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妊娠合并心脏病诊治专家共识.docx

1、妊娠合并心脏病诊治专家共识中华妇产科杂志 2016 年6 月第 51 卷第6 期 J , 2016, . 51, . 6妊娠合并心脏病的诊治专家共识(2016)中华医学会妇产科学分会产科学组:10.3760.0529-567x.2016.06.001通信作者:林建华,200127 上海交通大学医学院附属仁济医院妇产科,:126妊娠合并心脏病的发病率为 0.5%3.0%,是导致孕产妇死亡的前3 位死因之一1。妊娠合并心脏病包括既往有心脏病病史的妇女合并妊娠,常见为先天性心脏病、瓣膜性心脏病和心肌病等结构异常性心脏病以及非结构异常性的心律失常等;也可以是妇女妊娠期间新发生的心脏病,如妊娠期高血压疾

2、病性心脏病和围产期心肌病等。妊娠期和分娩期血流动力学的改变将增加心脏负担,贫血、低蛋白血症和感染等不良因素可以导致心功能下降,双胎、羊水过多和子痫前期等产科因素可诱使心脏病加重,可出现心力衰竭(心衰)、恶性心律失常、肺动脉高压危象、心源性休克和栓塞等危及母儿生命的严重心脏并发症。孕期保健工作中要关注孕产妇的心脏情况。对所有确诊或疑似先天性或获得性心脏病的妇女,尽可能在孕前进行风险咨询和评估;所有合并心脏病的孕妇均应接受妊娠风险评估;对孕后新发心脏病症状或体征的患者,应行心脏相关的辅助检查;心脏病高危患者应接受多学科诊治和监测;对心脏病患者孕期应加强母儿监护,应能识别严重的心脏并发症并及时会诊和

3、转诊;对合并有遗传关联明显的先天性心脏病或心肌病的患者,有条件时应提供遗传咨询,并关注胎儿心脏的发育状况;对心脏病患者要根据心脏病种类和心功能分级选择合适的终止妊娠的时机和方法;围分娩期要重点保护心功能并预防感染。1、妊娠合并心脏病的分类临床上常将妊娠合并心脏病分为结构异常性心脏病和功能异常性心脏病两类,但妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病属妊娠期特有的心脏病。(1)结构异常性心脏病妊娠合并结构异常性心脏病包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病、心肌病、心包病和心脏肿瘤等2。1. 先天性心脏病:指出生时即存在心脏和大血管结构异常的心脏病,包括无分流型(主动脉或肺动脉口狭窄、 综合征、 综合征等)、

4、左向右分流型(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等)和右向左分流型(法洛四联症、艾森曼格综合征等)。轻者无任何症状,重者有低氧或者心功能下降导致的母儿临床表现,结合心电图和超声心动图可诊断。复杂性或诊断困难的病例可借助特殊途径的检查如超声心动图、影像学检查,甚至心导管。2. 瓣膜性心脏病:各种原因导致的心脏瓣膜形态异常和功能障碍统称为瓣膜性心脏病,包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣病变,累及多个瓣膜者称为联合瓣膜病。最常见的原因是风湿性心脏病,部分患者是先天性瓣膜异常。依据病史、成年或妊娠后有心功能下降、检查中发现心音改变和功能障碍等表现、以及超声心动图示瓣膜形态异常进行诊断。3. 心肌

5、病:由心室的结构改变和整个心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍的一组病变,包括各种原因导致的心肌病,依据病变的主要特征分为扩张型心肌病和肥厚型心肌病。以心脏扩大、心肌壁增厚、心功能下降和常伴发心律失常为特点,结合病史、临床表现、心肌酶、心电图和心脏超声心动图等进行诊断。(2)功能异常性心脏病妊娠合并功能异常性心脏病主要包括各种无心血管结构异常的心律失常,包括快速型和缓慢型心律失常3。快速型心律失常是临床上常见的心脏病,包括室上性心律失常(如房性和结性早搏、室上性心动过速、房扑和房颤),室性心律失常(如室性早搏、阵发性室性心动过速)。缓慢型心律失常包括窦性缓慢型心律失常、房室交界性心率、心室

6、自主心律、传导阻滞(包括窦房传导阻滞、心房内传导阻滞、房室传导阻滞)等以心率减慢为特征的疾病,临床常见的有窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞。功能异常性心脏病以心电和传导异常、起搏点异常为主要病理生理基础,借助临床表现、心电图或 24 h 动态心电图检查、超声心动图排除结构异常等进行诊断。(3)妊娠期特有的心脏病孕前无心脏病病史,在妊娠基础上新发生的心脏病,主要有妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病。1. 妊娠期高血压疾病性心脏病:孕前无心脏病病史,在妊娠期高血压疾病基础上出现乏力、心悸、胸闷,严重者出现气促、呼吸困难、咳粉红色泡沫痰、双肺大量湿性啰音等以左心衰为主的心衰表现和体征

7、,心电图可以发现心率加快或出现各种心律失常,部分患者心脏超声检查可以有心脏扩大和射血分数下降,严重者生化检测心肌酶学和B 型利钠肽()异常升高。妊娠期高血压疾病性心脏病是妊娠期高血压疾病发展至严重阶段的并发症。2. 围产期心肌病:是指既往无心脏病病史,于妊娠晚期至产后6 个月之间首次发生的、以累及心肌为主的扩张型心肌病,以心功能下降、心脏扩大为主要特征,常伴有心律失常和附壁血栓形成。通过发病时间、病变特征及辅助检查确立诊断。2、妊娠合并心脏病的诊断(一)病史1. 孕前已确诊心脏病:妊娠后保持原有的心脏病诊断,应注意补充心功能分级和心脏并发症等次要诊断。关注孕前的活动能力,有无心悸、气短、劳力性

8、呼吸困难、晕厥、活动受限、高血红蛋白血症等病史。部分患者孕前有心脏手术史,如心脏矫治术、瓣膜置换术、射频消融术、起搏器置入术等,要详细询问手术时间、手术方式、手术前后心功能的改变及用药情况。2.孕前无心脏病病史:包括因为无症状和体征而未被发现的心脏病,多为漏诊的先天性心脏病(房、室间隔缺损)和各种心律失常以及孕期新发生的心脏病,如妊娠期高血压疾病性心脏病或围产期心肌病。部分患者没有症状,经规范的产科检查而明确诊断;部分患者因心悸、气短、劳力性呼吸困难、晕厥、活动受限等症状,进一步检查而明确诊断。3. 家族心脏病病史:关注家族性心脏病病史和猝死史。(2)症状和体征 1. 症状:病情轻者可无症状,

9、重者有易疲劳、食欲不振、体质量不增、活动后乏力、心悸、胸闷、呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、水肿等表现。2. 体征:不同种类的妊娠合并心脏病患者有其不同的临床表现,如紫绀型先天性心脏病患者口唇发绀、杵状指(趾);有血液异常分流的先天性心脏病者有明显的收缩期杂音;风湿性心脏病者可有心脏扩大;瓣膜狭窄或关闭不全者有舒张期或收缩期杂音;心律失常者可有各种异常心律(率);金属瓣换瓣者有换瓣音;肺动脉压明显升高时右心扩大,肺动脉瓣区搏动增强和心音亢进;妊娠期高血压疾病性心脏病者有明显的血压升高;围产期心肌病者以心脏扩大和异常心律为主;部分先天性心脏病修补手术后可以没有任何阳性体征;心衰时心率加快、第三心音、

10、两肺呼吸音减弱、可闻及干湿性啰音、肝-颈静脉回流征阳性、肝脏肿大、下肢水肿等。(3)辅助检查根据疾病的具体情况和检测条件酌情选择下列检查。1. 心电图和24 h 动态心电图:(1)心电图:常规 12 导联心电图能帮助诊断心率(律)异常、心肌缺血、心肌梗死及梗死的部位、心脏扩大和心肌肥厚,有助于判断心脏起搏状况和药物或电解质对心脏的影响。(2)24 h 动态心电图:可连续记录24 h 静息和活动状态下心电活动的全过程,协助阵发性或间歇性心律失常和隐匿性心肌缺血的诊断,并能提供心律失常的持续时间和频次、心律失常与临床症状关系的客观资料,可为临床分析病情、确立诊断和判断疗效提供依据。2. 超声心动图

11、:是获得心脏和大血管结构改变、血流速度和类型等信息的无创性、可重复的检查方法,能较为准确地定量评价心脏和大血管结构改变的程度、心脏收缩和舒张功能。新近发展的三维重建超声心动图、经食管超声心动图、负荷超声心动图和血管内超声分别为更全面地显示心脏和大血管的立体结构、为经胸超声不能获得满意图像(左心耳部血栓、感染性心内膜炎、主动脉夹层等)、隐匿性或原因不明的缺血性心脏病的早期诊断提供了新的检查方法4。3. 影像学检查:根据病情可以选择性进行心、肺影像学检查,包括X 线、 和 检查。(1)胸部X线:可显示心脏的扩大、心胸比例变化、大血管口径的变化及肺部改变。(2)多层胸部:对于复杂心脏病有一定意义,但

12、在妊娠合并心脏病的诊断中应用较少。孕妇单次胸部X线检查时胎儿接受的X线为 0.020.07 ;孕妇头胸部检查时胎儿受到的照射剂量1 ,距离致畸剂量(高于510 )差距较大5;但因X 线是影响胚胎发育的不良因素,在妊娠早期禁用,妊娠中期应慎用,病情严重必须摄片时应以铅裙保护腹部。(3)非增强的:用于复杂心脏病和主动脉疾病,非增强的 检查对胚胎无致畸的不良影响。4. 血生化检测:(1)心肌酶学和肌钙蛋白:心肌酶学包括肌酸激酶()、肌酸激酶同工酶 ( ),、和心肌肌钙蛋白( ,)水平升高是心肌损伤的标志。(2)脑钠肽:包括脑钠肽(即)、 前体()、氨基酸末端 前体()。心衰患者无论有无症状,血浆、

13、水平均明显升高,并且随心衰的严重程度而呈一定比例的增高。临床上以治疗后、 比治疗前基线水平的下降幅度30作为判断治疗效果的标准,、 的检测可作为有效的心衰筛查和判断预后的指标,可以检测其中任意1项6。(3)其他:血常规、血气分析、电解质、肝肾功能、凝血功能、二聚体等,根据病情酌情选择。5. 心导管及心血管造影:心导管及心血管造影检查是先天性心脏病,特别是复杂心脏畸形诊断的“金标准”。因超声心动图、 等无创检查技术的发展,其目前仅适用于无创检查不能明确诊断的先天性心脏病、测量肺动脉高压程度以及用作降肺动脉靶向药物的给药途径。因需要在 X 线直视下操作,妊娠期必须应用时需要操作熟练的技术人员、铅裙

14、保护腹部下进行,并尽量缩短操作时间和减少母儿接受射线的剂量。3、妊娠风险评估(一)心脏病患者妊娠风险的分级及管理要求为了尊重生育权利,同时便于临床医师具体应用,本共识参考 心脏病妇女妊娠风险评估分类法7- 9,结合中国育龄期妇女心脏病疾病谱的特点,制订了如下的心脏病妇女妊娠风险分级表;同时,为保障心脏病孕妇能够得到产科、心脏内外科、重症监护科等多学科的联合管理,制订了不同级别医院承担不同严重程度妊娠合并心脏病诊治的分层管理制度,以使心脏病孕妇分层管理更加规范、有序、安全、有效。见表1。(二)心功能评估目前临床上,孕妇心功能的判断仍然以纽约心脏病协会()的分级为标准10,依据心脏病患者对一般体力

15、活动的耐受情况,将心功能分为 4 级,级:一般体力活动不受限制;级:一般体力活动略受限制;级:一般体力活动显著受限;级:作任何轻微活动时均感不适,休息时仍有心慌、气急等心衰表现。见表2。 心功能分级方法的优点是简便易学,不依赖任何设备,但孕妇妊娠期生理性心率加快、孕晚期的胸闷、气促等因素可能会干扰心功能的准确判断。临床医师要仔细分析,既不能过多考虑妊娠生理变化而忽略了心脏病及心功能下降,也要避免过度诊断。有条件时进行心脏超声心动图检查,测定心房心室大小和心脏射血分数等可以作为客观评价指标评估心功能,但目前尚缺乏多中心大样本量的孕妇不同妊娠时期的生理数据,有待研究。 或 可以很好地预测和判断心衰

16、,动态监测更有指导意义,但孕妇与非妊娠的心脏病患者有何区别、部分心肌肥厚患者的判断结果有误,尚需进一步研究11-12。(三)心脏病妇女的孕前和孕期综合评估1. 孕前的综合评估:提倡心脏病患者孕前经产科医师和心脏科医师联合咨询和评估,最好在孕前进行心脏病手术或药物治疗,治疗后再重新评估是否可以妊娠。对严重心脏病患者要明确告知不宜妊娠,对可以妊娠的心脏病患者也要充分告知妊娠风险。2. 孕早期的综合评估:应告知妊娠风险和可能会发生的严重并发症,指导去对应级别的医院规范进行孕期保健,定期监测心功能。心脏病妊娠风险分级级者,要求其终止妊娠。3. 孕中、晚期的综合评估:一些心脏病患者对自身疾病的严重程度及

17、妊娠风险认识不足,部分患者因没有临床症状而漏诊心脏病,少数患者妊娠意愿强烈而隐瞒病史涉险妊娠,就诊时已是妊娠中晚期。对于这类患者是否继续妊娠,应根据妊娠风险分级、心功能状态、医院的医疗技术水平和条件、患者及家属的意愿和对疾病风险的了解及承受程度等综合判断和分层管理。妊娠期新发生或者新诊断的心脏病患者,均应行心脏相关的辅助检查以明确妊娠风险分级,按心脏病严重程度进行分层管理。4、妊娠期主要的严重心脏并发症下列是可危及母亲生命的主要心脏并发症。1. 急性和慢性心衰:(1)急性心衰:以急性肺水肿为主要表现的急性左心衰多见,常为突然发病,心功能分级心脏状态临床表现心脏功能具有完全代偿能力几乎与正常人没

18、有区别,完全能正常地工作、学习及生活,甚至能胜任较重的劳动或体育活动心脏代偿能力已开始减退在较重活动(如快走步、上楼或提重物)时,即会出现气急、水肿或心绞痛,但休息后即可缓解。属轻度心力衰竭心脏代偿能力已减退轻度活动,如上厕所、打扫室内卫生、洗澡等时也会引起气急等症状,属中度心力衰竭心脏代偿能力已严重减退休息时仍有气急等症状。在床上不能平卧,生活不能自理,而且常伴有水肿、营养不良等症状。属重度心力衰竭,不仅完全丧失了劳动力,而且还有生命危险表1心脏病妇女妊娠风险分级及分层管理妊娠风险分级疾病种类就诊医院级别级(孕妇死亡率未增加,母儿并发症未增加无合并症的轻度肺动脉狭窄和二尖瓣脱垂;二、三级妇产

19、科专科医院或者或轻度增加)小的动脉导管未闭(内径3 )二级及以上综合性医院已手术修补的不伴有肺动脉高压的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺静脉畸形引流不伴有心脏结构异常的单源、偶发的室上性级(孕妇死亡率轻度增加或者母儿并发症或室性早搏未手术的不伴有肺动脉高压的房间隔缺损、二、三级妇产科专科医院或者中度增加)室间隔缺损、动脉导管未闭二级及以上综合性医院法洛四联症修补术后且无残余的心脏结构异常级(孕妇死亡率中度增加或者母儿并发症不伴有心脏结构异常的大多数心律失常轻度二尖瓣狭窄(瓣口面积1.5 2)三级妇产科专科医院或者重度增加) 综合征(无主动脉扩张),二叶式主动脉瓣三级综合性医院疾病,主动

20、脉疾病(主动脉直径45 ),主动脉缩窄矫治术后非梗阻性肥厚型心肌病各种原因导致的轻度肺动脉高压(50 )级(孕妇死亡率明显增加或者母儿并发症轻度左心功能障碍或者左心射血分数40%49%机械瓣膜置换术后有良好心脏专科的三级甲等综合性中度二尖瓣狭窄(瓣口面积1.01.5 )和重度增加;需要专家咨询;如果继续妊娠,2医院或者综合实力强的需告知风险;需要产科和心脏科专家在主动脉瓣狭窄(跨瓣压差50 )心脏监护中心右心室体循环患者或 循环术后孕期、分娩期和产褥期严密监护母儿情况)复杂先天性心脏病和未手术的紫绀型心脏病(氧饱和度85%90%) 综合征(主动脉直径4045 );主动脉疾病(主动脉直径4550

21、 )严重心律失常(房颤、完全性房室传导阻滞、恶性室性早搏、频发的阵发性室性心动过速等)急性心肌梗死,急性冠状动脉综合征梗阻性肥厚型心肌病心脏肿瘤,心脏血栓各种原因导致的中度肺动脉高压(5080 )左心功能不全(左心射血分数30%39%)级(极高的孕妇死亡率和严重的母儿并发症, 严重的左室流出道梗阻有良好心脏专科的三级甲等综合性2医院或者综合实力强的属妊娠禁忌证;如果妊娠,须讨论终止问题;如果继续妊娠,需充分告知风险;需重度二尖瓣狭窄(瓣口面积1.0 )或有症状的心脏监护中心主动脉瓣狭窄由产科和心脏科专家在孕期、分娩期和产褥期严密监护母儿情况)复杂先天性心脏病和未手术的紫绀型心脏病(氧饱和度 2

22、 的赘生物,对诊断感染性心内膜炎很有帮助;此外,在治疗过程中超声心动图还可动态观察赘生物大小、形态、活动情况,了解瓣膜功能状态、瓣膜损害程度,对决定是否行换瓣手术具有参考价值。感染性心内膜炎的治疗:根据血培养和药物敏感试验选用有效的抗生素,坚持足量(疗程 6 周以上)、联合和应用敏感药物为原则,同时应及时请心脏外科医师联合诊治,结合孕周、母儿情况、药物治疗的效果和并发症综合考虑心脏手术的时机。5、妊娠合并心脏病的产科处理(一)可以妊娠的心脏病患者的处理1. 孕前准备和指导:(1)告知妊娠风险:尽管有些患者妊娠风险分级属级范围,但仍然存在妊娠风险,可能在妊娠期和分娩期加重心脏病或者出现严重的心脏

23、并发症,甚至危及生命。因此,建议要充分告知妊娠风险并于妊娠期动态进行妊娠风险评估。(2)建议孕前心脏治疗:对于有可能行矫治手术的心脏病患者,应建议在孕前行心脏手术治疗,尽可能纠正心脏的结构及功能异常,如先天性心脏病矫治术、瓣膜球囊扩张术、瓣膜置换术、起搏器置入术、射频消融术等,术后再次由心脏科、产科医师共同行妊娠风险评估,患者在充分了解病情及妊娠风险的情况下再妊娠。(3)补充叶酸:0.4 0.8 ,或者含叶酸的复合维生素;纠正贫血。(4)遗传咨询:先天性心脏病或心肌病的妇女,有条件时应提供遗传咨询。2. 孕期母亲保健:(1)产前检查的频率:妊娠风险分级级且心功能级的患者,产前检查频率同正常妊娠

24、,进行常规产前检查。妊娠风险分级增加者,缩短产前检查的间隔时间,增加产前检查次数。(2)产前检查内容:产前检查内容:除常规的产科项目外,还应注重心功能的评估,询问自觉症状,是否有胸闷、气促、乏力、咳嗽等,有无水肿,加强心率(律)和心肺的听诊。酌情定期复查血红蛋白、心肌酶学、(或)、心电图(或动态心电图)、心脏超声、血气分析、电解质等,复查频率根据疾病性质而定。联合管理:产科医师和心脏内科或心脏外科医师共同评估心脏病的严重程度及心功能。疾病严重者要在充分告知母儿风险的前提下严密监测心功能,促胎肺成熟,为可能发生的医源性早产做准备。及时转诊:各级医院按表 1 的“就诊医院级别”要求分层进行心脏病患者的诊治,并及时和规范转诊。(3)终止妊娠的时机:心脏病妊娠风险分级级且心功能级者可以妊娠至足月,如果出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠。心脏病妊娠风险分级级且心功能级者可以妊娠至 3435 周终止妊娠,如果有良好的监护条件,可妊娠至37 周再终止妊娠;如果出现严重心脏并发症或心功能下降则

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