再生障碍性贫血PPT课件.pptx

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再生障碍性贫血,（Aplasticanemia,AA）,一、定义：

简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以外周血全血细胞减少为特征，临床表现为贫血、出血、感染等。

二、病因和发病机制,

（一）病因1、原发性：

病因不明2、继发性：

a化学因素：

药物（氯霉素、抗肿瘤药等）工业用化学物品：

苯b物理因素：

X线、放射性核素c生物因素：

病毒感染如EB病毒、肝炎病毒、微小病毒B19,

（二）发病机制：

目前尚未阐明，可能的机制形象地归纳为种子（造血干/祖细胞损伤、缺陷）、土壤（造血微环境异常）和虫子（免疫异常）学说。

近年来，多数学者认为AA的主要发病机制是免疫异常，造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。

三、临床表现及分型,贫血、出血、感染根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。

（一）重型再障：

起病急，进展快，病情重。

少数可由非重型进展而来。

贫血：

进行性加重出血：

皮肤黏膜出血及内脏出血感染：

多数有发热，以呼吸道感染最常见，常并发败血症,

（二）非重型再障：

起病缓慢，进展慢，部分病例病程中可转化为重型，称重型再障型，表现同重型再障。

贫血：

多数以贫血就诊，呈慢性过程出血：

以皮肤出血点多见，内脏出血少见感染：

高热少见，感染相对容易控制，败血症少见,3、骨髓活检：

观察骨髓组织像优于涂片法，主要病变是红髓脂肪变，造血组织减少或明显减少，脂肪组织比例增多，细胞分布除少量造血细胞外，浆细胞等非造血细胞明显增多，巨核细胞减少或不见。

重型再障：

几乎全成脂肪髓，造血面积2.4（正常造血组织50.3）非重型再障多25。

4、全身骨髓核素扫描：

可估计残余造血活性，有助于了解造血组织减少的程度。

5、发病机制检查：

CD4/CD8，Th1/Th2,五、诊断及鉴别诊断,

（一）诊断标准：

1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2、一般无肝脾肿大3、骨髓多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。

4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关性全血细胞减少。

5、一般抗贫血药物无效。

排他性诊断,

（二）AA分型诊断标准：

重型再障型：

起病急，病情重，贫血进行性加重，常伴严重感染和/或出血

（1）网织红细胞绝对值15109L

（2）中性粒细胞0.5109L（3）血小板20109L（4）骨髓多部位增生重度减低,

（二）AA分型诊断标准：

国内将重型再障分为2型：

急性发病者为SAAI型，由NSAA发展成重症者为SAA型。

重型再障型NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA型标准。

15,15,15,0.5,0.5,0.2,网织红细胞（109/L）中性粒细胞（109/L）血小板（109/L）,20,20,20,再障的分型,

（二）鉴别诊断,1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大；网织红细胞百分率和绝对值较正常高，酸溶血试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验（尿Rous试验）阳性。

再障中约5%-15%发生PNH，PNH中约25%发生再障。

AA-PNH综合征,2、骨髓增生异常综合征（MDS）（病态造血）外周血和骨髓血细胞有一系或一系以上的形态异常大部分骨髓增生活跃或明显活跃骨髓活检可见“ALIP”现象40%-60%的MDS患者有染色体核型异常,3、急性白血症（白血病细胞）当全血细胞减低或外周血找不到白血病细胞时，易于混淆。

骨髓中有核细胞明显增多，原始细胞数量明显超过正常骨髓增生低下者，原始细胞百分率也超过非红系有核细胞成分的30%以上,4、急性造血功能停滞（回顾性，4-6周恢复）出血与感染症状相对较轻一般有诱因：

病毒或细菌感染、药物疾病为自限性，在去除诱因后与1-3个月自然恢复骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，红系明显减少或消失，涂片尾部可出现巨大原始红细胞；粒细胞系有成熟停滞现象，巨核细胞大多在正常范围,六、治疗,

（一）、祛除病因（对继发性）

（二）、对症、支持疗法：

再障的治疗在短期内不易见效，在治疗本病的药物尚未取效之前，支持疗法是再障治疗的基本保证、纠正贫血：

输血（Hb50-60g/L）、控制出血：

对迅速发展的紫癜、口腔或视网膜出血、血尿或BPC10-20109L，输注单采BPC，一般止血药效果不明显。

、感染：

层流室、注意卫生、应用抗生素。

非重型再障的治疗,国内治疗非重型再障仍以雄激素为首选，总有效率50%60%。

雄激素联合免疫抑制剂可望提高疗效，常用者为环孢素（cyclosporin），剂量5mg/kg，分2次口服，应较长时间的用药（1年）并缓慢逐渐减量，以减少复发。

中药治疗：

缺乏严格的前瞻性随机病例对照研究资料，且多与雄激素或环孢素合用，故对其确切价值仍有待进一步评估。

（三）、重型再障的治疗：

1、异基因造血干细胞移植：

SAA患者（a）年龄不宜超过40岁。

患者不应有其它致命性严重疾患，如严重心脏病、肝肾功能严重受损及精神病等。

有组织配型（HLA配型）合适的供者。

费用来源充足。

主要障碍是供者难寻、移植排斥和移植物抗宿主病,2、免疫抑制治疗：

（1）抗淋巴细胞球蛋白（AntilymphocyteGlounlinALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是用人的胸腺细胞或胸导管淋巴细胞免疫动物后得到的一种抗血清，可抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应。

是无匹配供髓者及不适合异体骨髓移植重型再障患者首选治疗药物。

治疗重型再障的有效率为40%70%，并可使40%80%患者脱离输血。

治疗方法：

住层流病房，防止感染，用前皮试。

用量：

猪ATG：

2530mg/kg.d，兔ATG：

35mg/kg.d，疗程5天，有效率3070，补偿血小板消耗，使用激素预防过敏反应和血清病。

与雄性激素、环孢素及造血生长因子联合应用有协同作用，可进一步提高有效率、生存率和治愈率。

治疗有效的病例，血象恢复的顺序是：

血红蛋白和红细胞反应最快，先是输血量减少，逐渐演变成脱离输血，而后血红蛋白升到正常范围；白细胞恢复稍缓；最后恢复的是血小板而且不完全，（但在应用rhG-CSF后有些病人白细胞最先恢复）。

再生障碍性贫血治疗过程中应注意的问题,1早期治疗：

非重型再障治疗前病程短者疗效较好，治疗前病程2年者，有效率为57.9%，半年者高达90.0%，早期治疗是提高疗效的关键。

重型再障来势凶猛，变化迅速，若不及时治疗，很容易出现不可控制的感染和致命性颅内出血而死亡，丧失治疗机会。

2坚持治疗：

首先是治疗方案确定后应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足而频繁换药，因为再障的治疗在短期内不易见效，治疗敏感者一般需要36个月时间。

其次是对治疗不要丧失信心，如久治不愈的难治性慢性再障，经综合治疗3-5年以上仍可取得理想的效果。

3维持治疗：

雄性激素治疗有效的病例，停药后近期复发率高达20%以上。

非重型再障临床缓解后应继续使用雄性激素及中医药维持治疗2年以上，然后逐渐减量，远期疗效好，可基本杜绝复发，获得治愈机会。

重型再障患者缓解后应继续用雄性激素、环孢素及中药维持治疗12年，环孢素逐渐减量乃至停用，再继续使用雄性激素和中药维持治疗2年以上。

维持治疗能降低再障的复发率、提高远期疗效。

重型再障预后差，极重型再障死亡率90%。

非重型再障3050的病例得到治愈。

七、预后,要点,再障是一种获得性骨髓衰竭性疾病，以外周血血细胞减少及其相关临床表现为特征。

原发者病因不明，继发者病因多样目前认为再障的主要发病机制是T细胞异常活化，导致骨髓衰竭，本质上属于一种自身细胞性免疫异常性疾病再障是一种排他性诊断，典型再障诊断不难，但非典型者需与多种类似表现的疾病鉴别，尤其是低增生性MDS再障的治疗必须建立在正确诊断的基础上，然后再根据临床分型进行合理的治疗,