生化生物化学2重点知识总结.docx

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生化生物化学2重点知识总结

★1分子葡萄糖彻底氧化分解产生30或32个ATP，从糖原开始产生的葡萄糖彻底氧化分解产生31或33个ATP（原因少了糖酵解途径），3-磷酸甘油醛彻底氧化分解产生32或34个ATP，丙酮酸彻底氧化分解产生25个ATP，乳酸彻底氧化分解产生17.5个ATP

★糖酵解：

在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程并伴随着少量ATP生成的过程。

分为葡萄糖分解成丙酮酸，即糖酵解途径和丙酮酸转变成乳酸两个途径。

糖酵解的生理意义：

（1）缺氧状态下，迅速供能、

（2）少数组织仅以此途径获能---红细胞、（3）有些组织即使在有氧条件下也以此途径获部分能量---白细胞、视网膜、（4）酵解还是彻底有氧氧化的前奏，准备阶段。

★糖的有氧氧化：

指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。

是机体主要供能方式。

有氧氧化的生理意义：

（1）糖、脂肪、蛋白质最终代谢通路。

（2）糖、脂肪、蛋白质代谢联系枢纽（互变机构）。

（3）产能最多途径：

四次脱氢，一次底物磷酸化。

（4）循环的本身并不能释放大量能量，而是为氧化磷酸化反应生成ATP提供还原性的NADH、H+和FADH2。

★磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADH＋H+前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。

磷酸戊糖途径生理意义：

（一）为核苷酸的生物合成提供核糖；

（二）提供NADPH作为供氢体参与体内多种代谢反应。

★糖元合成的生理意义是储存能量，糖元分解的生理意义是维持血糖浓度。

★糖异生是指非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程，是体内单糖生物合成的唯一途径。

糖异生的生理意义：

（一）维持血糖浓度恒定；

（二）补充肝糖原；（三）调节酸碱平衡（乳酸异生为糖）

★糖酵解的关键酶有：

己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。

关键反应：

（1）葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖、

（2）6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖、（3）磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成ATP。

★有氧氧化过程：

酵解途径，丙酮酸的氧化脱羧，三羧酸循环

★有氧氧化中丙酮酸的氧化脱羧关键酶：

丙酮酸脱氢酶复合体的组成：

三种酶：

丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸乙酰转移酶、二氢硫辛酸脱氢酶。

五种辅酶：

TPP、硫辛酸、HSCoA、FAD、NAD+。

三羧酸循环中的关键酶：

柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体。

★巴斯德效应（Pastuereffect）：

有氧氧化抑制生醇发酵（或糖酵解）的现象称为巴斯德效应。

糖酵解

有氧氧化

磷酸戊糖途径

糖元合成

糖元分解

糖异生

场所

胞浆

胞浆、线粒体

胞浆

胞浆（肌肉、肝脏）

胞浆

胞浆、线粒体（肝脏）

起始物/终产物

G/乳酸

G/CO2+H2O

G/磷酸核糖、NADPH、CO2

G/糖元

糖元/G

非糖物质/G

关键步骤

1、3、10（不可逆）

1、3、4（不可逆）

4个不可逆反应，糖酵解1、3、10的逆向以及丙酮酸到草酰乙酸的不可逆反应

关键酶

己糖激酶、6-磷酸葡萄糖激酶、丙酮酸激酶

（三羧酸循环的关键酶）柠檬酸合酶

异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体                                             

6-磷酸葡萄糖脱氢酶  

糖原合成酶

糖原磷酸化酶   

丙酮酸羧化酶、葡萄糖-6-磷酸酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

能量利用与产生

产生4个ATP（1、3），消耗2个ATP（7、10）

净生成36/38个ATP（一次TAC生成12个）。

不产生ATP

消耗2个ATP

不生成也不消耗能量

消耗6个ATP

还原力利用与产生

生成1分子NADH，后在生成乳酸是被利用

生成3分子NADH和1分子FADH2

生成1分子NADPH

消耗2分子NADH

★血糖：

指血液中的葡萄糖。

血糖水平，即血糖浓度★正常血糖浓度：

3.89～6.11mmol/L（70-110mg/dL）。

★血糖来源：

食物消化吸收；肝糖元分解；非糖物质转化。

血糖去路：

（1）通过酵解途径生成丙酮酸，有氧时生成氧气、水和能量，无氧时生成乳酸和能量；

（2）合成肝糖元和肌糖元；（3）磷酸戊糖途径形成其他糖，如乳糖；（4）代谢合成脂肪和氨基酸。

★血糖水平主要依靠激素调节：

降低血糖：

胰岛素升高血糖:

胰高血糖素、糖皮质激素和肾上腺素。

★脂肪的动员：

储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为FFA（脂酸）及甘油，并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。

限制酶：

激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）。

★脂酸的β-氧化：

在氧气供给充足的条件下，脂酸可在体内分解成CO2及H2O并释放大量能量，以ATP形式供机体利用。

主要过程包括：

1.脂酸活化，生成脂酰CoA；2.脂酰CoA进入线粒体；3.脂酰CoA的β-氧化；4.三羧酸循环和氧化磷酸化。

关键酶：

肉碱脂酰转移酶Ⅰ。

反应部位：

组织：

除脑组织外,大多数组织均可进行，其中肝、肌肉最活跃。

亚细胞：

胞液（FFA的活化）、线粒体（脂肪酸的β-氧化）

★能量计算：

甘油三酯氧化分解产生ATP：

（1）甘油三酯的分解：

在激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）作用下分解成甘油一酯和脂肪酸，甘油一酯被甘油一酯酶水解为甘油和脂肪酸，甘油转变成3-磷酸甘油进行代谢；脂肪酸进行β-氧化

（2）脂肪酸在脂酰CoA合成酶作用下活化成脂酰CoA消耗2个高能磷酸键（3）脂酰CoA通过肉碱脂酰转移酶Ⅰ进入线粒体（4）脂酰CoA分解产生1分子乙酰CoA，1分子少两个碳原子的脂酰CoA，1分子FADH2《1分子NADH+H+。

共循环7次β-氧化1分子脂肪酸生成7*1.5+7*2.5+8*10—2=106

★酮体：

酮体是肝脏FFA代谢特有的中间产物，包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。

★酮体合成的部位:

肝细胞线粒体利用：

肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体

★酮体生理意义

（1）酮体是肝脏输出能源的一种形式。

并且酮体可通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。

（2）酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。

★脂肪酸合成：

16C的软脂酸合成主要肝细胞胞液中进行，碳链延长在肝细胞的内质网和线粒体中进行。

产物为软脂酸等。

原料：

乙酰CoA、ATP、HCO3-、NADPH、Mn2+。

关键酶：

乙酰CoA羧化酶，辅基是生物素。

乙酰CoA通过柠檬酸—丙酮酸循环从线粒体进入胞液。

★必需脂酸:

亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸等多不饱和脂酸是人体不可缺乏的营养素，不能自身合成，需从食物摄取,故称必需脂酸。

★甘油磷脂组成：

甘油、脂酸、磷脂、含氮化合物

结构;分类：

P144分解的酶和产物P163

★胆固醇合成原料:

18分子乙酰CoA、36分子ATP（来自葡萄糖有氧氧化）和16分子NADPH+H+（来自葡萄糖经磷酸戊糖途径）。

关键酶：

HMG-CoA还原酶。

胆固醇合成基本过程：

乙酰CoA合成甲羟戊酸；甲羟戊酸经15碳化合物转变成30碳鲨烯；鲨烯环化为羊毛固醇后转变为胆固醇

胆固醇的代谢转化：

（一）转变为胆汁酸（bileacid）（肝脏）

（二）转化为类固醇激素（肾上腺皮质、睾丸、卵巢等内分泌腺）（三）转化为7-脱氢胆固醇（皮肤）

★血脂：

血浆所含脂类统称血脂，包括：

甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯以及游离脂酸。

★血脂与血浆中的蛋白质结合，以脂蛋白形式而运输。

★血浆脂蛋白的分类：

电泳法依次为：

CM,-脂蛋白，前-脂蛋白，–脂蛋白

超速离心法CM、VLDL、LDL、HDL

组成特点：

见ppt

功能：

乳糜微粒：

转运外源性甘油三酯及胆固醇VLDL的生理功能：

运输内源性TG

LDL的生理功能：

转运肝合成的内源性胆固醇HDL的生理功能：

主要是参与胆固醇的逆向转运（RCT）

★底物水平磷酸化：

是因脱氢、脱水等作用使能量在分子内部重新分布而形成高能磷酸化合物，然后将能量转移给ADP形成ATP的过程。

★氧化磷酸化：

是指在呼吸链电子传递过程中、能量逐步释放并偶联ADP磷酸化生成ATP，因此又称为偶联磷酸化。

★呼吸链：

代谢物脱下的成对氢原子（2H）通过多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递，最终与氧结合生成水，此传递链称为呼吸链又称电子传递。

ATP在线粒体中生成

★呼吸链分为

（1）NADH氧化呼吸链

（2）琥珀酸氧化呼吸链。

★线粒体呼吸链复合体复合体Ⅰ:

 NADH-泛醌还原酶；复合体Ⅱ:

琥珀酸-泛醌还原酶；复合体Ⅲ:

泛醌-细胞色素c还原酶；复合体Ⅳ:

细胞色素c氧化酶。

呼吸链中ATP产生的部位是复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ

NADH氧化呼吸链排列顺序：

NADH→复合体Ⅰ→泛醌（CoQ）→复合体Ⅲ→细胞色素C（Cytc）→复合体Ⅳ→O2

琥珀酸氧化呼吸链:

琥珀酸→复合体Ⅱ→泛醌（Q）→复合体Ⅲ→Cytc→复合体Ⅳ→O2.

★P/O比值：

是指物质氧化时，每消耗1摩尔氧原子所消耗无机磷的摩尔数（或ADP摩尔数），即生成ATP的摩尔数。

★生物氧化：

物质在生物体内进行氧化称生物氧化，主要指糖、脂肪、蛋白质等营养物质在体内分解时逐步释放能量，最终生成CO2和H2O的过程。

★胞浆中NADH进入线粒体的两种穿梭方式：

（1）α-磷酸甘油穿梭机制：

主要存在于脑和骨骼肌中。

1分子NADH穿梭产生1.5分子ATP，（即1分子G产生36分子ATP）。

（2）苹果酸-天冬氨酸穿梭：

主要存在于肝和心脏中。

产生2.5分子，（即1分子G产生38分子ATP。

）

★呼吸链抑制剂：

通过作用于复合体Ⅰ、Ⅲ等来阻断电子传递以起到抑制作用。

CO、CN-、

N3-及H2S阻断电子传递给O2

★ATP的生成：

代谢物脱下的氢，经线粒体内膜氧化呼吸链电子传递释放能量，偶联驱动ADP磷酸化生成ATP的过程生成途径：

底物水平磷酸化，氧化磷酸化

★ATP的储存：

磷酸肌酸作为肌肉和脑组织中能量的一种贮存形式

★必需氨基酸：

体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸，称为必需氨基酸

它们是：

甲硫氨酸（假）、色氨酸（设）、赖氨酸（来）、缬氨酸（写）、异亮氨酸

（一）、亮氨酸（两）、苯丙氨酸（本）、苏氨酸（书）。

（假设来写一两本书）

★一碳单位：

某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位

★氨基酸脱氨基的四种方式：

（1）通过转氨基作用

（2）通过联合脱氨基作用（3）嘌呤核苷酸循环脱去氨基（4）通过氨基酸氧化酶脱去氨基

★氨基酸通过转氨基作用脱去氨基:

在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。

大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。

两种转氨酶：

谷丙转氨酶（GPT），又称丙氨酸转氨酶（ALT）；谷丙转氨酶（GPT），又称丙氨酸转氨酶（ALT）两种转氨酶的辅酶都是磷酸吡哆醛

★联合脱氨基作用：

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。

（是体内氨基酸脱氨基的主要方式）联合脱氨基的二种方式1.转氨酶联合L-谷氨酸脱氢酶2.转氨酶联合嘌呤核苷酸循环

★氨的来源：

（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨

（二）肠道细菌腐败作用产生氨（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

★氨的去路：

（1）在肝内合成尿素，这是做主要的去路；

（2）合成非必需氨基酸及其他含氮化合物；（3）合成谷氨酰胺；（4）肾小管泌氨，生成的NH3在酸性条件下生成NH3+，随尿排出。

★氨的两种转运方式：

（一）氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝

（二）氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾

★★尿素的合成部位：

主要在肝细胞的线粒体及胞液中。

关键酶：

CPS-Ⅰ

主要反应过程：

1.NH3,CO2，和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸5.精氨酸水解释放尿素并生成鸟氨酸

★尿素分子中2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。

★尿素合成的生理意义：

尿素合成障碍可引起高氨血症和氨中毒，高氨血症时可引起脑功能障碍

★氨基酸脱羧基生成的生物活性胺：

γ-氨基丁酸（GABA）---谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成；组胺----组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成；5-羟色胺（5-HT）；牛磺酸；多胺

嘌呤核苷酸从头合成途径

嘧啶核苷酸从头合成途经

概念

利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等小分子物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的过程。

利用磷酸核糖、氨基酸、CO2等小分子物质。

发生部位

主要在肝、小肠及胸腺；

亚细胞定位：

胞液

主要在肝脏；亚细胞定位：

胞液

关键酶

PRPP合成酶，磷酸核糖酰胺转移酶

氨基甲酰磷酸合成酶II（哺乳），天冬氨酸氨基甲酰转移酶（细菌），PRPP合成酶

特点

先合成PRPP，再合成嘌呤环骨架

先合成嘧啶环骨架，再与PRPP中的磷酸核糖连接

★嘌呤环、嘧啶环上各原子的来源：

p223，p229★脱氧核糖核苷酸是通过相应核糖核苷酸在核苷二磷酸水平上的还原作用生成的。

由核糖核苷酸还原酶催化的反应，需硫氧化还原蛋白及其还原酶的参与。

★嘌呤核苷酸合成的中间产物是次黄嘌呤核苷酸（IMP），嘧啶核苷酸合成的中间产物是乳清酸。

嘌呤核苷酸分解代谢的终产物：

尿酸。

嘧啶核苷酸分解的代谢的终产物：

NH3、CO2,-丙氨酸、-氨基异丁酸。

★嘌呤核苷酸补救合成

嘧啶核苷酸补救合成

概念

★是指体内有些组织（脑、血细胞等）缺乏从头合成的酶，只能利用游离的嘌呤碱或嘌呤核苷为原料合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成。

发生部位

组织器官：

脑、骨髓、红细胞；亚细胞定位：

胞液

关键酶

★腺苷激酶

嘧啶磷酸核糖转移酶

缺陷症

自毁容貌症