小儿先天性肾积水临床病例分析.docx

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小儿先天性肾积水临床病例分析

小儿先天性肾积水的临床病例分析

【摘要】目的探讨小儿先天性肾积水的诊疗方案。

方法对513例肾积水患儿的临床病例资料进行回顾性总结。

结果513例小儿肾积水病例中103例收治住院，其中83例（16.2%）手术治疗，其余430例（83.8%）均予以定期随访，保守治疗。

结论动态观察肾积水进展情况，结合多项影像学指标和临床表现，综合分析以决定是否手术治疗。

肾动态显像及gfr测定不能绝对反映肾功能。

肾切除术的指征仍存在争议，需谨慎对待。

【关键词】肾积水；梗阻；治疗

clinicalanalysisoncongenitalhydronephrosisinchildrencaoxu，zhouyun，guxin，yanxiang-ming，zhangting，fuming-cui.affiliatedchildrenshospitalofsoochowuniversity，suzhou215005，china

【abstract】objectivetoapproachtheclinicaldiagnosisandmanagementforcongenitalhydronephrosisinchildren.methodstheclinicaldataof513childrenwithcongenitalhydronephrosiswerecollectedandanalyzed.resultsof513childrenwithcongenitalhydronephrosis,83children（16.2%）underwentsurgicalintervention.exceptthechildrenforsurgicalintervention,therewere430（83.8%）wereunderregularfollow-upandwatchfulwaiting.conclusionregularfollow-upobservationofhydronephrosisprogression、multitudeimagingexaminationsandclinicalmanifestationareallsignificanttodeterminewhethersurgicalinterventionornot.ectcouldnotreflectdifferentialrenalfunctionabsolutely.theindicationofnephrectomyisstillunderargument,sothatweshouldhandleitcarefully.

【keywords】hydronephrosis；obstruction；therapeutics

小儿先天性肾积水多因泌尿生殖系统发育畸形所致。

欧洲的一项流行病学调查显示，在每1万名出生儿中（包括活产儿、孕龄在20周以上的死胎以及终止妊娠的胎儿，其中96%是活产儿）就有11.5名存在先天性肾积水［1］。

目前对其倾向于长期随访保守治疗，因为产前诊断的小儿肾积水中85％为一过性、生理性的肾盂扩张，出生后随时间的推移可自行缓解。

然而还有15％的产前诊断肾积水的患儿不会自行缓解。

一项关于近9000名新生儿回顾性研究［2］显示，即使在肾盂前后径≥5mm的低危组中（85名肾积水新生儿），在没有外在条件的促进下，仍然有32名患儿存在进行性肾脏损伤，其中13名患儿在妊娠期就有肾盂进行性扩张，故需要为其制定良好的诊治措施。

小儿先天性肾积水病因复杂，其中肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvicjunctionobstruction，upjo）、膀胱输尿管连接部梗阻（vesicoureteraljunctionobstruction，uvjo）和原发性膀胱输尿管反流（primaryvesical-uretalreflux，pvur）是小儿先天性肾积水的主要原因。

目前，超声的普及使越来越多的产前小儿肾积水患儿和无临床症状小儿肾积水患儿，及早发现并就诊于医院，其中大部分为一过性、生理性的肾盂扩张，随时间的推移可自行缓解。

如何有效鉴别小儿肾积水是一过性的、生理性的（只需要定期随访保守治疗）、病理性的，还是进展性肾脏损伤（需要手术治疗）是临床上的一个难题。

尽管静脉肾盂造影（intravenousurography，ivu）和放射性核素肾图（emissioncomputedtomography，ect）作为常规检查，进一步了解肾积水的程度、梗阻以及肾功能情况。

然而目前尚没有单独的一种影像学检查可以明确辨别诊断，并提供相应的治疗方案建议。

近年来，随着我国小儿外科的发展与普及，众多医疗中心对小儿先天性肾积水的诊治已有一定经验，关键在于如何正确及时的诊断及治疗本病，减少患儿肾功能的损伤，特别是小儿尿路多处梗阻等少见病例，增加了术前诊断的难度，如肾盂输尿管连接部梗阻同时合并膀胱输尿管连接部梗阻在临床上很少见，影像学检查仅能显示近端梗阻的特点，术前无法确定远端部分的梗阻，给小儿泌尿科医生提出了挑战。

1资料与方法

1.1一般资料本院泌尿外科自2008年5月~2011年4月因小儿肾积水就诊的临床病例513例，其中103例收治住院，83例手术治疗。

103例收治入院的小儿先天性肾积水病例，男81例，女22例；年龄2d～12岁，平均3.08岁，其中新生儿1例，婴儿27例，1~3岁患儿33例，大于3岁患儿42例；左肾积水70例，右肾积水26例，双侧肾积水7例；以产前b超检查就诊26例，无临床症状体检b超发现39例，单纯血尿就诊3例，单纯腰腹痛就诊24例，泌尿道感染发热就诊3例，肾积水术后加重就诊2例，腰腹痛合并血尿就诊1例，其他疾病做b超或ct检查偶然发现5例。

1.2影像学检查103例收治入院的小儿先天性肾积水，术前行静脉肾盂造影（ivu）检查82例，均阳性；99mtc-dtpa肾动态显像及肾小球滤过率（glomerularfiltrationrate，gfr）测定+利尿试验检查81例；排尿性膀胱尿道造影（voidingcystourethrography，vucg）检查35例（30例阴性）。

腹部ct和mr在ivu显影较浅淡或不显影时采用。

1.3治疗方法

1.3.1非手术治疗因轻度肾积水或产前、体检时偶然发现无明显临床症状者430例（83.8%），均是sfu-1级和sfu-2级小儿肾积水患儿，无需特别处理，可定期随访复查b超或肾ect。

其中384例（74.9%）自行缓解（肾积水较前改善或最终消失）。

1.3.2外科治疗

1.3.2.1手术方式手术方式因肾积水病因不同而异，应针对病因和评估肾功能情况后选择相应术式。

3年间本院泌尿外科小儿先天性肾积水手术治疗83例，肾盂成形术66例（其中合并输尿管息肉切除术1例、双侧肾盂成形术1例、再次行膀胱输尿管再植术1例），单纯肾切除术5例，因uvjo行膀胱输尿管再植术5例，重复肾行膀胱输尿管再植术3例，单纯肾盂造瘘术1例，输尿管狭窄切除+端端吻合术1例,输尿管囊肿切除+重肾双输尿管再植术1例，膀胱镜下输尿管囊肿切开减压术1例。

1.3.2.2术后处理常规手术后需密切观察患儿生命体征、留置导尿情况、支架管、引流管以及造瘘管（若行肾造瘘术）的固定和引流。

术后预防感染、补液支持治疗，定期复查三大常规。

3年间因小儿肾积水就诊的513例临床病例中103例收治住院，83例（16.2%）手术治疗。

103例收治住院的小儿先天性肾积水中男81例，女22例；左肾积水70例（68.0%），右肾积水26例（25.2%），双侧肾积水7例（6.8%）。

2结果

103例收治住院的小儿先天性肾积水患儿中以产前b超检查就诊26例（25.2%），无临床症状体检b超发现39例（37.9%），单纯腰腹痛就诊24例（23.3%），单纯血尿就诊3例，泌尿道感染发热就诊3例。

按1993年美国胎儿泌尿外科协会（societyoffetalurology，sfu）确定的一种简单、标准化的分度方法评估先天性肾积水严重程度。

在排除膀胱输尿管反流的情况下，根据超声获得的肾盂集合系统扩张程度和范围分为5级，即0～4级［3］：

正常为0级；肾盂轻度分离为1级；除肾盂扩张外，1~3个肾盏扩张为2级；广泛肾盏扩张为3级；肾盏扩张伴有肾实质变薄为4级。

513例临床病例中sfu-4级患儿45例（8.77%），其中39例行肾盂成形术，4例行肾切除术，1例因重复肾合并输尿管囊肿行膀胱镜下输尿管囊肿切开加压术，1例家长拒绝手术，门诊失访。

45例sfu-4级患儿术前均行99mtc-dtpa肾动态显像及gfr测定+利尿试验，患侧分肾功能平均31.0%，中位数为36.6%，其中仅3例对速尿正常反应，但患侧分肾功能均＜35%（30.9%、32%.33.3%），其余利尿试验均阳性。

4例行肾切除术病例中，3例患肾无功能，其中2例送检病理符合肾积水所致肾实质萎缩伴灶性慢性炎症，另1例为肾积水伴肾发育不良；1例患肾功能22.4%，但术中见肾皮质约2mm,符合切除指征，送检病理符合肾积水所致肾实质萎缩伴灶性慢性炎症。

513例临床病例中sfu-3级患儿32例（6.24%），其中27例行肾盂成形术（均为单侧肾积水），1例因肾积水重复肾行半肾切除术，4例家长拒绝手术，门诊失访。

sfu-3级患儿32例术前均行99mtc-dtpa肾动态显像及gfr测定+利尿试验，患侧分肾功能平均42.0%，中位数为45.9%，其中仅7例对速尿正常反应，其余利尿试验均阳性。

83例手术治疗中共行99mtc-dtpa肾动态显像及gfr测定+利尿试验检查81例，其中单侧肾积水76例。

76例中患侧分肾功能大于55%的7例。

513例临床病例中行肾盂成形术66例，其中sfu-3级患儿27例，sfu-4级39例，术中送检病理符合肾盂输尿管连接部狭窄改变60例，输尿管血管壁纤维组织、平滑肌组织增生5例，符合输尿管息肉1例。

在术中留置双j管52例，留置单j支架管并行肾造瘘术14例，其14例术后3周均行造瘘管造影，仅1例提示膀胱输尿管连接部梗阻第二梗阻部位的存在，行左膀胱输尿管再植术，术中送检病理符合膀胱输尿管连接部狭窄改变，确诊为小儿先天性肾积水肾盂输尿管连接部梗阻同时合并膀胱输尿管连接部梗阻。

66例行肾盂成形术的患儿随访半年，有2例因术后肾积水加重，出现梗阻而再次手术，现恢复良好，其余64例患儿均有不同程度的改善。

8例膀胱输尿管再植术，其中5例为膀胱输尿管连接部狭窄，3例为肾脏和输尿管重复畸形。

3讨论

目前临床上有两种评估先天性肾积水严重程度的常用分级方法：

sfu和肾集合系统扩张分离前后径（anterior-posterior，ap）。

sfu为北美地区最常用的肾积水程度分级系统，在排除膀胱输尿管反流的情况下，根据超声获得的肾盂集合系统扩张程度和范围分为5级［3］。

ap≥15mm为胎儿妊娠末3个月肾积水重度扩张［4,5］；在第2个妊娠期3个月，ap≥5mm即诊断为肾积水［6］；生后肾积水标准主要采取sfu分级，重度积水为sfu-4。

笔者主要采用sfu分级评估先天性肾积水严重程度，这种分级的方法是通过b超判断患儿肾积水的程度，较ap系统单纯根据肾盂前后径扩张的程度来分，前者临床诊断和治疗更具指导意义。

当前值得探讨的是sfu-3级患儿是否需要行外科手术，目前尚有争议。

erickson等［7］通过对71位肾积水新生儿（sfu-3级33位，sfu-4级38位）的研究发现，sfu-3级肾积水新生儿的分肾功能均在40%上，且无1例行外科手术治疗。

与之相反，chertin等［8］回顾了从1988~2003年343名产前诊断为肾积水，生后随访发现肾盂输尿管连接部梗阻的患儿临床资料，发现患侧分肾功能进行性下降＞5%是手术的主要指征，并且sfu-3级和sfu-4级及患侧分肾功能＜40%是外科手术的重要危险因素，约50%该组定期随访的肾积水患儿最终走向手术治疗。

yang等［9］提倡sfu-3级患儿应尽早行外科手术以改善患儿肾功能。

ross等［10］通过对115名sfu-3级和sfu-4级肾积水且无输尿管扩张的婴儿的研究发现，患肾分肾功能良好的sfu-3级和sfu-4级肾积水婴儿能较安全地予肾ect随访，sfu-4级肾积水婴儿大部分需要手术治疗，通过连续的利尿肾图提示进行性损伤是手术治疗的指征。

笔者认为定期动态观察肾积水进展情况，并结合多项影像学指标和临床表现综合分析以决定是否行肾积水手术。

有研究［11］认为，随着肾积水程度加重，肾小球滤过率（gfr）逐渐下降，中、重度肾积水gfr的下降有显著性意义。

99mtc-dtpa肾动态显像及gfr测定+利尿试验能获得gfr，但是并不能绝对反映分肾功能。

在513例临床病例中共行99mtc-dtpa肾动态显像及gfr测定+利尿试验检查81例，其中单侧肾积水76例，76例中患侧分肾功能大于55%的共7例（8.64%）。

该现象并不能说明患肾功能优于对侧肾脏，因单凭gfr判断分肾功能常造成患肾功能高估而不能客观反应中度以上积水的肾功能，称之为肾积水的“supranormaldifferentialrenalfunction”。

oh等［12］通过99mtc-dtpa肾动态显像研究44位在1～9月的肾积水患儿，发现“supranormaldifferentialrenalfunction”真实存在，并认为患肾分肾功能的提高反而提示患肾的病理性改变。

maenhout等［13］对73位单侧肾积水的患儿行ect发现4位患儿的患侧分肾功能大于55%，他们认为一侧发生肾积水时，当程度较轻时，肾功能下降未发生前反而成代偿性增加。

目前国内主要采用99mtc-dtpa动态肾扫描，而国外现多采用99mtc-mag3。

lama等［14］发现通过99mtc-mag3能较准确地测量单个的肾功能，提高了检测的特异性。

然而尽管做出了种种探讨和研究，目前“supranormaldifferentialrenalfunction”的机制仍未阐述明确，有待进一步研究。

近年普遍主张分肾功能<10％才行肾切除术［15］。

当ivu检查提示肾脏不显影，结合患肾分肾功能＜10%时，临床上笔者采取手术探查，若肾脏减压后肾实质仍＜2mm，考虑予肾切除术。

但wagner等［16］对32位产前或生后诊断为重度肾积水的患儿历经长期的随访后提出即使分肾功能<10％，保肾手术后其肾功能也可能有明显的提升，所以不主张对此行肾切除术。

目前肾切除术的指征仍存在争议，且治疗趋于保守，需谨慎对待。

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