儿科重点整理Word下载.docx

1、生长是发育的物质基础，二者密不可分，共同表示机体连续渐进的动态变化过程。 生长发育的特点：1. 是连续的、有阶段性的过程。有婴儿期、青春期两个生长高峰。2. 各系统器官发育不平衡；3. 生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律；4. 生长发育具有相当大的个体差异。 影响生长发育的因素：1. 遗传2. 营养：IUGR3. 疾病4. 母亲情况：TORCH5. 生活环境6. 社会因素 体格生长1 体重：出生后1周内有生理性体重下降6月龄婴儿体重（kg）出生体重月龄0.7712个月龄婴儿体重（kg）6月龄0.251岁为出生体重的3倍，2岁为出生体重的4倍16岁体重（k

2、g）年龄27（or 8）712岁重（kg）年龄3.5-2.52 身高（3岁以下取仰卧位）：出生50cm1岁75cm2岁85cm2岁以后每年长57cm。212岁身长=年龄6773 头围HC：新生儿-34cm，3M- 40cm，6M-42 cm1Y-46cm，2Y-48cm，5Y-50cm，10Y-52cm15Y-5458cm，基本同成人。头围过小提示脑发育不良，过大或增长过快提示脑积水、脑肿瘤等4 胸围：出生时约32cm；1岁时与头围相等。5 上臂围UAC：筛查5岁以下小儿营养状况：13.5cm为营养良好，12.5cm为营养不良，其间为营养中等。 骨骼的发育1. 颅骨：后囟PF：出生已闭合或接近

3、闭合，最迟68周闭合颅骨骨缝：34个月闭合前囟anterior fontanelle （bregma）：出生时1.52cm，11.5年闭合前囟早闭提示脑发育不良，前囟闭合延迟提示脑积水、佝偻病、甲低，前囟张力增加提示颅内高压，前囟凹陷提示脱水。2. 牙齿：6个月开始出乳牙，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，22.5岁出齐。恒牙的骨化从新生儿时开始；6岁萌出第1磨牙，78岁按乳牙萌出顺序换牙，12岁出第2磨牙，18岁出第3恒牙。恒牙32个，2030岁出齐。出牙迟见于：营养不良，佝偻病，甲低，先天愚型。3. 脊柱：新生儿的脊柱无弯曲。3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会站立腰椎前凸；

4、67岁韧带发育完善弯曲被固定。4. 长骨骨化中心ossification center：骨化中心出现的多少可反映长骨的成熟程度。摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现；10岁出齐，共10个；29岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数1。骨龄明显延迟：生长激素，甲低骨龄明显提早：性早熟，肾上腺皮质增生症 感知觉的发育视觉：1月头眼协调，34月喜看自己的手，67月目光可随物体垂直移动；89月看小东西；18个月辨形状，2岁辨横竖，5岁辨颜色，6岁视深度充分发育。听觉：34月听声微笑，79月确定声源、区别语言的意义，4岁发育完善味觉出生已完善，34月区别愉快与不愉快的气味，78月对芳香有反应新生儿眼、口周、

5、手掌、足底触觉已很灵敏；新生儿有痛觉，但迟钝；出生时温度觉已很灵敏。 运动功能的发育 二抬四握六会坐， 七滚八爬周会走 血压：收缩压=80+年龄2舒张压=收缩压2/3（注：1kpa=0.133mmHg） 婴儿期计划免疫（以下数字为月龄）卡介苗：出生。皮内注射乙肝疫苗：出生，1，6。肌注。脊髓灰质炎三型混合疫苗：2,3,4。口服糖丸。百白破混合制剂：3,4,5。麻疹减毒疫苗：8。皮下注射。婴幼儿正常呼吸音为支气管肺泡呼吸音 心界年龄左界右界1岁左锁骨中线外12cm沿右胸骨旁线14岁左锁骨中线外1cm右胸骨旁线与右胸骨线之间512岁左锁骨中线外0.51cm接近右胸骨线12岁左锁骨中线内0.51cm

6、右胸骨线叩心脏左界时从心尖搏动点左侧起向右叩，叩心右界时从肝浊音界的上1肋间自右向左叩。其他 DiGeorge anomaly （DiGeorge syndrome）先天性胸腺缺失一种原发性免疫缺陷病，新突变或AR，90%患者由于邻近基因缺陷影响胸腺发育，部分表现为TBX1基因突变。本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因。新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且 有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后34个月可发生各种严重的感染，甚至致死，这是由

7、于细胞免疫功能丧失所致。 Down Syndrome2、液体疗法、腹泻 低渗性脱水Hypotonic dehydration血清钠130mmol/L，电解质的丢失量比水多。多见于营养不良伴腹泻，腹泻时补充过多的非电解质液体，慢性肾脏疾病或充血性心力衰竭的患者长期限盐并反复使用利尿剂，及大面积烧伤的患儿。细胞外液低渗水移向细胞内细胞外液量减少、细胞内水肿有效循环血量明显。临床特点：脱水症状严重，最早发生休克，口渴不明显。神经细胞水肿者可出现头痛、烦躁、嗜睡、昏迷等神经系统症状。 ORS=口服补液盐Oral rehydration salts 婴幼儿腹泻Infantile diarrhea（腹泻病

8、）一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，是我国婴幼儿最常见的疾病之一。6M2Y的婴幼儿发病率高，1岁内占半数。是造成儿童营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。 “分泌性”腹泻Secretory因胃肠道分泌过多的水分与电解质而致的腹泻。可由霍乱弧菌等各种产生肠毒素的细菌引起。 “渗透性”腹泻Osmotic肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质而致的腹泻 “渗出性”腹泻Exudative炎症所致的液体大量渗出 “肠道功能异常性”腹泻Malfunction肠道蠕动功能异常 轮状病毒肠炎（秋季腹泻）秋冬季婴儿腹泻最常见的病原。多发生在624个月的婴儿，4岁以上

9、少见。起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状。病初12天常有呕吐，后出现腹泻，大便次数及水分多，呈黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒、电解质紊乱。轮状病毒感染亦可侵犯CNS和心肌，表现出相应症状。为自限性疾病，自然病程38天。感染后13天即有大量病毒自大便中排出，血清抗体在感染后3周上升。机制： 患儿男，15个月，因腹泻、呕吐伴发热3天入院。3天前出现腹泻，大便10余次/日，黄色水样便，量多，未见粘液脓血便，呕吐胃内容物45次/日，伴发热，体温3839（R）。来院前6小时未解尿。查体：T38.5（R），P150次/分，R40次/分，W9kg，BP50/30mmHg，精神萎，

10、面色青灰，反应差，哭声微弱，肢端湿冷，可见花纹，前囟眼窝明显凹陷，口唇粘膜干燥，两肺呼吸音清，心律齐，无杂音，腹平软，肝肋下2cm，皮肤弹性差，神经系统阴性。 血常规：Hb 130g/L，WBC8.0109/L，N30% L70%。大便常规：黄糊，WBC01/Hp。血气分析：PH 7.20，BE12mmol/L，Na+128mmol/L，K+2.9mmol/L。1. 完整诊断：急性重症肠炎伴重度低渗性脱水，代谢性酸中毒，低钾血症，低血容量性休克。2. 最可能的病原菌：轮状病毒。依据：15月患儿，水样便，大便常规正常。3. 进一步检查：粪便病原学检测4. 第一个24小时补液方案：定量定性定速，先

11、浓后淡，先盐后糖，先快后慢液体种类液量速度备注1. 有休克者扩容2：1等张含钠液1020ml/kg30-60分钟内静推包括在最初812hr的补液中2. 累积损失量低渗用4：3：2液（2/3张）等渗用1/2张高渗用1/31/5张轻度脱水3050ml/kg中度脱水50100 ml/kg重度脱水100120 ml/kg8-10 ml/kg/h先补2/3，余量视病情取舍3. 继续损失量1液（1/2张）10-40 ml/kg5 ml/kg/h4 生理需要量1：4液（1/5张）60-80 ml/kg中度脱水以下、呕吐不严重者尽量口服5. 及时补钾，6hr内无尿者则见尿补钾，KCl浓度不超过0.3%6. 惊

12、跳补钙。严重水中毒时可有惊厥，鉴别）7. 复查血气、电解质，必要时纠酸补充说明：第一天补液总量轻度脱水为90120ml/kg，中度脱水为120150 ml/kg，重度脱水为150180ml/kg。先按1/22/3量给予，余量视病情取舍，对营养不良儿童、肺炎、心肾功能损伤、学龄期儿童补液总量应酌减1/41/3。补液总量的1/2（注：主要是累计损失量）在最初的812小时内补完，速度为8-12 ml/kg/h；余下液体于1216小时内补完，速度为5 ml/kg/h。对低渗性脱水的纠正速度可稍快，高渗性脱水补液速度要放慢，高渗状态时神经细胞内钠离子不能很快排出，低渗液输入过快可致水分进入细胞引起脑水肿

13、。 脱水程度的判断（等渗性脱水）脱水程度失水量精神眼泪口渴尿量皮肤粘膜眼窝前囟四肢休克征轻度5%稍差有轻稍减少稍干燥略干稍凹陷稍下陷温无中度5%10%萎靡，烦躁少明显减少干燥，苍白，弹性差干燥凹陷下陷稍凉不明显重度10%淡漠，昏迷烦渴极少，无干燥，花纹，弹性极差极干明显凹陷明显下陷厥冷有，脉细，BP 酸中毒分度（根据血HCO3-）轻度：1318mmol/L中度：913mmol/L重度：9mmol/L 急性肠炎的分型1. 轻型：常有饮食因素或肠道外感染引起。以GI症状为主，表现为食欲，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多，无脱水和全身重度症状；2. 重型：多由肠道内感染引起。也可由轻型转变而来。除较重的

14、GI症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱、全身感染中毒症状。3、营养障碍5岁以下儿童营养不良的分型与分度（凡符合以下一项指标即可诊断蛋白质-能量营养不良PEM）没有轻度么没有轻度么没有轻度么没有轻度？体重低下underweight体重低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD以下。低于均值减2SD3SD的为中度，低于均值减3SD以下为重度。主要反映慢性或急性营养不良。 生长迟缓Stunting身高低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD以下。分度同上。主要反映过去或慢性长期营养不良。 消瘦wasting体重低于同性别、同身高参照人群的均值减2SD以下。主要反映近期、急性营养不良。 蛋白质-能量营

15、养不良PEM的病因1. 摄入不足：人工喂养调配不当，不良饮食习惯，精神性厌食2. 消化吸收不良：GI结构或功能上的异常3. 消耗增加：急慢性传染病，糖尿病等慢性病，IUGF，EUGR 恶性营养不良病Kwashiorkor一种由于蛋白质严重缺乏而能量供应却尚可维持最低水平的水肿型营养不良症。多见于断乳期单纯碳水化合物喂养的婴幼儿，外表似“泥膏样”。水肿通常出现较早，因此体重下降并不明显。水肿多从内部脏器开始，以后才出现于四肢、面部，严重者为全身性，常伴肝大，毛发稀疏等。 VD的来源和代谢：内源性VD3为人类VD的主要来源（通过日光中紫外线照射经光化学作用产生），外源性VD从动、植物中获得。VD3

16、入血 与DBP结合转运，储存于肝脏、脂肪、肌肉经肝细胞微粒体和线粒体中的25-羟化酶作用生成25-羟胆骨化醇（25-（OH）D3）释放入血，是VD在血循环的主要形式经肾脏近端小管上皮细胞线粒体内的1-羟化酶作用生成1,25-二羟胆骨化醇（1,25-（OH）2D3）主要靶器官是肠、肾和骨。机体通过严格控制肾脏1-羟化酶活性来调控VD内分泌系统。 佝偻病的病因1. 日照不足2. VD摄入不足3. 生长过速4. 疾病：肝胆、胃肠道慢性疾病，严重肝、肾疾病5. 药物影响：长期使用苯妥英钠、苯巴比妥等抗惊厥类药物，糖皮质激素 营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现Please describe the c

17、linical manifestations of rickets. 1. 初期（早期）多见于6M以内、esp3M以内的小婴儿。主要表现为神经兴奋性增高（激惹，烦恼，睡眠不安，夜间啼哭，汗多且与室温无关，枕秃）。骨骼改变不明显。血清25-（OH）D3，PTH，血钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶正常或偏高。维持数周或数月。2. 活动期（激期）4+3+2+41 颅骨软化（“乒乓头”）：6M内的婴儿。佝偻病最早出现的体征2 方颅：89M以上的婴儿。从上向下看。3 前囟闭合延迟：重者可迟至23岁4 乳牙萌出延迟5 肋骨串珠（佝偻病串珠rachitic rosary）：两侧第710肋最明显6 鸡胸和漏斗胸c

18、hicken chest & funnel chest7 肋膈沟（郝氏沟Harrison groove）：膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷形成的横沟8 佝偻病手足镯rachitic bangle：钝圆形环状隆起9 下肢畸形：膝内翻bow leg，膝外翻knock-knees10 脊柱后凸畸形，盆骨畸形等 肌肉松弛，肌张力蛙腹 其他：CNS发育迟缓，免疫力低下 血生化：除血清钙稍低外，其余指标改变更为显著 骨X线：骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽（2 mm），骨质疏松，可有青枝骨折。3. 恢复期经治疗或日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻，血生化指标逐渐恢复正常，骨骺钙化带致密增

19、宽，骨质密度逐渐恢复正常。4. 后遗症期少数重症患者可残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍，多见于2岁的儿童，临床症状消失，血生化正常，干骺端病变消失。 佝偻病的诊断指标最可靠：佝偻病早期血清25-（OH）D3即明显降低，维生素D3治疗时则升高。血清25-（OH）D3正常值为25125nmol/L（1050ng/ml），当8ng/ml时可诊断本病。无此条件时以血生化和骨骼X线诊断。 维生素D缺乏性手足搐搦症的典型表现和潜在神经症1. 惊厥：最常见的发作形式。2. 手足抽搐3. 喉痉挛：呼吸困难，窒息，发绀，缺氧，甚至死亡4. 隐性症状：1 面神经征Chvostek sign：轻击颧弓与口角间的

20、面颊部眼睑和口角抽动。2 腓反射peroneal reflex：骤击膝下外侧腓神经处足向外侧收缩3 陶瑟征Trosseau sign：血压计袖带充气至血压在收缩压与舒张压之间，该手5分钟内出现痉挛4、新生儿 足月儿Term infant胎龄Gestational Age37周，并42周的新生儿。早产儿Preterm infant胎龄37周的新生儿。其中胎龄34周的早产儿称近足月儿。过期产儿Post-term infant胎龄42周的新生儿。 正常足月儿Normal term infant是指胎龄37周并42周，出生体重2500g，并4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。 超低出生体重儿ELBW1

21、000g，极低出生体重儿VLBW1500g，低出生体重儿LBW2500g，正常出生体重儿2500g，并4000g，巨大儿macrosomia4000g。 小于胎龄儿（Small for gestational age, SGA）出生体重在同胎龄儿体重的新生儿的第10百分位数以下的新生儿。适于胎龄儿AGA出生体重在同胎龄儿体重的第10至第90百分位数之间的新生儿。大于胎龄儿LGA出生体重在同胎龄儿体重的第90百分位数以上的新生儿。 生理性体重下降生后初期，由于体内水分丢失较多，导致体重逐渐下降，约第56天降至最低点（但不超过体重的9%），一般于710天后恢复到出生体重。 新生儿呼吸窘迫综合征（R

22、espiratory distress syndrome, RDS）=肺透明膜病（hyaline membrane diseases, HMD）由肺表面活性物质pulmonary surfactant缺乏导致，以生后不久（6小时内）出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征，多见于早产儿，其胎龄越小，发病率越高。常于生后2、3天病情严重，72hr后明显好转。临床表现：呼吸急促tachypnoea（60/分）；呼气呻吟Grunting；吸气性三凹征Retraction（expiratory three depression signs ）；发绀Cyanosis What laboratory tes

23、ts can you do to evaluate a neonatal respiratory distress? 1. 胃液泡沫稳定实验foam test：取患儿胃液1ml加95%酒精1ml，震荡15s，静置15min，沿管壁有多层泡沫形成可除外RDS，无泡沫可考虑RDS，两者之间为可疑。2. 肺成熟度的判定：测定羊水或患儿气管吸引物中的卵磷脂/鞘磷脂（L/S）。2提示肺成熟，1.52可疑，1.5提示肺未成熟。3. 血气分析：pH，动脉氧分压PaO2，动脉二氧化碳分压PaCO2，HCO3-。 RDS的X线表现和处理原则X线（确诊最佳手段）：毛玻璃样ground glass改变：细颗粒网状影

24、reticulogranular pattern；支气管充气征air bronchogram；白肺white out；肺容量减少（小肺）decreased lung volumes。处理原则：1. 一般治疗：保温，保证液体和营养供应，纠正酸中毒，抗生素2. 氧疗Oxygen therapy和辅助通气1 吸氧：维持PaO2 5080mmHg2 持续气道正压Continuous positive airway pressure, CPAP：轻、中度RDS患儿3 常规机械通气：指征为CPAP无效，PaO250mmHg，PaCO27mmHg，出现呼吸暂停3. 肺泡活性物质（Pulmonary surf

25、actant, PS）替代疗法指征为已确诊的RDS或产房内防止RDS的预防性应用4. 关闭动脉导管ductus arteriosus限入量、利尿减轻前负荷，吲哚美辛，布洛芬，手术结扎 新生儿黄疸Neonatal jaundice胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染，是新生儿期最常见的临床问题，可由各种不同的原因导致。未结合胆红素UCB增高是新生儿黄疸最常见的表现形式，重者可引起胆红素脑病Bilirubin Encephalopathy（核黄疸Kernicterus），造成神经系统的永久性损害，严重者可死亡。新生儿血中胆红素57mg/dl（成人2mg/dl）可出现肉眼可见的黄疸。 生理性黄疸

26、Physiological jaundice人类出生时胆红素产量大于排泄量，几乎我国所有足月新生儿都会出现暂时性总胆红素TB增高，以UCB升高为主。属排除性诊断，其特点为：一般情况良好，无其他症状和体征；生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，不超过2周，早产儿出现稍晚12天，最迟不超过34周内消退。每日胆红素升高不多，血清总胆红素值尚未达到光疗干预标准。 病理性黄疸Pathological jaundice=非生理性高胆红素血症Non-physiological hyperbilirubinemia血清胆红素水平异常增高或胆红素增高性质的改变，某些增高属生理性黄疸的延续或加深。特点：发

27、生较早（生后24hr内）；发展快（每日上升超过85mol/L（5mg/dl），或每小时0.5mg/dl）；血清TB水平大于221227mol/L，CB34.2mol/L；持续时间长（足月儿2周，早产儿4周）；呈进展性，或消退后再发；有原发病的相应症状或体征。 病理性黄疸的病因Please describe the etiology of pathological jaundice. 1. 胆红素生成过多UCB为主RBC增多症，血管外溶血，免疫性溶血，感染，肝肠循环增加，母乳喂养相关的黄疸，母乳性黄疸，RBC酶缺陷，RBC形态异常，血红蛋白病等。2. 肝脏胆红素代谢障碍UCB为主缺氧和感染，Crigler-Najjar综合征（先天性UDPGT缺乏），Gilbert综合征，Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿黄疸），先天性甲低，先天愚型等。3. 胆汁排泄