FSGS---诊断和治疗.pptx

1、FSGS-诊断和治疗中山大学第一附属医院肾内科姜宗培内容什么是FSGS？FSGS的病理特点 发病机制原发性FSGS的临床特点发病概况起病情况预后原发性FSGS的治疗进展治疗方案的选择内容 什么是FSGS？FSGS的病理特点 发病机制原发性FSGS的临床特点发病概况起病情况预后原发性FSGS的治疗进展治疗方案的选择FSGS？FocalSegmentalGlomeruloSclerosis局灶节段性肾小球硬化FSGSTypical（1)Hilar FSGSPeripheral FSGSFSGSTypical（2)FSGSTypical（3)FSGSTypical（4)FSGSTip lesion（

2、1)FSGSTip lesion（2)FSGSTip lesion（3)FSGSTip lesion（4)FSGSTip lesion（5)FSGScollapsing lesion（1)FSGScollapsing lesion（2)FSGScollapsing lesion（HIV)FSGScollapsing lesion（HIV)FSGS的病理类型Typical FSGS（典型）Hilar PeripheralGlomerular tip lesion（尖端损害）Collapsing glomerulopathy（塌陷型肾病)FSGS病理特征Scar locationTip lesio

3、n26%Hilar lesion44%Intermediate lesion78%Hyalinosis58%Cellular lesion57%Mesangial IgM(deffuse)17%Mesangial hypercellularity16%Interstitial fibrosis(20%)43%FSGS发病机制血流动力学改变脏层上皮细胞病变肾小球毛细血管袢节段性凝血高脂血症细胞因子血浆因子？渗透因子（Permeability factor）遗传因素（非洲人多见）药物（puromycin adriamycin heroin)感染（HIV）FSGS的临床分型原发性（primary)F

4、SGS继发性（secondary)FSGS肾单位的减少单侧性肾损害先天性肾单位减少HIV静脉注射heroin肾小球肥大征病态肥胖 镰状细胞病青紫性先天性心脏病缺氧性肺动脉病反流性肾病 间质性肾炎 局灶皮质坏死肾切除内容 什么是FSGS？FSGS的病理特点 发病机制 原发性FSGS的临床特点发病概况起病情况预后原发性FSGS的治疗进展治疗方案的选择原发性FSGS发病概况原发性FSGS发病概况原发性FSGS概况最早由Rich 报道（1957)目前发病率（12-25%）较20年前（4-10%）上升了2-3倍黑人发病率（36-80%）较白人（14-24)明显升高与MCD不同的是：血尿、高血压、肾功能不

5、全较早出现。激素疗效不佳，进行性发展至尿毒症以蛋白尿、肾病综合症为表现的患者，7-20%为FSGS肾移植后容易复发，达25%原发性FSGS起病情况发病时的临床表现儿童成人男性55%60%肾病综合征90%70%高血压30%45%血尿55%45%肾功能不全20%30%原发性FSGS预后（一）CRFESRD1.蛋白尿：原发性FSGS预后2.血肌酐水平：原发性FSGS预后人种：黑人儿童（8.5年）78%成人（10年）64%白人33%55%注：发病时年龄、性别、血尿、高血压等因素与FSGS病情进展无关。原发性FSGS预后4.发病时的病理特征局灶、节段病变的程度间质纤维化的程度（20%最重要)diffus

6、e mesangial hypercellularity（有争议）Tip lesion(可能较好但不确定）典型/塌陷型FSGS（疗效不佳、预后差）原发性FSGS预后（二）蛋白尿缓解患者进展为ESRD与蛋白尿缓解的关系解随访时间完全缓解 部分缓解 无缓成人5.02%17%52%儿童6.114%0%37%原发性FSGS预后患者进展为ESRD与蛋白尿缓解的关系小 结FSGS经6-8年自然病史进入ESRD大量蛋白尿、肌酐升高、间质纤维化（20%）提示预后不良蛋白尿的缓解是提示病情缓解的最重要指标自发缓解率很低（10 例水平6:例数5.5mg/kgFSGS的治疗Tacrolimus（FK506）治疗肾炎报道很少副作用在肾移植中较CsA少McCauley 等；治疗4例FSGS（激素、细胞毒药物、CsA均无效），其中有2例有效FSGS的治疗血浆置换和蛋白吸附FSGS的治疗血浆置换和蛋白吸附Artero等（B）：14例FSGS接受肾移植儿童肾移植术前接受血浆置换，术后发生FSGS为37.5%。肾移植未接受血浆置换，术后发生FSGS为66.7%。FSGS的治疗血浆置换和蛋白吸附（小结）对减少尿蛋白疗效有限对肾移植后移植肾再发FSGS的治疗有效Thanks for your attention!