第十六课-贫血.ppt

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贫血总论,北京大学第一医院血液科,贫血（anemia）,定义是指单位容积血液里血红蛋白含量低于同年龄、同性别、同地区健康人正常值的下限，同时常伴有不同程度的红细胞数量和红细胞压积的减少。

特殊情况降低：

婴幼儿；妊娠、低蛋白血症、心衰、肝硬化升高:

高原、寒冷；脱水、循环血容量减少,贫血的诊断标准（Hb）平原地区,WHO标准我国标准成年男性130g/L120g/L成年女性120g/L110g/L孕妇110g/L100g/L,贫血的分类,两种分类方法

（一）根据红细胞形态特点分类

（二）根据贫血的病因和发病机制分类,根据红细胞形态特点分类,MCVMCHMCHC常见疾病（fl）（pg）（%）正细胞性809426323135急性失血性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血大细胞性94323135巨幼细胞贫血小细胞802630缺铁性贫血低色素性铁粒幼细胞贫血海洋性贫血,根据贫血的病因和发病机制分类,红细胞生成不足红细胞破坏过多红细胞丢失过多,一、红细胞生成不足

（一）造血原料缺乏铁缺乏:

缺铁性贫血叶酸和/或VitB12缺乏：

巨幼细胞性贫血

（二）造血功能障碍造血干细胞病：

再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征骨髓受浸润：

白血病、淋巴瘤多发性骨髓瘤、转移癌,二、红细胞破坏过多

（一）红细胞内在缺陷遗传性遗传性球形细胞增多症海洋性贫血获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿

（二）红细胞外因素免疫因素自身免疫性溶血性贫血药物反应性溶血机械因素行军性血红蛋白尿微血管病性溶血性贫血生物因素疟疾、毒蛇咬伤理化因素烧伤,三、红细胞丢失过多急性失血性贫血慢性失血性贫血两种分类法各有优缺点，临床上常结合应用。

贫血的临床表现,临床症状的轻重取决于贫血程度、贫血发生的速度、机体对缺氧的代偿能力、年龄、有无心脑血管基础病等多种因素。

贫血的临床表现是由器官组织缺氧，机体代偿和导致贫血的原发疾病所决定，故临床表现累及全身各器官系统。

（一）一般表现困倦乏力是最常见的早期症状，但并非特异性症状皮肤粘膜苍白是最常见的具有特异性的客观体征,

（二）心血管表现症状：

活动后心悸、气短。

体征：

心率加快、心脏扩大、心脏杂音等（三）中枢神经系统表现症状：

头痛、头晕、耳鸣、注意力不集中。

（四）消化系统表现症状：

食欲减退、腹胀、恶心等。

体征：

黄疸、脾大等。

（五）泌尿系统表现症状：

夜尿增加等。

（六）其它皮肤干燥、毛发枯干等。

苍白、困倦、乏力活动心悸气短重者心衰昏迷,贫血的诊断,贫血是多种病因通过不同的发病过程而引起的一个共同的病理情况，而不是一种疾病的名称。

确定贫血本身及其程度与类型，最重要的是确定导致贫血的原因。

详细地询问病史仔细地体格检查必要的实验室检查,贫血的实验室检查,血常规网织红细胞计数血涂片骨髓象必要时骨髓活检,贫血的治疗原则,明确病因后，针对病因治疗药物治疗铁剂、维生素、糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素、输血、切脾、骨髓移植等,缺铁性贫血irondeficiencyanemia,定义,体内贮存铁被用尽，致使血红素合成减少而引起的贫血。

特点为小细胞低色素性贫血。

铁的代谢,健康成人体内含铁总量为34.5g分布血红蛋白65%贮存铁30%肌红蛋白、细胞色素、含铁酶5%循环血液中转运的铁仅占体内总铁量的0.1%左右。

铁的来源内源性自身红细胞破坏后，血红蛋白分解释放出的铁被重新利用，是铁的主要来源。

外源性来自食物，含铁量较高的食物有动物的血、肝、海带、紫菜、黑木耳，其次为肉类、豆类、绿叶蔬菜、谷类，乳类和乳制品中铁的含量很低。

吸收的主要部位十二指肠和空肠上段食物中的铁以三价铁为主，必须在酸性环境或还原剂作用下还原成二价铁才能被吸收胃酸使铁稳定于溶解状态并防止再氧化为三价铁VitC能将三价铁还原为二价铁二者均有促进铁吸收的作用。

铁的吸收,铁的运转铁被吸收后与血浆转铁蛋白结合，被输送到骨髓的幼红细胞。

铁的贮存以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝细胞和单核巨噬细胞系统的巨噬细胞中，机体对铁的需要增加时或铁丢失时即动用贮存铁。

铁的排泄主要通过脱落的胃肠道、泌尿道和皮肤上皮细胞排泄，每日排泄铁量约0.51mg。

食物铁（10-15mg）,吸收（5-10%）,血清铁（0.1%）,骨髓,幼红细胞血红蛋白铁（65%）,单核巨噬细胞贮存铁（30%）,组织铁在肌红蛋白、细胞色素等含铁酶中（5%）胃肠道、泌尿道和皮肤上皮脱落（0.51.0mg/日）,月经丢失（平均每日0.5mg）,病因,慢性失血妇女月经过多、痔出血、消化道疾病所致的慢性失血最多见，钩虫感染、反复血尿、血红蛋白尿、咯血等。

铁需要量增加婴幼儿、青少年、育龄妇女、妊娠、哺乳等。

吸收障碍胃切除术及胃空肠吻合术后，胃酸缺乏或慢性腹泻，长期进食植物性食物，嗜饮浓茶。

临床表现,原发病表现一般表现疲乏、头晕、心悸、气促、苍白等常见贫血表现。

特殊表现（组织缺铁）粘膜组织：

舌炎、口角炎、萎缩性胃炎、胃酸缺乏、吞咽困难。

皮肤干燥、毛发脱落、无光泽、指甲扁平、反甲等。

神经精神系统：

头痛、兴奋烦躁、易激动、异食癖等。

实验室检查,血象小细胞、低色素性贫血MCV80f1,MCH27pg,MCHC0.32血涂片见红细胞大小不等，中心浅染区扩大。

骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃。

红系：

红系增生、早幼红、中幼红，各期的幼红细胞体积均较小，胞浆量少，染色偏蓝。

老核幼浆骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，细胞内铁大多消失。

生化检查血清铁（SI）是循环中与转铁蛋白结合的铁，可粗糙反映骨髓幼红细胞造血用铁的多少。

国内将成人血清铁50g/dl作为缺铁诊断标准。

总铁结合力（TIBC）血浆中能够与铁结合的转铁蛋白总量称为总铁结合力。

缺铁时肝脏合成转铁蛋白加速。

国内将总铁结合力360g/dl作为缺铁诊断标准。

转铁蛋白饱和度（Tf）是血清铁与总铁结合力比值，正常为20%50%，缺铁时15%。

血清铁蛋白（SF）与组织中贮存铁呈正相关，是一项能正确反映体内贮存铁多少的敏感指标。

正常值20200g/L，12g/L作为缺铁性贫血的诊断标准。

红细胞游离原卟啉测定（FEP）缺铁时由于不能利用原卟啉合成血红素，而使红细胞内游离原卟啉含量增高。

通常0.9mol/L。

临床分期,铁减少期贮存铁无贫血之缺铁期血清铁转铁蛋白饱和度总铁结合力铁粒幼红细胞缺铁性贫血期血红蛋白小细胞低色素性贫血,诊断,诊断要点有导致缺铁的病因。

小细胞低色素性贫血的特点。

铁缺乏的实验室检查依据，如血清铁、铁蛋白降低，总铁结合力、红细胞内游离原卟啉增高，骨髓铁染色细胞内、外铁减少或消失等。

铁剂治疗有效。

病因诊断更复杂。

鉴别诊断,慢性疾病性贫血慢性疾病时单核巨噬细胞系统对铁的摄取速度增加，而释放到血循环的铁减少，故表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低。

铁粒幼细胞性贫血是铁失利用而引起的小细胞低色素性贫血，骨髓铁染色时出现环状铁粒幼细胞（15%），血清铁和铁蛋白升高，总铁结合力降低。

海洋性贫血是珠蛋白合成障碍致使血红蛋白合成减少而出现的小细胞低色素性贫血，表现溶血性贫血的特点。

血清铁、铁蛋白和骨髓可染铁均增加。

为遗传性疾病，有家族史，并有血红蛋白电泳异常等。

治疗,病因治疗铁剂治疗

（一）口服铁剂安全方便，故作为首选给药方式。

常用药有：

硫酸亚铁、速力菲、福乃得、富马酸亚铁等。

茶水、牛奶、碱性药物如氢氧化铝等均影响铁的吸收，应避免与铁剂同服。

最早的治疗反应是自觉症状改善网织红细胞升高（510天），7天达高峰血红蛋白升高（2周），完全正常（约2个月）补充贮存铁（36个月）,

（二）注射铁剂适应证因胃肠道疾病口服铁剂不能吸收者。

对铁剂有严重胃肠道反应不能口服者。

慢性失血多，通过口服不能补偿。

妊娠晚期合并严重缺铁性贫血时。

副作用局部疼痛、淋巴结疼痛、头痛、发热、关节疼痛、荨麻疹，甚至偶发过敏性休克等。

使用注射铁剂时应特别注意避免过量,肌注右旋糖苷铁50100mg/日计算公式（15患者Hbg/dL）300+5001000mg=肌注铁剂总量首次肌注50mg，若无反应，第二次可用100mg，2-3次/周,预防大多数可以预防。

重视营养及妇幼保健，改进婴幼儿喂养、妇女经期、哺乳期适当补充铁。

注意卫生、预防寄生虫，如钩虫感染治疗慢性胃肠疾病，如胃炎、溃疡病等,再生障碍性贫血AplasticAnemia,定义,多种病因引起的骨髓造血功能衰竭以全血细胞减少为特征的一种综合病征临床上以进行性贫血、出血及感染为特点,病因约半数以上找不到明确病因原发性AA

（一）化学因素氮芥、阿糖胞苷、甲氨喋呤、柔红霉素、阿霉素等抗肿瘤药，氯霉素、磺胺、苯、有机砷、染发剂、有机溶剂等。

（二）物理因素X线、放射性核素、电离辐射（三）生物因素肝炎病毒、HIV、风疹病毒、EB病毒、流感病毒、人类微小病毒B19、严重感染,发病机理,造血干细胞损伤造血微环境异常免疫功能异常,临床表现,全血细胞减少引起贫血出血感染,分型,重型再障（重型再障型）少见，起病急骤，出血与感染的表现突出，病程短。

中性粒细胞0.5109/L；血小板20109/L；网织红细胞15109/L。

慢性再障常见，起病缓慢，多以贫血起病，出血很轻，合并感染者少见，病程长。

实验室检查,血象骨髓象多部位多次穿刺增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞明显增多。

如增生良好时红系中常有晚幼红细胞比例增多，巨核细胞明显减少。

骨髓活检主要病变为红髓脂肪变。

诊断,全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

无脾肿大。

骨髓至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。

能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

一般抗贫血药物治疗无效。

鉴别诊断,全血细胞减少的疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征（MDS）低增生性白血病营养性巨幼细胞贫血脾功能亢进骨髓纤维化恶性组织细胞病急性造血功能停滞恶性肿瘤侵犯骨髓,MDS骨髓增生活跃，Ret可三系或二系细胞有病态造血表现外周血可出现幼稚红细胞或白细胞可有肝脾肿大、ALIPPNH为一种溶贫，常有黄疸、脾大及血红蛋白尿Ret可酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验、热溶血试验、尿含铁血黄素试验阳性，CD55、CD59双阴性细胞10%（正常5%）。

巨幼细胞性贫血三系巨幼样变、血清叶酸、VitB12降低外周血白细胞不增多的急性白血病胸骨压痛，淋巴结、肝、脾明显肿大骨髓示增生明显活跃或极度活跃，原始（或+幼稚细胞）30%恶性组织细胞病多有高热、出血严重，晚期可有肝、脾肿大、黄疸、腹水骨髓中有异常组织细胞嗜血现象。

治疗,1.去除病因对可疑因素要脱离接触、停药2.支持治疗粒细胞0.5109/L患者应于空气层流室隔离护理。

严格掌握输血指征血红蛋白60g/L或有心功能代偿不全时输浓缩红细胞。

血小板20109/L或出血者输血小板。

有细菌感染而对抗生素治疗无效时输白细胞悬液。

不能预防性输入白细胞。

3.慢性再障的治疗雄激素：

首选治疗，刺激骨髓造血，疗程不少于6个月丙酸睾丸酮康力隆、安雄654-2，一叶秋碱胎肝输注中药,4.重型再障的治疗骨髓移植：

45岁免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白（ALG）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）环孢菌素A（CSA）糖皮质激素造血因子G-CSF、GM-CSF、EPO,溶血性贫血HemolyticAnemia,是指红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。

特点为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞升高、骨髓红系显著增多。

定义,病因和分类,红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

（一）遗传性红细胞内在缺陷1、红细胞膜异常：

如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。

2、红细胞酶异常：

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏等。

3、珠蛋白的肽链异常：

珠蛋白链合成减少，即海洋性贫血珠蛋白结构异常，即血红蛋白病

（二）获得性红细胞膜异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿,红细胞外因素所致溶血性贫血

（一）免疫因素1、自身免疫性溶血性贫血:

温抗体型或冷抗体型2、同种免疫性溶血性贫血:

新生儿同种免疫性溶血血型不合输血后溶血3、药物诱发的免疫性溶血性贫血

（二）机械因素心脏修补术后溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血行军性血红蛋白尿（三）生物因素疟原虫、产气荚膜杆菌感染、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等（四）理化因素烧伤、苯、苯肼、铅、铜、磺胺类药物等,发病机制,游离血红蛋白肾血红蛋白尿（+）血高铁血红蛋白含铁管+结合珠血黄素含铁血黄素（+）内蛋白溶血红素结合蛋白+高铁血红素+白蛋白血复合物红细胞复合物高铁血红素白蛋白（+）破坏增多血管外溶血间接肝直接胆红素肠粪胆原胆红素肠肝循环尿胆原,血管外溶血与血管内溶血的鉴别血管外溶血血管内溶血起病、病程多慢、长多急、短遗传、获得多遗传性多获得性血红蛋白尿含铁血黄素尿阴性阳性血红蛋白血症高铁血红白蛋白血症脾大多有多无切脾效果多好不佳,临床表现,主要特点是贫血、黄疸和脾大,一、慢性溶血起病缓慢，病程长。

主要表现贫血的症状和体征。

一般可有轻度黄疸。

脾肿大的发生与溶血部位有关，血管外溶血时多有脾大，且病程长者脾大明显。

合并症:

胆结石（胆色素沉着）增生低下性危象（可能与病毒感染有关）,二、急性溶血起病急骤、寒战、高热、气憋、恶心、呕吐、腹痛、腰背痛等。

若为血管内溶血则有血红蛋白尿，尿色如酱油色、葡萄酒色或茶红色。

严重者心力衰竭、休克、昏迷、急性肾功能衰竭。

实验室检查,红细胞破坏增多的表现,红细胞数、血红蛋白血涂片见小球形和碎片状红细胞血清间接胆红素，粪便中粪胆原，尿液中尿胆原，而尿胆红素阴性血管内溶血时尚有血清结合珠蛋白减少或消失、血红蛋白尿或含铁血黄素尿、血红蛋白血症、甚至高铁血红蛋白血症红细胞生存期缩短正常红细胞半衰期T1/2（51Cr）为25-30d。

红细胞生存期缩短是溶血的最可靠证据,骨髓代偿增生的表现,网织红细胞明显增多末梢血可见幼红细胞骨髓幼红细胞增生,判断溶血性贫血原因和类型的实验室检查,红细胞形态检查红细胞渗透脆性试验血红蛋白电泳酸溶血试验（Ham试验）及蔗糖水溶血试验抗人球蛋白试验（Coombs试验）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的实验室检查,直接证据贫血溶血性黄疸:

间接胆红素尿胆原粪胆原尿胆红素（-）脾大结合珠蛋白血管内溶血:

血红蛋白血症,血红蛋白尿,含铁血黄素尿,高铁血红白蛋白血症,1.溶血性贫血的诊断,诊断,间接证据,网织红细胞明显增多末梢血可见幼红细胞骨髓中幼红细胞增生,2.溶血性贫血的原因和类型的诊断,判断溶血性贫血原因和类型的实验室检查,红细胞形态检查红细胞渗透脆性试验血红蛋白电泳酸溶血试验（Ham试验）及蔗糖水溶血试验抗人球蛋白试验（Coombs试验）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的实验室检查,鉴别诊断,与其他类型贫血的鉴别失血性贫血，缺铁性贫血和营养性巨幼细胞贫血。

与其他类型黄疸的鉴别急性溶血性贫血应与黄疸型肝炎鉴别。

慢性黄疸又有家族史的遗传性溶血性贫血应与家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）鉴别后者系先天性肝细胞酶的缺陷或肝细胞对胆红素的摄取、转运及排泄障碍所引起，无贫血，也无红细胞破坏增加及代偿增生的特征。

几种溶血性贫血的特点,遗传性球形细胞增多症（HS）海洋性贫血（thalassemia）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）,病名溶血部位缺陷所在主要化验治疗HS血管外红细胞膜球型RBC切脾渗透脆性海洋珠蛋白肽小细胞低对症性贫血管外链合成色素,铁BMT血PNH血管内红细胞膜蔗糖溶血试验对症缺陷,对补酸溶血试验雄激素体敏感含铁血黄素尿CD55,CD59BMTAIHA血管外自身抗体抗人球蛋白皮质激素试验（+）切脾免疫抑制剂,谢谢,