干燥综合征.docx

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干燥综合征

干燥综合征

一、诊断标准

（一）中医诊断标准:

本病90%的患者为女性,多发于40岁以上妇女,年龄越轻,系统损害越明显,病情越重。

1、局部

（1）、口腔有不同程度口干。

轻度口干常被忽视,重者频频饮水,发生龋齿,牙齿呈粉末状或小块状破碎,最后脱落,只留残根,形成“猖獗龋”。

反复出现腮腺肿大。

（2）、眼部眼部干涩、畏光、眼痛、视物晕花。

2、系统损害

（1）、呼吸系统可引起鼻腔干燥、嗅觉不灵、持续声音嘶哑、慢性支气管炎、肺不张、间质性肺炎等。

（2）、胃肠道咽和食道干燥引起吞咽困难、胃酸缺乏、慢性萎缩性胃炎、肠液减少可引起便秘。

（3）、肝脏引起肝脏肿大、慢性活动性肝炎、肝硬化等。

（4）、肾脏可出现肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿。

（5）、皮肤粘膜常见皮肤干燥,并可有皮脂腺的完全缺失与汗腺的严重萎缩。

还有外阴溃疡、口腔溃疡。

有雷诺现象、紫癜、结节红斑等。

（6）、关节肌肉可见乏力、肌无力、关节肿痛,常合并RA。

（7）、神经系统少数病例并发颅内血管炎、偏瘫、偏盲、精神异常,以及周围神经病变。

（8）、血液系统常出现贫血,或白细胞、血小板减少。

（9）、淋巴系统主要有淋巴结反应性增殖,真性淋巴瘤等。

（10）、其它甲状腺疾病,如桥本甲状腺炎。

此外还有少数患者并发糖尿病等。

（二）西医诊断标准

2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准如下:

表1干燥综合征分类标准的项目

I、口腔症状:

3项中有1项或1项以上

1、每日感口干持续3个月以上;

2、成年后腮腺反复或持续肿大;

3、吞咽干性食物时需用水帮助。

II、眼部症状:

3项中有1项或1项以上

1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;

2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;

3、每日需用人工泪液3次或3次以上。

III、眼部体征:

下述检查任1项或1项以上阳性

1、SchirmerI试验（+）（?

5mm/5分）;

2、角膜染色（+）（?

4vanBijsterveld计分法）。

IV、组织学检查:

下唇腺病理示淋巴细胞灶?

1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。

V、唾液腺受损:

下述检查任1项或1项以上阳性;

1、唾液流率（+）（?

1.5ml/15分）;

2、腮腺造影（+）;

3、唾液腺同位素检查（+）

VI、自身抗体:

抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）

表2上述项目的具体分类

1、原发性干燥综合征:

无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:

a.符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）;

b.条目III、IV、V、VI4条中任3条阳性。

2002年欧洲联盟诊断标准:

1.眼部症状有3个月以上每天持续明显的眼干涩感或反复眼部砂子感,或每日需用泪液替代3次以上。

符合其中任何1项者为阳性。

2.口腔症状3个月以上每天均有口干症或成年人反复或持续腮腺肿大或进干食时需用水吞咽。

符合其中任何1项者为阳性。

3.眼部体征滤纸（Schirmer）试验≤5mm/5min或角膜（玫瑰色）染色指数≥4为阳性。

4.组织病理表现下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性（至少50个单个核细胞聚集为一个灶）。

5.唾液腺受累唾液腺同位素扫描,腮腺造影,非刺激性唾液流率（1.5mm/15min）中有任何1项阳性者。

6.自身抗体血清抗Ro/SSA或抗la/SSB抗体阳性、ANA、RF中任何1项阳性者。

凡具备上述6项中的至少4项时（血清抗Ro/SSA或抗La/SSB抗体阳性）,并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病可确认为原发性干燥综合症。

已有某一肯定结缔组织病同时有上述1或2,另有3、4、5中的两项阳性确诊为继发性干燥综合症。

二、中医辩证标准

1、燥邪犯肺证:

口鼻干燥,干咳无痰或痰少粘稠,难以咯出,常伴有胸痛、发热头痛、周身不爽等,舌红苔薄黄而干,脉细数。

2、肺肾阴虚证:

口干咽燥,声音嘶哑,咳嗽少痰,心烦少寐,骨蒸潮热,腰膝酸软,舌红苔少,脉细数。

3、肝肾阴虚证:

眩晕耳鸣,口干目涩,视物模糊,两胁隐痛,爪甲枯脆,失眠盗汗,腰膝酸软,肢体麻木,筋脉拘急,舌红苔少或无苔,脉沉弦或细数。

4、脾胃阴虚证:

舌干口燥,干呕呃逆,饥不欲食,胃脘隐痛,大便干结,舌红少津,脉细稍数。

5、气血瘀阻证:

口干咽燥,眼干目涩,头晕目眩,皮肤粗糙,色暗发斑,四肢关节疼痛或屈伸不利,舌质暗少津,或青紫有瘀点,脉细涩。

三、鉴别诊断

（1）系统性红斑狼疮干燥综合征多见于中老年妇女,发热,尤

其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常

见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。

（2）类风湿关节炎干燥综合征的关节炎症症状远不如类风湿

关节炎明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。

类风湿关

节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

（3）非自身免疫病的口干,如老年性外分泌腺体功能下降、糖

尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

四、治疗常规

1.常规检查

血清蛋白电泳、唾液腺ECT、唇腺活检。

2.治疗:

（1）、一般治疗:

见西医治疗。

（2）、中医辩证治疗

1）燥邪犯肺证

治法:

清肺润燥止咳

方药:

清燥救肺汤

桑叶10g石膏20g甘草10g人参须10g火麻仁15g阿胶10g麦

冬20g杏仁10g枇杷叶10g茯苓20g南沙参10g北沙参10g

2）肺肾阴虚证:

治法:

清燥益肾,滋阴生津

方药:

百合化金汤加减

生地10g熟地10g麦冬10g玄参10g百合10g沙参15g青果

10g阿胶10g桔梗10g贝母10g知母15g山药10g

3）肝肾阴虚证

治法:

滋补肝肾,养阴生津

方药:

一贯煎加减

沙参15g枸杞子15g当归15g生地10g熟地10旱莲草10麦冬10木瓜10山萸15g桑椹10菊花10g首乌10g白芍10g

4）脾胃阴虚证

治法:

健脾益胃,养阴生津

方药:

益胃汤加减

沙参15g麦冬15g石斛10g生地10g玉竹15g白芍10g知母10g甘草10g玄参10g

5）气血瘀阻证

治法:

益气活血,化淤生津

方药:

桃红四物汤加减

当归10g生地15g赤芍10g鸡血藤30g桃仁10g红花10g牛

膝15g路衔草10g穿山甲10g甘草10g

（3）、西医治疗

本病目前尚无根治方法。

主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

1）.改善症状

a）减轻口干较为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物

如阿托品等。

保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。

国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌,改善口干症状。

它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。

b）干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损

伤。

有些眼膏也可用于保护角膜。

国外有人以自体的血清经处理后滴眼。

c）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

低钾血症:

纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾）,待病情平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发

生。

多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。

2）.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。

对合并有神

经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。

对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

五、护理常规

1）因本病病程长久,病情易反复,故患者应增强战胜疾病的信心,保持心情愉快,适当休息,睡眠充足,避免精神紧张及过度疲劳。

2）注意室内保持适宜的温度及湿度,避免风寒湿及燥热之邪的侵袭。

3）饮食宜进稀软、易于消化之品,注意保证充足的营养。

有内热者,饮食宜清淡,忌食肥甘厚味及辛辣之品。

4）病情较重者,定时检查血压、心率、呼吸,静养为主,减少活动量。

注意观察用药后可能出现的不良反应。

5）对证属燥邪犯肺证出现发热、腮腺肿大等症者,要注意体温变化,可用如意金黄散或仙人掌捣汁外敷腮腺。

6）对证属气血淤阻证出现关节肿痛、屈伸不利者,应配合频普治疗仪给予局部治疗。

六、入院标准:

1）疑似或诊断干燥综合征。

2）干燥综合征活动期。

3）有重要脏器损害的干燥综合征。

七、出院标准:

症状及体征大部分消失或减轻,实验室检查指标改善,连续服药可保持病情稳定。

八、疗效评定标准:

（1）临床缓解

治疗后主症消失,主要化验指标化验正常。

（2）显效:

治疗后症状好转,主要化验指标趋于正常。

（3）有效:

治疗后症状有所改善,主要化验指标数值有所下降

（4）无效:

症状及实验室检查无进步。