癫痫的发病机制与治疗.ppt

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癫痫,癫痫,癫痫（epilepsy）是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。

通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作。

具有突然发生、反复发作的特点。

基本概念,1.痫性发作是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或者每次发作及每种发作的短暂过程，病人可以同时有一种或几种痫性发作，去除病因后不再发生。

2.癫痫综合征是指在特定的年龄、不同病因或促发条件下，某些临床表现和体征通常固定地组合在一起所出现的痫性疾病。

3.发作先兆是指在大发作前数秒钟内病人出现的幻觉、错觉、自动症或局部肌肉阵挛抽动等症状，而且在大发作后，常能回忆起昏迷前所出现的症状4.自动症是指在癫痫发作的过程中或发作之后，病人的意识尚处于混浊状态时所出现的一些或多或少的不自主、无意义、无目的的刻板样动作，清醒后不能回忆。

临床表现形式多样。

病因,1原发性癫痫又称真性或特发性或隐源性癫痫。

其真正的原因不明。

2继发性癫痫又称症状性癫痫，指能找到病因的癫痫。

常见的原因有:

（1）脑部疾病:

先天性疾病、颅脑肿瘤、颅脑外伤、颅内感染、脑血管病。

（2）全身或系统性疾病:

缺氧、代谢疾病、内分泌疾病、心血管疾病、中毒性疾病。

临床表现,

（一）单纯部分性发作1运动性发作

（1）局限性运动性发作：

局部重复抽搐，多见于一侧口角、眼险、手指、足趾也可涉及整个半身，可持续数分数小时甚至数天数周，严重长时间发作后可有抽搞部位暂时性麻痹，称Todd麻痹。

（2）Jackson发作：

抽搐发作由某一部位开始可按大脑皮质运动代表区排列而逐渐移动如由口角-手指-腕-肘肩部。

（3）旋转性发作：

头眼向病灶对侧转动，也可包括躯干甚至在原地旋转。

临床表现,2感觉性发作

（1）体觉性发作：

局部麻木、针刺、触电感多见于口角、舌、手指、足趾，可持续数秒-数分钟-数小时。

（2）特殊感觉发作：

视觉，简单幻视（闪光、亮点、暗点），病灶在枕叶；听觉，简单幻听（噪音），病灶在颞叶外侧；嗅觉，焦臭及难闻气味，病灶在外侧裂钩回附近；味觉，苦、酸等难以形容的怪味，病灶在岛叶附近；眩晕，旋转，晃动下沉感，病灶在颞回或顶叶。

临床表现,3自主神经性发作胃气上升，恶心、呕吐、苍白、出汗、潮红等，病灶在岛叶、杏仁核。

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临床表现,

（二）复杂性部分性发作1精神性发作

（1）记忆障碍性发作：

发作时对周围环境感到熟悉或陌生，似曾相识感、生疏感。

（2）认识障碍性发作：

环境失真、如入梦境。

（3）情感性发作：

无名恐惧、愤怒、抑郁或欣快。

（4）错觉发作：

视物变大、变小、声音变强、变弱。

自觉自己肢体变化。

（5）复杂幻觉发作：

幻视人物、虫兽。

幻听复杂人语或音乐。

（6）言语障碍发作：

重复一字或一句为多见，也有失语。

临床表现,

（二）复杂性部分性发作2.运动性发作癫痫自动症，病人瞪视不动，有一系列无意识动作如吸吮、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、摸索动作，甚至有游走、奔跑、乘车动作。

也可有自言自语、叫喊、歌唱，发作可持续数分钟、数小时至数天，过后不能回忆起发作时的情况。

3.强直-阵挛发作（大发作）以意识丧失和全身抽搐为特征，发作可分3期：

（1）强直期：

全身肌肉强直性收缩，眼球上窜，发出尖叫，上肢上举后旋，下肢伸直，呼吸暂停，面色青紫，瞳孔扩大，光反射消失，持续10-20s。

临床表现,3强直-阵挛发作

（2）阵挛期：

肌肉短暂收缩和松弛，由面部或肢端小而快速抽动开始到全身大幅度阵挛性抽动，舌咬破，口吐白沫或血沫，尿失禁，心率加快，血压升高，抽动频率逐渐减慢而消失，持续不超过5min。

（3）发作后期：

肌肉松弛，心率、血压、呼吸逐渐平稳，瞳孔恢复正常，对光反射存在，意识逐渐恢复，不少病人又进入昏睡，1-2h清醒。

个别病人清醒前有精神错乱，狂躁或有自动症，挣扎外出乱跑，清醒后有头痛，全身酸痛，乏力，不能回忆发作过程。

（4）继发性强直-阵挛发作常有先兆如胃气上升、心悸、头晕等不适。

（5）强直-阵挛发作在短期内频繁发生，发作间隙期意识持续昏迷称癫瘸持续状态，常可伴发高热、脱水、电解质紊乱、感染。

临床表现,4.失神发作以意识障碍为主，通常在儿童期发病，预后较好，多数随年龄增长而停止发作，少数可转为其他类型发作、

（1）典型失神发作（小发作）：

突然意识丧失、活动中止，两眼凝视，呼之不应持续5-30s，发作后继续发作前活动，不能回忆发作情况。

也可有不同伴随征象如眼险、口角、上肢轻微阵挛；自主神经症状表现面色苍白、潮红、流涎；自动症如吸吮动作等。

（2）不典型失神发作：

发作类似典型失神发作但发生和停止均较缓慢，脑电图为较慢而不规则棘慢波或尖慢波。

临床表现,5.肌阵挛性发作短暂快速对称性的肌收缩，以颈躯干、上肢为多见也可遍及全身，意识不丧失，持续时间不超过0.5s，脑电图有多棘慢波。

6.阵挛性发作全身重复阵挛性肌收缩，持续时间短，儿童多见，脑电图见快活动、慢波，偶有棘慢波。

7.强直性发作全身强直性肌阵挛可有角弓反张，脑电图见低电位10周/秒波。

8.失张力发作部分或全身肌肉突然肌张力降低，可有垂颈、肢体下垂或跌倒，脑电图见多棘慢波或快活动。

诊断,确定是否癫痫主要依靠确切的病史。

根据发作时的表现及持续时间长短可以区分发作类型，但有些特殊类型需借助脑电图区分。

鉴别特发性及继发性癫痛，可根据首发年龄、有无家族史、发作类型、发作时表现，如有无先兆、过去有关病史、有无神经系统体征进行鉴别。

确定继发性癫痫原因除依靠病史外，必须做详细体格检查并配合辅助检查如脑电图、CT、MRI、DSA、腰穿、脑脊液检查、B超等。

脑电图是诊断癫痫最常用的一种辅助检查方法。

40%-50%病人在发作间歇期首次EEG检查可见尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等痫样放电。

癫痫发作病人出现局限性痫样放电提示局限性癫痫；普遍性痫样放电提示全身性癫捕。

癫痫持续状态,癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫发作持续30min以上不自行停止。

癫痫状态是内科常见的急症,不及时治疗可因高热循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害致残率，死亡率很高。

任何类型癫痫均可出现癫痫状态。

通常指全面性强直-阵挛发作持续状态。

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msdf003,诱因,不规范AEDs治疗感染精神因素过度疲劳孕产饮酒,临床表现及分类,1、全面性发作持续状态

（1）全面性强直阵挛发作持续状态，是最常见最危险的癫痫状态。

反复发生强直-阵挛发作,意识障碍伴高热代谢性酸中毒低血糖休克电解质紊乱（低血钾低血钙）肌红蛋白尿等可发生多脏器衰竭（脑心肝肺）,自主神经生命体征改变继发性强直-阵挛发作持续状态:

脑炎脑卒中引起,先部分性发作,泛化为GTCS。

临床表现及分类,1、全面性发作持续状态

（2）肌阵挛性发作持续状态特发性肌阵挛发作很少出现癫痫状态。

严重器质性脑病晚期如SSPE家族性进行性肌阵挛癫痫较常见。

肌阵挛多为局灶或多灶性。

EEG表现泛化性放电。

临床表现及分类,1、全面性发作持续状态（3）失神发作持续状态意识水平降低,反应性下降,学习成绩下降EEG可见持续性棘-慢波放电,频率较慢（3Hz）多由治疗不当或停药诱发,临床表现及分类,2、部分性发作持续状态

（1）单纯部分性运动发作持续状态病情演变取决于病变性质,隐源性治愈后可不再发,非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛,EEG背景正常Rasmussen综合征（部分性连续性癫痫）早期出现肌阵挛,伴进行性弥漫性神经系统损害表现,临床表现及分类,2、部分性发作持续状态

（2）边缘叶性癫痫持续状态常表现意识障碍（模糊）与精神症状又称精神运动性癫痫状态,常见于颞叶癫痫。

（3）偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫多发生于幼儿,表现一侧抽搐伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。

治疗,癫痫持续状态GTCS-自动症在给氧防护的同时，防止跌伤自伤与伤人从速制止发作。

防止窒息与舌咬伤防止骨折与脱臼,治疗原则,从速控制发作,同时给予支持与对症治疗保持呼吸道通畅纠正酸碱平衡电解质紊乱预防或治疗感染等防治脑水肿,20%甘露醇或地塞米松高热可物理降温,治疗,控制发作可选用的药物

（1）地西泮（安定）成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药。

成人10-20mg,单次最大剂量不20mg;儿童0.3-0.5mg/kg,3-5mg/min速度i.v推注或100-200mg溶于5%葡萄糖中缓慢i.v滴注（12h内）不良反应：

偶可抑制呼吸,需停药。

治疗,

（2）10%水合氯醛成人25-30ml小儿0.5-0.8ml/kg加等量植物油保留灌肠,治疗,（3）氯硝安定（氯硝西泮）药效是安定的5倍,半衰期2232h。

成人首次剂量3mg,i.v.注射,以后510mg/d,i.v.滴注或过渡为口服药对各型癫痫状态疗效俱佳,须注意对呼吸及心脏抑制较强。

治疗,（4）异戊巴比妥钠成人0.5g,溶于注射用水10mli.v.注射。

儿童1-4岁0.1g/次,5岁以上0.2g/次,速度0.05g/min,至控制发作为止；0.5g以内多可控制发作,未注完剂量可肌肉注射；用注射用水稀释后缓慢静注（每分钟不超过100mg）不良反应：

低血压、呼吸抑制是主要副作用。

护理措施,1、发作护理

（1）注意安全，避免外伤，发病时首先迅速使病人躺下，解开领扣，抽搐时不可强行喂水或用强力按压肢体，以免造成窒息或骨折，用牙垫或纱布等塞入病人上下臼齿之间，以防咬伤舌。

（2）保持呼吸道通畅，置病人于侧卧位，以防呼吸道分泌物误吸或窒息，注意及时吸除痰液。

对深昏迷病人应防止舌后坠引起呼吸道阻塞。

（3）癫痫发作是由大脑异常放电引起，只有放电结束才能停止发作，应让其自然停止，或使用药物静脉注射，控制发作。

对有攻击行为者应给予镇静药物，以保证病人安全。

护理措施,2、病情观察

（1）充分了解病人发作特征，如发作的诱因、场所、发作时间、发作先兆、持续时间等。

（2）严密观察发作时的特点，主要观察是以抽搐为主，还是以意识丧失为主，抽搐部位、有无大小便失禁、咬破舌头和外伤等。

（3）观察发作后的表现，如有无头痛、乏力、恶心、呕吐等。

（4）持续癫痫发作后常伴发脑水肿和颅内压升高，表现为意识障碍不断加深或抽搐停止后意识无好转、生命体征恶化、抽搐幅度变小、变频。

护理措施,3、间歇期护理

（1）不论何种病因引起，病因是否能去除均需药物对症治疗，治疗前向病人及家属解释清楚以获充分合作，规则服药，不要自行停药、减量、换药。

（2）间歇期可下床活动，出现先兆即刻卧床休息，必要时加床栏，以防坠床。

（3）清淡饮食，少进辛辣食物，禁用烟酒，避免过饱。

发作1天以上不能进食者给予鼻饲。

（4）发现癫痫病人烦躁、焦虑、恐惧、头痛、头晕时，要及时给予安慰，使其平静，预防发作。

护理措施,4、饮食护理

（1）及时补充维生素和微量元素：

抗癫痫药能引起维生素K、叶酸、维生素D和钙、镁等物质的缺乏。

（2）饱餐与饥饿：

一次服用大量甜食后，大量的糖分进入血液，会激发胰腺分泌过多的胰岛素，从而使血糖很快下降，血糖过低导致脑的能量供应不足而促发癫痫发作。

同样，饥饿也会使癫痫容易发作。

（3）饮料：

大量饮用或饮用太浓的茶、咖啡同样可诱发癫痫。

因为这些饮料中或多或少的含有中枢兴奋性物质，使抗发作能力降低、诱发癫痫发作。

复习题1、癫痫持续状态的临床表现2、癫痫持续状态发作时的护理措施,