宾斯旺格病.ppt

1、宾斯旺格病宾斯旺格病大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称Binswanger disease别名别名Binswangers encephalopathy；Binswanger 病；subcortical arteriosclerotic encephalopathy；宾斯旺格氏病；动脉硬化性皮层下脑病；进行性白质脑病；皮质下动脉硬化性脑病类别类别神经内科/血管性痴呆ICD 号号F01.8概述概述 宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一种较为常见的小血管性痴呆。

2、Binswanger(1894)首次报告一例 54 岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902 年 Alzheimer 正式提出此病，并用其老师Binswanger 的名字命名。流行病学流行病学 目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料，多数病例有多年高血压病史，多于 55 65 岁发病，男女发病均等。我国脑血管病患者合并痴呆不少于 200 万人，但尚未见分类性发病率统计资料。病因病因 本病的病因不清，Fisher(1989)在 72 例病理确诊的宾斯旺格病患者发现，94%的患者有高血压病史，

3、提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。发病机制发病机制 宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt 对 273 例老年人进行为期 3 年的随访研究，通过 MRI 观察脑白质异常变化，发现49 例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占 73%，引起脑白质改变的基因，可能与高血压基因相关，Apo E 和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。病理改变：脑沟和脑回大致正常，可见中、重度动脉粥样硬化，脑切片病变主要累及脑白质，可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄。发病机制发病机制镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有

4、髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维，皮质和皮质下 U 形纤维保留完好，胼胝体常不受累。临床表现临床表现 1.多于 55 65 岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状；病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。临床表现临床表现

5、 3.脑电图节律减慢至 8 9Hz 以下，可伴局灶性阵发高波幅 节律；40%的患者不能诱发明显的 P300 波形，提示认知功能严重损害。CT、MRI 检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。并发症并发症 可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。实验室检查实验室检查 脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中 Apo E 多态性及Tau 蛋白定量、淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。其他辅助检查其他辅助检查 1.脑电图 节律减慢至 8 9Hz 以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性 波，可伴局灶性阵发高波幅 节

6、律。视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300 的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的 P300 波形，提示认知功能严重损害。2.影像学检查 CT 可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。其他辅助检查其他辅助检查MRI 检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的 T1WI 低信号，T2WI 高信号，伴多发腔隙性梗死灶。PET 检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。

7、诊断诊断 根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。鉴别诊断鉴别诊断 1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF 循环通路受阻所致。起病隐匿，病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT 可见双侧脑室对称性扩大，第三、四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。2.多发性硬化(MS)MRI 显示侧脑室体旁白质散在多发 T1WI低信号、T2WI 高信号，病灶与血管分布无关，MS 的

8、发病年龄较轻，出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征，病程缓解-复发，CSF 淋巴细胞增高、IgG 指数增高和寡克隆带等，临床不难鉴别。鉴别诊断鉴别诊断 3.Alzheimer 病 逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT 可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检。有时 AD 可与血管性痴呆并存，此时 AD 常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。治疗治疗 治疗包括治疗原发性脑血管疾病和脑功能恢复两方面。1.治疗高血压 使血压维持适当水平，可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现，VD 伴高血压患者，收缩压控制在 135 150mmHg 可改善认知功能，低于此水平症状

9、恶化。2.改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度(1)二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱 0.5 1mg 口服，3 次/d，以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。(2)钙离子拮抗药：治疗治疗增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1 年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。(3)烟酸：可增加脑血流量和改善记忆。(4)中药：选用三七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等，有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。3.抗血小板聚集 常用阿司匹林 75 150mg/d 口服，抑制血小板聚集，稳定血小板膜，

10、改善脑循环，防止血栓形成；噻氯匹定(抵克力得)250mg/d 口服，作用于细胞膜，直接影响血小板黏附与聚集，抑制血小板间冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)桥形成。治疗治疗 4.脑代谢剂 促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。(1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦，可增加脑内三磷腺(ATP)形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。(2)甲氯芬酯：可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。(3)甲磺酸双氢麦角毒碱(双氢麦角碱)：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。治

11、疗治疗 (4)阿咪三嗪：如阿米三嗪/萝巴/萝巴新(都可喜)可增加动脉血氧分分压和血氧饱和饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。(5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、三磷腺苷(ATP)、辅酶 A 等。5.脑保护药(1)钙离子拮抗药：如尼莫地平和氟桂利嗪。(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药：如硫酸镁和 MK801。(3)自由基清除剂如维生素 E、维生素 C 和银杏叶制剂等。预后预后 与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。预防预防 1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压、糖尿病和高脂血症等，并

12、积极治疗，高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。检查检查 脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中 APOE 多态性及Tau 蛋白定量、淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。1.脑电图 节律减慢至 8 9Hz 以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性 波，可伴局灶性阵发高波幅 节律。视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300 的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的 P300 波形，提示认知功能严重损害。2.影像学检查 CT 可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。检查检查MRI 检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的 T1WI 低信号，T2WI 高信号，伴多发腔隙性梗死灶。PET 检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。