缺损视盘周围出血、缺血性视神经病变,视盘发育先天异常,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘发育先天异常,吉林大学第二医院眼底病内科,视神经炎,吉林大学第二医院眼底病内科,定义：泛指累及视神经的各种疾病，中青年易患致盲性视神经疾病受累部位分类：视盘炎、球后视神经炎、视神经周围炎、视神经视网膜炎,病因及分型,吉林大学第二医院眼底病内科,特发性视神经炎特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)视神经脊髓炎相关性视神经炎(NMO-ON)其他中枢神经系统脱髓鞘相关性视神经炎感染自身免疫其他,特

5、发脱髓鞘性视神经炎（IDON),欧美常见20-50岁 M/F=1/3半数以上进展为MS,吉林大学第二医院眼底病内科,特发脱髓鞘性视神经炎（IDON),吉林大学第二医院眼底病内科,色觉障碍、CSF下降眼痛、眼球转动痛视野：各种形式神经纤维束型视野缺损VEP:潜伏期延长，幅值下降视盘水肿：1/3自愈性：80-90%0.5,视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON),吉林大学第二医院眼底病内科,选择累及视神经和脊髓的中枢脱髓鞘疾病Devic病亚洲多见NMO-IgG:水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)复发性NMO急性脊髓损害症状,视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON),吉林大学第二医院眼底病内科,双眼

6、同时或相继发病视力下降严重，眼痛少见 视盘水肿、静脉迂曲、渗出视功能恢复差0.1复发性NMO相关视神经炎：单眼、复发、预后差,感染及感染相关视神经炎,吉林大学第二医院眼底病内科,病原：细菌：梅毒、结核、猫抓病病毒：HIV、VZV途径：局部：眼内、眶内、鼻窦、口腔、颅内血行：梅毒、结核,感染及感染相关视神经炎,吉林大学第二医院眼底病内科,单眼或双眼，急性或亚急性起病视盘炎、球后视神经炎、视神经周围炎、视神经视网膜炎预后差异大,自体免疫性视神经病,吉林大学第二医院眼底病内科,SLE,SS,Behcets,sarcoidosis可以是疾病的一部分，也可以是首发症状青中年女性，单眼或双眼受累视力损害严

7、重，恢复差,视神经炎病理,吉林大学第二医院眼底病内科,早期：中性粒细胞聚集，神经纤维肿胀崩解慢性期：淋巴细胞、浆细胞聚集，瘢痕形成晚期：神经纤维失代偿，萎缩,视盘炎,吉林大学第二医院眼底病内科,诊断标准,吉林大学第二医院眼底病内科,急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿视神经损害相关视野 RAPD,VEP异常至少一项除外其他视神经疾病除外其他眼科疾病除外非器质性视力下降,视神经炎治疗,吉林大学第二医院眼底病内科,激素治疗IDON（ONTT)NMO-ON自体免疫视神经炎免疫抑制剂多发硬化修正药血浆置换、免疫球蛋白、抗生素、神经营养、中医药,视盘水肿,吉林大学第二医院眼底病内科,颅内压增高导致视盘被

8、动水肿发病机制颅内压通过蛛网膜下间隙脑脊液传导轴浆流运输受阻,视盘水肿,吉林大学第二医院眼底病内科,病因颅内占位病变 颅内血管阻塞 特发性高颅压 眼内及眶内病变全身病变,视盘水肿,吉林大学第二医院眼底病内科,临床表现（头痛、呕吐）长期视力无影响或轻度模糊一过性黑朦注视性黑朦,视盘水肿,早期型视盘边缘模糊中央静脉搏动消失FFA：表层毛细血管扩张,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘水肿,中期进展型隆起明显，3-4D绒毛状，蘑菇状血管扩张可见出血Paton线,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘水肿,晚期萎缩型颜色灰白 边缘不清 隆起度下降血管变窄,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘水肿,腰椎穿刺、CT、M

9、RI,吉林大学第二医院眼底病内科,视盘水肿,吉林大学第二医院眼底病内科,治疗寻找病因，及时治疗肿瘤切除介入、溶栓治疗脱水剂、Diamox手术治疗：脑室腹腔分流，视神经鞘减压,病例,吉林大学第二医院眼底病内科,林某某，女性，11岁双眼视物模糊，视力下降10日双眼复视5日曾于当地诊断为“视神经炎”，予以激素冲击治疗3日，症状无好转,眼科查体,吉林大学第二医院眼底病内科,视力：R:0.25L:0.5双眼外转轻度受限双眼前段检查正常眼压：R:16mmHgL:15mmHg,眼底,吉林大学第二医院眼底病内科,FFA,吉林大学第二医院眼底病内科,FFA,吉林大学第二医院眼底病内科,MRI,吉林大学第二医院眼

10、底病内科,补充病史及检查,吉林大学第二医院眼底病内科,发病当日头痛曾有喷射性呕吐1次病程中持续颈部疼痛儿科腰穿检查颅内压：400mmH2o脑脊液细胞及生化检查正常,腰穿术后第一日视力：R:0.2L:0.8,吉林大学第二医院眼底病内科,腰穿术后5日,吉林大学第二医院眼底病内科,双眼复视消失颈部疼痛消失MRV检查未见异常血液系统检查、抗ANA系列检查未见异常临床诊断：特发性高颅压治疗方案：观察,腰穿术后10日 视力：R:0.8 L:0.9,吉林大学第二医院眼底病内科,术后1月视力：R:1.0 L:1.0,吉林大学第二医院眼底病内科,缺血性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,视神经营养血管急性循

11、环障碍AION:睫状后动脉循环障碍 PION:软脑膜动脉循环障碍动脉炎性非动脉炎性,缺血性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,病因高血压、糖尿病、动脉硬化等急性血压下降，失血、休克 颈动脉狭窄颞动脉炎危险因素拥挤视盘（disc at risk),缺血性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,AION临床表现老年，可双眼发病突然、无痛、视力下降眼底：视盘限局水肿，出血，血管扩张，晚期萎缩视野：与生理盲点相连的扇形视野缺损 FFA：视盘早期充盈缓慢，血管扩张渗漏,缺血性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,缺血性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,PION临床表现急性血压下降、颞动脉炎、

12、白内障手术突发无痛视力下降眼底：视盘早期正常，晚期萎缩视野：中心暗点,缺血性视神经病变,颞动脉炎临床表现视力下降、复视头皮触痛下颌关节痛体重减轻颞动脉突出、搏动不明显ESR增快、CRP升高,吉林大学第二医院眼底病内科,缺血性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,治疗原发病治疗激素治疗 复方樟柳碱营养支持治疗中医中药,外伤性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,外力对视神经的冲击性损伤95%在视神经管内段多见于眉弓外侧损伤多见于交通事故,外伤性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,临床表现单眼多见，视力下降，NLP RAPD伤后多伴有昏迷、鼻出血CT检查可见视神经管骨折眉弓皮肤外伤、熊猫眼

13、征有提示诊断意义且勿因过度关注颅脑损伤而忽略眼部检查,外伤性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,外伤性视神经病变,吉林大学第二医院眼底病内科,治疗眼科急诊，多学科联合激素冲击治疗脱水、扩血管、营养神经手术治疗,Leber病,吉林大学第二医院眼底病内科,Leber遗传性视神经病变母系遗传病线粒体DNA（mtDNA）突变11778、14484、3460,Leber病,吉林大学第二医院眼底病内科,临床特征男性多发，青春期发病双眼同时或先后发病急性、亚急性、无痛发作，慢性进展视盘充血、血管扩张，无渗漏中心及旁中心暗点可自发视力恢复,Leber病,吉林大学第二医院眼底病内科,Leber病,吉林大学第

14、二医院眼底病内科,诊断家族史、临床表现、基因检测治疗艾地苯醌180mg/d五子衍宗汤,视神经萎缩,吉林大学第二医院眼底病内科,神经纤维变性、坏死神经胶质增生、血管减少视盘苍白、蜡黄色，血管变细、减少上行性、下行性、继发性、青光眼性,视神经萎缩,吉林大学第二医院眼底病内科,视神经萎缩,吉林大学第二医院眼底病内科,视神经肿瘤,吉林大学第二医院眼底病内科,视神经胶质瘤星型细胞，少突胶质细胞。良性或低度恶性儿童多见，合并神经纤维瘤眼球突出、视力下降、运动障碍视神经脑膜瘤纤维母细胞或内皮细胞，良性40岁以上女性眼球突出、视力丧失、视盘水肿、睫状短路血管,视神经肿瘤,吉林大学第二医院眼底病内科,视神经肿瘤,吉林大学第二医院眼底病内科,