风湿病肺部影像诊断.ppt

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风湿病肺部影像诊断,引言,风湿病是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病，肺有丰富的胶原、血管等结缔组织构成，因而成为其侵犯的重要靶器官。

风湿病肺病可累及肺的实质、间质、血管、气道、胸膜和胸壁等，各种类型的风湿病在胸部影像学表现并不具有特异性，但具有某些共同的表现，即肺的间质病变，包括间质浸润和间质纤维化，彼此之间具有一定程度差别。

一、胸部影像检查技术,胸部平片：

CT扫描：

HRCT薄层三维后处理（最大密度投影（MIP）多平面重建（MPR）超声检查MRI检查,左上肺小钙化结节5mm与2mm对比,5mm,2mm,CT新技术,肺气肿肺灌注检查,二、肺的基本解剖与影像表现,肺组织分实质和间质两部分。

实质是指一个器官内承担该器官功能的细胞，即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡。

间质是实现辅助功能的支架结构，包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等，即肺泡间隔、终末气道上皮以外的支持组织。

肺间质,肺间质的三个组成部分：

1.支气管血管旁间质：

为包绕支气管和血管系统的纤维组织2.胸膜下间质：

位于脏层胸膜下，为纤维膜覆盖于肺表面并发出结缔组织间隔伸入肺实质，这些间隔包括小叶间隔。

3.小叶内间质：

为薄纤维网架结构，连接小叶中心间质、小叶间隔和胸膜下间质。

四、常见风湿病肺病影像学表现,1.类风湿关节炎（RA）,1.病理表现：

RA中最常见的组织学特征是肺泡壁中存在数量增加的炎性细胞和免疫效应细胞。

早期改变包括血管、细支气管周围和间质的肺浸润。

随病情进展，可见广泛纤维化和肺泡间隔扭曲，晚期可致蜂窝肺。

2.影像表现：

1）.胸膜病变2）.类风湿性渐进性坏死性结节（唯一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）3）.间质性肺病4）.气道病变,A：

右肺动脉干平面，右侧胸腔积液，呈凹陷弧线影（箭）,B:

另一例肺底层面显示心包积液，心包内环形水样密度影（弧箭）,类风湿性渐进性坏死性结节（是RA在胸膜和肺的唯一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）,2.系统性红斑狼疮（SLE）,1.病理表现：

SLE表现为胸膜炎时可见胸膜上纤维素样沉着；急性狼疮性肺炎可见肺间质水肿、炎症、肺泡内渗出和透明膜形成；弥漫性肺泡内出血时可见肺泡内出血和毛细血管炎等非特异性表现。

2.影像表现：

1）.胸膜炎2）.急性狼疮性肺炎3）.弥漫性肺泡内出血4）.间质性肺病5）.肺血管炎和肺动脉高压6）.肺栓塞7）.肺部继发感染,胸膜炎1）.SLE肺部影像最常见的表现之一。

2）.约1/4的表现为胸水，70%为双侧，30%为单侧。

3）.胸水一般为少中量，极少为大量胸水。

系统性红斑狼疮,急性狼疮性肺炎1）病理表现：

为非特异性，肺泡壁损伤坏死、炎性细胞浸润，出血、水肿，透明膜形成。

可见Ig和补体沉积，毛细血管微血管炎。

小血管纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞沉积。

F17岁，面部红斑三年，发热、咳嗽、气急10天,激素冲击治疗后3周,系统性红斑狼疮,弥漫性肺泡内出血1）.年轻女性，突发咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽等2）.病理表现：

非特异性，间质性肺炎、透明膜形成、肺泡坏死和水肿、微血管血栓形成；毛细血管炎80%，肺泡壁IgG、C3沉积50%。

3）.肺活检：

血性或可见含铁血黄素巨噬细胞。

4）.影像表现：

早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管气相实变影；慢性期间质纤维化。

弥漫性肺泡内出血（进展期）,M25岁，发热、咳嗽、咯血1月,4.肺间质病变1）.早期：

肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内大量炎性细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生2）.进展期：

炎症和纤维化共存3）.晚期：

肺泡结构损毁、变形，瘢痕形成4）.影像表现：

X线：

早期正常；进展期肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变；晚期蜂窝影，肺容积缩小。

CT：

肺底为主不规则模糊影，毛玻璃样变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张，散在结节影及小叶间隔增厚。

局限性纤维灶,蜂窝肺,肺纤维化,肺间质改变,肺血管炎及肺动脉高压1）.发病机制：

间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。

2）.病理：

急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内膜及外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。

3）.影像表现：

早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉残根状,SLE:

肺动脉主干明显增粗，约为同层主动脉直径1.5倍,3.进行性系统性硬化症（PSS）,1.病理表现：

肺部病理变化主要是肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化以及程度不等的炎性细胞浸润。

2.影像表现：

间质性肺病：

为PSS最常见的肺部病变，表现为磨玻璃影、胸膜下网状影、牵拉性支气管扩张等，以外周和基底部为主；肺动脉炎和肺动脉高压：

表现为肺动脉扩张以及区域性肺充血和低灌注引起的双侧弥漫性马赛克征；食管扩张和吸入性肺炎，80%PSS患者可有食管扩张，并液平影。

进行性系统性硬化症,肺间质病变,食管扩张,4.多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）,1.病理表现：

闭塞性细支气管炎机化性肺炎、普通型间质性肺炎以及弥漫性肺泡损伤是PM、DM最为常见的组织学类型。

早期为肺泡壁及间质周围的炎性细胞浸润，继之肺泡间隔增厚、纤维化，间质小血管壁增厚及纤维化。

2.影像表现：

肺间质纤维化：

为对称性、基底部分布为主的磨玻璃影、网状及网结节影；吸入性肺炎：

可见约20%PM/DM患者，由软腭、咽部及食管上部横纹肌无力或运动异常，以至于咳嗽反射受到损害而发生。

DM及PM,1.肺间质纤维化：

A.肺间质纤维化活动期，以磨玻璃影及实变影为主；B.肺间质纤维化稳定期，表现为间质纤维化,A,B,DM及PM,吸入性肺炎：

横断面示左肺下叶吸入性肺炎，为片状模糊影。

5.干燥综合征（SS）,1.病理表现：

肺部病理变化主要间质性病变和小气道病变。

肺泡间质内可有不同程度的单核细胞浸润、成纤维细胞增殖、胶原沉积，形成间质纤维化及蜂窝肺。

小气道病变主要表现为细支气管炎（呼气性细支气管炎和闭塞性细支气管炎）。

2.影像表现：

肺间质纤维化：

主要表现为小叶间隔增厚、磨玻璃影、两肺散在实变灶、胸膜下线、网状影及结节影等；多发性肺气囊影：

表现为两肺弥漫大小不一的气囊影，类圆形，壁薄，呈两肺下野为主；小气道病变，表现为两肺广泛细支气管扩张、管壁增厚、树芽征等。

干燥综合征,肺间质纤维化：

A.两肺间质纤维化及左肺舌叶网状影及小蜂窝影；B.相同层面肺间质纤维化线图,干燥综合征,肺多发气囊影：

A.两肺多发肺气囊影；B.两肺多发肺气囊影线图（较具有特异性）,干燥综合征,小气道病变（细支气管炎）：

显示不同层面内两肺广泛细支气管扩张、管壁增厚及散在实变灶。

6.混合型结缔组织病（MCTD）,1.病理表现：

最突出的组织学表现是广泛的增殖性血管性病损，包括动脉及小动脉内膜的增殖及中层的增厚，随之管腔狭窄。

但血管的炎性浸润并不明显。

可有肺间质纤维化及弥漫性间质性炎。

2）.影像表现：

间质性肺病：

主要表现为弥漫性间质纤维化；肺动脉高压：

表现为肺动脉扩张，是该病潜在致命性并发症；胸膜渗出或胸膜增厚；食管受累及吸入性肺炎。

A,C,B,肺间质纤维化：

A急性活动期表现为磨玻璃样密度影；B急性活动期表现为肺实质实变影；C慢性期表现为肺间质纤维化。

7.贝赫切特综合征（Behcetsyndrome）,又称白塞综合征，主要发生于口-眼-生殖器。

1.病理表现：

全身基本病变为细小血管炎，肺的基本病理损害包括肺血管病变和间质病变两种类型，但以前者多见。

全肺各个部位都可受累，表现为毛细血管和不同管径的静脉和动脉受累的节段性血管炎，以及血栓形成、栓塞或梗死等。

2.影像表现：

常表现为两肺弥漫性浸润影或单侧节段性浸润，呈圆形致密影，肺门血管突出，胸腔积液。

有时可见间质性肺炎、间质性纤维化等。

A,贝赫切特综合征：

A.示肺动脉呈瘤样扩张，直径大于同层主动脉1.5倍以上；B.右肺下叶可见球形扩张肺动脉影；C.两肺上叶纤维条索影，邻近肺野见牵拉性支气管扩张。

A,B,C,8.韦格纳肉芽肿（WG）,1.病理表现：

WG呼吸道病变常先侵犯鼻部，最早出现鼻粘膜溃疡。

随病情进展，可引起鼻软骨破坏，鼻中隔穿孔，鼻梁塌陷。

肺的病变主要为原发性血管炎，可见支气管树、肺间质坏死性肉芽肿，肺泡炎为WG的早期病变。

2.影像表现：

肺结节影是最常见的表现。

约50%出现多发结节并伴空洞，约1/3呈单发结节；约5%-10%为间质性肺病，呈弥漫性网格状影。

少见表现有肺不张、肺门淋巴结肿大、肺内钙化及支气管胸膜瘘等。

韦格纳肉芽肿：

A.肺静脉层面内两肺多发结节影；B.肺底层面内，左肺可见多发肿块影，右肺结节影。

8.韦格纳肉芽肿（Wegenergranulomatosis，WG）诊断标准：

1990年美国风湿病学会提出WG的诊断标准：

（1）口腔溃疡或鼻异常分泌物；

（2）异常胸片，包括结节、空洞和浸润影；（3）尿沉渣中有红细胞管型或每高倍镜多于5个红细胞；（4）活检证实为肉芽肿性炎症。

患者临床上有多系统受累表现，肺部有多发结节影和空洞影，受累部位证实为坏死性肉芽肿及血管炎，即可明确诊断。

9.复发性多软骨炎（RP）,1.病理表现：

早期RP病变特点为软骨组织周围出现大量中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞及浆细胞。

严重者可继发软骨膜炎、软骨膜纤维性增厚以及肉芽肿性增生，并深入到软骨内，将软骨分隔成大小不等的软骨岛。

2.影像表现：

胸片显示肺不张及肺炎，HRCT表现为长段的气管支气管狭窄、腔壁增厚和钙化、肺叶的萎陷不张及片状肺炎。

复发性多软骨炎：

A、B、C分别为表面遮盖法、最小密度投影及多平面重建发进行的气道重建，显示气管支气管普遍狭窄、伴管壁增厚、钙化；D.肺尖层面显示气道腔米线狭窄伴管壁增厚；E.隆突水平显示两侧支气管腔明显狭窄。

A,B,C,E,D,10.强直性脊柱炎（AS）,1.病理表现：

AS是以中轴关节慢性炎症为主，其特点为几乎全部病例均累计骶髂关节，常发现椎间盘纤维环及其附近韧带钙化和骨性强直。

2.影像表现：

肺部表现为本病后期常见的关节外表现，一般为病程超20年以上者，可出现两上肺（肺尖为主）纤维化、囊性变，甚至空洞形成。

胸廓扁平、胸骨柄联合关节间隙变窄、胸锁关节狭窄和融合，也可见肋骨和椎体、横突融合。

强直性脊柱炎：

A.两上肺条索影，可见气囊样病灶，气囊上肺野分布属AS肺病特点；B.两下肺纤维化，但无特异性；C.胸锁关节骨性融合，间隙消失，椎肋关节模糊和骨性融合。

A,B,C,五、风湿病继发肺改变,1、风湿病继发肺水肿,1）.发病机制：

正常肺部血管与肺间质通过毛细血管壁进行液体交换，并处于动态平衡，若这种平和发生紊乱，则会发生肺水肿。

2）.病理改变：

肺水肿早期改变属间质性肺水肿，进一步发展则转化为肺泡性肺水肿。

间质性肺水肿指水肿液聚集在肺间质内，如：

肺泡壁、小叶间隔、胸膜下结蹄组织。

肺泡性肺水肿则是过多液体聚积在终末气腔内，实变后可占据大部分肺野。

1、风湿病继发肺水肿,3）.影像学表现：

A.间质性肺水肿初期：

a.两上肺静脉分支增粗；b.肺纹理和肺门血管影模糊；c.支气管袖套征；d.间隔线阴影；e.胸膜下水肿。

B.肺泡型肺水肿：

a.结节影：

为腺泡实变的阴影，属早期表现；b.斑片状阴影：

先以小叶实变阴影，迅速融合成大片状；c.大片融合阴影：

可波及多个肺段，并出现含气支气管影。

1、风湿病继发肺水肿,4）.影像学分布特点：

A.中央型肺水肿：

肺水肿的实变阴影分布在两侧肺野的中内带，外带阴影较少或正常，典型表现呈“蝶翼征”。

B.弥漫性肺水肿：

肺水肿实变影分布于肺野的内中外带，多见于肾性肺水肿或严重的肺水肿病例。

C.单侧肺水肿和两侧分布不对称的肺水肿：

属于肺水肿的不典型表现，可能与体位有关。

肺水肿：

两肺门蝶翼状阴影，两侧胸腔积液。

2、风湿病继发ARDS,1）.发病机制：

风湿病时免疫复合物沉积于肺血管壁引起血管炎，可致血管通透性增加，造成肺间质水肿和肺泡水肿，肺泡内透明膜形成，使通气/血流比例失调，弥散功能降低，引起严重低氧血症和呼吸窘迫。

2）.病理改变：

ARDS24h内镜检见肺微血管充血、出血及微血栓，肺间质和肺泡内有蛋白质水胶液及炎性细胞浸润。

72h可出血灶性或大片肺泡萎陷。

1W后肺泡间隔和透明膜纤维化，常合并肺部感染。

2、风湿病继发ARDS,1）.影像表现（四期）：

A.早期：

发病12-24h，基本处于间质性肺水肿期，X线平片两肺纹理增重和模糊。

B.中期：

发病后1-3d，X线或CT发现肺内斑片状和大片状融合影，多数为两侧分布，外带病变常比内带重。

C.晚期：

发病后2-3d以后，两肺广泛分布的片状阴影，当肺基本完全实变时，两肺野普遍变白，心影轮廓消失，这种改变称为”白肺“。

D.恢复期：

发病7d之后，肺内阴影逐渐消失并恢复到发病前状况，少数纤维化。

SLE继发ARDS:

两肺弥漫性实变呈”白肺“，其内见支气管充气征，并可见纵膈气肿。

3、风湿病继发肺部感染,1）.普通细菌性肺炎。

2）.病毒性肺炎。

3）.结核感染。

4）.真菌感染。

5）.卡氏肺囊虫肺炎。

6）.军团菌感染。

浸润性肺结核,病灶部位,4、风湿病继发药物性肺病,1）.间质性肺病变（ILD）。

2）.急性非心源性肺水肿。

3）.支气管痉挛。

4）.肺泡低通气。

5）.药物性SLE。

6）.闭塞性细支气管炎。

7）.肺泡出血。

8）.肺浸润伴嗜酸性粒细胞增多。

六、风湿性肺病的鉴别诊断,影像学检查,HRCT能够发现风湿病患者早期肺部病变，能观察病变的有无、分布、形态特点及有否特征性表现，并可指导活检及随访观察。

若HRCT的检查结果具有某些疾病的特征性表现，则可做出特异性整的，也就可取代活组织检查。

若HRCT影像不具有特征性，则可引导穿刺活检，提供活检部位。

风湿病肺部的HRCT特点,风湿病肺病的基本病理改变是间质性炎症、肺泡间隔炎症、血管炎、肺泡渗出、出血和肉芽肿形成。

影像学：

各种类型的风湿病在肺部影像学表现并不具有特异性，而是具有某些共同表现，主要为肺的间质病变（间质浸润和间质纤维化）、胸膜心包的渗出及肉芽肿形成，但彼此之间具有一定程度差异。

风湿性肺病的一般特征：

风湿病均累及肺的实质、间质、气道、血管、胸膜及胸壁等。

风湿病肺间质病变主要表现为如磨玻璃影、小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、线状影、支气管血管束增厚、网状影及蜂窝影等。

急性活动期表现为磨玻璃影、实变影，或网状结构中出现磨玻璃征；活动病灶逐渐静止则进展为小叶间隔增厚、间质增厚、线状影及网状影；晚期为蜂窝肺。

风湿病肺病的不同特点：

1）.不同风湿病的间质纤维化程度不同，RA和PSS的间质纤维化严重。

2）.PSS和MCTD易累及食管。

3）.RA和SLE常见胸膜受累。

4）.干燥综合征可见较特征性的多发肺气囊影。

5）.强制性脊柱炎的特点为两上肺纤维囊性病变。

6）.PSS、贝赫切特综合征、MCTD、SLE等易出现肺动脉高压。

7）.RA易引起小气道病变，具有特征性的类风湿性渐进性坏死性结节。