自身免疫性疾病过敏性紫癜.docx

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自身免疫性疾病过敏性紫癜

自身免疫性疾病——过敏性紫癜

【概念】

（一）定义

过敏性紫癜（HSP）是儿童时期最常见的血管炎之一。

以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。

（二）流行病学

本病多发生于学龄期儿童，研究表明约90%的HSP患者年龄在10岁以下，平均发病年龄为6岁。

秋冬季节多发，是一种自限性疾病，HSP表现为全球发病，小于14岁儿童的发病率为135/1000000，男女发病率之比为1.4:

1。

（三）病因和发病机制

尚不完全清楚。

感染（细菌、病毒、寄生虫等）、食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等）、药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等）、花粉、虫咬及预防接种等都可以作为致敏因素，使具有敏感素质的机体产生变态反应，主要是速发型变态反应和抗原-抗体复合物反应，从而造成一系列损伤。

然而临床上大多数病例查不到所接触的抗原。

多数患儿在发病前1～3周常有上呼吸道感染史，链球菌、葡萄球菌及副流感病毒是引起HSP最常见的病原。

本病也有可能由内源性抗原引起。

新近的研究表明，本病中辅助性T淋巴细胞及B淋巴细胞活性增强，产生大量IgA免疫复合物，沉积在全身小血管壁而致血管炎。

已有学者主张将本病称为IgA血管炎。

（四）病理学

本病的典型病理变化为以IgA为主的免疫复合物沉积于组织的血管壁上，形成全身性小血管炎，除毛细血管外，也可累及微动脉和微静脉。

皮肤病理变化主要为以IgA为主的免疫复合物沉积在真皮乳头层，导致的白细胞碎裂性血管炎。

小血管及血管袢、真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润、浆液及红细胞外渗以致间质水肿。

血管壁可有纤维素样坏死。

微血管可因血栓形成而堵塞管腔，肠道改变为出血和水肿，以黏膜下最为显著。

肾脏改变多为局灶性肾小球病变。

病变严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。

肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，系膜区可见IgA为主的免疫复合物沉积。

关节受累时，可见滑膜片状出血。

含有IgA的免疫复合物沉积到其他位置如肺、胸膜、心脏、肝及颅内血管时，可分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝脏损害和颅内出血等改变。

【临床表现】

HSP是以多系统受累为主要表现的系统性血管炎。

多数患儿在发病前1～3周有上呼吸道感染史。

发病多急骤，以皮肤紫癜为首发症状。

也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。

（一）皮肤症状皮疹是本病的主要表现。

主要分布在负重部位，多见于下肢关节伸侧，踝关节周围密集，其次见于臀部。

其他部位如上肢前臂、面部也可出现，躯干部皮疹偶见于年幼儿。

特征性皮疹为高出皮面，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。

皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。

紫癜可融合成片，最后变为棕色。

一般1～2周内消退，大部分不留痕迹；也可迁延数周或数月。

有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。

部分男童阴囊皮肤肿胀，同时会伴有附睾睾丸炎，常会被误诊为急性睾丸扭转。

（二）消化道症状较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。

一般出现在皮疹发生１周以内。

最常见症状为腹痛，多表现为阵发脐周绞痛，也可波及腹部任何部位，可有压痛，但很少有反跳痛。

餐后疼痛明显，同时伴有呕吐。

腹部症状的出现与粘膜下出血及肠壁水肿有关，病变尤其易累及小肠近端。

约半数患儿大便潜血阳性，部分患者出现血便，甚至呕血。

本病最严重的并发症是肠套叠，60%为小肠套叠，如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。

（三）肾脏表现约20%～55%患儿出现肾脏损害。

可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。

肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2～4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。

病情轻重不等，重者可出现肾功能衰竭和高血压。

虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。

（四）关节症状约3/4的患者可出现关节受累。

大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。

大关节如膝关节、踝关节、髋关节为最常受累部位。

其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。

表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，关节积液少见，可同时伴有活动受限。

关节病变常为一过性，多在数周内消失而不留关节畸形。