超声评价周围神经系统方案.docx

1、超声评价周围神经系统方案超声被越来越多地应用于各种临床背景下评价周围神经系统（例如遗传性疾病、神经卡压综合征、创伤和肿瘤），从而影响到有症状患者的诊断和临床治疗1-4。电生理学已成为评价临床的“金标准”，但是关于这种方式与超声比较的文献快速积累起来5-11。总的来说，神经病学家对不考虑患者疾病强烈集中使用肌电图描记和超声以及结合使用这些技术对神经疾病的概念及治疗重新定义有了日益增加的领悟12。无论在同一阶段两种方式都采用还是联合单一方法或不联合，最终神经成像将取代神经生理学是个讨论的问题9，13。注意目前文献的情况，如果以Thornburys评分14评估神经超声有效性，大多数影响上下肢神经的病

2、理学已超过级（技术有效性）。对于主要的骨纤维管综合征甚至达到级（诊断准确有效性）。现在大量增加的是探讨级（诊断-思考有效性级）来决定影像方式是否有助于加强或改变临床鉴别诊断以及级（治疗有效性）评价超声治疗效果9，15。作为这种方式临床效果的判定标准，近来一个关于超声和电诊断学评价一系列连贯的病人单神经病的预期的研究向肌电图描记实验室查询神经损害的信息9。经过一年的系统评价研究，结果显示超声有助于确认或扩大诊断所见，在大约一半的病例超声可提供用别的方法不能发现的解剖信息，在大约25%病例，超声显示在哪手术和如何手术改变诊断和治疗方向9。著者认为我们只是刚开始在这个领域“剥洋葱”。基于以上考虑，本

3、文的目的在于回顾高频超声在评价周围神经疾病患者的主要临床应用，也包括一个关于正常解剖和超声扫查技术的简短介绍。 正常解剖和超声扫查技术采用当前的高分辨力探头，超声可对神经直接成像并显示部结构，包括固定于高回声背景（神经外膜）下的许多低回声结构（神经纤维束）16。通常神经是柔软可变形的结构，形状可由圆形变为椭圆形，取决于神经走行的解剖通路的宽度以及与神经关联的周围结构的突起。另外神经是运动的，常能在探头稍加压或患者运动时看到在动脉、肌腱或肌肉表面滑动。在超声检查中神经很少各向异性，不像肌肉和肌腱，正确成像不必要求超声束垂直入射。在关节周围，神经横穿过狭窄的骨纤维管道，由于神经纤维束紧密包裹和局部

4、神经外膜量减少可表现为更同质的低回声17。在整个肢体短轴平面仔细扫查对于识别神经是必要的（图1A）。由于长轴切面上神经纤维束易于与在同一平面经过的肌肉和肌腱的回声混淆，所以长轴扫查对于识别神经来说效果差一些。小的神经与邻近小血管鉴别困难时，多普勒成像有助于诊断。虽然由于神经的位置表浅和没有骨骼干扰，所有肢体神经都能显示，但是周围神经系统不是都能用超声描述。大多数脑神经神经根从背侧、腰和骶棘退出，交感神经链、腹部脏神经由于走行太深或位于骨性结构中间不能显示。神经位置较深由于常见于过度肥胖病人，评价可能更困难。通常位于肌肉中的神经较被脂肪包绕的神经更易于描述。解剖变异在周围神经系统常规超声检查中，

5、可识别许多解剖变异。例如正中神经分叉伴或不伴前臂正中动脉存留（图1B）1820。另外，沿神经走行的外部异常如骨骼异常（如肱骨髁上突起和正中神经Struthers韧带）、附属物出现或肌肉异常都能对神经造成压迫产生相应的临床病变。在这些病例，超声可识别神经功能障碍的原因。类似的，先天性肘管支持带缺如可引起关节活动过程中尺神经不稳定。在这种情况下，肘关节完全屈曲过程中动态扫查可连续描述上髁上方尺神经周期性脱位21。三头肌侧头突起的脱位（三头肌断裂综合征）可与尺神经脱位联合发生21。图1 神经回声特征。（A）正常正中神经。前臂正中扫查正中神经（）157MHz短轴超声图像显示神经纤维束（）表现为边界清晰

6、的独立结构，被有回声的神经外膜分隔成不同大小。（B）正中神经分叉和正中动脉存留。桡骨末端157MHz短轴图像显示正中动脉（）位于神经分叉的桡侧（实心）和尺侧（空心）之间。注意神经的两部分和动脉各自走行。遗传性疾病和发育异常有些周围神经系统遗传性疾病和发育异常例如纤维脂肪错构瘤、Charcot-Marie-Tooth病和遗传性压迫易感性神经病，能表现为超声检查可发现的神经异常。超声成像可支持这些疾病的临床和电生理学所见，更好地了解疾病进程的状态和病理生理学。纤维脂肪错构瘤是一种瘤样生长的与神经外膜成熟脂肪细胞和成纤维细胞累积有关的神经疾病，常见于儿童和年轻人。纤维脂肪错构瘤累积正中神经，较少累及

7、下肢神经，可与软组织骨骼过度生长、脂肪增生以及被称为脂瘤性巨大发育的神经支配区域巨指（趾）所造成的手或足局部巨大发育有关。纤维脂肪错构瘤超声表现一致，为反映组织病理学的增多的高回声脂肪包绕着轻微增大的神经纤维束（图2）22，23。Charcot-Marie-Tooth病是Schwann细胞异常生长导致全身所有神经肥大的遗传性疾病。超声检查表现为神经保持正常的神经纤维束回声特征，但是比正常要大8，24。疾病的最常见形式包括2个常染色体显性遗传型（1A和2，与染色体-17上编码无髓鞘蛋白部位的DNA复制有关）和X连锁型（与间隙连接蛋白的编码基因突变有关）25。在遗传学上，1A型患者神经纤维束明显大

8、于其它亚型8。但是神经或神经纤维束大小与电生理学特征没有相关性8。遗传性压迫易感性神经病（腊肠样神经病）是另一种先天性疾病。由于小的外伤后多灶性神经增大导致髓鞘肿胀呈腊肠形26，27。已证实超声可识别在骨纤维性管道及肢体沿神经走行区域的局部神经肿胀（腊肠样）27。图2正中神经纤维脂肪错构瘤。桡骨末端正中神经短轴175MHz超声图像（A）和相关的T1加权SEMR成像显示正中神经异常的梭形增大（）。神经表现为固定于增多的神经纤维束间脂肪组织的增厚的低回声神经纤维束（）。Ft屈肌腱。科疾病涉及的神经随着对神经超声进展的了解和实践，出现了采用超声评价大量系统性和感染性疾病过程中继发涉及神经疾病表现的新

9、观点。在这个领域，应用超声作为风湿病、糖尿病、肢端肥大症、终末期肾病及麻风病的神经传导的相关研究刚刚开始，但是令人感兴趣。许多风湿性疾病，例如风湿性关节炎、结节性多动脉炎以及Wegeners肉芽肿，可观察到由于小动脉坏死性血管病变诱发大神经的变性，是血管相关性神经病，即所谓的“多发的单神经病”的结果28。这种状况与关节局部紊乱或神经通过邻近的滑液关节（例如肘管和跗管、Guyons管）、滑液鞘肌腱（如腕管屈肌腱、跗管拇长屈肌）或关节旁囊（如髂腰肌囊）产生的卡压神经病的相关症状，临床上不能明确鉴别。由于多发的单神经病不会产生像卡压神经病那样的受影响神经病的形态学改变，因此在这种状况下，超声有助于区

10、分局部压迫的神经病和非卡压神经病。糖尿病多神经病是西方多神经病最常见的形式，特征是进行性病程，主诉严重，症状从腿和足的感觉症状到足部肌肉虚弱29。近来超声显示有神经病的糖尿病病人跗管水平的胫神经较无神经病者明显肿大，暗示慢性压迫可能是这种状况的发病机制30，31。另外超声有助于明确糖尿病人足部小的肌肉的早期萎缩，因此预示了神经生理学参数的改变32。肢端肥大症病人外周神经病很常见，临床这种病人主诉手和足感觉障碍，发病时腕管综合征发生率高达64%33。超声显示肢端肥大症患者神经较正常人明显增大34。与局限性神经病比较，肢端肥大症神经增大的形式是弥漫的，并且有均匀分布整个上肢的倾向34。淀粉样关节炎

11、是终末期肾病长期透析公认的合并症35。这种状况在临床表现为伴有疼痛、僵硬的对称性多关节病，可先于腕管异常软组织广泛沉积导致的腕管综合征出现，使屈肌腱移位并压迫正中神经3。麻风病（麻风分枝杆菌引起的多平面感染性疾病）特别累及神经。虽然在西方国家这种病主要侵袭移民，发展中国家地方性发病，但是就其本身而言是全球分布最广泛的神经病。临床上麻风病分为两个极端形式结核结节型和麻风结节型，在两种边缘形式中存在中间表现型36。结核结节型存在强烈的免疫反应，导致上皮细胞和淋巴细胞侵入浸润到神经实质；麻风结节型宿主的免疫反应轻微，更好的保存了神经结构。向更高抵抗力形式的麻风病过渡时可产生急性神经炎发作。在这个过程

12、中，某个神经阶段可有强烈疼痛和触痛，组织病理学和神经功能损害加速。超声可显示麻风病人神经显著肿大，并缺少神经纤维束回声（图3A，B）37。这些改变更易见于反复发作急性神经炎的病人37，38。多普勒图像发现神经充血可以预测神经炎的急性发作期，这个征象暗示神经损害的快速进展，需要类固醇治疗（图3C）37。近来有建议超声引导下穿刺活检作为麻风病人的开放式神经活检的有前途的替代方式39。图3 麻风病人的急性神经炎。不明确的结核结节样麻风病人在逆转反应期查肘部尺神经175MHz长轴（A）和短轴（B）超声图像显示高度肿胀的神经（）伴有个别神经纤维束（*）的光滑梭形增大。ME，上髁。（C）长轴彩色多普勒12

13、5MHZ超声图像显示神经血管显著增加的血流信号。神经卡压综合征基于超声评价的神经卡压综合征累及的神经可主观地分为三级。第一级包括可在压迫部位（腕管、肘管、螺旋沟、腓管、跗管）容易显示的大的神经，例如正中神经、尺神经、桡神经、坐骨神经、腓神经和胫神经。在这些病例，超声检查不必需要高端技术，可用常规设备完成。诊断基于图像识别分析，至少腕管和肘管神经测量（神经横切面面积）有助于超声所见的定量诊断及增加检查者信心。从诊断信息来说，对于这一级神经的检查，超声与MRI提供的信息基本相等。第二级包括小神经（2mm），例如骨间后神经、骨间前神经、肌皮神经、腓肠神经、尺神经和腓神经分支这些描述需要高端设备和高频

14、探头。对于这些病例，由于神经束体积微小，定量测量不适用，诊断全部以图像识别分析为依据。很多病例，解剖标志例如骨和浅表血管有助于确认小的神经（如小隐静脉有助于确认腓肠神经，跖血管有助于确认跖神经）。关于超声和MRI描述这些神经的病理学比较的研究较少，但是著者认为操作者经验丰富、装备合适探头的超声检查对于确认局部异常压迫，较MRI更有优势并更有信心。与MRI比较，超声的主要优势在于能更好地区分末梢神经和邻近血管，有许多病例，MRI诊断方法是以评价肌肉改变为依据，由于许多末梢神经是纯感觉神经，所以病变不能被MRI发现。第三级包括那些由于太小、走行太深或位于骨间很少或不能被发现的神经。微小神经例如大腿

15、隐神经，甚至大的神经例如坐骨神经和股神经的盆走行部分都属于这一级。当末梢神经不能直接成像时，超声可通过间接评价受神经支配的肌肉来提示神经问题。失神经支配肌萎缩在超声图像上表现为受累肌肉高回声改变，但是这个征象不像MRI那么精确，MRI能区分早期失神经支配相关的肌间细胞外水肿和脂肪萎缩40。就前两个级别而言，上下肢有许多卡压神经部位能被超声检查发现。这些部位包括肩胛岗关节盂棘上切迹（肩胛上神经）和四边腔（腋神经）41，肱骨螺旋沟（桡神经）4244，旋后肌区（骨间后神经）45，46，肘管和Guyons管（尺神经）3,5,6,41,47,48,前臂中间（骨间前神经）49，腕管（正中神经）3,10,4

16、8,50 55，腓骨头和腓骨颈（腓神经）3，跗管（胫神经）3，30，跖骨间腔（趾间神经）5658。不考虑卡压部位以及累及神经从属于第一还是第二级，压迫神经病变的超声表现是一致的3。受压神经表现为梭形肿胀，接近压迫部位表现为最大，压迫部位神经突然变平（图46）。根据这个特征，超声能准确确认压迫部位就位于神经增厚部位的前方。神经静脉的充血和水肿是压迫早期神经增大的主要原因59。水分含量增加引起神经肿胀，直接与一连串事件相关联最终导致轴突丧失（轴突断伤）6，60。这个发现被神经面积和肌电图描记所见的严重性的阳性相关性的证据加强6,10,54。虽然把神经变平认为是卡压最相称的征象是合理的，但是通过椭圆

17、公式计算最大横切面面积定量测量神经厚度被证实是最一致的诊断标准55,61,62。另外，由于神经纤维束肿胀和神经外膜回声减低，神经的回声特征可变为均匀一致的低回声，缺少神经纤维束的回声；通常，这些改变逐渐发生，并随着神经朝压迫部位走行变得更严重。正常时，由于神经外膜和神经周围脂肪连续统一而不能被确认的神经边界，卡压后变得清晰，并且骨纤维管神经的活动性降低63。多普勒技术也能评价反映伴随压迫产生的微脉管系统的局部障碍的神经的充血反应3。在腕管水平，多普勒成像提供的信息似乎可预示正中神经卡压62。长期压迫可发生不可逆的神经纤维化。不像病变早期所见，有纤维化改变的神经在外科减压后仍然肿胀，并且功能改善

18、很少。图4 腕管综合征 （A）腕前侧175MHz长轴超声图像显示腕管正中神经突然变平（）并且接近支持带（弯）边缘附近部分的神经肿胀（）。图像左侧是神经末梢。桡骨远端（B）和腕管远端（C）短轴175MHz超声图像。对比两个水平的超声检查，在神经（和空心）通过屈肌支持带（实心）深方的部位见到神经显著变平。Ft 屈肌肌腱图5 肘管综合征 尺神经神经病和肘部创伤后导致肘外翻病人髁沟125MHz长轴（A）、短轴（B）以及肘管（C）超声图像。在增厚的肘管底部（）和肘支持带（）之间突然变窄的尺神经（UN）。在髁沟水平受压的尺神经肿胀，由于缺少神经纤维束回声表现为低回声。图6 骨间后神经神经病 指下垂病人肘部

19、骨间后神经（PIN）125MHz长轴图像显示增厚的高回声的Frohse弓（空心）导致骨间后神经进入旋后肌管（）时发生变形和压缩。接近Frohse弓的神经（实心）显著肿胀。BrRad，肱桡肌。创伤神经创伤源于三个主要发病机制牵拉、挫伤和穿通伤，可单独发生或联合发生。牵拉伤通常是反复扭伤、劳损或用力过度使用所致。比例最多的发生于臂丛神经，见于机动车事故15，63，64，或位于腘窝的腓神经，见于高度扭伤、膝关节脱位或骨折65。严重的牵拉伤，可能有神经撕裂、神经纤维束中断及回缩，表现为波浪走行（图7和8A）6365。神经外鞘可以完整或破裂。牵引力的冲击引起神经部分撕裂，发生梭状神经瘤，表现为沿神经走行

20、不规则梭形低回声肿大，不伴有神经不连续的迹象（图8B）。轻型病例，神经瘤累及部分神经纤维束，神经的横断面面积表现为正常或仅轻度肿大。挫伤最常发生于沿骨表面走行或移动受限部位的神经，这些神经因此更易受外伤。大多数挫伤可自行消退，不会产生超声异常改变。最典型病例包括受外在压迫或骨折碎片冲击的螺旋沟的桡神经、腓骨头的腓总神经或足中段末端的腓深神经。这些损伤导致挫伤部位神经发生节段性梭状增厚。一种特殊的类型的挫伤可发生在尺神经不稳定的易受伤病人的肘管水平。这些病例中，肘屈曲时上髁重复摩擦尺神经，可引起与摩擦神经炎有关的神经肿大和低回声改变21。锐器、金属制品或玻璃碎片导致的穿透伤可引起神经纤维束完全或

21、部分中断导致创伤性神经瘤形成。完全撕裂病例，末梢神经瘤表现为与横断神经对侧缘连续的小的低回声团块66。由于神经末端移位回缩，远离受伤部位，因此术前识别是关键。神经末端向上卷曲时，神经残端部分似位于低回声的神经瘤中，酷似部分性撕裂。部分性撕裂，神经瘤可固定于中断的和未受影响的神经纤维束中，引起神经束同质的梭形肿大，或可选择性累及中断的神经纤维束，余下的沿肿块游离走行。总得来说，对于神经创伤，超声有助于提供关于神经损伤水平和严重性的信息，并规定外科候选病例。通常电生理学产生的模棱两可的结果，使外科医师决定病人应早期手术或保守治疗进退两难15，43。这种情形在不伴重要的轴突损伤、或被骨折碎片撞击或位

22、于纤维骨痂的不重要的神经损伤是特别真实66。对术后病例，超声可对于手术后神经修复提供可靠的评价。神经松解术治疗部分神经撕裂术后超声可检查神经纤维束状态，并排除接近神经表面的术后新生瘢痕。在神经重建手术病人，吻合处不规则形低回声组织隆起可累及移植物的一侧，表明神经边缘融合差，与力过大或手术缺陷有关6668。另外术后继发瘢痕可限制关节运动时附近软组织相关神经的翻译，可能导致持续疼痛和功能缺失。在这种情况下，超声可产生关于进一步外科观察计划的可信赖的信息68。图7 臂丛神经损伤 机动车事故后上肢麻痹病人左臂丛神经长轴125MHz超声合成图像显示上、中干（空心）完全断裂，终止于大的锁骨上血肿（*）。锁

23、骨远端受伤回缩的神经呈波浪走行（实心）。代表颈椎。图8 腓神经损伤（两个不同病例）。（A）既往膝关节脱位病人腘窝长轴125MHz超声图像显示腓神经完全断裂。注意神经回缩的远端残余部分（）的圆钝末端（）以及空鞘（*）。（B）膝关节扭转后腓神经麻痹病人腘窝长轴125MHz超声图像显示牵拉伤导致的神经梭形低回声肿大（），远端神经（）大小正常。神经肿瘤和神经神经节大多数周围神经肿瘤起源于神经细胞或Schwann细胞，包括2种主要良性形式神经鞘瘤和神经纤维瘤，以及恶性周围神经鞘瘤22。超声依靠发现近端和远端与神经连续的软组织肿块诊断这些肿瘤69-72。当肿瘤发生于小的神经时，很难评定这些特征，并且肿块起

24、源于表浅（皮下）或末梢神经时，也不能看到这些特征。后一种情况时，神经肿瘤不能与其它软组织肿瘤区分开。不像神经纤维瘤，神经鞘瘤被描述为偏心性卵圆形肿块22，70。但是许多病理表现为中心与受累神经连续72。神经纤维瘤发生于一个与肿块大部分保持轴位的神经纤维束，而其余的神经纤维束偏心移位，造成神经鞘瘤的偏心性生长（图9A）。大块肿物可含有钙化点和部囊性变性改变（图9B）。相反地，神经纤维瘤部与载瘤神经关联，呈梭形而不是球形。神经纤维瘤可表现为“靶环征”，由外周粘液瘤组织低回声边缘包绕高回声的纤维中心构成（图9C）70，73。不考虑这些区别，大多数周围神经鞘肿瘤表现为均匀低回声肿块，伴有后方回声增强。

25、采用超声不能明确区分肿瘤的组织学类型或区分良恶性72。丛状型神经纤维瘤和神经鞘瘤可累及长的神经节段及其分支，导致受累神经弥漫性弯曲增厚22。广泛累及神经的神经纤维瘤见于1型神经纤维瘤病(Recklinghausens病)。综上所述，超声可对主要神经肿瘤进行术前评估疾病围，确定肿瘤与邻近脉管肌肉的关系，以及帮助制订手术计划。图9 周围神经鞘肿瘤超声表现。（A）神经鞘瘤。前臂尺神经长轴125MHz超声图像显示低回声卵圆形肿块（T），其远端和近端与神经（）连续。肿瘤与一个肿大的神经纤维束（实心）相连，而其它神经纤维束（空心）未受累，移位至肿块周围。（B）神经鞘瘤。表浅腓神经长轴125MHz超声图像显

26、示回声不均匀肿块，包含一些代表钙化沉积的点状强回声（）。（C）1型神经纤维瘤病患者二头肌沟横切125MHz超声图像显示从正中神经（）和尺神经（）神经纤维束发生的多发神经纤维瘤。在最大的病变可见“靶环征”由大的高回声中心（1）被薄的低回声晕（2）包绕而成。偶尔，其它周围神经非神经鞘肿物可以起源、浸润或粘连于神经，包括脂肪瘤病变、神经节细胞瘤、血管瘤、淋巴瘤、外部软组织新生物、神经节囊肿73，74。神经神经节是最常见的，表现为神经鞘细长束状肿物，在神经外膜生长，导致严重的神经功能障碍（图10）3。经广泛研究，认为这些囊肿的发病机制是液体从邻近的关节通过关节（囊）分支渗透至神经（图10B）75。关节

27、分支的液体通过小囊的开口抽吸出关节腔后向上游进展，分割神经外膜到达主要神经干75，76。最后囊肿表现为紧贴受累神经走行的细长形状。上胫腓关节特别易于形成神经神经节，囊肿可累及腓神经和胫神经，将这些神经的关节支作为输送液体的管道7577。与更多的常见的神经外（肌肉）神经节不同，神经神经节没有纤维束或滑液壁78。图10 腓神经神经神经节。膝关节后外侧横切175MHz图像（A）和相应的脂肪抑制T2加权MRI（B）显示神经节囊肿（*）在神经外鞘（）和神经纤维束（）之间延伸。神经节由于囊性结构特征可与神经区分开。相应MRI显示大的神经节（实心）起源于上胫腓关节的前面。神经节的大部分通过一个代表腓神经关节支的长管状突起（）与神经主干（空心）连续。关节支走行于趾长伸肌（edl）和腓骨长肌（pl）深处。注意胫骨前肌（ta）失神经支配肌萎缩的征象。