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淋巴结病变

淋巴结肿大

淋巴结病变可分为：

非肿瘤性淋巴结肿大（即各种感染和非感染因素产生的反应性增生）；

肿瘤性淋巴结肿大；

介于良恶性之间的淋巴结肿大（如Castleman’s病）

一、非肿瘤性淋巴结病变：

可分为

1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变

（1）局灶性淋巴结病变：

⑴病毒所致：

传染性单核细胞增多症，咽结膜炎，流行性角膜炎，巨细胞病毒，风疹，水痘，带状疱疹，接种后淋巴结炎，生殖期疱疹感染，人类疱疹病毒-6

⑵细菌所致：

猩红热，化脓，结核，梅毒，猫爪病，软下疳，鼠疫，兔热病，鼠咬热，炭疽，类鼻疽，鼻疽

⑶衣原体所致：

性病淋病肉芽肿，沙眼

⑷立克次体所致：

斑疹伤寒，立克次体病

⑸原虫所致：

弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病

⑹肠虫所致：

罗阿丝虫病

⑺真菌所致：

组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病

（2）广泛性淋巴结病变

⑴病毒所致：

传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒，麻疹，传染性肝炎，获得性免疫缺陷病，猩红热，粟粒性结核，布鲁杆菌病，钩端螺旋体病，梅毒（二期），类鼻疽，鼻疽，沙门氏菌病，麻风

⑵衣原体所致：

性病淋巴肉芽肿

⑶立克次体所致：

斑疹伤寒

⑷原虫所致：

弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病

⑸真菌所致：

组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病

2、非感染性淋巴结病变和病因不明的淋巴结肿大：

⑴药物性淋巴结病变（苯妥英纳、卡马西平、头孢菌素、扑米酮、舒林酸、乙胺嘧啶、开博通、水杨酸偶氮磺胺吡啶、阿替洛尔、奎尼丁、金制剂）

⑵硅性淋巴结病变

⑶Kawasaki综合症（皮肤粘膜性淋巴结病变，川畸病）：

本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。

其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。

80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。

本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。

临床症状：

①持续5天以上的发热，热型不规则，可达39℃以上，抗生素治疗无效。

②手足肿硬，手掌和足底潮红。

恢复期手指与足趾端脱皮。

③多形红斑样皮疹，无疱疹及结痂。

④双眼球结膜炎。

⑤口唇红、皲裂，草莓样舌，口咽部潮红。

⑥颈部淋巴结肿大。

川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。

少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。

皮肤性淋巴结病变系慢性瘙痒性皮炎致慢性淋巴结炎的特殊类型，归属于RNSL。

肿大淋巴结避免按压或反复触摸，患者应定期随访。

⑷Kikuchi坏死性淋巴结病变（菊池病、组织细胞坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、缺乏粒细胞浸润的坏死性淋巴结炎）：

首先由日本学者藤本吉秀和菊池昌弘于70年代初报道，80年代初逐渐被认识的一种病因不明（可能与病毒感染诱发的局部高敏反应和自身免疫有关）的非肿瘤性淋巴结肿大，是一种自限性疾病，病情在1~5个月内缓解，多发于年轻人（10-30岁），女性多见。

预后良好，少数可复发。

临床三大特征：

顽固性发热；淋巴结肿大；一过性白细胞减少。

病前多有上呼吸道感染等表现。

临床上可分为单纯型和变态反应型。

前者症状典型，病程短，多于3个月内自愈。

后者为变应性发热，除了淋巴结外受累脏器较多，可多次复发，病程较长。

淋巴结活检可确诊本病抗生素治疗无效，激素治疗效果非常好。

部分患者EBV和小肠结肠炎耶尔森菌血清学检查阳性。

⑸Kimura病，又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。

是东方人反应性淋巴结病变的重要类型。

淋巴结肿大主要位于头部、颈部。

组织学改变有滤泡中心细胞增生、生发中心血管形成、出现Warthin-Finkeldey型多核细胞、副皮质区毛细血管后微静脉增多、嗜酸粒细胞浸润、硬化。

⑹组织细胞增多症X（郎格罕细胞组织细胞增生症）

⑺大淋巴结病变性窦性组织细胞增多症：

主要累计儿童和成年人，临床表现为颈部淋巴结肿大。

大部分患者病变呈自限性。

⑻脂质贮积病（包括Gaucher病、Tangier病、Fabry脂肪肉芽肿病等一类疾病）：

受累淋巴结广泛性肿大。

⑼防御机制缺陷：

慢性肉芽肿病淋巴结极度肿大，系由细菌反复感染所致。

获得性共同易变性免疫缺陷淋巴结明显增大伴脾肿大，这并不是感染造成，而与B淋巴细胞变异缺陷有关。

⑽结节病：

病因未明。

全身所有组织均可受累，以纵膈淋巴结和肺为主。

局灶性或广泛性周围淋巴结病变是结节病最常见的胸外表现。

约75%的患者有此症状。

病变淋巴结体积较小（直径不超过2cm，与纵膈淋巴结明显肿大不同）、无痛性、质中。

周围淋巴结病变者常无症状。

应行淋巴结活检确诊。

⑾化学药物、代谢的毒性产物、变性的组织及异物

⑿蛋白质淋巴结病变：

临床少见，以淋巴结病变和多克隆高丙球蛋白血症为特点。

淋巴结活检可见嗜伊红样物质广泛沉积，这种改变与淀粉样组织化学及超微结构不同。

淀粉样变形与淋巴结病变有关。

临床上又可分为：

反应性非特异性淋巴结病和反应性特异性淋巴结病

（一）反应性非特异性淋巴结病：

为原因不明的淋巴结肿大，临床较常见，约占各种良恶性淋巴结肿大的50%。

淋巴结肿大多为局灶性，通常与淋巴回流处皮肤粘膜感染和创伤有关。

可能系细菌、真菌或病毒感染所致，但大多数患者无典型感染迹象。

其淋巴结增生并非病原体直接侵袭淋巴结，而与病原体分泌各种刺激因子并通过淋巴循环到达局部或远处淋巴结发汗刺激作用有关。

淋巴结肿大可触及，一般不超过2cm，无痛，无炎症征象。

其诊断需进行相关的实验室检查排除其他疾病后方可确定。

此外必须行血清抗链球菌溶血素滴度测定以除外链球菌感染。

切除淋巴结进行组织学检查对病因学诊断常务帮助，病原体培养在判断病因方面业务应用价值。

病程呈良性进展，临床无需特殊处理。

淋巴结病变可自行逆转或在感染灶使用抗生素后好转。

大多数患者由于无明确的皮肤黏膜细菌感染灶，故无需使用抗生素。

包括1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变；2、非感染性淋巴结病变和病因不明的淋巴结肿大

（二）反应性特异性淋巴结病：

指病因明确的淋巴结病变，致病原常为细菌、寄生虫或真菌。

1.反应性特异性淋巴结病病因、致病原、确诊试验

病种致病原确诊试验

传染性单核细胞增多症EB病毒monospot试验

巨细胞病毒性淋巴结炎巨细胞病毒血清EBV抗体

传染性肝炎肝炎病毒血清抗体

风疹RNA病毒血清抗体

麻疹副粘病毒血清抗体

生殖器单纯疱疹HSV-2血清抗HSV-2抗体

HIV淋巴结病人类免疫缺陷病毒血清抗HIV抗体

结核结核分枝杆菌发现病原菌

麻风麻风分枝杆菌发现病原菌

梅毒苍白螺旋体致病原相关血清抗体

软下疳杜克雷嗜血杆菌发现病原体

布鲁氏菌病布鲁氏杆菌致病原相关血清抗体

猫爪病G-杆菌组织特殊染色发现病原菌

淋巴肉芽肿沙眼衣原体致病原相关血清抗体

腹股沟淋巴鼠疫鼠疫耶尔森菌分离出致病原

弓形体病鼠弓形虫血清抗体

利什曼病利什曼原虫致病原相关血清抗体

组织胞浆病荚膜组织胞浆菌分离出致病菌

淋巴结活检

良性淋巴肉芽肿未明血清血管紧张素转换酶（ACE）

反应性特异性淋巴结病最常见的病因是传染性单核细胞增多症、弓形体病和结核，其中传染性单核细胞增多症表现出较广泛的淋巴结病变，结核累及区域型淋巴结，弓形体病为区域性或局限性淋巴结病变。

2、表现：

（1）病毒性反应性特异性淋巴结病

①传染性单核细胞增多症：

由EB病毒感染所致，发病年龄15-25岁，40岁以上少见，症状不典型，约60%患者淋巴结增大，且多为对称性，尤其在颈部。

淋巴结一般＜2cm，无压痛。

实验室检查：

以血液中出现异型淋巴细胞为特点，该类细胞占白细胞的20%~60%

②巨细胞病毒感染：

不多见。

表现与上相似。

该病为自限性，持续3~6个月后自行缓解。

③人类疱疹病毒-6是一种新近发现的淋巴疱疹病毒，40岁以下人群易感染，

④风疹，麻疹，带状疱疹，HIV和AIDS

（2）细菌性反应性特异性淋巴结病

①结核：

是良性特异性周围淋巴结病变的三种最常见原因之一。

②麻风：

③梅毒

④布鲁杆菌病：

主要由布鲁氏菌（G-菌）通过皮肤接触传播。

血液、骨髓培养到布鲁氏菌或IgM、IgG型抗布鲁氏抗体阳性即可确诊。

⑤猫爪病：

病原菌为G-菌，体积较小，组织切片Warthin-Starry银染法可检出。

患者多为年轻人（60%低于20岁），淋巴结病变表现常为局灶性（65%患者）或不超过2处（35%患者）淋巴结肿大，有触痛，10%淋巴结可相互融合，病变可自行缓解，6个月内淋巴结病变痊愈，但肿大很少持续2月以上。

确诊需行皮试或/和淋巴结活检。

感染30天后皮试阳性，组织切片特殊染色后可找到病原菌。

（3）衣原体性坏死性淋巴结炎

（4）寄生虫性坏死性淋巴结炎

（5）真菌性坏死性淋巴结炎（组织胞浆菌病）

（6）非感染性淋巴结病变（药源性淋巴结病变）：

二、介于良恶性之间的淋巴结肿大：

Castleman’s病：

又称巨淋巴结增生或血管滤泡淋巴结增生，大多数为良性，部分可发生淋巴瘤。

血管原始免疫母细胞性淋巴结病：

有观点认为其是T细胞型淋巴瘤的瘤前病变。

三、肿瘤性淋巴结肿大：

原发性：

最常见的为淋巴瘤；继发性：

转移癌。

80%规律：

恶性肿瘤20%为颈部原发肿瘤，80%为转移性肿瘤；转移性肿瘤20%来源于胸腹部脏器，80%来源于头颈部恶性肿瘤；转移性恶性肿瘤中，20%原发灶不明，80%可找到原发灶。

值得注意的是，近年来诊断为淋巴结反应性增生的病例越来越多。

其原因复杂，组织学上的表现也十分复杂，许多是介于良恶性之间的淋巴结肿大，应严密观察。

恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤（malignantlymphoma）是一组原发于淋巴结、结外淋巴组织及其他组织的具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤，是我国常见的恶性肿瘤之一，发病率有明显上升趋势。

根据肿瘤的组织病理学特点将恶性淋巴瘤分为霍奇金及非霍奇金淋巴瘤两大类。

非霍奇金淋巴瘤又根据其免疫表型分为Ｔ细胞淋巴瘤、Ｂ细胞淋巴瘤和组织细胞淋巴瘤三大类。

一、霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin'slymphoma）是恶性淋巴瘤的一个独特的类型。

特点：

淋巴组织中可见R-S细胞，曾被认为是淋巴结反应性增生（因有反应性炎性细胞成分：

淋巴细胞、浆细胞、中性细胞、组织细胞等）。

多侵犯邻近淋巴结区，较少侵犯结外器官。

早期（1.2期）以放疗为主，5年生存率达90%。

晚期（3.4期）以联合化疗为主，治愈率〉50%。

所有期别的患者可达70%的可治愈，预后较好。

影响预后的因素：

年龄：

小于50岁生存率较高

性别：

女性经治疗后生存率较高

病理：

淋巴细胞为主型较好（5年生产率96%），结节硬化型及混合细胞型次之，淋巴细胞削减型预后最差（5年生产率26%）。

分期：

1期：

90%，2期：

87%，3期：

73%，4期：

57%

全身症状:

有者差

★病理特点：

此型淋巴瘤以肿瘤组织中出现Reed-Sternberg（R-S）细胞为特征，并常伴有多量炎症细胞反应。

病变往往是从一个或一组淋巴结开始，逐渐累及邻近的淋巴结，很少累及结外器官。

★病因及发病机制：

目前较公认的病因是与感染有关，尤其是病毒感染。

★发病特点：

本病的发病情况与地理环境有明显关系。

我国发病率较低，欧美国家发病率高，大致占全部恶性淋巴瘤的10％~20％。

★病理变化：

主要侵及淋巴结，以颈部、锁骨上淋巴结为常见，晚期可侵犯血管。

组织学类型：

根据肿瘤细胞成分和非肿瘤成分的比例将霍奇金淋巴瘤分为四种：

1.淋巴细胞为主型:

淋巴结内淋巴细胞和组织细胞大量增生，嗜酸性粒细胞及浆细胞较少，典型R-S细胞很少，不典型R-S细胞较多。

此型常累及一个或一组淋巴结。

病人一般无症状，预后最好。

2.结节硬化型:

淋巴结内纤维组织增生，胶原束将淋巴结分隔成许多大小不等的结节，其内有典型的R-S细胞和陷窝细胞。

淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、浆细胞浸润。

此型多见于青少年、妇女，预后较好。

在西方占四型之首。

3.混合细胞型:

此型最多见，由组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和少量中性粒细胞混合组成，常有较多典型的R-S细胞。

此型预后差于前两者。

4.淋巴细胞消减型:

淋巴细胞减少，R-S细胞较多为特点。

发生于老年人，进展快，预后最差。

以上各类型在疾病过程中可以转化，往往由低度恶性转化为高度恶性。

如淋巴细胞为主型可转化为混合细胞型、淋巴细胞消减型，混合细胞型可转化为淋巴细胞消减型；也可以转化为非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤主要发生在淋巴结，结外很少见，可见于肺、脑、皮肤、胃肠道。

目前由于艾滋病患者的增多，结外霍奇金淋巴瘤也在增多。

临床病理联系：

此病多见于青少年和中年，男性多于女性。

早期表现为无痛性淋巴结肿大，晚期患者可有发热、盗汗、乏力、贫血等症状。

病变范围与预后有明显关系。

临床上根据病变累及部位和范围，将霍奇金淋巴瘤由轻至重分为四期。

★Ⅰ期病变累及一个淋巴结或单一结外器官。

★Ⅱ期病变累及两个或两个以上的淋巴结区。

★Ⅲ期病变累及横膈两侧淋巴结。

★Ⅳ期病变弥漫累及结外器官和组织，如皮肤、骨髓、脾、肝、肾等部位。

在当今治疗条件下，患者的预后明显好转。

Ⅰ期和Ⅱ期患者５年存活率几乎为100％，Ⅲ期和Ⅳ期患者的５年存活率也能达到60％~70％。

二、非何杰金淋巴瘤：

非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin'slymphoma）的发病占淋巴瘤首位。

约2/3的非霍奇金淋巴瘤发生在淋巴结内，约1/3发生在结外组织。

非霍奇金淋巴瘤可来源于Ｂ细胞、Ｔ细胞或组织细胞。

非霍奇金淋巴瘤的分类较多，但总的来说有两种分类原则，一种是按细胞形态分类，即国际工作分类（WF）；一种是根据免疫表型分类，即Kiel分类。

工作分类（WF）

低度恶性

A.小淋巴细胞型；B.滤泡性，小核裂细胞为主型；C.滤泡性，小核裂和大核裂细胞（<15%）混合型。

中度恶性

D.滤泡性，大细胞为主型；E.弥漫性，小核裂细胞型；F.弥漫性，大、小细胞混合型；G.弥漫性，大细胞型

高度恶性

H.大细胞，免疫母细胞型；I.淋巴母细胞型；J.小无核裂细胞型。

杂类

复合性；蕈样霉菌病；组织细胞型；髓外性浆细胞；不能分类者及其他。

Kiel分类

低度恶性

B细胞型淋巴瘤：

淋巴细胞性，淋巴浆细胞性，生发中心母/生发中心细胞性。

T细胞型淋巴瘤：

淋巴细胞性，小曲核细胞性，血管免疫母细胞淋巴结病样，Ｔ区淋巴瘤，多形性小细胞性。

高度恶性

B细胞型淋巴瘤：

生发中心母细胞性，免疫母细胞性，大细胞间变性，Burkitt淋巴瘤，淋巴母细胞性。

Ｔ细胞型淋巴瘤：

多形性大－中型细胞性，免疫母细胞性，大细胞间变性，淋巴母细胞性。

非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点：

非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点

共同特点：

不同点：

临床起病慢，往往以偶尔发病变部位有差异:

现的无痛性包块而就诊。

Ｂ细胞淋巴瘤多见于胃肠道，Ｔ细胞淋巴瘤多见于皮肤、鼻咽部。

可表现为淋巴结肿大，也可以多个细胞排列有差异:

淋巴结粘连成片，还可以是系统性淋Ｂ细胞淋巴瘤往往成滤泡性结构，巴结肿。

淋巴结结构部分或全部破坏。

Ｔ细胞淋巴瘤多为弥漫性。

增生的细胞单一，体积较小或大。

肿瘤细胞成单克隆增生，肿瘤细胞免疫免疫表达有差异:

Ｂ细胞淋巴瘤表达T细胞抗原或Ｂ细胞抗原。

肿瘤细表达Ｂ细胞抗原（CD19或CD

胞小，恶性度低，预后好；细胞大，20）。

Ｔ细胞淋巴瘤表达Ｔ细

恶性度高，预后差。

胞抗原（CD45RO）有向肝、脾、骨髓扩散的倾向。

1.滤泡性，小核裂细胞为主型（Kiel：

生发中心母/生发中心细胞性）淋巴瘤：

为低度恶性Ｂ细胞淋巴瘤。

免疫组化染色滤泡中细胞表达Ｂ细胞抗原（L26）。

由于分化较好，往往被误诊为巨大淋巴结增生。

若诊断时为临床Ⅰ期，预后很好，最长存活者可超过30年。

治疗可以采取局部放射治疗或化疗药物口服。

有的病人多组淋巴结累及，甚至浸润骨髓，预后不如局限型者，但好于大细胞型。

发病年龄26岁~79岁，平均60岁。

2.大细胞，免疫母细胞型（Kiel：

免疫母细胞性）淋巴瘤：

为高度恶性Ｂ细胞淋巴瘤。

淋巴结结构往往全部破坏，瘤细胞成片弥漫于皮质和髓质。

细胞体积大，核仁明显，嗜酸性。

核分裂像多，正常淋巴细胞很少。

发病年龄高峰为70岁。

男性稍多于女性。

最常累及颈部淋巴结，不易累及骨髓和肝。

预后差。

5年生存率50%左右。

需与病毒感染引起的传染性单核细胞增生症相鉴别，此病大量免疫母细胞、淋巴细胞增生，增生的细胞为多克隆性。

3.原发于皮肤的低度恶性的小T细胞性淋巴瘤，称为蕈样霉菌病。

此型淋巴瘤的原因不清。

病理表现为真皮浅层血管增生，其周有多量灶性及散在的异形淋巴样细胞浸润。

细胞小，多形性。

这些细胞有亲表皮性，常单个或灶性侵及表皮，灶性侵及称为Pautrier微脓肿。

晚期肿瘤细胞侵及皮肤深部，达皮下脂肪组织。

瘤细胞免疫标记为Ｔ细胞表达。

★临床表现病人绝大部分在50岁~90岁之间，男性比女性稍多。

病变早期局限于皮肤，表现为湿疹样病损，出现瘙痒，以后渐变为红色或棕色斑疹，渐变硬呈斑块状，以后成瘤样肿块。

病人往往以痒疹就诊于皮科，以后病变可扩散至淋巴结和内脏。

★预后中位生存期超过10年。

如疾病播散到结外器官，预后差一些，中位生存期为1年。

淋巴结浸润的程度作为预后的指标。

当转化为大细胞时预后更差。

4.多形性中-大Ｔ细胞性淋巴瘤（WF：

大细胞型）：

属高度恶性的T细胞淋巴瘤。

此肿瘤是由中等大或大细胞组成，核有多形性。

近来研究认为此型淋巴瘤与病毒感染有较高的关系，如EB病毒、人类T细胞白血病病毒-1（HTLV-1）等。

★病理变化淋巴结结构破坏，肿瘤细胞增生呈弥漫性。

细胞中等大或较大，大的约为小淋巴细胞的3倍～4倍，组织细胞和血管增生明显。

此型由于细胞大，多形性明显，故在常规染色的组织切片上即可诊断高度恶性的淋巴瘤。

免疫组化染色Ｔ细胞标记物阳性。

★临床表现发病年龄从13岁～87岁均有报道。

高发年龄是51岁～70岁年龄组，男性比女性多见。

病变可累及淋巴结、鼻咽部、肺脏及皮肤等部位。

病人表现为淋巴结肿大、鼻腔阻塞、皮肤斑块等。

★预后有人认为HTLV-1阳性者，瘤细胞的异型性比HTLV-1阴性者更为明显，预后差。

2001造血和淋巴组织肿瘤WHO分类

分为四大类：

（一）髓系肿瘤：

与血液形态学最为密切。

（二）淋巴组织肿瘤：

分为1、B细胞肿瘤；2、T细胞和NK细胞肿瘤；（1+2即原来的非何杰金淋巴瘤）3、何杰金病4、移植后淋巴组织增殖性病变

（三）肥大细胞病

（四）组织细胞和树突状细胞肿瘤

新分类中非霍奇金B细胞淋巴瘤分为13类，成熟的非霍奇金B细胞淋巴瘤占非霍奇金B细胞淋巴瘤的85%。

在欧美，弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的50%，是淋巴细胞从幼稚到成熟的演变过程中不同阶段出现的恶性变，表现及治疗远比何杰金淋巴瘤复杂。

其具跳跃性侵犯及较多的结外侵犯，因此治疗困难，疗效也远不及何杰金。

预后：

与生存有关的因素是：

年龄大于60岁，乳酸脱氢酶升高，2、3及4期，大于一个结外病变。

病理类型及临床分期对预后有较大影响。

可分为：

低危组（无或一个预后差因素）：

5年生存率70%；

低-中危组（2个预后差因素）：

5年生存率50%；

中-高危组（3个预后差因素）：

5年生存率40%；

高危组（4~5个预后差因素）：

5年生存率25%。

有人将非何杰金淋巴瘤分为：

低度恶性非何杰金淋巴瘤：

进展缓慢，平均带瘤生存8年。

1.2期治疗不宜太积极，3.4期以联合化疗为主。

中度恶性非何杰金淋巴瘤：

约占非何杰金淋巴瘤的60%，多为B细胞来源，临床呈进展性，生存期以月计，中位生存期1.1年；

高度恶性非何杰金淋巴瘤：

中位生存期0.9年，成人尤差。

WHO分类主要类型的侵袭性

B细胞肿瘤

T和NK细胞肿瘤

惰性淋巴瘤

艹样霉菌病/SS

B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤

淋巴浆细胞性淋巴瘤

成人T细胞白血病（慢性，冒烟性）

滤泡性淋巴瘤（Ⅰ，Ⅱ级）

T细胞颗粒淋巴细胞白血病

MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤

毛细胞白血病

浆细胞瘤/骨髓瘤

侵袭性淋巴瘤

B细胞前淋巴细胞白血病

外周T细胞淋巴瘤，非特指

滤泡性淋巴瘤（Ⅲ级）

血管免疫母细胞性淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

肠道T细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

浆细胞瘤/骨髓瘤

间变性大细胞淋巴瘤（T和null细胞性）

肠病型T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎阳T细胞淋巴瘤

成人T细胞白血病（急性，淋巴瘤性）

高度侵袭性淋巴瘤

前体B淋巴母细胞性

前体T淋巴母细胞性

Burkitt淋巴瘤

WHO淋巴组织肿瘤的简要临床特点

亚型

临床特点

1、前B和T细胞肿瘤

前B细胞（前B原始淋巴细胞）白血病/淋巴瘤

基本良好，但11q23异常和t（9；22）异位者预后不良

前T细胞（前T原始淋巴细胞）白血病/淋巴瘤

同前B细胞（前B原始淋巴细胞）白血病/淋巴瘤

2、成熟B细胞肿瘤

B慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

惰性，不能治愈，有染色体异常者预后差

B幼淋巴细胞白血病

药物治疗多不敏感，预后多不良

淋巴浆细胞性淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血症

惰性，5年生存率50%

脾性边缘带B细胞淋巴瘤

惰性

多毛细胞白血病

药物治疗可获长期缓解

浆细胞肿瘤

浆细胞骨髓瘤

平均生存期3年，预后因子影响明显

浆细胞瘤

基本良好，很少发展为浆细胞骨髓瘤

单克隆免疫球蛋白沉积病

基本不良

重链病

缓慢进展

粘膜相关淋巴组织型结外边缘带B细胞淋巴瘤

惰性，缓慢进展

单核样细胞B细胞结内边缘带淋巴瘤

惰性，5年生存率50%

滤泡性淋巴瘤

按病期分级和治疗而不同，Ⅲ级预后差

套细胞淋巴瘤

50%生存3~5年，不能治愈

弥漫性大B细胞淋巴瘤

侵袭性，但可以潜在治愈，P53大量表达为预后不良因素

纵膈大B细胞淋巴瘤

按进展程度而不同

血管内大B细胞淋巴瘤

重度侵袭性

原发性渗出性淋巴瘤

预后极差

Burkitt淋巴瘤/Burkitt细胞白血病

高度侵袭性，但可潜在治愈

淋巴瘤样肉芽肿

多样性，按其进展程度而不同

3、成熟T细胞和NK细胞肿瘤

T幼淋巴细胞白血病

中位生存期<1年

T大颗粒淋巴细胞白血病

惰性，非进展性

成人T细胞白血病/淋巴瘤

急性型和淋巴瘤型预后极差

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

表现多样

肠型T细胞淋巴瘤

基本不良

肝脾T细胞淋巴瘤

侵袭性/中位生存期<2年

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

侵袭性

原始（Blastic）NK细胞淋巴瘤

侵袭性

样霉菌病（MF）/Sezary综合征（SS）

MF不定，SS为侵袭性（5年生存率<20%）

原发性皮肤CD30阳性淋巴瘤

通常良好

血管免疫T母细胞性淋巴瘤

侵袭性，中位生存期<3年

外周T细胞淋巴瘤，无其他特征

侵袭性，5年生存期<30%

大细胞间变性淋巴瘤

ALK阳性预后良好，ALK阴性预后差

4、霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞型

Ⅰ期和Ⅱ期预后特别好

结节性硬化型

良好

富淋巴细胞典型型

良好

混合细胞型

良好

淋巴细胞衰减型

良好