外科学血液系统疾病Word文档下载推荐.docx

1、（三）失血性贫血。第二章 缺铁性贫血 【铁代谢】铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态（三价、二价铁）、胃肠功能（酸碱度等）、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物（如维生素C）均会影响铁吸收。吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。Fe2+吸收Fe3+转运Fe2+利用 【病因和发病机制】一、病因 （一）需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 （二）铁吸收障碍

2、 常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位（十二指肠），使铁吸收减少。 （三）铁丢失过多 如慢性胃肠道失血（包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等）、月经过多（如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病）。二、发病机制 （一）缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）、血清铁和转铁蛋白饱和度、总铁结合力、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋

3、白受体（sTfR）。 （二）缺铁对造血系统的影响 游离原卟啉增高。 （三）缺铁对组织细胞代谢的影响 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。 三、组织缺铁表现 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲）。 【实验室检查】 一、血象 呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV）低于80fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）小于32

4、。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 二、骨髓象 红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 三、铁代谢 血清铁，总铁结合力，转铁蛋白饱和度。血清铁蛋白。骨髓涂片用亚铁氰化钾（普鲁士蓝反应）染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁减少或消失，铁粒幼细胞少于l5。 四、红细胞内卟啉。 【诊断与鉴别诊断】 鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别：缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血慢性病性贫血地中海贫血（海洋性贫血）血清铁血清铁蛋白转铁蛋白饱和

5、度降总铁结合力不高或正常骨髓铁染色 【治疗】 首选口服铁剂。如硫酸亚铁03g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日23次。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。应注意，进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后510天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月，待铁蛋白正常后停药。若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注射。右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂，首次给药须用05ml作为试验剂量，1小时后无过敏反应可给足量治疗，第一

6、天给50mg，以后每日或隔日给l00mg，直至总需量。第三章 再生障碍性贫血【病因和发病机制】病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。长期接触X射线、镭及放射性核素等。【临床表现】 （一）贫血。 （二）感染 以呼吸道感染最常见。 （三）出血 均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血。 【实验室检查】 一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0005以下，且绝对值20。 M5（急性单核细胞白血病） 骨髓

7、NEC中原单核、幼单核及单核细胞80。 ALL共分3型如下： L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12m）为主。 L2原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12m）为主。 L3（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 一、正常骨髓造血功能受抑制表现 （一）贫血。 （二）发热 最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。 （三）出血 出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。 二、白血病细胞增殖浸润的表现 （一）淋巴结和肝、脾大 淋巴结

8、肿大以ALL较多见。 （二）骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。 （三）眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 （四）口腔和皮肤AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀。 （五）中枢神经系统白血病（CNSL）CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期，引起CNSL以ALL最常见，儿童尤甚，临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。 （六）睾丸 睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。另一侧虽无肿大。但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。 一、血象大

9、多数患者白细胞增多，超过l0l09L以上。约50的患者血小板低于60109L，晚期血小板往往极度减少。 二、骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）30为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。 三、细胞化学 最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色。POX染色急粒的原始细胞为（+）（+），急单为（-）（+），急淋 （-）；NSE染色急单（+），能被NaF抑制，而急淋和急粒均为（-）。糖

10、原染色（PAS）有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。 【治疗】 （一）诱导缓解治疗 目标是使患者迅速获得完全缓解（CR），所谓CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值l5109L，血小板l00109L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞（原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞）5，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。 （二）ALL的治疗 诱导缓解治疗 长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案，是急淋诱导缓解的基本方案。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。VP

11、加蒽环类药物（如柔红霉素，DNR）组成DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶（LASP）即为DVLP方案，后者是推荐的ALl诱导方案。DNR类药物有心脏毒性作用。LASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成减少和过敏反应。环磷酰胺（CTX）所致的不良反应为出血性膀胱炎，常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎。CNSL的预防和治疗，可鞘内注射地塞米松、MTX（甲氨蝶呤）或（和）AraC。 （三）AML的治疗 诱导缓解治疗DA（3+7）方案：DNR和AraC ；国内采用HA方案诱导治疗AML，高三尖杉酯碱（H）和AraC APL（M3）患者采用ATRA （全反式维甲酸）。第二节 慢性粒

12、细胞白血病慢性粒细胞白血病（CML）是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCRABl。融合基因。患者有慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急性变期（BP）。 【临床表现和病程演变】患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。CML的整个病程可分为三期：CP、AP、BPBC。 一、慢性期 常以脾大为最显著的体征。 二、加速期 患者常有发热、进行性体重下降、骨骼疼痛逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有

13、效的药物无效。 三、急性变期 一、慢性期 （一）血象 白细胞数明显增高，常超过20109L。以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始粒细胞10，一般为l3；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。 （二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 活性减低或呈阴性反应。 （三）骨髓 骨髓增生明显至极度活跃，原始细胞20；不明原因的血小板进行性减少或增加；除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。 三、急性变骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞外周血中原粒+早幼粒细胞30；骨髓中原粒+早幼粒细胞50；出现髓外原始细胞浸润。 【鉴别诊断】 一、类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，白细胞数可达5

14、0粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。Ph染色体阴性。 二、骨髓纤维化 NAP阳性。红细胞形态异常，特别是泪滴形红细胞易见。 一、药物 （一）羟基脲 为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。为当前首选的化疗药物布口基础治疗药物。 （二）白消安（马利兰）是一种烷化剂，长期用药可出现皮肤色素沉着、精液缺乏及停经、肺纤维化等。 （三）其他药物Ara-C、高三尖杉酯碱、美法仑（马法兰）等。 二、干扰素（IFNa）。 三、伊马替尼。四、异基因造血干细胞移植 是目前被普遍认可的根治性标准治疗。第五章 淋巴瘤 胃粘膜淋巴瘤是一种B细胞粘膜相

15、关性淋巴样组织（MALT）淋巴瘤，幽门螺杆菌抗原的存在与其发病有密切的关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。 【病理和分型】 一、霍奇金淋巴瘤 病理组织学检查发现RS细胞是HL的特点。预后以淋巴细胞为主型最好，其次是结节硬化型，混合细胞型较差，淋巴细胞减少型预后最差。 二、非霍奇金淋巴瘤NHL 常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。大部分NHL为侵袭性，发展迅速，易发生早期远处扩散。较常见的淋巴瘤亚型： （一）边缘区淋巴瘤 B细胞来源,CD5+，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。（二）滤泡性淋巴瘤 发生在生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，

16、CD5+，伴t（14；18）。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好。但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。 （三）套细胞淋巴瘤 来源于滤泡外套的B细胞，CD5+，常有t（11；14），临床上老年男性多见，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。 （四）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCl。） 是最常见的侵袭性NHL，常有t（3；l4）。 （五）Burkitt淋巴瘤 CD20+，CD22+，CD5一，伴t（8；l4），是严重的侵袭性NHL。在流行区以儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。 （六）间变性大细胞淋巴瘤 免疫表型可为T细胞型。临床发展迅速。 （七）周围性T细胞淋

17、巴瘤 本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。 （八）蕈样肉芽肿赛塞里综合征（Sezary syndrome） 临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞。 一、霍奇金淋巴瘤多见于青年，儿童少见。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大（占6080）。饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL所特有，但并非每一个HL患者都是如此。 3040的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。周期性发热（PelEbstein热）约见于16的患者。可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。 二、非霍奇金淋巴瘤 NHL累及胃肠道的部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠

18、很少受累。 【实验室检查和特殊检查】血液和骨髓检查 骨髓涂片找到RS细胞是HL骨髓浸润的依据。【诊断与鉴别诊断】HL临床分期方案分成期： 期病变仅限于2个淋巴结区（）或单个结外器官局部受累（I E）。 期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（11），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（E）。 期横膈上下均有淋巴结病变（）。可伴脾累及（ s）、结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE）。 期 l个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓啦要受到累及均属期。 每一个临床分期按全身症状的有无分为A、B二组。无症状者为A，有症状者为B。全身症

19、状包括三个方面：发热38以上，连续3天以上，且无感染原因；6个月内体重减轻10以上；盗汗。【治疗】 以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗是淋巴瘤的基本治疗策略。 （一）霍奇金淋巴瘤 病变在膈上采用斗篷式；膈下倒“Y”字照射。化疗方案MOPP方案。CR后复发的病例再用MOPP方案，59 %可获得第二次缓解。20世纪70年代提出了ABVD方案。（二）非霍奇金淋巴瘤 CHOP方案。内分泌系统疾病第一章 甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症，其病因包括弥漫性毒性甲状腺肿（Graves disease）、结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤。Grave

20、s病（GD）是甲状腺功能亢进症的最常见病因，约占全部甲亢的8085。临床主要表现为：甲状腺毒症；弥漫性甲状腺肿；眼征；胫前粘液性水肿。【病因和发病机制】 本病的发生与自身免疫有关。GD患者的血清中存在针对甲状腺细胞TSH受体的特异性自身抗体，称为TSH受体抗体（TRAb），除TRAb外，5090的GD患者也存在其它针对甲状腺的自身抗体，如甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、甲状腺球蛋白抗体（TgAb）。 Graves眼病（GO）患者血循环内存在针对眶后成纤维细胞的自身抗体和针对眼外肌的自身抗体。 一、甲状腺毒症表现 （一）高代谢综合征 甲状腺激素分泌增多导致交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，患

21、者常有疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重显著下降等。 （二）精神神经系统多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、失眠不安、思想不集中、记忆力减退，手和眼睑震颤。 （三）心血管系统 心悸气短、心动过速、第一心音亢进。收缩压升高、舒张压降低，脉压增大。合并甲状腺功能亢进性心脏病（简称甲亢性心脏病）时，出现心律失常、心脏增大和心力衰竭。以心房颤动等房性心律失常多见。 （四）消化系统 稀便、排便次数增加。 （五）肌肉骨骼系统 主要是甲亢性周期性瘫痪。 （六）造血系统 周围血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加，但是白细胞总数减低。可以伴发血小板减少性紫癜。 （七）生殖系统 女性月经减少或闭经。男性阳痿，偶有

22、乳腺增生（男性乳腺发育）。 二、甲状腺肿 大多数患者有程度不等的甲状腺肿大。甲状腺肿为弥漫性、对称性，质地不等，无压痛。甲状腺上下极可触及震颤，闻及血管杂音。 三、眼征 病因与眶后组织的自身免疫炎症有关。单纯性眼征包括下述表现：轻度突眼：突眼度不超过18mm；Stellwag征：瞬目减少，炯炯发亮；上睑挛缩，睑裂增宽；Graefe征：双眼向下看时，由于上眼睑不能随眼球下落，出现白色巩膜；（5）Joffroy征：眼球向上看时，前额皮肤不能皱起；Mobius征：双眼看近物时，眼球辐辏不良。【特殊的临床表现和类型】 一、甲状腺危象 本征的主要诱因包括感染、手术、放射碘治疗、创伤、严重的药物反应、心肌

23、梗死等。临床表现为原有的甲亢症状加重，包括高热（39以上）、心动过速（140240次分）、伴心房颤动或心房扑动、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻等，严重者出现虚脱、休克、嗜睡、谵妄、昏迷，部分患者有心力衰竭、肺水肿，偶有黄疸。 二、甲状腺功能亢进性心脏病 主要表现为心房颤动和心力衰竭，多发生在老年患者，长期患严重甲亢的青年患者也可以发生。 三、淡漠型甲状腺功能亢进症 四、三碘甲腺原氨酸（T3）型和甲状腺素（T4）型甲状腺毒症 五、妊娠期甲状腺功能亢进症 妊娠期甲亢有其特殊性，需注意妊娠期甲状腺激素结合球蛋白（TBG）增高，引起血清TT4和TT3增高，所以妊娠期甲亢的诊断应依

24、赖血清FT4、FT3和TSH。 六、胫前粘液性水肿 多发生在胫骨前下l3部位，也见于足背、踝关节、肩部、手背或手术瘢痕处，偶见于面部，皮损大多为对称性。【实验室和其他检查】 反映甲状腺功能的血清激素包括血清TSH、TT4、TT3、FT3、FT4。血清TSH浓度的变化是反映甲状腺功能的最敏感的指标。【治疗】 目前尚不能对GD进行病因治疗。三种疗法被普遍采用，即抗甲状腺药物（ATD）、放射性碘和手术治疗。ATD的作用是抑制甲状腺合成甲状腺激素，放射性碘和手术则是通过破坏甲状腺组织减少甲状腺激素的产生来达到治疗目的。 一、抗甲状腺药物（ATD） 常用的ATD分为硫脲类和咪唑类两类，硫脲类包括丙硫氧嘧

25、啶（PTU）和甲硫氧嘧啶等；咪唑类包括甲巯咪唑（他巴唑）和卡比马唑（甲亢平）等，PTU具有在外周组织抑制T4转换为T3的独特作用。 （一）适应证病情轻、中度患者；甲状腺轻、中度肿大；年龄20岁；孕妇、高龄或由于其它严重疾病不适宜手术者；手术前或放射碘治疗前的准备。 （二）剂量与疗程 （以PTU为例，如用甲巯咪唑则剂量为PTU的110） 初治期：300450mgd。维持期：50lOOmgd，维持治疗l15年。由于TSH能够刺激甲状腺细胞表面免疫相关抗原分子的异常表达，TSH增高可能加重甲状腺肿大，因此主张在ATD治疗中合用左甲状腺素（LT4）。 （三）不良反应粒细胞减少 外周血白细胞低于3109L或中性粒细胞低于l5109L时应当停药。 二、放射碘 治疗其机制是l31I被甲状腺摄取后释放出射线，破坏甲状腺组织细胞。射线在组织内的射程仅有2cm，不会累及毗邻组织。 （一）适应证 中度甲亢；年龄25岁以上；经ATD治疗无效或对ATD过敏；不宜手术或不愿接受手术者。 （二）禁忌证妊娠、哺乳期妇女；年龄25岁以下 。 （三）并发症 甲状腺功能减退；有时可加重浸润性突眼。 三、其他治疗 （一）碘剂 复方碘化钠溶液仅在手术前和甲状腺危象时使用。 （二）受体阻断药作用机制是：阻断甲状腺激素对心脏的兴奋作