武汉大学C4神经病学病例讨论整理加答案Word文档格式.docx

1、结合患者无脑干受损的其他症状和体征，无耳部疱疹，病变部位应位于面神经膝状神经节之前，同时累及蹬骨支、鼓索。3、面神经非特异性炎症4、特发性面神经麻痹5、GBS（吉兰巴雷综合征）、糖尿病颅神经病变、Hunt综合症、继发性面神经麻痹（腮腺炎、腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎、中耳炎）、脑干病变、后颅窝病变、桥小脑角病变、鼻咽癌颅底转移6、面神经水肿、髓鞘肿胀、脱失，晚期可有不同程度的轴突变性，以茎乳孔和面神经管内的部分最明显。应用糖皮质激素减轻炎症、促进水肿消退，应用B族维生素、理疗、针刺治疗，保护暴露的角膜，预防结膜炎。 神经内科病例讨论汇总一、癫痫（请将你给出的问题提供答案）教学目标：1. 掌握和

2、理解癫痫及癫痫发作的概念2. 熟悉癫痫发作的临床特点：短暂性、刻板性、反复性、发作性3. 了解癫痫发作的病因和分类4. 熟悉癫痫发作的临床表现，尤其是强直阵挛发作的临床表现5. 了解癫痫的诊断和鉴别诊断6. 了解癫痫发作的应急处理和后续治疗病例1主诉：23岁左撇子男性，频繁发作癫痫就诊。现病史：约2岁前的病人发育正常。他的母亲说当时他从椅子下跌，“碰了他的头”。从那时起，他被发现有频繁抽搐活动。他的发育放缓。惊厥发生在白天清醒时，也在夜间睡觉时。家里人观察估计一个月约400-450的癫痫发作。家里人描述多数的癫痫开始会有“闪光先兆”， 病人在外观上的混乱状态，伴嘴的异常动作。往往是眼睛直盯着前

3、方快速闪烁。在这段时间内，病人没有言语。通常，这些情况进展右上肢肌张力障碍。通常情况下，这些情况持续不到1分钟，但病人会出现发作后几分钟的混乱。偶尔的这些情况扩展到右侧抽搐活动，然后变成全身性发作。病人有时能记得在发作开始时上腹上升感觉。病人已使用抗癫痫药物包括：苯妥英，丙戊酸，拉莫三嗪，卡马西平（得理多），托吡酯（妥泰）。目前，他是联合使用苯妥英钠，丙戊酸和托吡酯。出生史：足月。正常自然阴道分娩。无并发症。 Apgar评分10。产前保健充分。既往史：癫痫发作、精神发育迟滞、行为问题、牙龈肥大药物及过敏史： 过敏：磺胺已经引起了皮疹。卡马西平可能引起皮疹 药物：苯妥英钠125毫克/ 100 m

4、g/125毫克 丙戊酸750 mg/750 mg/1000毫克 托吡酯100毫克TID社会史：与他母亲的生活。完成特殊的高中教育方案学业。不吸烟，乙醇，吸毒。目前没有工作家族史：他的一个叔叔“癫痫发作”，苯妥英钠治疗他的叔叔已经控制。体检：一般外观：发育正常，营养良好。生命体征：发热；脉搏89次/分；呼吸20次/分，血压109/64mmHg。头颈：眼底看不清。有牙龈增生。 胸部：无异常。 心脏：腹部：外观：扁平，不扩张，无疤痕或畸形。神经系统检查：精神状态：病人是清醒和定向力好，回忆、命名和语言正常。精神状态，命名/重复/浓度/记忆完整。有些洞察力限制。心情开朗。颅神经：II-XII无异常。运

5、动：双侧肌张力无异常。肌力5/5。 反射：Babinskis阴性。没有霍夫曼征。感觉：双侧精细触觉，针刺，振动和温度无异常。闭目难立征阴性。 协调：指鼻和脚跟小腿无异常。 病人坐蹒跚步态。步态：脚基略比肩宽。脚趾和脚跟走路都完好无损。他有明显串联步态。问题？1. 痫性发作是暗示全身性发作或局灶性发作吗？2. 痫性发作有助于定位大脑皮层？3. 你能否可能尝试定位癫痫的发作吗？4这个病人的抗癫痫药物有什么样的副作用？回答：1. 痫性发作是局灶性的。因为表现为开始的右侧上肢肌张力增高，持续不到1分钟，偶尔的这些情况扩展到右侧抽搐活动，伴嘴的异常动作。2. 痫性发作的临床表现有助于癫痫的定位。3. 定

6、位癫痫发作：颞叶癫痫1）发作频繁：约400-450的癫痫发作。2）意识障碍且有自动症：病人在外观上的混乱状态，伴嘴的异常动作。3）偏侧症状：这些情况进展右上肢肌张力障碍。偶尔的这些情况扩展到右侧抽搐活动。4）自主神经症状：4. 苯妥英钠125毫克/ 100 mg/125毫克血液、肝功能、共济运动、牙龈增生丙戊酸750 mg/750 mg/1000毫克肝脏、血液、震颤等托吡酯100毫克TID精神症状、汗腺分泌异常、食欲降低实验室检测结果，影像，及病理学病程：由于癫痫难治性和临床表现，提示由局部到全身可能。病人接受其它额外的检查包括脑电图和MRI脑成像。脑电图结果：背景节律（6-8HZ）减慢。左额

7、颞区节律更慢。左颞频繁的尖波（F7-T3-T5）。在30分钟脑电图未观察癫痫发作。MRI检查结果：无肿块，无出血。未见明显异常。病人进行长时间视频脑电图监测。5天观察期间他有无数的发作。他们似乎从左侧额颞区产生，可能从多个位置。没有观察从对侧半球的癫痫发作。病人接受开颅手术，硬膜下脑电图定位更精确。左额叶和左后颞叶可见频繁痫性发作。病人清醒接受开颅，语言和运动功能。额叶癫痫病灶手术后不影响运动或语言活动。后颞癫痫病灶与语言功能不重叠。病人接受这种癫痫病灶切除。讨论的问题1哪些种类疾病可引起发作？2是否从椅子掉下和头部外伤可能是这个病人的癫痫病因的？3. 为什么手术后的病人的发作主要发生在睡眠？

8、4. 如果患者腹部/胸部疼痛，你应该考虑潜在的病因是什么？5. 如果这个病人只有一个颞叶癫痫病灶，手术结果可能会是什么？6.颞叶癫痫患者中最常见的病理特征是什么？参考答案：1、低血糖、高热、肿瘤、变性疾病、先天发育异常、脑血管病等。可能有关。2、有两个病灶，左额叶仍有癫痫样放电。3、颞叶发作的表现4、可能达到无癫痫发作。病例2.女性，34岁，做家务时突然倒地，人事不醒，持续时间不详，被家人发现后送来我院急诊科，现人已清醒，生命体征稳定。讨论： 1、如何问病史？需要重点问哪些内容？ 2、需要做哪些辅助检查？ 3、临床需要跟哪些疾病相鉴别诊断？ 4、可能诊断及治疗？1、询问病史时要注意发作的表现、

9、持续时间、发作频率、发作诱因、外伤手术史和家族史等。2、脑电图、血常规、血生化尤其是血糖，头部磁共振等。3、临床需要与晕厥、急性脑血管病、癔症等疾病鉴别。4、症状性癫痫，需进一步查找病因。疾病概述：1）概 念 癫癎（epilepsy）是多种原因导致的脑神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。癎性发作（seizure）具有突然发生、反复发作的特点。是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，即每次发作及每种发作的短暂过程。癫癎综合征：一组具有相似症状和体征所组成的特定现象 癫癎的定义具有三个要素：至少一次的癫痫发作 反复癫癎发作的倾向及易感性 有相应

10、神经生物学认知心理及社会等 方面的障碍2）癫癎按病因分为特发性癫癎（idiopathic epilepsy） 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗（monotherapy）且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗（polytherapy）。症状性癫癎（symptomatic epilepsy） 1年龄相关性不如原发性癫癎2较为明确的病因3发作相对较多，甚至癫癎连续状态4脑电图检查背景活动欠正常5可有神经系统阳性体征及影象学异常6部分病人有精神运动

11、障碍及智力异常7部分病人难治8基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗隐源性癫癎（cryptogenic epilepsy）3）病因及机制a. 癫癎阈值降低 脑损伤 b. 共同电生理改变（大脑神经元异常的过度性同步放电）c. 诱发因素d. 影响发作的因素e. 遗传因素 预致性f. 环境因素4）癫癎的诊断与鉴别诊断诊断：病史 年龄、诱因、发作形式和频率及发作后状态脑电图 影像学检查 PET SPECT 脑功能定位 癫癎的诊断1.是否为癫癎？ 就诊病人中约20%为非癫癎性2.哪种类型的癫癎？ 不同类型的癫癎有不同的治疗和预后3.哪个部位及病因的癫癎？1寻求更针对性的治疗

12、2癫癎的诊断依据3癫癎发作的类型4发病年龄5发作及发作间歇期的脑电图所见6相关的神经系统疾病7癫癎诊断流程图8病史资料9发作史10出生史 11生长发育史 12热性惊厥史 13家族史 14其他疾病史5）辅助检查1EEG2电子计算机X线体层扫描 （CT）3磁共振成像（MRI）4单光子发射计算机断层扫描（SPECT）5正电子发射断层扫描（PET）6磁共振波谱（MRS）7功能核磁共振（fMRI）8脑磁图（MEG）9其他实验室检查10血液学检查11尿液检查12脑脊液检查13遗传学检查14其它的检查6）癫癎的鉴别诊断 a. 晕厥b. 短暂性脑缺血发作 c. 癔病性发作 d. 偏头痛 e. 睡眠障碍 f.

13、生理性发作性症状 g. 器质性疾病引起的发作性症状 h. 其他7）癫癎发作期的处理1多数不需要特殊处理2防止外伤3避免舌伤4连续发作需要处理5药物治疗的一般原则6用药时机（一年连续发作2次以上）7明确发作类型，正确选药8单药治疗9注意药物的副作用10个体化治疗11长期治疗12停减药的方法8）癫癎持续状态处理7. 首先保持呼吸道通畅，鼻导管或面罩吸氧，必要时作气管切开；进行心电、血压、呼吸监护，定时进行血气、血化学分析；8. 建立静脉通道；9. 查找诱发癫癎状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤；放置床挡以防坠床。常伴有脑水肿、感染、高热等，应予以及时处理。中枢神经系统脱髓鞘疾病1

14、. 掌握脱髓鞘疾病的临床表现、诊断和治疗原则。2. 熟悉脱髓鞘疾病的病因、分类。3. 了解脱髓鞘疾病的病理、病理生理。病例患者，女，33岁，农民。 因渐起四肢无力2年，行走不稳2月入院。患者2年前出现左侧肢体无力，伴肢体麻木，行走困难，到当地医院就诊，给予激素治疗后症状逐渐改善。1年前出现右侧肢体无力，再次给予激素治疗后症状逐渐缓解。2月前出现行走不稳，视力下降，小便费力，大便便秘，走路时有采棉花感，伴颈部疼痛，低头时下肢有触电感。 既往体健，未到过疫区，否认不良嗜好史（烟、酒、毒品接触史），否认肝炎结核等传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认药物过敏史，否认家族性遗传病史T36.5，P

15、70次/分，R 16 次/分，Bp 120/70mmHg。发育正常，营养中等，主动体位，查体配合皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结均未触及，双肺呼吸音清 ，未闻及明显干湿罗音，腹部平软，无明显压痛和反跳痛，肝脾无明显肿大，脊柱四肢无畸形。 神志清楚，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，约2.5mm，光反应灵敏，双眼视力为眼前指数，双侧眼球活动正常，无复视，双侧鼻唇沟等称，伸舌居中，转颈耸肩正常，双耳听力粗查正常，悬雍垂居中，双侧软腭对称，上抬正常，咽反射灵敏。右侧肢体肌力-级，左侧肢体肌力级，四肢肌张力稍高，双侧腱反射稍活跃，双侧Rossolimo（+），双侧Babinski（+），颈软，克氏征阴性，双侧指鼻

16、试验不准、跟膝胫试验不准，Romberg（+）睁闭不稳。Lhermmite征（+）, 颈3水平以下痛温触觉减退，双下肢关节运动觉、震动觉消失。双眼视盘颜色苍白，边界清楚，无出血和渗出。回答下列问题：1 患者的主要症状和体征是什么？2 根据患者的症状和体征如何进行定位？3 患者最可能的诊断是什么？临床分型是什么？4 为了明确诊断患者应进行哪些辅助检查？症状：四肢无力、行走不稳、视力下降、大小便障碍、颈痛、低头触电感左侧肢体肌力IV级、四肢锥体束征、共济失调、Romberg征（+）、Lhermmite征（+）、视神经萎缩g. 四肢无力：双侧皮质脊髓束受损，可能在大脑或脊髓。h. 共济失调、Romb

17、erg征（+）睁闭不稳：小脑。i. 大小便障碍、颈3水平以下痛温触觉减退，双下肢关节运动觉、震动觉消失：颈段脊髓。j. Lhermmite征（+）：颈段脊髓后根或后索。k. 视神经萎缩：视神经。多发性硬化 复发缓解型（R-R）脑脊液常规生化、血和脑脊液的寡克隆带以及水通道蛋白-4（AQP-4）、24小时鞘内蛋白IgG指数、VEP（视觉诱发电位），BAEP（脑干听觉诱发电位），SEP（体感诱发电位）、头颅和颈椎MRI辅助检查结果 1. CSF常规生化：有核细胞8106/L, 中性类细胞40%，淋巴细胞60%。糖：3.7（2.8-4.5）mmol/L,氯：110（120-132）mmol/L。蛋白

18、：0.5（0.15-0.45）g/L。即时血糖6.6mm/L。墨汁抗酸染色阴性。2. CSF寡克隆带阳性，血寡克隆带阴性，水通道蛋白-4（AQP-4）：阴性3. 24小时鞘内蛋白IgG指数：0.94. VEP，BAEP，SEP潜伏期明显延长5. CSF墨汁抗酸（-），培养（-） 回答下列问题4. 患者行走不稳的主要原因是什么？ 桥臂（小脑中脚）病灶和脊髓后索病灶2、Lhermmite征的原因是什么？ 颈段脊髓的后根和后索受到病灶刺激所致3、患者视力下降的原因是什么？ 视神经萎缩4、应与那些疾病进行鉴别? 视神经脊髓炎、髓内占位、颅内占位、脑梗死、脊髓血管病神经肌肉疾病1. 掌握重症肌无力、周期

19、性瘫痪和急性吉兰巴雷综合征的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。掌握多发性周围神经病的病因。2. 熟悉重症肌无力病理。Lambert-Eaton综合征的病因、临床表现及治疗。患者，女，45岁，教师。 因渐起四肢无力半年，双眼睑下垂、吞咽困难2月入院。患者半年前无明显诱因出现四肢乏力，蹲下站起困难，梳头困难，上下楼梯困难，上午症状略轻，下午症状明显加重，逐渐出现平地行走困难。入院前2月出现双眼睑下垂、吞咽困难，饮水呛咳，伴有咀嚼困难，吐词欠清，抬头无力，偶有胸闷喘气费力，未进行特殊诊治。 T36.6 ，P75次/分，R 16 次/分，BP115/70mmHg。 发育正常，营养中等，主动体位，查体配合

20、。皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结均未触及，双肺呼吸音清 ，未闻及明显干湿罗音，腹部平软，无明显压痛和反跳痛，肝脾无明显肿大，脊柱四肢无畸形。神志清楚，精神差，双眼睑下垂，双侧眼裂变小，双侧瞳孔等大等圆，约2.5mm，光反应灵敏，双侧眼球活动正常，无眼震，双侧颞肌、咬肌力弱，转颈、耸力肩弱，悬雍垂居中，双侧软腭对称，上抬较差，咽反射存在。四肢肌力级，四肢肌张力正常，双侧腱反射等称，病理征阴性，双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常，深浅感觉粗查正常，无肌萎缩。双眼视盘颜色正常，边界清晰，视网膜无出血和渗出。1 患者的主要症状是什么？四肢无力、双眼睑下垂、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼困难，吐词欠清，抬头无力、胸闷喘

21、气费力。症状具有晨轻暮重的特点。四肢无力累及四肢肌；双眼睑下垂累及提上睑肌；吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼困难，吐词欠清累及咽喉部肌肉；抬头无力累及颈肌；胸闷喘气累及呼吸肌。重症肌无力（IIb型）新斯的明试验、疲劳试验、血抗胆碱酯酶受体抗体、EMG（肌电图）+重复电刺激、甲状腺功能、胸腺CT/MRI检查辅助检查 1. 新斯的明试验阳性2. 疲劳试验阳性3. 血抗胆碱酯酶受体抗体阳性4. EMG：RNS（重复神经电刺激）示低频刺激波幅递减10%以上。5. 甲状腺功能正常。1、该患者应进行哪些治疗？溴吡斯的明、丙种球蛋白、血浆置换、激素冲击、胸腺肿瘤切除2、应与哪些疾病进行鉴别？还应进行哪些检查？副肿瘤

22、综合症、CIDP（慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病）、MND（运动神经元病）、肌病。还需行胸部CT、腹部B超、盆腔B超、女性肿瘤标记物、EMG神经传导、肌酶全套。脑血管疾病病例1：患者，男性，68 岁，因左侧肢体力弱8小时入院。患者8小时前睡醒后准备穿衣服时自觉左侧肢体力弱，左侧肢体麻木，穿衣服笨拙，左上肢抬举发重，左手持物不稳，行走时左下肢力弱、发沉、摇晃，左足拖地。无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无言语不利，无视物旋转，无视物双影，无耳鸣及听力减退，无饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难，无右侧肢体麻木、力弱。自饮药酒后无好转，左侧肢体力弱逐渐加重，约4 小时后无法自主行走，就诊于我院门诊，以急性脑血管病

23、收入我科。患者自发病以来精神好，饮食及排尿、排便正常。既往患高血压病40余年;24 年前因甲状腺瘤行甲状腺切除术。入院查体：体温36. 5，脉搏78 次/分，呼吸20 次/分，血压140/90mmHg，双肺呼吸音清，无干、湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹膨隆，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及，双下股无水肿。意识清楚，言语流利，眼球活动不受限，未引出眼震，左鼻唇沟稍浅，伸舌稍左偏，右利手，左侧肢体上肢肌力4 级，下肢3 级，四肢肌张力适中。左侧痛觉较右侧减退，左侧Babinski 征阳性，左Chaddock 征阳性。NIHSS 评分5 分。辅助检查：头部CT: 右丘脑高密度影，为丘脑

24、出血，出血量约5ml，可疑部分破入脑室。心电图：窦性心律，T 波改变，提示存在心肌缺血。心脏彩超：左心室舒张功能减低，左心室射血分数67%。胸片：未见异常。双下肢动静脉彩超：双下肢动脉硬化伴斑块形成，双下肢静脉未见明显异常。查心肌酶除CK稍高外，其余均在正常范围内。凝血象：纤维蛋白原4. 12mg/L，凝血酶原时间10.8 秒，凝血酶原活动度及国际标准化比值均正常。生化：总胆红素19.3mol/L，甘油三酯3. 03mmol/ L，胆固醇5. 97mmol/ L，低密度脂蛋白3.4mmol/ L，肝、肾功能正常，电解质正常。查头颈部CTA: 无名动脉多发钙化斑块，双侧颈内动脉虹吸部多发钙化斑块

25、，管腔未见明显狭窄，未发现动脉瘤及动静脉畸形。1 患者发病的定位诊断是什么？2 患者定性诊断及其依据是什么？3 该疾病的发病机制是什么4 该疾病的鉴别诊断有哪些？5 该疾病的治疗病例2：患者，男性，63岁，因“发作性右上肢麻木、无力15 天，持续性右侧肢体麻木、无力7 天”入院。患者15日前活动时出现右侧上肢无力、麻木，不能持物，持续约1分钟后自行缓解，后反复发作，每天发作4-5 次，多于活动后发生，发作时感头晕，平卧休息可缓解，无意识障碍、头痛，无语言障碍，无下肢麻木、无力，无排尿排便失禁。7天前晨起后突然出现头昏，右侧肢体麻木、乏力，站立、行走不稳，呈持续性，当地医院按脑梗死给予抗血小板、

26、改善循环等治疗7 天，症状无缓解。既往高血压病史6 年余，现服用左旋氨氯地平2. 5mg, 1 次/日，替米沙坦20mg，1次/日，控制血压于120-130/70-80mmHg; 有糖尿病病史6 年余，现服用阿卡波糖50mg，3 次/日，瑞格列奈1mg，3 次/日治疗，血糖控制于7-8mmol/L（空腹） ;有40 余年吸烟史，5-10支/日。体温36. 2 ，脉搏78 次/分，呼吸18 次/分，血压120/80mmHg，内科查体无阳性体征。神经系统查体：意识清楚，查体配合，言语流利，远近记忆力、计算力、定向力正常。右侧鼻唇沟变浅，其余脑神经正常。四肢肌张力正常，右侧肢体肌力5- 级，左侧正常;右侧指鼻试验不准，跟膝腔试验左侧稳准，右侧不稳、不准; Romberg 征睁眼不稳、闭眼不稳。右侧肢体痛觉减退，右侧肢体腱反射较左侧略活跃，右侧Babinski 征阳性。1头部MRI：双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区多发点片状长T1 、长T2 信号。DWI ，左侧额、顶叶皮质，皮质下白质、侧脑室旁、基底节区、颞叶内侧皮质、颞枕交界区皮质多发点片状高信号，右侧侧脑室旁点片略高信号。2. 血清低密度脂蛋