神经病学第六版全套精品课件PPT推荐.ppt

1、优势半球颞中回后部损害：命名性失语。颞叶前部病变：钩回发作，自动症、情感异常、精神异常等。海马损害可出现记忆障碍等,（三）颞叶：感觉性言语中枢、听觉、嗅觉中枢,一、大脑半球-颞叶病损表现及定位诊断,感觉性失语,DR.CARL WERNICKE（1848-1904）Wernicke was born in Tarnovitz,Poland but his family moved to Germany where he received all his education.,特点：口语理解严重障碍，流利型口语，语量多，滔滔不绝，答非所问。,（四）枕叶：主要与视觉有关一侧视觉中枢损害引起的偏盲不影

2、响黄斑区视觉，对光反射不消失。视觉失认,（五）岛叶 与内脏感觉和运动有关（六）边缘系统：扣带回、海马回、钩回，杏仁核、丘脑前核、乳头体核以及丘脑下部等。情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常、智能障碍等。,二、内囊解剖结构与生理功能,内囊损害及定位诊断,1 内囊的全部损害：“三偏”综合征 2 内囊前肢病变：对肢体侧共济失调3 内囊膝部病变：对侧中枢性面舌瘫，双侧的病变则出现假性球麻痹。4 内囊后肢病变：“三偏”综合征,三、基底神经节,基底节：由尾状核、壳核、屏状核和杏仁核复体组成，与红核、黑质、丘脑底核等构成锥体外系。与大脑皮质和小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调

3、节主要表现：肌张力改变和异常运动。,纹状体,尾状核,豆状核,壳核,苍白球,新纹状体,旧纹状体,病变时出现肌张力降低，运动过多,病变时出现肌张力增高，运动减少,纹状体结构与功能,四、间脑解剖结构与生理功能,间脑（diencephalon）：丘脑、上丘、下丘、底丘脑,丘脑（Thalamus）,丘脑是各种感觉（嗅觉除外）传导的皮质下中枢和中继站。前核群：内脏活动有关内侧核群：为躯体和内脏感觉的整合中枢，记忆功能和情感调节外侧核群：,腹前核：调节躯体运动腹外侧核：锥体外系的运动调节有关腹后外侧核：传导躯体和四肢的感觉腹后内侧核：传导面部感觉和味觉,丘脑损害的感觉障碍特点,各种感觉障碍 深感觉和精细触觉

4、障碍重于浅感觉障碍 肢体及躯干的感觉障碍重于面部 对侧半身感觉过敏和感觉过度 对侧偏身“自发痛”,下丘脑（Hypothalamus）,下丘脑（Hypothalamus）,下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢，对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，参与情绪调节。下丘脑病变可引起中枢性尿崩症、体温调节障碍、摄食异常、性功能障碍、睡眠觉醒障碍、自主神经功能障碍等。,上丘脑损害可出现parinaud综合征瞳孔对光反射消失眼球垂直性同向运动障碍神经性聋小脑性共济失调均为双侧底丘脑损害可出现偏身投掷,五、脑干解剖结构与生理功能,脑干（brain stem）上与间脑下与脊髓相连，包括中脑、脑桥

5、、延髓内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构,五、脑干-解剖结构与生理功能,脑干内神经核的分布中脑：、桥脑：、延髓：、其他：薄束核、楔束核、红核、黑质等,五、脑干-解剖结构与生理功能,脑干传导束：深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。脑干网状结构：心血管、血压反射、呼吸中枢等，控制运动和感觉功能，调节呼吸、循环、消化等内脏活动以及觉醒和睡眠。,五、脑干-病损表现与定位诊断,交叉性瘫痪：病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。,延髓（medulla oblongata）Wanllenberg综合征，又称为延髓背外侧综合征。眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）交叉

6、性感觉障碍（三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束）吞咽、构音困难，同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失（疑核）同侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球）Horner综合征（下丘脑下行交感纤维）,五、脑干-病损表现与定位诊断,延髓（medulla oblongata）延髓背内侧综合征（Dejerine syndrome）。病灶侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩（舌下神经损害）对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）,五、脑干-病损表现与定位诊断,2.脑桥（pons）,（1）Millard-Gubler综合征：病变部位在脑桥的腹外侧部，损害、脑神经及锥体束。（2）F

7、oville综合征：病变部位在脑桥一侧接近中线处，损害、脑神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。（3）Raymond-Cestan综合征：又称小脑上动脉综合征。损害前庭神经核、展神经核、面神经核、脑桥侧视中枢和内侧纵束、小脑小脚、中脚、脊丘侧束和内侧丘系和交感神经下行纤维。,（4）双侧脑桥基底部病变：闭锁综合征（locked-in syndrome），主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。表现为意识清醒，语言理解无障碍，双侧中枢瘫痪只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，四肢全 瘫，常误认为昏迷。,2.脑桥（pons）,Locked-in syn

8、drome,3.中脑（mesencephalon）,（1）Weber综合征 损害了中脑腹侧部的锥体束与动眼神经（2）Benedikt综合征 一侧动眼神经与红核、黑质和内侧丘系受损。,六、小 脑解剖结构及生理功能,小脑（cerebellum）位于颅后窝，小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。小脑上、中、下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。,六、小 脑解剖结构及生理功能,小脑的结构联系及功能定位,古小脑（绒球小结前庭神经核前庭小脑束）维持躯体平衡及眼球运动 旧小脑（蚓部脊髓脊髓小脑前束、后束）维持躯体姿势与平衡 新小脑（半球大脑皮质皮质脑桥小脑束）协调肢体随意运动,六、小 脑病损表

9、现及定位诊断,小脑引部损害主要引起躯干的共济失调，Romberg Sign（+），醉酒步态。小脑半球损害主要引起同侧肢体的共济失调。急性病变较慢性病变症状明显,六、小 脑病损表现及定位诊断,醉汉步态,小脑性共济失调1 姿势和步态的改变 蚓部病变、半球病变表现有不同2 随意运动协调障碍（incoordination）小脑半球损害致同侧肢体共济失调 辩距不良和意向性震颤；协同不能；快复及轮替运动异常；大写症。,六、小 脑病损表现及定位诊断,六、小 脑病损表现及定位诊断,小脑性共济失调3 言语障碍 吟诗样/爆发性语言。4 眼运动障碍 粗大的共济失调性眼球震颤。与前庭联系纤维受累时尤其明显5 肌张力减

10、低 见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样。回弹现象。,六、小 脑病损表现及定位诊断,其他共济失调大脑性共济失调：共济失调症状较轻，少伴眼球震颤。感觉性共济失调：睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显；闭目难立（Romberg）征阳性；深感觉缺失。为脊髓后索损害。前庭性共济失调：以平衡障碍为主，易向病侧倾斜，眩晕、呕吐、眼球震颤。,脊髓（spinal cord）,（一）脊髓的外形：前正中裂、后正中沟、两对前后外侧沟、脊髓圆锥、颈膨大（C5-T2）、腰膨大（L1-S2）脊髓节段的划分：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1 脊髓节段与脊柱节段的对应关系：颈髓节段较颈椎高1个椎骨，上中段胸髓高2个椎骨，下胸髓高3个椎

11、骨；L1-5平对第10和12胸椎。S和Co平对第1腰椎。,解剖结构与生理,C1C8,T1T12,L1L5,S1S5,后根,前根,（二）脊髓的内部结构,灰质 gray matter前角后角：中间带白质 white matter 前索侧索后索网状结构 reticular formation,前角,后角,白质前连合,网状结构,中间带,后索,前索,侧索,脊髓的白质-上行纤维束,3、脊髓丘脑侧束传导痛温觉 脊髓丘脑前束传导粗触觉，压觉,1、薄束T5 以下 楔束T4 以上,传导深感觉和精细触觉,2、脊髓小脑前束 脊髓小脑后束,参与运动和姿势的调节,脊髓的白质下行纤维束,1、皮质脊髓束 2、红核脊髓束 协调

12、肢体运动3、前庭脊髓束 调节身体平衡4、顶盖脊髓束 参与头眼反射和视听反射,皮质脊髓侧束皮质脊髓前束,支配躯干和肢体的运动,（三）脊髓反射,1、牵张反射,肌肉、肌腱,脊神经后根,-运动神经元,脊神经前根,肌肉收缩,2、屈曲反射,皮肤,脊神经后根,后角,中间神经元,-运动神经元,肌肉收缩,脊神经前根,（三）脊髓反射,（四）脊髓的功能,上、下行传导通路的中继站 感觉脊髓 脑 脑脊髓躯干四肢运动，大部分内脏运动反射中枢：躯体反射（牵张反射、屈曲反射、浅反射等）和内脏反射,脊髓病损表现及定位诊断,（一）不完全性脊髓损害1.前角损害：呈节段性下运动神经元性瘫痪，无感觉障碍和病理反射。2.后角损害：单侧节

13、段性分离性感觉障碍3.中央管附近的损害：双侧对称性节段性分离性感觉障碍4.侧角损害：C8-T1：Horner征，S2-4：膀胱与性障碍5.前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍,脊髓病损表现及定位诊断,脊髓病损表现及定位诊断,6.后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。7.侧索损害：同侧肢体水平以下上运动神经元性瘫痪和对侧痛温觉障碍。8.脊髓束性损害：选择性损害,9.脊髓半侧损害：,脊髓病损表现及定位诊断,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍,脊髓横贯损害时，主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期可出现脊髓休克症状。,

14、脊髓病损表现及定位诊断,脊髓病损表现及定位诊断,高颈髓（C1-C4）：四肢硬瘫,C3-5：膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱&消失。颈膨大（C5-T2）：上肢软瘫和下肢硬瘫，C8-T1侧角：Horner征。胸髓（T3-12）：双下肢硬瘫，T10-11：Beevor征。腰膨大（L1-S2）：双下肢软瘫，腰膨大上段：神经根痛在腹股沟&下背部，腰膨大下段：坐骨神经痛。,脊髓病损表现及定位诊断,脊髓圆锥（S3-5）和尾节：无下肢瘫&锥体束征，肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布。马尾病变：似圆锥,但症状&体征可为单侧或不对称，下肢可有软瘫，尿便障碍不明显，多见于腰椎间盘突出。,脑神经（cranial nerves）

15、,脑神经依出脑前后次序排序，I、II属于大脑和间脑的组成部分，III XII与脑干相连。一般运动核靠近中线，而感觉核在其外侧。脑神经按功能不同分为运动神经（III、IV、VI、XI、XII）、感觉神经（I、II、VIII）和混合神经（V、VII、IX、X）。除面神经核下部及舌下神经核只受对侧皮质脑干束支配外，其余运动核均受双侧支配。,脑神经的共性与个性,嗅神经（I）,解剖 双极嗅神经细胞（I级神经元）中枢支集合成约20个小支（嗅神经 olfactory nerve），穿过筛板和硬脑膜，终于嗅球，由嗅球（II级神经元）发出纤维经嗅束、外侧嗅纹终止于嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部分及 杏仁核）病

16、损表现 一侧或两侧嗅觉丧失多因鼻腔局部病变引起。因左右两侧有较多的联络纤维，嗅中枢病变不出现嗅 觉丧失，而常引起癫痫样发作。,视神经（II）,解剖特点：视神经在颅内行程较长，容易受损。视觉传导径路：圆柱和圆锥细胞（）双极细胞（）神经节细胞（）视神经视交叉视束外侧膝状体（）视辐射枕叶纹状区,不同部位损害所产生的视力障碍和视野缺损,1.视神经 一侧视神经病变表现单眼全视野盲，直接对光反射消失，间接对光反射存在。突然失明 多见于血管的病变。数小时或数天达高峰的视力障碍 多见于炎症。,2.视交叉 中心部位：双眼颞侧偏盲，外侧部：一侧或两鼻侧偏盲。3.视束 一侧：双眼对侧视野同向性偏盲。4.视辐射 下部

17、（经颞叶：双眼对侧视野同向上象限盲，上部（经额叶）：两眼对侧视野同向下象限性盲。5.枕叶视中枢 一侧：双眼对侧视野同向偏盲，而中心视野存在，对光反射存在，称为黄斑回避现象。,视乳头异常,视乳头水肿（papilledema）：为颅压高致静脉及淋巴回流受阻，早期：视乳头充血、边缘 模糊、生理凹陷消失、静脉淤血，严重时视乳头隆起可超过2个屈光度，边缘完全消失，可有出血、渗出。视神经萎缩（optic atrophy）：分原发性和继发性,视乳头水肿 原发性视神经萎缩视力 早期正常，晚期减退 早期即迅速减退视野 早期周边视野缩小，可有周边视野缩小 盲点扩大眼底 视乳头充血，边界不清，筛板清楚,苍白，边界清

18、 不能窥见筛板视乳头隆起 2个屈光度 2个屈光度 血管 静脉淤血，多为双侧，动、静脉充血，常为单侧，可见点片状出血 出血少病变脑肿瘤、血肿和炎症 球后视神经炎、MS、视神经受压 导致颅内高压,视乳头水肿与原发性视神经萎缩比较,正常眼底,眼底出血,眼底水肿,原发性视神经萎缩,动眼、滑车和展神经,动眼神经（oculomotor nerve）解剖特点及其与血管的关系。滑车神经（trochlear nerve）解剖特点展神经（abducens nerve）解剖特点内侧纵束 眼球协同运动的重要联系纤维侧视中枢 皮层与皮层下侧视中枢,临床表现,眼肌麻痹（ophthalmoplegia）以损伤神经与动眼神经

19、核的关系分核下性、核性、核间性及核上性四种。如眼肌麻痹仅限于眼外肌而瞳孔括约肌功能正常者，称眼外肌麻痹；眼内肌麻痹为瞳孔散大、光反射及调节反射消失；如 眼内肌与眼外肌均麻痹，称全眼肌麻痹。,周围性眼肌麻痹（peripheral ophthalmoplegia）,动眼神经麻痹,周围性眼肌麻痹（peripheral ophthalmoplegia）,展神经麻痹,核性眼肌麻痹（nuclear ophthalmoplegia）,为脑干本身病变所致，有三个特点：双侧眼球运动障碍；脑干内邻近结构的损害；分离性眼肌麻痹。,核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia）,主要损伤脑

20、干的内侧纵束上行纤维受损为前核间性眼肌麻痹，表现病侧眼球不能内收而对侧眼外展正常。下行纤维受损为后核间性眼肌麻痹，表现病侧眼球不能外展而对侧眼球内收正常，但内聚运动仍正常。一个半综合征（one and a half syndrome）为脑桥侧视中枢和内侧纵束上行纤维同时受损，表现双眼向同侧凝视麻痹，同侧眼球也不能内收。,核上性眼肌麻痹,水平注视麻痹 为同向侧视中枢病变所致。皮层及皮层下侧视中枢病变表现不同。垂直凝视麻痹 上丘有破坏性病变引起双眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征。三个特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存。,眼外肌不全麻痹时出现复视 当一侧眼肌运动受限，实物未对应地落在相应

21、的视网膜上，故不对称的视网膜刺激在枕叶皮质上引起两个影像的冲动，健侧外界物体的影像刺激投到黄斑区。黄斑区视物清，为真像；患侧影像刺激投到黄斑区以外的视网膜区，视物不清，为假像。复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上。,复视,瞳孔调节障碍,瞳孔的大小 瞳孔正常直径为34mm瞳孔的神经支配瞳孔括约肌-动眼神经副交感纤维瞳孔开大肌-颈上交感神经节的交感纤维瞳孔光反射传导径路,丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路,异常瞳孔,散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药/拟交感药中毒,中等大固定瞳孔中脑水平病变,针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒镇静催眠药中毒,不对称瞳孔

22、累及中脑/动眼神经病变20%人群相差1mm/更小,临床常见的异常瞳孔,Brain herniation,Horner征病变部位：颈上交感神经/C8、T1脊髓侧索/脑干网状结构/丘脑临床表现:同侧瞳孔小（瞳孔散大肌麻痹）眼球内陷（眼眶肌麻痹）眼裂变小（睑板肌麻痹）同侧面部出汗减少,调节反射：注视近物时两眼会聚（内直肌收缩）及瞳孔缩小 阿罗瞳孔（ArgyllRobertson pupil）光反射丧失，调节反射存在，为中脑顶盖前区光反射径路受损，见于神经梅毒、多发性硬化。艾迪瞳孔（Adie pupil）表现一侧瞳孔散大，在暗处用强光持续照射瞳孔缓慢收缩，光照停止瞳孔缓慢散大,解剖生理 感觉 周围支分

23、三支:眼支海绵窦的外侧壁眶上裂眼眶；上颌支圆孔翼腭窝眶下沟眶下孔面部；下颌支经卵圆孔,三叉神经trigeminal verve,运动 支配咀嚼肌的运动,三叉神经trigeminal verve,三叉神经周围性损害：刺激性症状：三叉神经痛；破坏性症状：分布区感觉减弱/消失，咀嚼肌麻痹，张口下颌偏患侧。三叉神经核性损害：核性感觉障碍：分离性感觉障碍、洋葱皮样分布；同侧咀嚼肌无力，肌萎缩等。,运动支：支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌 面上部-双侧皮质延髓束控制 面下部-对侧皮质延髓束控制感觉支：支配舌前2/3的味觉副交感支：支配舌下腺和颌下腺的分泌、泪腺分泌镫骨支：镫骨肌-听觉过敏,面神经Facia

24、l nerve,面神经走行径路示意图,分型及临床表现,周围性面瘫：同侧表情肌瘫痪，部位不同,表现也不同。核性周围性面瘫-面神经核附近中枢性面瘫：眼裂以下表情肌瘫痪,右周围性面瘫,左中枢性面瘫,What is this Condition?,Ramsay Hunt Syndrome,面神经各段损害的症状,面瘫的鉴别,解剖生理 蜗神经（acoustic nerve）前庭神经（vestibular nerve）临床表现 蜗神经受损耳聋（deafness）耳鸣（tinnitus）,特点：一侧蜗神经病变可引起听觉障碍一侧蜗神经核病变不出现明显听觉障碍,前庭蜗神经Vestibulocochlear ner

25、ve,VIII,1.耳聋 deafness,混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存,传导性耳聋（传音性）外耳道和中耳病变外耳道异物耵聍鼓膜穿孔中耳炎,神经性耳聋（感音性）内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变,不同耳聋的音叉试验结果 感音性耳聋 传导性耳聋 混合性耳聋Rinne test ACBC ACBC Weber test 偏向健侧 偏向患侧 偏向患侧,前庭神经受损眩晕（vertigo）自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误，主观感觉自身或周围物体旋转、升降、摇晃等感觉。头晕（dizziness）指头重脚轻、站立或行走不稳，而无运动性幻觉。平衡障碍 眼球震颤（简称眼

26、震，nystagmus）,前庭蜗神经Vestibulocochlear nerve,VIII,中枢性和周围性眩晕鉴别 周围性性眩晕 中枢性性眩晕眩晕 明显、持续短 较轻、持续长眼震 多水平性或水平加旋转 形式多边，方向不定平衡障碍 倾倒方向与眼震慢相一致 自主N症状 明显 不明显伴随症状 内耳症状明显 脑功能受损表现 损害部位,倾斜方向不定，与头位无关,前庭神经颅内段，前庭神经核，核上纤维，内侧纵束，小脑，大脑皮层,前庭感受器及前庭神经颅外段,Anatomy background感觉支：舌后1/3味觉（特殊内脏感觉）；软腭、咽喉等部的粘膜感觉；窦神经，参与调节反射（R、BP、P）运动支：茎突咽

27、肌提高咽穹窿（起自疑核，与X共同完成吞咽动作）副交感支：腮腺（起自下涎核）,舌咽神经glossopharyngeal nerve,舌咽神经传导径路&功能,感觉纤维:一般躯体感觉:外耳道、耳郭凹面的一部分皮肤（耳支）及硬脑膜三叉神经脊束核（级神经元）内脏感觉纤维:结状神经节（咽、喉、食管、气管及胸腹腔内各脏器）孤束核特殊内脏运动纤维:疑核软腭、咽及喉部的横纹肌 一般内脏运动纤维:副交感神经，迷走神经背核胸腹腔内各脏器。,迷走神经（vagus nerve）,迷走神经传导径路&功能,声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难,1.真性球麻痹 舌咽迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等,2.假性球麻痹（pseudobulbar palsy）双侧皮质核束损害强哭强笑下颌掌颏反射亢进,不同点,共同点,