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神经病学考试版

第二、三章别给1#521某人,请不要删除此段,谢谢合作!

完全性内囊损害:

内囊聚集了大量的上下行传导束,特别是锥体束在此高度集中,如完全损害,病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲,即“三偏”综合征,多见于脑出血及脑梗死等

古茨曼综合征(Gerstmannsyndrome):

为优势侧角回损害所致,主要表现有:

计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读

延髓背外侧综合征(Wallenbergsyndrome):

主要表现为1、眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);2、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);3、病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害);4、Horner综合征(交感神经下行纤维损害);5、交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。

常见于小脑后下动脉、锥基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。

脑桥腹外侧综合征(Millard-Gublersyndrome):

主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。

主要表现:

1、病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害);2、对侧中枢性偏瘫(锥体束损害);3、对侧偏身感觉障碍(内侧丘系和脊髓丘脑束损害)。

多见于小脑下前动脉阻塞。

闭锁综合征(locked-insyndrome):

又称去传出状态,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。

患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,意识清醒,语言理解无障碍,出现双侧中枢性瘫痪(双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损),只能以眼球上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留),眼球水平运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,舌、咽、构音及吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射,常被误认为昏迷。

脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。

可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。

大脑脚综合征(Webersyndrome):

为一侧中脑大脑脚脚底损害损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,多见于小脑幕裂孔疝。

表现为:

1、病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹);2、对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪(锥体束损害)。

霍纳征(Horner征):

眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗,见于三级交感神经元受损,一级为丘脑和脑干网状结构损害,二级为C8-T1脊髓侧角损害,三级为颈上交感神经节损害。

脊髓半切综合征(Browno-Sequardsyndrome):

由脊髓半侧损害引起,主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。

见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。

脊髓横贯性损害:

受损平面以下两侧肢体瘫、完全性感觉障碍、括约肌功能障碍

颈膨大以上--四肢上运动神经元瘫

颈膨大病变--双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫

胸髓病变--双下肢痉挛性截瘫

腰膨大病变--双下肢弛缓性截瘫

皮节:

脊神经在皮肤的分布有明显的节段性,尤其是颈神经和胸神经的分布。

如T2分布于胸骨角水平;T4分布于乳头平面;T6分布于剑突水平;T8分布于肋弓下缘;T10分布于脐水平;T12和L1分布于腹股沟水平,皮节是一个脊髓节段支配的皮肤区域,共31个,胸部皮节的节段性分布最明显。

同向性偏盲见于视束损害、外侧膝状体损害、视放射病变、视皮质病变。

皮质盲:

是大脑枕叶皮质受到毒素影响或血管痉挛缺血而引起的一种中枢性视功能障碍,以血管痉挛性损害最为常见,临床表现为双眼视觉完全丧失,瞳孔光反射正常,眼底正常,可有偏瘫等。

黄斑回避:

枕叶视皮质受损时,患者视野中心部常保留,视野检查时,在偏盲或全盲视野内,中心注视区约10°的范围功能保留的现象称“黄斑回避”。

该现象的出现见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。

可能的原因是黄斑区部分视觉纤维存在双侧投射,以及接受黄斑区纤维投射的视皮质具有大脑前-后循环的双重血供。

核间性眼肌麻痹:

病变主要损害脑干的内侧纵束,故又称内侧纵束综合征。

1、前核间性眼肌麻痹:

病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。

表现为双眼向对侧注视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球可外展,伴单眼眼震。

2、后核间性眼肌麻痹:

病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。

表现为两眼同侧注视时,患侧眼球不能外展,对侧眼球内收正常。

3、一个半综合征(oneandahalfsyndrome):

一侧脑桥被盖部病变,引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。

表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展,但有水平眼震。

亨特综合征(Huntsyndrome):

膝状神经节损害时,表现为周围性面神经麻痹,舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍(鼓索受累),可伴有听觉过敏(镫骨肌神经受累),耳后部剧烈疼痛,鼓膜和外耳道疱疹,称亨特综合征。

见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。

特征

周围性面瘫

中枢性面瘫

面瘫程度

损害部位

面神经核或核以下周围神经

一侧中央前回下部或皮质延髓束

症状表现

面部表情肌瘫痪使表情动作丧失

病变对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)。

鼻唇沟变浅和口角下垂,皱额、皱眉和闭眼动作无障碍,病灶对侧面部随意运动丧失,而哭笑等动作仍保存。

常见病因

面神经炎

脑血管疾病及脑部肿瘤

恢复速度

缓慢

较快

延髓麻痹:

舌咽、迷走神经彼此邻近,有共同的起始核,常同时受损,表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失,称延髓麻痹(真性延髓麻痹),临床称球麻痹。

见于GBS、Wallenberg综合征。

真性与假性球麻痹的鉴别

特征

真性球麻痹

假性球麻痹

病变部位

舌咽、迷走神经,(一侧或两侧)

双侧皮质脑干束

下颌反射

正常

亢进

咽反射

消失

存在

强哭强笑

舌肌萎缩

可有

双锥体束征

常有

脑死亡:

大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡,其确定标准是:

患者对外界任何刺激均无反应,无任何自主运动,但脊髓反射可以存在;脑干反射(包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射)完全消失,瞳孔散大固定;自主呼吸停止,需要人工呼吸机维持换气;脑电图提示脑电活动消失,呈一直线;经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象;体感诱发电位提示脑干功能丧失;上述情况持续时间至少12小时,经各种抢救无效;需除外急性药物中毒、低温及内分泌代谢疾病等。

命名性失语:

病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点为命名不能,选择性命名障碍,找词困难,赘语,在供选择名称中能选出正确的名词。

构音障碍:

纯口语(speech)语音障碍,发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调,语言形成及接受能力、理解、阅读书写正常,发音困难,语音不清,音调语速异常。

上、下运动神经元病变所致球麻痹、小脑病变、Parkinson病、肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)

体象障碍:

患者视觉、痛温觉、本体觉完好却不能感知躯体各部位存在、空间位置及各组成部分间关系,表现自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、幻肢症等。

病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变。

痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别

共济失调(ataxia):

指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调,累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。

分为小脑性共济失调、大脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调。

小脑性共济失调表现为随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则,即协调运动障碍,可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

1、姿势和步态异常2、随意运动协调障碍3、言语障碍4、眼球运动障碍5、肌张力减低。

静止性震颤:

是指在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤,表现为安静时出现,活动时减轻,睡眠时消失,手指有节律的抖动,每秒约4-6次,呈“搓药丸样”,严重时可发生于头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足等部位。

常见于帕金森病。

运动性震颤:

又称意向性震颤,是指肢体有目的的接近某个目标时,在运动过程中出现的震颤,越接近目标震颤越明显。

当到达目标并保持姿势时,震颤有时仍能持续存在。

多见于小脑病变,丘脑、红核病变时也可出现此种震颤。

意识障碍分级:

一、嗜睡:

能被叫醒,可勉强回答简单问题二、昏睡:

须较强烈刺激唤醒可作含糊答话三、昏迷:

各种强刺激不能觉醒,无有目的的自主活动,睡眠样状态,分三级:

1、浅昏迷:

意识完全丧失,对疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情,但不能觉醒2、中昏迷:

对外界正常刺激均无反应,对强刺激的防御反射减弱,大小便潴留或失禁。

3、深昏迷:

对外界任何刺激均无反应,瞳孔散大,大小便多失禁,生命体征已有明显改变,呼吸不规则,血压或有下降。

判断昏迷最有价值的是:

能否唤醒。

维持意识的最重要结构是:

脑干上行性网状激活系统。

第八章脑血管疾病

短暂性脑缺血发作(TIA)是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。

发作持续数分钟,通常在30分钟内完全恢复,超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现或CT及MRI显示脑组织缺血征象。

颈内动脉系统TIA:

1)常见症状:

对侧单肢无力或轻偏瘫,可伴对侧面瘫,为大脑中动脉供血区或大脑中动脉-前动脉皮质支分水岭缺血表现。

2)特征性症状:

(1)眼动脉交叉瘫(病变侧单眼一过性黑朦、对侧偏瘫及感觉障碍)和Horner征交叉瘫(病变侧Horner征、对侧偏瘫);

(2)主侧半球受累出现失语(Broca失语、Wernicke失语及传导性失语),为大脑中动脉皮质支缺血累及大脑外侧裂周围区。

椎-基底动脉系统TIA的表现:

1)常见症状:

眩晕、平衡失调,大多不伴耳鸣。

2)特征性症状:

(1)跌倒发作:

患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌到,无意识丧失,可很快自行站起(脑干网状结构缺血);

(2)短暂性全面性遗忘症:

发作性短时间记忆丧失,持续数分至数十分钟,病人对此有自知力,伴时间、地点定向障碍,谈话、书写和计算能力正常(大脑后动脉颞支缺血累及颞叶内侧、海马);(3)双眼视力障碍(双侧大脑后动脉距状支缺血累及枕叶视皮质)。

TIA治疗目的是消除病因、减少及预防复发、保护脑功能,对短时间内反复发作的病例应采取有效治疗,防止脑梗死发生。

1)病因治疗:

2)药物治疗:

预防进展或复发,防治TIA后再灌注损伤,保护脑组织。

(1)抗血小板聚集药,

(2)抗凝药物,(3)血管扩张药,(4)降纤,(5)脑保护治疗

3)手术治疗。

4)重视原发病的治疗,纠正不良生活习惯。

阿司匹林是目前最主要的预防性用药,我国推荐剂量是50~150mg/d。

动脉粥样硬化是脑血栓形成基本病因,导致动脉粥样硬化性脑梗死,常伴高血压病,与动脉粥样硬化互为因果,糖尿病和高血脂也可加速管腔狭窄和血栓形成

脑组织对缺血、缺氧损害非常敏感,阻断血流30秒钟脑代谢即发生改变,1分钟后神经元功能活动停止,脑动脉闭塞导致缺血超过5分钟可发生脑梗死。

缺血半暗带(ischemicpenumbra):

病灶中心坏死区周围仍然存在侧支循环,有大量可存活的神经元,及时恢复血流,损伤仍可逆。

再灌注时间窗(timewindow):

脑梗死区血流再通超过一定时间,脑损伤可继续加重,产生再灌注损伤。

研究证实脑缺血超早期治疗时间窗为6小时之内。

再灌注损伤(reperfusiondamage)机制:

自由基过度形成、自由基“瀑布式“连锁反应、神经细胞内钙超载、兴奋性氨基酸细胞毒性作用和酸中毒等一系列变化,导致神经细胞损伤。

抢救缺血半暗带的关键是超早期溶栓治疗,减轻再灌注损伤核心是积极采取脑保护措施。

分水岭梗死(cerebralwatershedinfarction)是相邻血管供血区分界处或分水岭区局部缺血。

多因血流动力学障碍所致,典型发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低时,也可源于心源性或动脉源性栓塞。

常呈卒中样发病,症状轻、恢复较快。

可分为皮质前型、皮质后型、皮质下型。

大脑中动脉皮层支闭塞:

(1)上部分支卒中:

包括眶额、额部、中央前回及顶前部分支,导致病灶对侧面部、手及上肢轻偏瘫和感觉缺失,下肢不受累,伴Broca失语(优势半球)和体像障碍(非优势半球),无同向性偏盲;

(2)下部分支卒中:

包括颞极、颞枕部和颞叶前中后部分支,导致对侧同向性偏盲,下部视野受损较重;对侧皮质感觉明显受损,病觉缺失、穿衣失用和结构性失用等,无偏瘫;优势半球受累出现Wernicke失语,非优势半球出现急性意识模糊状态。

椎基底动脉中脑支闭塞出现Weber综合征(动眼神经交叉瘫)、Benedit综合征(同侧动眼神经瘫、对侧不自主运动);脑桥支闭塞出现Millard-Gubler综合征(外展及面神经交叉瘫)、Foville综合征(同侧凝视麻痹和周围性面瘫、对侧偏瘫)

中老年卒中突发意识障碍又较快恢复,出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直注视障碍,无明显运动、感觉障碍,应想到该综合征的可能;如有皮质盲或偏盲、严重记忆障碍更支持;CT及MRI见双侧丘脑、枕叶、颞叶和中脑病灶可确诊。

模糊效应:

是由于病灶水肿消失及吞噬细胞浸润导致坏死组织与正常脑组织等密度,CT上难以分辨,称为“模糊效应”

脑梗死发病2小时内即可用功能性MRI弥散加权成像(DWI)显示病灶,为早期治疗提供重要信息。

脑血栓形成治疗:

急性期治疗原则:

1)超早期治疗:

提高脑卒中急症和急救意识,了解超早期治疗的重要性和必要性,发病后立即就诊,力争在3~6小时治疗窗内溶栓治疗,并降低脑代谢、控制脑水肿及保护脑细胞,挽救缺血半暗带;2)个体化治疗:

根据病人年龄、缺血性卒中类型、病情程度和基础疾病等采取最适当的治疗;3)防治并发症如感染、脑心综合征、下丘脑损伤、卒中后焦虑或抑郁、抗利尿激素分泌异常综合征和多器官衰竭;4)整体化治疗:

采取支持疗法、对症治疗和早期康复;对卒中危险因素如高血压、糖尿病和心脏病等及时采取预防性干预、减少复发率并降低病残率。

超早期溶栓治疗目的:

恢复梗死区血流灌注,减轻神经元损伤,挽救半暗带。

高血压性脑出血是非创伤性颅内出血最常见的病因,是高血压引发脑小动脉病变,血压骤升使动脉破裂所致。

约70%的高血压性脑出血发生在基底节区

基底节区出血:

壳核和丘脑是高血压性脑出血的两个最常见部位,典型可见三偏体征(病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和偏盲等),大量出血可出现意识障碍,也可穿破脑组织进入脑室。

临床疑诊脑出血时首选CT检查,CT动态观察可发现进展型脑出血。

数字减影脑血管造影(DSA)用于寻找出血原因

脑出血CT检查可以确诊。

脑出血的治疗原则是:

积极合理的治疗可挽救患者生命、减少神经功能残疾程度和降低复发率。

急性期内科治疗:

1、患者卧床,保持安静。

2、紧急处理血压3、控制血管源性脑水肿4、保证营养维持水电解质平衡5、防治并发症

外科手术治疗:

目的:

在于清除血肿,降低颅内压,挽救重症患者生命、促进神经功能恢复。

手术宜在发病后6~24小时内进行,预后直接与术前意识水平有关,昏迷患者通常手术效果不佳。

手术适应证:

1)脑出血病人颅内压增高伴脑干受压体征,如脉缓、血压升高、呼吸节律变慢、意识水平下降;2)小脑半球血肿量≥10ml或蚓部>6ml,血肿破入第四脑室或脑池受压消失,出现脑干受压症状或急性阻塞性脑积水征象;3)重症脑室出血导致梗阻性脑积水;4)脑叶出血,特别是AVM所致和占位效应明显者。

手术禁忌证:

脑干出血、大脑深部出血、淀粉样血管病导致脑叶出血不宜手术治疗

蛛网膜下腔出血(SAH)重要临床表现:

突发剧烈头痛,后交通动脉瘤压迫动眼神经可产生麻痹,动静脉畸形病人常见癫痫发作,常出现颈强、Kerning征、Brudzinski征等脑膜刺激征,60岁以上老年SAH患者临床表现常不典型,头痛、脑膜刺激征不明显,意识障碍及脑实质损害较严重,或以精神症状起病。

并发症:

1)再出血:

是SAH主要的急性并发症,病情稳定后突发头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作,颈强、Kerning征加重。

20%动脉瘤患者病后10~14日发生再出血,使死亡率增加一倍。

急性期动静脉畸形再出血少见。

2)脑血管痉挛:

,发生于蛛网膜下腔血液环绕的血管,血管痉挛严重程度与蛛网膜下腔血量相关3)扩展至脑实质内的出血4)急性或亚急性脑积水:

进行性嗜睡、上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等可提示诊断。

5)5%~10%患者发生癫痫发作,少数患者发生低钠血症。

临床疑诊SAH首选CT检查。

若CT扫描不能确定SAH临床诊断,可行腰椎穿刺和CSF检查,肉眼呈均匀一致血性脑脊液。

病后12小时离心脑脊液上清黄变,2~3周黄变消失。

DSA为SAH病因诊断提供可靠证据

SAH诊断:

突发剧烈头痛伴呕吐、颈强等脑膜刺激征,伴或不伴意识模糊、反应迟钝,检查无局灶性神经体征,高度提示SAH。

如CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象,腰穿压力明显增高和血性脑脊液,眼底检查玻璃体下片块状出血可确诊。

第十章中枢神经系统感染

HSV-Ⅰ型脑炎是急性坏死性非对称性出血性病变,常累及颞叶内侧和额叶下部

单纯疱疹病毒性脑炎临床常见症状包括头痛、颈强、呕吐、轻微意识和人格改变、记忆丧失、嗅觉缺失、失语、轻偏瘫、偏盲,以及共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)和脑膜刺激征等。

约1/3病人出现全身性或部分性癫痫发作,可为首发症状,典型复杂部分性发作提示颞叶受损。

部分病人精神症状突出或为首发或唯一症状,常就诊于精神科。

病情常在数日内快速进展,多数病人有意识障碍。

辅助检查:

糖和氯化物含量正常;重症病例可见脑脊液黄变和红细胞,糖含量减少。

脑脊液病原学检查:

①HSV-IgM、IgG特异性抗体检测:

采用ELISA和Western印迹法,病程中2次及以上抗体滴度呈4倍以上增加即可确诊。

CT可见单侧或双侧颞叶、海马及边缘系统局灶性低密度区。

低密度病灶中散布点状高密度提示颞叶出血性坏死,更支持HSE诊断。

HSV-1型脑炎诊断:

1)口唇或生殖道疱疹史,出现发热、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍及早期局灶性神经系统损害体征;2)CSF细胞数增多或出现红细胞,糖和氯化物正常;3)脑电图显示弥漫性异常,以颞、额区为主;4)CT或MRI发现颞叶局灶出血性脑软化灶;5)病毒分离、PCR检测、急性期与恢复期脑脊液抗体滴度等可做出病原学诊断;6)特异性抗病毒药物治疗有效。

确诊尚需选择如下检查:

①脑脊液中发现HSV抗原或抗体;②脑组织活检或病理发现组织细胞核内包涵体,或原位杂交发现HSV病毒核酸;③脑脊液PCR检测发现该病毒DNA;④PCR检查脑脊液中其他病毒,以除外其他病毒所致脑炎。

结核性脑膜炎是结核杆菌导致脑膜和脊髓膜非化脓性炎症,是最常见的神经系统结核病。

病理主要表现颅底脑膜单核细胞渗出为主。

辅助检查:

脑脊液压力增高可达400mmH2O以上,外观无色透明或微黄,静置后可有薄膜形成;单个核细胞显著增多,常为50~500×106/L,早期可见多形核细胞增多。

蛋白增高;糖和氯化物下降,

新型隐球菌脑膜炎糖降低(15~35mg/dl)。

CSF离心沉淀后涂片墨汁染色检出隐球菌可确诊。

两性霉素B治疗

第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病

病程中复发-缓解是MS的重要特点,MS的体征多于症状是重要的临床特征。

眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示脑干病灶,是高度提示MS的两个体征。

(l)肢体瘫痪多见,常见不对称性痉挛性轻截瘫,表现下肢无力或沉重感;

(2)约半数病例可见视力障碍,自一侧开始,隔一段时间再侵犯另一侧,或短时间内两眼先后受累。

发病较急,常有缓解-复发,可于数周后开始恢复。

(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转,复视约占1/3。

病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见。

脑脊液细胞数、IgG指数和IgG寡克隆带,诱发电位和磁共振成像等三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。

第十三章癫痫

痫性发作:

是神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍,通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作。

癫痫:

是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因。

神经元异常过度放电是癫痫发作的病理生理基础,

几种常见发作类型的临床特征

1.全身强直-阵挛发作:

全身抽搐伴有意识丧失,一般分为三期。

2.失神发作:

EEG上呈规律、对称的3周/秒棘慢波,意识短暂中断,约3~5秒,无先兆和局部症状,发作和休止均突然。

3.肌阵挛发作、强直发作、弛缓性发作

4.单纯部分性发作:

面、手肌常被累及。

5.复杂部分性发作(又称精神运动性发作):

70%~80%源于颞叶。

癫痫诊断步骤,分三步:

1)癫痫发作诊断及分类:

主要根据发作期临床表现、脑电图改变,包括发作间期脑电图改变,是癫痫进一步诊断、治疗的基础。

2)癫痫和癫痫综合征3、病因诊断

2、癫痫临床诊断1)主要根据患者发作史2)脑电图(EEG):

是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。

3)神经影像学检查可确定脑结构异常或病变

一、部分性发作:

1、单纯部分性发作:

持续时间短、不超过1分钟,除非痫性放电扩展至脑其他部分导致强直-阵孪性发作(继发泛化),发作时一般意识保留。

可分为四型:

1)部分运动性发作:

如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展,临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展,称为杰克逊(Jackson)发作。

如发作后遗留暂时性(半小时至36小时内消除)局部肢体无力或轻偏瘫,称Todd瘫痪。

2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作3)自主神经性发作4)精神性发作:

病灶位于边缘系统

2、复杂部分性发作

3、部分性发作继发泛化:

突然发生意识丧失不伴先兆症状高度提示痫性发作。

局部感觉或运动症状(如一只手不自主抽动、偏侧面部感觉异常和强迫转头)提示源于对侧额顶叶皮质的痫性发作;恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感为源于颞叶的痫性发作。

二、全面性发作

1、全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizureGTCS):

简称大发作,是常见的发作类型,主要表现全身肌肉强直和阵挛,伴意识丧失及自主神经功能障碍。

发作分三期:

1)强直期,2)阵挛期,3)痉挛后期。

病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态),对发作全无记忆,发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害。

最能提示痫性发作的两个病史特点是:

局灶起始的痫性发作先兆,以及发作后意识模糊状态。

失神(absence):

分为:

1)典型失神发作:

也称小发作,儿童期起病,青春期停止发作。

特征性表现是突发短暂的(5~10秒)意识丧失和正在进行的动作中断,双眼茫然凝视,呼之不应,状如“楞神”。

可伴简单自动性动作,或伴失张力,一般不会跌到,事后对发作无回忆,每日发作数次至数百次。

发作EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。

一般无脑损害其他表现,对丙戊酸钠药物治疗反应良好。

2)非典型失神发作

诊断癫痫发作最重要的依据是患者的病史,如先兆症状、发作时状态及发作后意识模糊等,而不是依靠神经系统检查和实验室检查。

药物治疗一般原则:

1、确定是否用药2、正确选择药物1)根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。

2)药物治疗反应:

如一种药物使用足够剂量和时间后仍无效可考虑换药。

换药须有一定的重叠时间,虽有效但控制发作不理想,可增加第二种药。

3)综合考虑病人的年龄、全身状况、耐受性及经济情况。

3、尽量采用单药治疗:

是使用AEDs的

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