腹痛黄疸.docx
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腹痛黄疸
腹痛
腹痛（abdominalpain）可以分为急性和慢性两类。
病因极为复杂，包括炎症、肿瘤、出血、梗阻、穿孔、创伤、及功能障碍等。
一、发生机制
1．内脏性疼痛腹腔内空腔脏器的粘膜因炎症、溃疡、充血、缺血等刺激，引起肌层痉挛性收缩或因腔内压力增高而被伸展、扩张而产生的疼痛。
也可因实质性器官的肿胀使包膜受到牵张，或病变涉及包膜等引起疼痛。
痛觉自内脏感觉神经末梢由交感神经通路经脊神经传人中枢。
特点为：
①痛阈较高；②疼痛范围广泛而弥散，定位模糊；③疼痛部位与脏器胚胎起源有关，如胃肠起源于腹中线，其疼痛大多位于中上腹部、脐周或下腹。
④疼痛的感觉多为痉挛、不适、钝痛和灼痛。
⑤疼痛通常受体位变动的影响，解痉药可缓解症状。
2．躯体性疼痛指腹部皮肤、肌肉、腹膜壁层及肠系膜根部受到病变刺激时分布于这些部位的痛觉感受器将痛感经体神经或脊神经末梢将痛觉传人中枢所感知的疼痛。
疼痛定位较为清楚。
特点为：
①疼痛剧烈而持续；②定位较准确，与病变所在部位相符合，可伴局部腹肌紧张、压痛和反跳痛。
③体位改变可加剧疼痛、解痉剂无效。
④一般缺乏自主神经功能失调的症状。
实际上内脏性疼痛与躯体性疼痛常常合并存在或先后出现，如急性阑尾炎可先出现内脏性疼痛，当炎症涉及阑尾全层或合并阑尾周围炎时，炎性渗出物刺激了阑尾周围的腹膜而出现躯体性疼痛，这一过程称为转移性痛。
3．牵涉性疼痛是因内脏感觉神经与进入同一脊髓段的体神经在丘脑束内汇合，故当内脏感觉神经传入腹痛时会在由该体神经支配的部位发生牵涉痛。
如果疼痛表现在远离病变脏器的某个位置上称放射痛。
其特点为：
疼痛较尖锐而剧烈；定位明确；可同时有局部皮肤感觉和肌肉痛觉过敏。
如胆囊炎时会感到右肩与肩胛区痛，输尿管病变时疼痛向会阴和大腿内侧放射。
二、病因
（一）腹腔与盆腔脏器的病变
1．炎症胃炎、肠炎、胆囊炎、胰腺炎、腹膜炎、肝脓肿、膈下脓肿、盆腔炎、盆腔脓肿、肠结核、憩室炎等。
2．溃疡胃十二指肠溃疡、溃疡性结肠炎等。
3．肿瘤胃癌、肝癌、肠癌等。
4．阻塞和扭转肠梗阻、胆道结石、胆道蛔虫症、输尿管结石、肠粘连、嵌顿疝、急性胃扭转、肠扭转、大网膜扭转及卵巢囊肿扭转等。
5．破裂异位妊娠破裂、黄体破裂、卵巢囊肿破裂、脾破裂、肝癌结节破裂、腹主动脉瘤破裂等。
6．穿孔胃穿孔、肠穿孔、胆囊穿孔等。
7．血管病变肠系膜动脉血栓形成、脾梗死、肾梗死等。
8．其他肠痉挛、急性胃扩张等。
（二）腹外脏器与全身性疾病
1．胸部疾病心肌梗塞、心包炎、大叶性肺炎、胸膜炎、带状疱疹、肺梗死等。
2．变态反应性疾病腹型紫癜、腹型风湿热等。
3．中毒及代谢性疾病铅中毒等。
4．神经精神系统疾病腹型癫痫、神经症、经前紧张症等。
三、诊断思路
腹痛需要鉴别的疾病涉及内科、外科、泌尿科、妇产科、甚至神经、精神各科。
在进行诊断时应充分注意病史、症状、体征及实验室检查结果等各方面的资料，进行综合分析。
急性腹痛应先区别起源于腹腔内还是腹腔外病变，然后进一步作出定位及定性与病因诊断，如为腹腔脏器病变，需考虑有无外科和妇科情况。
此外，还须注意区别外科急腹症和内科急腹症。
慢性腹痛可根据脏器部位考虑诊断，重点了解腹痛的特点，结合详细的腹部检查及必要的实验室检查进行诊断。
四、诊断流程
（一）病史采集要点
1．发病情况
⑴性别与年龄：
儿童腹痛常见的病因是蛔虫症、肠系膜淋巴结炎与肠套叠等。
青壮年则多见溃疡病、肠胃炎、胰腺炎。
中老年则多为胆囊炎、胆结石，此外还需要注意胃肠道肿瘤、肝癌与心肌梗死的可能性。
肾绞痛多见于男性，而卵巢囊肿扭转、黄体破裂则是妇女急腹痛的常见病因，如为育龄期妇女则应考虑宫外孕。
⑵起病情况：
起病隐袭的多见于溃疡病、慢性胆囊炎、肠系膜淋巴结炎等。
起病急剧多见于胃肠道穿孔、胆道结石、输尿管结石、肠系膜动脉栓塞、卵巢囊肿扭转、肝癌结节破裂、异位妊娠破裂等。
发病前饱餐或进过量脂肪餐的应考虑胆囊炎和胰腺炎的可能。
若近期有过外伤的则有脾或其他脏器破裂的可能。
⑶既往史：
胆绞痛与肾绞痛者既往多有类似发作史。
有腹腔手术史者有肠粘连的可能，有房颤史的则要考虑肠系膜血管栓塞等。
2．临床表现
⑴腹痛本身的特点：
腹痛的部位常提示病变的所在，不过许多内脏性疼痛常定位含糊，所以压痛的部位要较病人感觉疼痛的部位更为重要。
疼痛的放射部位对诊断亦有一定的提示作用，如胆道疾病常有右肩或肩背部的放射痛，胰腺炎的疼痛常向左腰部放射。
肾绞痛则多向会阴部放射等。
腹痛的程度在一定的意义上反映了病情的轻重。
一般而言，胃肠道穿孔、肝脾破裂、急性胰腺炎、胆绞痛、肾绞痛等疼痛多较剧烈；而溃疡病、肠系膜淋巴结炎等疼痛相对轻缓。
不过疼痛的感觉因人而异，特别在老人，有时感觉迟钝，如急性阑尾炎，甚至直到穿孔时才感腹痛。
疼痛的性质大致与程度有关，剧烈的痛多被患者描述为刀割样痛、绞痛，而较缓和的痛则可能被描述为酸痛、胀痛。
胆道蛔虫症患者的疼痛常被描述为钻顶样痛，较有特征。
腹痛节律对诊断的提示作用较强，实质性脏器的病变多表现为持续性痛，中空脏器的病变则多表现为阵发性。
而持续性疼痛伴阵发性加剧则多见于炎症与梗阻同时存在的情况，如胆囊炎伴胆道梗阻、肠梗阻伴腹膜炎等。
⑵伴随症状：
伴发热的提示为炎症性病变。
伴吐泻的常为食物中毒或胃肠炎。
仅伴腹泻的可能为肠道感染，伴呕吐可能为胃肠梗阻、胰腺炎。
伴黄疸的提示胆道疾病。
伴便血的可能是肠套叠、肠系膜血栓形成。
伴血尿的多为输尿管结石。
伴腹胀的可能为肠梗阻。
伴休克的多为内脏破裂出血、胃肠道穿孔并发腹膜炎。
上腹痛伴发热、咳嗽等则需考虑有肺炎的可能，上腹痛伴心律紊乱、血压下降的则心肌梗死亦需考虑。
（二）体格检查重点
体格检查应全面深入。
应先检查体温、脉搏、呼吸、血压，反映患者的生命状况。
面容、体位、皮肤色泽可提示某些诊断。
浅表淋巴结、心肺、直肠指诊不应忽视。
腹部检查是重点。
按视、听、触、叩的顺序。
观察腹式呼吸运动、腹部有无膨隆、胃形、肠形及蠕动波；触诊时注意腹部压痛部位、有无包块、反跳痛、肌紧张，听诊肠鸣音有无亢进、减弱或消失。
肝浊音界改变及有无移动性浊音等。
必要时可作神经系统及女性盆腔检查。
（三）实验室及器械检查
1．血、尿、便常规检查：
血白细胞总数及中性粒细胞增高提示炎症性病变。
尿中出现大量红细胞提示泌尿系统结石、肿瘤或外伤。
有蛋白尿和白细胞提示泌尿系统感染。
脓血便提示肠道感染，血便提示绞窄性肠梗阻、肠系膜血栓栓塞、出血性肠炎等。
2．血液生化检查：
血清淀粉酶增高提示为胰腺炎，是腹痛鉴别诊断中最常用的血生化检查。
血糖与血酮的测定可用于排除糖尿病酮症引起的腹痛。
血清胆红素增高提示胆道疾病。
肝肾功能及电解质的检查偶可提示诊断的方向，此外对判断病情亦有帮助。
3．腹腔穿刺液的常规及生化检查：
腹痛诊断未明而发现腹腔积液时，必须作腹腔穿刺检查。
穿刺所得液体应送常规及生化检查，必要时还需作细菌培养。
通常取得穿刺液后肉眼观察已有助于腹腔内出血、感染的诊断。
4．X线检查：
腹部X线平片检查在腹痛的诊断中应用最广。
膈下发现游离气体多可确定胃肠道穿孔。
肠腔积气扩张、肠中多数液平则可诊断肠梗阻。
输尿管部位的钙化影提示输尿管结石。
腰大肌影模糊或消失提示后腹膜炎症或出血。
X线钡餐造影或钡灌肠检查可以发现胃肠溃疡、肿瘤等。
注意疑有肠梗阻时应禁忌钡餐造影。
内镜下的逆行胰胆管造影及经皮穿刺胆管造影对胆系及胰腺疾病的鉴别诊断有帮助。
5．超声与CT检查：
对肝、胆、胰疾病的鉴别诊断有重要作用，必要时依超声检查定位作肝穿刺，肝脓肿、肝癌等可确诊。
6．内镜检查：
可用于胃肠道疾病的鉴别，经内镜作胰胆管造影有助于胰腺及胆系疾病的诊断。
五、鉴别诊断
引起腹痛的疾病很多，此列举最常见和较有代表性者，分述如下：
1．急性胃肠炎腹痛以上腹部与脐周部为主，常呈阵发性，多伴恶心、呕吐、腹泻，亦可有发热。
体格检查可发现上腹部或脐周有压痛，多无肌紧张，无反跳痛，肠鸣音可亢进。
结合发病前有不洁饮食史不难诊断。
2．胃、十二指肠溃疡好发于中青年。
腹痛以中上腹部为主，大多为持续性隐痛，多在空腹时发作，进食或服抑酸剂可以缓解。
体格检查可有中上腹压痛，但无肌紧张亦无反跳痛。
频繁发作时可伴粪隐血试验阳性。
胃肠钡餐检查或内镜检查可以确诊。
若原有胃、十二指肠溃疡病史或有类似症状，突然发生中上腹部剧痛、如刀割样，并迅速扩展至全腹，检查时全腹压痛，腹肌紧张，呈“板样强直”，有反跳痛，肠鸣音消失，肝浊音区缩小或消失，出现气腹和移动性浊音，则提示为胃、十二指肠穿孔。
腹部X线平片证实膈下有游离气体、腹腔穿刺得炎性渗液可以确诊。
3．急性阑尾炎中上腹隐痛经数小时后转右下腹痛为急性阑尾炎疼痛的特点。
可伴发热与恶心。
体格检查可在麦氏点有压痛，并可有肌紧张、反跳痛，此为阑尾炎的典型体征。
结合白细胞总数及中性粒细胞增高，诊断可以明确。
4．胆囊炎、胆结石好发于中老年妇女。
慢性胆囊炎者常感右上腹部隐痛、进食脂肪餐后加剧，并向右肩及肩背部放射。
急性胆囊炎常在脂肪餐后发作，呈右上腹持续性剧痛，向右肩及肩背部放射，多伴有发热、恶心、呕吐。
患胆石症者多同时伴有慢性胆囊炎。
胆石进入胆总管或在胆管中移动时，可引起右上腹阵发性绞痛，向右肩及肩背部放射。
亦常伴恶心、呕吐。
体格检查时在右上腹有明显压痛和肌紧张，Murphy征阳性是胆囊炎的特征。
若有黄疸出现说明胆道已有梗阻，如能触及胆囊肿大，说明梗阻已较完全。
急性胆囊炎发作时白细胞总数及中性粒细胞明显增高。
超声检查可以确诊。
5．急性胰腺炎多在饱餐后突然发作，中上腹持续性剧痛，常伴恶心呕吐及发热。
上腹部深压痛，肌紧张及反跳痛不甚明显。
血清淀粉酶明显增高可以确诊本病。
如腹痛扩展至全腹，并迅速出现休克症状，检查发现全腹压痛，并有肌紧张及反跳痛，甚至发现腹水及脐周、腹侧皮肤青紫斑，则提示为坏死性胰腺炎。
此时血清淀粉酶或明显增高或反不增高。
CT检查可见胰腺肿大、周围脂肪层消失。
6．肠梗阻可见于各种年龄的患者，儿童以蛔虫症、肠套叠等引起的为多。
成人以肠粘连引起的多，老人则可由结肠癌等引起。
肠梗阻的疼痛多在脐周，呈阵发性绞痛，伴呕吐与停止排便排气。
体格检查时可见肠型，腹部压痛明显，肠鸣音亢进，甚至可闻“气过水声”。
X线平片检查，若发现肠腔充气，并有多数液平时肠梗阻的诊断即可确立。
7．腹腔脏器破裂常见的有因外力导致的脾破裂，肝癌结节因外力作用或自发破裂，宫外孕的自发破裂等。
发病突然，持续性剧痛涉及全腹，常伴休克。
检查时多发现为全腹压痛，可有肌紧张，多有反跳痛。
常可发现腹腔积血的体征。
腹腔穿刺到积血即可证实为腹腔脏器破裂。
若怀疑为宫外孕破裂出血在腹腔未能穿刺到积血，可穿刺后弯隆部位，常有阳性结果。
超声检查、甲胎蛋白化验、CT检查、妇科检查等可有助于常见脏器破裂的鉴别诊断。
8．输尿管结石腹痛常突然发生，多在左或右侧腹部呈阵发性绞痛，并向会阴部放射。
腹部压痛不明显，疼痛发作后可见血尿为本病的特征，作腹部X线摄片、静脉肾盂造影等可以明确诊断。
9．急性心肌梗死见于中老年人，梗死的部位如在膈面，尤其面积较大者多有中上腹部痛，其痛多在劳累、紧张或饱餐后突然发作，呈持续性绞痛，并向左肩或双臂内侧部位放射。
常伴恶心，可有休克。
体检时上腹部可有轻度压痛，无肌紧张和反跳痛，心脏听诊多有心律紊乱。
作心电图检查可以确诊本病。
六、治疗
腹痛是一个症状，治疗腹痛应查明病因，针对引起腹痛的疾病进行治疗。
有时腹痛及伴发的各种症状严重，在查明病因、实施病因治疗的同时还必须对这些症状给予积极的治疗。
包括：
1．若有休克，需予积极抢救，因出血引起者尚应酌情输血。
2．若疑有胃肠道梗阻、穿孔、急性胰腺炎、胃扩张等应立即禁食，并用胃肠减压，同时给予输液治疗。
3．若有水、电解质、酸碱平衡紊乱，应立即予纠正。
4．应用广谱抗生素预防或控制可能已发生的感染。
5．在诊断未明时仅可酌情用解痉止痛剂，以免掩盖病情延误诊断；若诊断已明确为胆绞痛、肾绞痛等则可以用强镇痛剂与解痉止痛药合用。
黄疸
黄疸（jaundice）是高胆红素血症的临床表现，即血中胆红素浓度增高使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
正常血中胆红素浓度为1.7~17.1µmol/L（0.1~1mg/dl），主要为非结合胆红素。
如胆红素超过正常值而无肉眼黄疸时，称隐性或亚临床黄疸，此时血中胆红素浓度常小于34.2µmol/L（2mg/dl）。
黄疸不是一个独立疾病，而是许多疾病的一种症状和体征，尤其多见于肝胆胰疾病。
一、黄疸的分类
（一）病因发病学分类分为：
①溶血性黄疸；②肝细胞性黄疸；③胆汁淤积性黄疸；④先天性非溶血性黄疸。
临床上以前三类为常见，特别是肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸。
（二）按胆红素的性质分类：
根据胆红素代谢过程中主要环节的障碍，可分为：
1．以非结合胆红素升高为主的黄疸：
①胆红素生成过多，如先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等；②胆红素摄取障碍，如Gilbert综合征、某些药物及检查用试剂引起的黄疸等；③胆红素结合障碍，为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的黄疸，如Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、新生儿生理性黄疸等。
2．以结合胆红素增高为主的黄疸：
可由胆红素在肝内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起：
①肝外胆管阻塞，如胆结石、胰头癌等；
②肝内胆管阻塞，如广泛肝内胆管结石、华支睾吸虫病等；③肝内胆汁淤积，如肝炎、药物性肝病、妊娠期多发性黄疸、Dubin-Johnson综合征等。
二、各种黄疸的病因及特征
（一）溶血性黄疸
1．病因
凡能引起红细胞破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸。
从红细胞破坏场所不同有：
⑴血管内溶血，见于血型不合的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
⑵血管外溶血，即由单核-巨噬细胞破坏红细胞。
见于遗传性球形红细胞增多症等。
原位溶血也属于血管外溶血。
按红细胞破坏机制不同有：
⑴红细胞本身缺陷以致其脆性增加而易于裂解：
①形态异常，如遗传性球形红细胞增多症；②酶的异常，如红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶和谷胱甘肽合成酶，均可影响红细胞膜的稳定性而致溶血；③血红蛋白结构异常，如镰形红细胞性贫血。
⑵血浆中存在溶血因素：
①生物因素，如蛇毒；②化学因素，如苯肼、砷化氢等；③免疫因素，如血型不合的输血和自身免疫性溶血；④物理因素，如人工心脏瓣膜引起的红细胞损伤等。
红细胞大量破坏时胆红素生成速度增加，远超过肝细胞摄取、结合和排泄，从而引起高非结合胆红素血症，此时血清结合胆红素也可能有轻度增加，但其
百分比与正常血清所见相似。
胆红素生成增加而肝清除能力正常时，血清总胆红素一般在51.3~81.5µmol/L（3~5mg/dl）。
如血清总胆红素浓度持续高85.5µmol/L，则提示肝脏清除胆红素能力下降，这可能与患者原有存在的肝病、溶血后贫血、缺氧或红细胞崩解产物的毒性作用等致肝功能受损有关。
2．特征
⑴可有与溶血相关的病史如输血、特殊药物、感染及溶血家族史等。
⑵急性溶血或溶血危象时起病急，出现剧烈溶血反应，如寒战、高热、呕吐、腰背酸痛、全身不适等，慢性溶血症状轻微，但可有面色苍白。
⑶巩膜见轻度黄染，呈浅柠檬色。
⑷皮肤无搔痒。
⑸可有肝脾肿大，特别是慢性溶血者。
⑹有骨髓增生活跃表现，如周围血出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。
⑺血清总胆红素增高，除溶血危象外，血清胆红素一般不超过85.5µmol/L（5mg/dl），其中以非结合胆红素升高为主，占80%以上。
⑻尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时可有血红蛋白尿，呈酱油色。
慢性溶血者尿内含铁血黄素
增加。
⑼其他检查：
遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低，自身免疫性溶血时Coombs试验阳性。
（二）肝细胞性黄疸
1．病因
各种肝病如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌以及其他原因如钩端螺旋体病、败血症等，可因肝细胞广泛受损而引起黄疸。
由于肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素储留于血中，同时因肝细胞损害和肝小叶结构破坏，致使结合胆红素不能正常地排入细小胆管而反流入血，结果发生黄疸，其中以结合胆红素增高为主。
2．特征
⑴肝病本身表现：
如急性肝炎者，可有发热、乏力、纳差、肝区痛等表现；慢性肝病者，可有肝掌、蜘蛛痣、脾脏肿大或腹水等。
⑵皮肤和巩膜呈浅黄至金黄色，皮肤有时有搔痒。
⑶血清总胆红素升高，其中以结合胆红素升高为主。
⑷尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如，同样粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如。
⑸肝功能试验根据不同肝病可出现下列某些试验异常：
①转氨酶升高；②凝血酶原时间异常，多见于严重肝病，常提示肝细胞损害严重；③严重肝病时，也可出现胆固醇、胆固醇酶、胆碱酯酶活力下降等；④伴有肝内淤胆时，碱性磷酸酶可升高；⑤血清白蛋白下降。
⑥免疫学检查血中肝炎病毒标记物阳性，常支持病毒性肝炎的诊断，线粒体抗体阳性常支持原发性胆汁性肝硬化的诊断，血清甲胎蛋白增高对原发性肝细胞癌诊断有参考价值。
⑺肝脏活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要价值，除光镜检查外还可行电镜、免疫组化、原位杂交、免疫荧光等检查，有利于肝病的诊断。
⑻B超、CT等对肝病的诊断有帮助。
（三）胆汁淤积性黄疸
1．病因
根据引起淤胆的解剖部位，可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积三种。
⑴肝外阻塞性胆汁淤积引起胆总管内阻塞的有：
胆石症、胆道蛔虫症、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄。
胆管外阻塞的有：
壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫，阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结果使血中结合胆红素增高。
⑵肝内阻塞性胆汁淤积包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、华支辜吸虫病等。
⑶肝内胆汁淤积常见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化、妊娠多发性黄疸等。
2．特征
⑴肝外梗阻者常见的胆石症、胆管炎，常有发热、腹痛、呕吐等症状，黄疸来去迅速。
胰头癌及壶腹周围癌常缺乏特征性临床表现，但可有乏力、纳差、消瘦等症，黄疸常进行性加重。
⑵肤色暗黄、黄绿或绿褐色，甚至黑色，胆红素浓度逐渐升高，可超过510µmol/L（30mg/dl）以上，其中以结合胆红素升高为主。
⑶皮肤搔痒显著，常出现在黄疸之前，可能与血中胆盐刺激皮肤神经末梢有关。
⑷尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失。
⑸粪中尿胆原减少或缺如，粪便呈浅灰色或陶土色。
如梗阻为壶腹部周围癌引起，可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。
⑹肝功能试验最明显的为碱性磷酸酶、谷胺酰转肽酶升高。
血清总胆固醇可升高，脂蛋白-X可阳性，长期梗阻可使血清转氨酶升高及白蛋白下降，如维生素K缺乏可使凝血酶原时间延长，此时如注射维生素K可使凝血酶原时间纠正。
⑺其他检查B超、CT、ERCP、PTC、胆道造影均有助于梗阻性黄疸的诊断。
AFP、CEA、CA199、α-抗胰蛋白酶检查也有助于诊断的确立。
（四）先天性非溶血性黄疸
系指由于先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍，临床上少见，大多发病于小儿和青年期，有家族史，除极少数外，多数健康情况良
好。
1．病因
⑴Gilbert综合征因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖转移酶不足所致，也可能因结合胆红素与白蛋白分离障碍有关。
⑵Dubin-Johnson综合征有明显家族背景，可能为常染色体隐性遗传，由于肝细胞的先天性缺陷，使结合胆红素及其他有机阴离子向毛细胆管排泄障碍，致使血清结合胆红素增高。
⑶Rotor综合征为慢性家族性高结合胆红素血症，也是常染色体隐性遗传。
主要是由于肝细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素能力下降，使血清内结合和非结合胆红素均增高。
⑷Crigler-Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而使非结合胆红素血清浓度增高。
2．临床特点
⑴Gilbert综合征①一般无症状或有乏力、消化不良、肝区不适等症状，可因饥饿、感染、发热、妊娠、手术而诱发或加重；②血清胆红素升高，以非结合胆红素增高为主，常在22.2~51.3µmol/L（1.3~3mg/dl）之间，最高不超过6mg/dl。
③患者发育正常，一般情况良好；④肝脾不肿大；⑤肝功能试验正常；⑥无溶血证据；⑦肝活检无异常；⑧胆囊正常显影；⑨无需特别处理，预后良好。
⑵Dubin-Johnson综合征①一般无症状或症状轻微；②劳累、感染、手术等可使黄疸稍加重；③肝可肿大，但脾不肿大；④血清胆红素一般不超过85.5µmol/L（5mg/dl），但可更高，以结合胆红素升高为主；⑤尿胆红素阳性，尿胆原也增加；BSP排泄试验明显异常，ICG最大运输量亦有所下降，但无第二次上升现象；⑦胆汁排泄正常；⑧口服胆囊造影，胆囊常不显影，如显影亦甚暗淡，静脉胆囊造影多数也不显影；⑨肝外观呈绿黑色（黑色肝），特别在腹腔镜及手术时观察甚为清楚；⑩肝活检组织检查，见肝细胞内有弥漫性的棕褐色色素颗粒，多在肝小叶中央区的溶酶体内，有些患者除肝细胞内有色素外，尿液及脾内也曾出现有类似色素的存在；⑩本病无需特别治疗，预后良好。
⑶Rotor综合征①血清胆红素升高，一般少于170µmol/L（10mg/dl），以结合胆红素升高为主；②BSP试验异常，但无第二次高峰现象；③胆囊造影大多正常，少数可不显影；④肝活检正常，无色素沉积以与Dubin-Johnson综合征鉴别。
⑷Crigler-Najjar综合征可分两型，I型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，常在出生后不久即死于核黄疸；Ⅱ型为葡萄糖醛酸转移酶部分缺乏，预后也差，但可能活至成人。
三、诊断思路
首先要确认有无黄疸。
黄疸的识别要在充分的自然光线下进行，首先应和假性黄疸鉴别。
假性黄疸见于过量进食含胡萝卜素食物或服用某些药物如阿的平、新霉素等，其只引起皮肤发黄，巩膜正常。
老年人球结膜有微黄色脂肪蓄积，巩膜黄染不均匀，此时皮肤不黄染。
所有假性黄疸者，血清胆红素浓度均正常。
对于已确定黄疸的患者，应根据临床表现及实验室检查判断是以非结合或结合胆红素增高为主的黄疸。
对以非结合胆红素增高为主者，进一步分析及检查有无胆红素生成过多或先天性、后天性肝细胞摄取、结合胆红素功能障碍。
以结合胆红素增高为主者，进一步分析有无胆汁淤积或先天性非溶血性黄疸，如为胆汁淤积，进一步区分是机械性梗阻或是肝内胆汁淤积。
肝外梗阻以癌肿及结石性梗阻占首位，癌性又以胰头癌及Vater壶腹癌为主。
四、诊断流程
（一）病史采集要点
1．一般病史
⑴年龄和性别婴儿期黄疸常见有新生儿生理性黄疸、先天性胆管闭锁、溶血性黄疸及先天性非溶血性黄疸、新生儿肝炎等。
儿童期至30岁以前黄疸要考虑病毒性肝炎、先天性溶血性黄疸及非溶血性黄疸。
40岁左右所见的黄疸常由胆石症所致。
40岁以后应警惕恶性肿瘤如胰腺癌、肝癌等及慢性肝病和肝硬化。
胆道系统疾病、原发性胆汁性肝硬化好发于女性，胰腺癌、原发性和继发性肝癌以男性为多见，但胆道肿瘤则以女性为多。
⑵接触史有肝炎患者接触史，或有近期输血、血制品、注射史应考虑病毒性肝炎。
长期饮酒可发生酒精性肝病，包括酒精性肝炎、酒精性脂肪肝及酒精性肝硬化。
服用氯丙嗪、扑热息痛、甲基睾丸素等药物或接触四氯化碳、砷等毒性物质者应首先考虑药物性肝病或中毒性肝炎。
有在血吸虫病、钩端螺旋体病流行区旅居史或疫水接触史需考虑这些疾病。
⑶既往史有胆绞痛史者，应考虑胆结石及胆道蛔虫症。
曾作过胆道手术者，则应考虑残留结石、术后胆管狭窄；如手术后短期内发现明显黄疸应考虑术中误扎或切断胆管。
与肝胆疾病无关手术后出现黄疸，首先应考虑感染、缺血缺氧及麻醉所致的肝细胞损害。
肝移植后，在急性及慢性排斥反应时，常出现黄疸。
⑷妊娠史与妊娠相关的黄疸有：
妊娠期原发性黄疸、妊娠急性脂肪肝、妊高症，妊娠呕吐、药物性肝损害、妊娠合并病毒性肝
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