泌尿系统疾病.docx
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泌尿系统疾病
一.大纲要求:
1.肾小球肾炎的病因和发病机理;
2.各种类型的肾小球肾炎形态学特点及临床病理联系。
3.肾小管-间质性肾炎的病因、发病机理及形态特点。
4.肾脏及膀胱常见肿瘤的肉眼类型和组织学类型的特点。
二.基本内容
(一)基本概念
1.新月体(crescent):
由于肾小球毛细血管壁严重损伤,血液中的有形成分如红细胞、纤维蛋白等漏出到肾球囊并凝集,刺激壁层细胞增生。
早期主要由增生的肾小囊上皮细胞和单核-吞噬细胞、中性粒细胞和纤维蛋白组成,称为细胞性新月体;进而上述细胞转化为成纤维细胞,并产生胶原纤维,形成细胞纤维性新月体,后期细胞成分完全被纤维组织代替,形成纤维性或硬化性新月体。
2.肾盂积脓:
有严重尿路感染时,特别是合并高位完全性尿路阻塞时,脓性渗出物不能排出,淤积于肾盂、肾盏和输尿管内,引起肾盂积脓。
严重者肾组织受压萎缩变薄,整个肾可变成一个充满脓液的囊。
3.脓尿:
尿中含有大量的脓细胞即白细胞时,称为脓尿。
临床上指的脓细胞就是变性的白细胞,故又称白细胞尿。
1小时尿液白细胞计数>40万者为脓尿。
脓尿的程度按尿中含白细胞的数量而定,一般可分为镜下脓尿和肉眼脓尿。
4.肾透明细胞癌:
是肾细胞癌最常见的一种类型,光镜下肿瘤细胞圆形或多角形,胞质透明或颗粒状,片状或管状排列;电镜下肿瘤细胞含有丰富的糖原、数量不等的类脂、疏松的细胞器。
5.钉突形成:
见于膜性肾病II期,肾小球基底膜开始增厚,在光镜下镀银染色见基底膜外侧有多数性微细的垂直突起,称钉突形成。
6.车轨征:
见于系膜毛细血管性肾炎,肾小球系膜细胞及系膜基质重度增生。
I期有广泛的系膜插入,使毛细血管基底膜明显增厚,光镜下镀银染色呈车轨征或双轨征。
(二)重点
1.肾小球的正常结构组成:
内皮细胞
毛细血管 基底膜
上皮细胞
毛细血管球
系膜细胞
系膜区
肾小球 系膜基质
肾球囊壁层上皮细胞
滤过膜表面电荷的改变与肾小球异常滤过有密切关系。
系膜基质和基底膜样物质的数量改变与肾小球的硬化有密切关系。
大部分的肾小球病发病都与免疫复合物有关。
免疫复合物的形成取决于抗原的存在和机体的反应。
2.肾小球病的病因和发病机制
循环免疫复合物沉积免疫复合物在血液循环中形成,随血液循环经过肾脏时在肾小球的不同部位沉积,引起肾小球损伤。
原位免疫复合物形成肾小球本身的固有成分成为抗原,或非肾小球的抗原进入肾小球成为植入性抗原,抗体在肾小球与抗原结合所形成免疫复合物,并引起免疫复合物性肾小球肾炎。
细胞介导免疫的肾小球肾炎致敏淋巴细胞通过淋巴因子等作用引起的肾小球损伤。
参与肾小球肾炎的炎症介质各种补体、炎症细胞及其产物、肾小球固有细胞及其产物。
3.原发性肾小球病的病理学分类
轻微肾小球病变
局灶节段性肾小球病变
膜性肾病
系膜增生性肾小球肾炎
毛细血管内增生性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎
毛细血管外增生性肾小球肾炎
IgA肾病
弥漫性硬化性肾小球肾炎
4.肾盂肾炎的发表机理和病理变化
5.肾细胞癌、肾母细胞瘤、膀胱癌的病理学特点
(三)难点
1.继发性肾小球肾炎和原发性肾小球肾炎的区别:
引起肾小球疾病的因素是多种多样的。
许多全身性疾病可以累及肾小球。
自身免疫性疾病如系统性红斑性狼疮,血管性疾病如高血压病和结节性多动脉炎,代谢性疾病如糖尿病,遗传性疾病如Fabry病等等都可以累及肾脏。
这种情况称为继发性肾小球病。
而疾病仅累及肾小球或以肾小球为主要病变的则称为原发性肾小球病,如原发性肾小球肾炎或原发性肾病。
2.肾小球病的基本病理改变:
(1)肾小球细胞增多
毛细血管内增生基底膜范围以内的细胞数目增多,包括内皮细胞增生、系膜细胞增生。
常使毛细血管腔狭窄。
系膜增生系膜细胞增生、系膜基质增多。
正常肾小球的周边毛细血管横断面系膜细胞仅有2~3个。
分为轻微节段性增生到重度弥漫性增生的不同程度。
毛细血管外增生主要为壁层上皮细胞增生,形成新月体。
炎症渗出多形核白细胞和浆液浸润于毛细血管袢及系膜内,并可出现于肾球囊、肾小管乃至肾间质内。
(2)基膜增厚
以基底膜增厚为主:
如膜性肾病
(3)炎症渗出及坏死性病变
白细胞及纤维素渗出;毛细血管壁纤维素样坏死
(4)玻璃样变和硬化
系膜硬化:
系膜基质严重增多,玻璃样变。
指系膜基质高度增多而言,出现于系膜增生的晚期。
小球硬化:
毛细血管襻皱缩、扭曲,基底膜样物质及系膜基质增多,肾小球结构被玻璃样物质取代。
(5).肾小管及间质的改变
小管细胞变性,管腔管型,间质充血、水肿,小管萎缩,间质纤维化
3.肾小球病的病理学分类
肾小球病的病理学分类较多而复杂。
要求掌握每种肾小球病发病学特点、光学显微镜下形态改变、电镜下形态改变、免疫荧光的特点,还要求了解临床表现和预后。
4.肾盂肾炎的病因及感染途径。
肾盂肾炎是常见的化脓性炎症,主要累及肾盂、肾间质和肾小管。
女性发病率高于男性。
病因主要是:
格兰氏染色阴性的杆菌。
肾盂肾炎的感染途径有两种:
上行性感染、血源性感染。
前者首先累及下尿道和肾盂粘膜,然后沿着肾小管往皮质蔓延;后者首先在肾皮质出现小脓肿,然后才累及肾盂。
5.急性肾盂肾炎特点及其并发症
临床特点:
急性感染的全身症状、腰痛及尿道刺激症、尿异常(脓尿、蛋白尿)
病理特点:
肉眼观:
肾脏体积增大、充血,表面可见出血点和灰黄色的脓点。
切面见肾盂粘膜披覆急性炎症渗出物;肾实质可见散在小脓肿形成;髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。
镜下观:
早期炎症局限在肾脏间质,多灶脓肿形成;白细胞管形;间质充血、水肿和灶性出血。
并发症:
①肾盂积脓有严重尿路,特别是高位完全性尿路阻塞时,脓性渗出物不能排出,淤积于肾盂、肾盏和输尿管内,引起肾盂积脓。
严重者肾组织受压萎缩变薄,整个肾可变成一个充满脓液的囊。
②肾乳头坏死主要发生于糖尿病或有尿路阻塞的病人。
③肾周脓肿肾组织内的化脓性炎症可穿过肾包膜扩展到肾周围的组织中,引起肾周围脓肿。
6.慢性肾盂肾炎的特点:
肉眼观:
肾脏外形增大、凹凸不平,可见大块瘢痕性凹陷;切面见肾盂扩大、变形,肾盂粘膜增厚、粗糙。
肾实质萎缩及瘢痕形成,皮质髓质分界不清。
镜下:
慢性炎症细胞浸润、部分肾小管萎缩、胶样管形、细小动脉玻璃样变;后期肾小球纤维化和玻璃样变,部分肾小球代偿性改变。
7.肾细胞癌的类型
(1)透明细胞癌
肉眼特点:
一般圆形,边界清楚。
通常体积较大。
切面多彩性,以黄色为主色调。
此外,肾癌常侵入肾静脉,有时可沿着静脉往前延伸。
镜下特点:
癌细胞体积大,多角形,胞界清楚。
胞浆丰富,几乎呈透明状。
这是由于胞浆富含糖原和类脂,制片过程中被溶解之故。
核小而深染,一般很少核分裂。
癌细胞排列成实性巢状或条索状。
间质不多,但薄壁的小血管(血窦)丰富。
此型是最常见的肾细胞癌组织学类型。
(2)颗粒细胞型
癌细胞立法或多角形,胞浆富于淡红染颗粒,其本质的丰富的线粒体。
(3)未分化型
癌细胞呈梭形,似肉瘤。
8.肾母细胞瘤(Wilms瘤)的特点
肾母细胞瘤是小儿腹腔内最常见的恶性肿瘤,1~4岁多见,偶见于成年人。
肉眼,多发于单侧的上下极,边界清楚,体积大,切面呈肉瘤样外观。
镜下,肾母细胞瘤由三种主要成分构成。
①未分化肾母细胞(胚基性幼稚细胞),为小圆形或卵圆形的一致性原始细胞,细胞丰富,呈片状或巢状,偶见菊形团样结构。
②原始的上皮细胞成分,排列成胚胎性小管和小球样结构。
③间叶成分,常为纤维母细胞样梭形细胞,可向平滑肌、横纹肌分化,有时见软骨和骨小灶。
这三种成分可按不同比例混合存在。
9.膀胱移行细胞癌的特点
肉眼,膀胱移行细胞癌常发生在膀胱三角区,其次是侧壁。
可以表现为不同的形状。
镜下,根据分化程度的不同,可将移行细胞癌分为三级。
Ⅰ级,癌组织呈乳头状结构,乳头表面被覆移行上皮,细胞层次增多,常在5层以上,极向紊乱。
瘤细胞具有轻度异型性。
基本上无向深部浸润,但局部可浸润固有层。
Ⅱ级,癌组织仍呈乳头状结构,但乳头粗大,不规则,部分乳头融合,出现实性巢状。
瘤细胞排列紊乱,失去极向。
细胞异型性较明显,病理性核分裂易见。
常合并出血坏死。
Ⅲ级,癌细胞排列成片或巢状,不形成乳头或仅见局部乳头形成。
癌细胞显著异型性,几乎失去了移行上皮的特点。
瘤细胞体积较大,大小不等,核大深染,病理性核分裂多见。
肿瘤广泛浸润肌层。
瘤组织内有明显的出血和坏死。
三.典型试题举例及分析
(一)单选题(请选出最佳答案)
1.下列哪一项不符合Wilms瘤的特性:
A.体积巨大的肿瘤
B.儿童肾脏最常见的肿瘤
C.由透明细胞组成
D.常累及双侧肾脏
E.可发生转移
答案:
C
分析:
Wilms瘤与肾细胞癌不同,瘤细胞胞浆并非有丰富的类脂、糖原,故胞浆不会出现“透明”状。
其余四项都是可以出现的。
2.绝大多数能治愈的肾小球病是:
A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
B.膜性增生性肾小球肾炎
C.新月体性肾小球肾炎
D.弥漫性硬化性肾小球肾炎
E.膜性肾小球肾炎
答案:
A
分析:
经过适当治疗,95%的弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎是可以痊愈的。
只有少数病例,尤其是成年病例和非链球菌感染后病例可以病程迁延。
3.急性链球菌感染后肾小球肾炎多属于:
A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
B.新月体性肾小球肾炎
C.膜增生性肾小球肾炎
D.轻微病变性肾小球肾炎
E.IgA肾病
答案:
A
分析:
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎多发生在儿童,而且多与链球菌感染引起的变态反应有关。
4.发生在成人肾脏的最常见的恶性肿瘤是:
A.鳞状细胞癌
B.移行细胞癌
C.肾母细胞瘤
D.肾细胞癌
E.畸胎瘤
答案:
D
分析:
发生在成人肾脏的最常见的恶性肿瘤是肾细胞癌;发生在儿童肾脏的最常见的恶性肿瘤是肾母细胞瘤。
鳞状细胞癌及移行细胞癌亦可以发生在肾盂,但并不太多见。
畸胎瘤几乎不发生在肾脏。
5.急性肾盂肾炎的基本病变属于:
A.纤维素性炎
B.出血性炎
C.化脓性炎
D.浆液性炎
E.假膜性炎
答案:
C
分析:
肾盂肾炎是由化脓性细菌感染引起的炎症,以大量中性白细胞渗出为主并伴不同程度的组织坏死,属于化脓性炎症。
6.急性链球菌感染后肾小球肾炎的特点,除外:
A.多见于儿童
B.血尿明显
C.肾小球毛细血管内有链球菌栓子
D.上皮下鸵峰样沉积物
E.肾小球呈贫血状
答案:
C
分析:
链球菌感染后肾炎虽然与链球菌感染引起的异常免疫反应有关,却不是链球菌直接感染肾脏的结果,故肾小球毛细血管内不会有链球菌栓子。
7.快速进行性肾小球肾炎的病变特点:
A.钉突形成
B.内皮细胞增生
C.系膜区细胞增生
D.壁层细胞增生
E.双轨征
答案:
D
分析:
快速进行性肾小球肾炎时,由于毛细血管基底膜的严重损伤,球囊壁层上皮细胞增生,形成新月体。
8.膜性肾小球肾炎电镜下变化中可能最小的是:
A.肾小球球囊上皮足突融合
B.基底膜伸出钉状突起
C.基底膜呈虫蛀状
D.在基底膜与脏层上皮间有免疫复合物沉积
E.肾小球毛细血管内皮肿胀、增生
答案:
E
分析:
膜性肾小球肾炎属于非增生性肾炎,不会引起内皮细胞增生。
9.免疫荧光检查显示连续线性荧光的是:
A.脂性肾病
B.Goodpasture综合症
C.膜性增生性肾小球肾炎
D.IgA肾病
E.弥漫性硬化性肾小球肾炎
答案:
B
分析:
Goodpasture综合症是一种器官特异性自身免疫性疾病,机体产生抗肾小球基底膜和肺泡壁毛细血管基底膜抗体。
这些抗体与基底膜结合,形成连续线形免疫荧光。
10.肾小球微小病变的临床表现最少见的是:
A.大量蛋白尿
B.高胆固醇血症
C.低蛋白血症
D.高血压
E.明显水肿
答案:
D
分析:
肾小球微小病变的主要临床表现为肾病综合症。
肾病综合症的表现包括:
大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿。
11.在狼疮性肾炎,下列哪一种病变不属于活动性病变:
A.新月体
B.白金耳病变
C.透明血栓
D.球囊粘连
E.毛细血管壁断裂
答案:
D
分析:
球囊粘连是一种陈旧性病变,故不属于活动性病变。
12.肾盂肾炎的特点是:
A.多见于女性,多为血道感染,病变分布对称、规则
B.多见于老年男性,多为上行性感染,病变不对称
C.多见于女性,多为上行性感染,病变不对称
D.多见于女性,多为上行性感染,病变对称
E.多见于老年男性,多为上行性感染,病变对称
答案:
C
分析:
肾盂肾炎多见于女性,也可以见于老年男性,但多为上行性感染,,血源性感染是相对较少的。
肾盂肾炎病变分布一般不对称、不规则。
13.有肾病综合征表现的肾炎,除外
A.轻微变化性肾小球肾炎
B.膜性肾小球肾炎
C.膜性增生性肾小球肾炎I型
D.膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型
E.急性链球菌感染后肾小球肾炎
答案:
E
分析:
急性链球菌感染后肾小球肾炎的临床表现为急性肾炎综合症,并不表现为肾病综合症。
14.下列哪一种不属于免疫复合物性肾小球肾炎:
A.膜性肾病
B.膜性增生性肾小球肾炎
C.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
D.肾小球微小病变
E.IgA肾病
答案:
D
分析:
肾小球微小病变不属于免疫复合物性肾小球肾炎:
,因为不论免疫荧光还是电镜下,都未能发现免疫复合物。
15.属于典型低补体血症性肾小球肾炎是
A.弥漫性毛细血管增生性肾小球肾炎
B.膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型
C.新月体性肾小球肾炎
D.轻微病变性肾小球肾炎
E.以上都不是
答案:
B
分析:
膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型的特点是毛细血管基底膜内大量C3沉积,会引起低补体血症。
16.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎镜下所见可能性最小的是:
A.系膜细胞增生
B.肾小囊红细胞漏出
C.毛细血管内微血栓形成
D.肾小球毛细血管腔内细菌栓子
E.肾小球内有炎细胞浸润
答案:
D
分析:
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎并非细菌感染性疾病,一般不会出现细菌栓子。
17.下列疾病,哪一种可出现较多新月体:
A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
B.膜性肾病
C.膜增生性肾小球肾炎
D.弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎
E.弥漫性硬化性肾小球肾炎
答案:
D
分析:
快速进行性肾小球肾炎时,由于毛细血管基底膜的损伤,球囊壁层上皮细胞增生,形成新月体。
:
18.非免疫复合物性肾小球肾炎,引起肾小球损伤的因素是:
A.中性白血病
B.血小板
C.巨噬细胞
D.T淋巴细胞
E.补体
答案:
D
分析:
非免疫复合物性肾小球肾炎如肾小球微小病变,并未发现免疫复合物,可能与T细胞介导的,由淋巴毒素、淋巴因子引起的细胞损伤有关。
19.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎哪种细胞增生为主?
A.壁层上皮细胞
B.脏层上皮细胞
C.内皮细胞
D.球外系膜细胞
E.以上都不是
答案:
C
分析:
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎以内皮细胞增生为主,当然,亦可以伴系膜细胞增生。
20.慢性肾盂肾炎的肾脏肉眼观察不同于慢性肾小球肾炎的是:
A.体积缩小
B.肾脏内小动脉硬化
C.表面显颗粒状
D.颜色苍白
E.有不规则的凹陷瘢痕
答案:
E
分析:
慢性肾盂肾炎由于反复的肾实质化脓性炎症,肾组织损伤,并瘢痕性修复,故肾脏表面有不规则的凹陷瘢痕。
21.脂性肾病电镜下特征性病变是:
A.肾小球上皮脂肪变性、坏死
B.肾小球血管间质细胞增生、中心硬化
C.肾小球内皮细胞显著增生肥大
D.肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体
E.肾小球脏层上皮细胞足突消失
答案:
E
分析:
脂性肾病,即肾小球微小病变电镜下特征性病变是肾小球脏层上皮细胞足突融合、消失。
22.关于膀胱腺癌的组织起源,下述哪一项可能性最小
A.膀胱附近的尿道周围和前列腺周围腺体
B.腺性膀胱炎
C.移行上皮腺性化生
D.脐尿管残余
E.移行上皮鳞状化生
答案:
E
分析:
膀胱移行上皮鳞状化生也可以发展为癌,但不是腺癌,而是鳞状细胞癌。
23.下列哪一个病变不是长期尿毒症的表现
A.纤维素性心包炎
B.纤维素性肺炎
C.脑水肿、软化灶形成
D.黄色瘤
E.营养不良
答案:
D
分析:
黄色瘤一般是由于脂类代谢异常在局部组织形成的,与尿毒症无关。
24.肾母细胞瘤又名为:
A.Ewing瘤
B.Krukenberg瘤
C.Wilms瘤
D.Grawitz瘤
E.以上都不是
答案:
C
分析:
肾母细胞瘤又名为Wilms瘤。
25.下列描述,哪一项较符合肾细胞癌特征:
A.肿瘤浸润性生长,周围分界不清
B.肿瘤间质丰富,血管稀少,常有坏死
C.血管内生长的倾向,常侵犯肾静脉
D.肿瘤组织内常见肌肉、软骨成分
E.常见于中青年人,对人类健康严重威胁
答案:
C
分析:
肾细胞癌有血管内生长的倾向,常侵犯肾静脉。
(二)名词解释(答案见基本概念)
1.新月体
分析:
理解新月体在什么情况下形成,新月体的构成,新月体的演变和对肾功能的影响。
2.肾盂积脓
分析:
肾盂肾炎的一种合并症。
形成的条件:
a)肾盂粘膜化脓性渗出;b)尿路不同程度的阻塞。
3.脓尿
分析:
尿液出现大量中性白细胞,见于急性肾盂肾炎。
4.肾透明细胞癌
分析:
肾细胞癌的一种组织学类型。
应该理解:
a)为什么癌细胞呈现“透明”状?
b)透明细胞癌的形态特点;c)透明细胞癌只是一种形态学特点。
除了肾脏,还可以发生在别的器官。
5.钉突形成
分析:
膜性肾病时,毛细血管基底膜外侧免疫复合物形成,刺激基底膜物质往外突起。
6.车轨征
分析:
膜增生性肾小球肾炎时,系膜物质沿着基底膜与内皮细胞之间插入。
在银染色下,显示另一条与基底膜大致平行的线条,类似双轨。
(三)简答题:
1.什么是肾病综合症?
2.急性肾盂肾炎有什么合并症?
3.肾细胞癌的间质有什么特点?
4.什么是Goodpasture综合症?
5.膀胱癌常发生在什么部位?
6.什么是致密沉积物病(DDD)?
答案与分析:
1.临床上表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症。
2.肾乳头坏死、肾盂积脓、肾周脓肿
3.间质不多,但薄壁小血管丰富,所以血道转移很重要。
4.一种器官特异性自身免疫性疾病,机体产生抗肾小球毛细血管基底膜和肺泡毛细血管壁基底膜的抗体。
其中肾脏以抗基底膜肾炎(新月体性肾炎)为特征。
5.膀胱侧壁和三角区。
6.膜增生性肾小球肾炎II型,肾小球毛细血管基底膜内大量C3沉积。
(四)论述题:
1.为什么说大多数肾小球肾炎是免疫复合物引起的疾病?
这些免疫复合物是如何在肾脏形成的?
分别会引起什么病理后果?
2.为什么肾小球肾炎有那么多病理类型?
每一种类型有什么特点?
要从肉眼、光镜、免疫荧光、电镜等方面阐述病变。
3.肾小球肾炎会出现什么临床表现(通常表现为综合症)?
有何特点?
4.肾盂肾炎的感染途径以及不同感染途径引起的肾盂肾炎的病理特点。
5.肾细胞癌、肾母细胞瘤的肉眼特点及组织学分类。
肾细胞癌的生物学特点。
6.膀胱移行细胞癌是如何分级的?
7.试述肾小球病的免疫学发病机制。
答案与分析:
1.大多数肾小球肾炎是免疫复合物引起的,免疫荧光及电镜检查可以证实。
这些免疫复合物在肾脏的形成,大多数是原位形成的免疫复合物,少数是循环中免疫复合物在肾脏沉积引起。
免疫复合物可以在补体及其他生物活性物质的参与下,引起各种损伤,如基底膜的缺损,系膜增生,新月体形成,细胞及细胞外基质增生等等。
2.因为每一种肾小球肾炎类型分别累及肾小球的不同结构,所以肾小球肾炎有很多类型。
本题要求从肉眼、光镜、免疫荧光、电镜等方面阐述病变。
3.每种肾小球肾炎可以引起不同的临床表现综合症。
例如急性肾炎综合症:
血尿、蛋白尿、少尿、高血压。
肾病综合症:
蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症、高度水肿。
等等。
4.肾盂肾炎的感染途径有两种:
上行性感染、血源性感染。
病理特点也相应有所不同。
前者首先感染肾盂粘膜,然后沿着肾小管往皮质蔓延;后者首先在肾皮质出现小脓肿,然后才累及肾盂。
5.肉眼看,它们的体积一般较大,边界较清楚,但颜色很不相同。
组织学类型则各不相同。
肾细胞癌的生物学特点主要是异位激素效应、血管侵犯、转移特点等构成的。
6.膀胱移行细胞癌的分级,一般是根据瘤细胞的异型性、细胞层次、排列规则、核分裂数、浸润深度等综合判断的。
如细胞异型性不太大,瘤细胞排列成乳头状,层次四五层,无深部浸润的为一级。