肝胆外科疾病诊疗指南二.docx

肝胆外科疾病诊疗指南二.docx

《肝胆外科疾病诊疗指南二.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肝胆外科疾病诊疗指南二.docx（33页珍藏版）》请在冰点文库上搜索。

肝胆外科疾病诊疗指南二

肝胆外科疾病诊疗指南

第二章胆道疾病

第一节先天性胆道疾病

先天性胆道闭锁

一、定义

先天性胆道闭锁（congenitalbiliaryatresia）是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿长时间梗阻性黄疸的主要原因之一。

病变可累及整个胆道或仅为部分胆管，其中以肝外胆道闭锁多见。

发病男女比例约为1：

1.5。

二、诊断

1．临床表现

1）症状：

出生后1～2周出现黄疸并进行性加深，出现陶土样便、浓茶样尿。

一般情况逐渐恶化，3～4月后出现营养不良、贫血及发育迟缓等。

2）体征：

黄疸，肝、脾肿大。

2．辅助检查

1）实验室检查

（1）胆红素持续升高并维持高水平，以直接胆红素升高为主。

（2）凝血功能障碍。

2）影像学检查

（1）B超示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。

（2）磁共振胰胆管成（magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP）可显示肝内外胆管及胆囊的情况。

（3）经皮经肝胆道造影（percutaneoustranshepaticcholangiography,PTC）和/或内镜逆行胰胆管造影（endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP），可了解肝内胆管结构，为手术方法提供依据。

3．鉴别诊断需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疸。

一般经1～2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。

三、分型

1．肝内型少见。

2．肝外型Kasai分类法分为三个基本型：

Ⅰ型胆总管闭锁

ⅠA胆总管下端闭锁。

ⅠB胆总管高位闭锁。

Ⅱ型肝管闭锁

ⅡA胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。

ⅡB肝外胆管完全闭锁。

ⅡC肝管闭锁，胆总管缺如。

Ⅲ型肝门部肝管闭锁

ⅢA肝管扩张型。

ⅢB微细肝管型。

ⅢC胆湖状肝管型。

ⅢD索状肝管型。

ⅢE块状结缔组织肝管型。

ⅢF肝管缺如型。

四、治疗

手术治疗是唯一有效的方法，最佳手术时机是出生后2月。

手术方式：

1．胆道重建

1）尚有部分肝外胆道通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y吻合。

2）肝外肝管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。

2．肝移植术肝内外胆道完全闭锁和Kasai术后无效者应行肝移植手术。

先天性胆管扩张症

一、定义

先天性胆管扩张症（congenitalcysticdilatationofbileduct）是一种伴有胆汁淤积的先天性胆道畸形，好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿（congenitalcholedochuscyst），可导致胆管梗阻、胆道感染、结石形成、胆汁性肝硬化和囊肿穿孔，甚至恶变。

好发于女性，约80%在儿童期发病。

二、诊断

1．临床表现

腹痛，黄疸，腹部包块三联征。

1）症状：

上腹痛最为常见。

可伴有不同程度的寒战、发热、呕吐，腹部胀满感、灰白色便等症状。

2）体征：

黄疸和上腹部囊性包块。

2．辅助检查

1）实验室检查：

肝功总胆红素及直接胆红素升高，以直接胆红素升高为主。

2）影像学检查

（1）B超显示胆管扩张呈梭状或囊状。

（2）MRCP、ERCP、PTC可明确诊断囊肿形态、大小、数目及部位。

（3）CT可清晰显示囊肿外形。

3．鉴别诊断须与肝包虫、多囊肝、肾积水、胰腺囊肿、肠系膜囊肿、十二指肠憩室、双胆囊等鉴别。

三、分型

根据扩张部位、范围和形态分为五型：

Ⅰ型囊性扩张，可累及肝总管、胆总管，左右肝管及肝内胆管正常，最常见。

Ⅱ型憩室样扩张。

Ⅲ型胆总管开口部囊性脱垂。

Ⅳ型肝内、外胆管扩张。

Ⅴ型肝内胆管扩张（Caroli病）。

四、治疗

一经确诊，应及时手术治疗。

1．囊肿外引流术仅作为急救术式，适于囊肿破裂、严重感染及梗阻后影响肝功能，或由于其它原因暂不宜行复杂手术时施行，待改善后需择期二次手术。

2．囊肿切除、胆肠Roux-en-Y吻合术是本病的主要治疗手段，应尽最大限度切除病变囊肿。

3．肝移植术适用于肝胆管扩张病变累及全肝或已并发严重肝硬化者。

4．对发生恶变者按肿瘤治疗原则处理。

附：

Caroli病

一、定义

Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，表现为肝内胆管呈节段性囊状或柱状扩张，对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，常可并发先天性肝纤维化（congenitalhepaticfibrosis）和髓质海绵肾（medullaryspongekidney）。

Caroli病无典型临床表现，但癌变率高，可视为癌前病变。

【鉴别诊断】

1．原发性肝内胆管结石。

2．硬化性胆管炎表现为进行性胆管炎性闭塞，ERCP、MRCP可见胆树呈不规则的狭窄和多处扩张，肝内胆管分支减少和串珠样改变，胆管僵硬。

3．多囊肝。

二、分型

Caroli病可分为2型：

Ⅰ型：

单纯型，多伴有肝内胆管结石，表现为反复胆道感染。

Ⅱ型：

汇管区周围硬化型，以肝、脾肿大及门脉高压，以及上消化道出血为特点。

三、治疗

如病变局限，可行病变肝段（叶）切除术。

病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术，单纯引流手术对患者帮助不大。

胰胆管汇合异常

一、定义

胰胆管汇合异常（anomalousjunctionofpancreaticobiliaryductalsystem）是由于胆总管和腹侧胰先天性发育异常，胆胰管连接部在十二指肠壁外汇合，形成一较长的共同通道，使乳头括约肌的调控作用受到影响，造成胆汁和胰液互相返流，从而产生相关的一些胆道和胰腺疾病。

本病是一种少见的先天性变异，与胰腺炎、胆总管扩张症、胆管癌、胆石症等疾病有着密切关系。

二、诊断

1．临床表现

1）病史常有胰腺炎、先天性胆管扩张症、胆管癌、胆石症等相关病史。

2）症状及体征与引起的相应疾病有关。

2．辅助检查

1）实验室检查：

胆汁中淀粉酶升高，大于1000U。

2）影像学检查

（1）B超、CT仅能提供一些间接征象。

（2）MRCP、ERCP能清晰显示共同通道长度，结构以及是否合并胆管扩张。

3．诊断标准

1）胆管与胰管于十二指肠壁外合流。

2）共同通道>15mm。

3）胆汁中淀粉酶升高，大于1000U。

三、分型

Ⅰ型：

B-P型，胆胰管合流异常，即胆总管汇入胰管。

Ⅱ型：

P-B型，胰胆管合流异常，即胰管汇入胆总管。

Ⅲ型：

复杂型，有开放的副胰管开口于十二指肠或伴有复杂的管道网。

四、治疗

一般不需立即手术，若并发胆囊炎、胆道穿孔、慢性胰腺炎、胆总管囊肿形成、胆道癌变或胆道结石形成等，则按照相关疾病治疗。

第二节胆石病

胆石病（cholelithiasis）是指胆道系统，包括胆囊和胆管内发生结石的疾病。

其临床表现取决于胆石的部位及是否造成胆道梗阻和感染等因素。

胆道结石据其化学成分主要分为三大类：

胆固醇类结石、胆色素类结石和混合性结石，而胆色素类结石又可以分为棕色胆色素性结石和黑色素性结石。

胆囊结石

一、定义

胆囊结石（cholecystolithiasis）在我国胆石病中发病率最高，临床上可表现为无症状型、伴发急性胆囊炎或慢性胆囊炎三种类型，（后两类型的诊治参阅“急性胆囊炎”和“慢性胆囊炎”）。

二、诊断

1．临床表现

1）症状：

多数无症状，常在体检时经B超发现。

2）体征：

多数无阳性体征。

2．辅助检查B超是最可靠的检查方法。

三、治疗

胆囊切除术是主要的治疗方式。

对于无症状的胆囊结石，一般不需立即行胆囊切除。

下列情况宜采用手术治疗：

1．胆囊结石逐渐增大至2cm以上者。

2．胆囊结石多发且直径小于0.5cm，部分小颗粒结石易滑入胆总管，引起胆管炎或胰腺炎；

3．胆囊壁钙化或胆囊壁明显增厚。

4．伴发胆管炎或胰腺炎，或转为症状性胆囊结石且症状明显者。

5．结石充满胆囊，胆囊已无功能。

6．有症状的胆囊结石，合并糖尿病及心肺功能障碍患者，发生并发症被迫施行急诊手术时，危险性远较择期手术大。

Mirizzi综合征

一、定义

Mirizzi综合征（Mirizzisyndrome）是指因结石位于胆囊管或胆囊颈部，嵌顿外压肝总管引起黄疸的一种疾病。

本病具有四个特征：

1）胆囊管与胆总管平行；2）胆囊管及胆囊颈部嵌顿结石；3）肝总管阻塞；4）反复出现胆管炎、急性胆囊炎。

二、诊断

1．临床表现

1）症状：

缺乏特异性，通常与胆总管结石的症状相似。

2）体征：

多数无阳性体征，发作期表现同急性胆囊炎，部分患者可有黄疸。

2．辅助检查

1）实验室检查：

血清胆红素、SGOT、AKP、GGT可升高。

2）影像学检查

（1）B超或CT显示胆囊颈部有结石影，胆囊以上的肝总管扩张而胆囊管水平以下胆总管正常，B超见扩张的胆囊管、胆总管及门静脉呈“三管征”。

（2）ERCP、MRCP能显示Mirizzi综合征胆道的形态，对胆道狭窄诊断的敏感性达93%～100%。

3．鉴别诊断须与胆管结石、胆囊癌、胆管癌等鉴别。

三、分型

Mcsherry法：

Ⅰ型结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈，外压肝总管而引起黄疸。

Ⅱ型结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘。

Cseades法：

Ⅰ型胆囊颈或胆囊管结石压迫胆总管。

Ⅱ型胆囊胆管瘘，瘘口<1/3胆总管周径。

Ⅲ型胆囊胆管瘘，1/3<瘘口<2/3胆总管周径。

Ⅳ型胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。

Nagakawa法：

Ⅰ型胆囊颈胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄。

Ⅱ型胆囊管胆囊颈嵌顿结石形成胆囊肝总管瘘。

Ⅲ型由于三管合流处结石引起肝总管狭窄。

Ⅳ型胆囊管胆囊颈无结石嵌顿，而由胆囊炎引起肝总管狭窄。

四、治疗

1．治疗原则切除病变胆囊、取尽结石、解除梗阻、防止胆管的损伤、修复胆管缺损、通畅胆道引流。

2．手术方式

1）胆囊切除术或胆囊大部切除术：

适用于Ⅰ型病例。

2）胆囊切除、胆管修补T管引流术：

适用于Ⅱ型与Ш型。

将胆囊切除大部分或部分切除后，保留胆囊颈部，避免损伤胆管，用胆囊残端修补缺损的胆管，在修补的远端常规放置T管，并用短臂支撑。

3）胆囊切除、胆肠吻合术：

适用于胆管缺损较大无法修补或胆管狭窄者。

胆总管结石

一、定义

胆总管结石（choledocholithiasis）多位于胆总管的中下段，但随着结石增多、增大和胆总管扩张、结石堆积或上下移动，常累及肝总管。

据其来源，在胆总管内生成的结石和肝内胆管内生成后下降至胆总管的结石，称为原发性胆总管结石；在胆囊内生成后排至胆总管的结石，称为继发性胆总管结石。

二、诊断

（一）原发性胆总管结石

1．临床表现

1）症状取决于结石是否阻塞胆管及阻塞程度，是否继发胆管感染，感染的程度及范围。

典型症状是：

腹痛、寒颤高热和黄疸，即Charcot三联征（Charcot’striad）。

2）体征急性发作时，巩膜黄染，腹式呼吸受限，右上腹及剑突下不同程度压痛，反跳痛伴腹肌抵抗，有时可触及肿大有压痛的胆囊，缓解期体检可无阳性体征。

2．辅助检查

1）联单实验室检查急性发作时可有血白细胞升高，血清胆红素、GGT、AKP升高。

2）影像学检查。

B超、MRCP、ERCP可显示结石的大小、数量、部位、是否造成胆管梗阻和梗阻的部位及程度。

三、治疗

1.非手术治疗

1）围手术期护肝治疗，纠正凝血障碍，抗感染。

术前可采用经皮肝穿胆管引流（percuteneoustranshepaticbiliarydrainage,PTBD）/鼻胆管引流（endoscopicnasobiliarydraige,ENBD）减黄，控制感染。

2）肝内胆管无结石者，可行内镜括约肌切开（endoscopicsphincterotomy，EST）及取石术。

2．手术治疗

1）有下列情况者宜行胆总管切开探查：

绝对指征：

（1）胆总管中触及结石或其他异物。

（2）黄疸合并胆管炎。

（3）术前胆管造影显示胆总管异物影。

（4）术中造影显示胆总管结石。

（5）穿刺呈脓性胆汁。

相对指征：

（1）黄疸史或胰腺炎史。

（2）胆总管扩张直径〉1.5cm。

（3）胆囊内结石细小，估计可通过胆囊管。

2）胆总管切开取石术，结石清除后需放置T管引流。

术中应将病变的胆囊一并切除，肝下间隙宜放置引流管。

3）单纯的结石嵌顿于壶腹部，可经胆道镜碎石后取净结石。

胆总管下端狭窄或结石嵌顿于壶腹部，其他手段难以取出者，可行十二指肠切开Oddi括约肌成形术，并将结石清除。

4）胆总管复发结石，尤其是明确伴有肝内胆管结石者，结石清除后可考虑行胆肠内引流术。

（二）继发性胆总管结石

1．临床表现

1）病史有胆囊结石史或胆囊切除术史。

2）症状和体征表现同原发性胆总管结石。

2．辅助检查同原发性胆总管结石。

五、治疗

1．非手术治疗胆囊已切除者，首选EST。

2．手术治疗胆管切开取石、T管引流，同时应将胆囊切除；或行EST加腹腔镜胆囊切除术（laparoscopiccholecystectomy,LC）。

肝胆管结石

一、定义

肝胆管结石（hepatolithiasis）指肝管汇合部以上原发性胆管结石，多为胆色素性结石，以左外叶和右后叶最为多见。

肝胆管结石成因与胆道感染、梗阻、寄生虫病、胆汁淤滞、代谢因素及胆道先天性异常等有关。

二、诊断

1．临床表现

1）病史：

多有反复发作胆道感染、梗阻、寄生虫病等病史。

2）症状：

多同时合并肝外胆管结石，表现为Charcot三联征或Reynolds五联征。

单纯肝内胆管结石可有以下症状：

（1）发作时寒战、高热而疼痛不明显；

（2）结石限于半肝内者不伴黄疸或一过性轻度黄疸。

3）体征：

肝区叩痛明显，肝脏呈不对称肿大。

伴肝外胆管结石者，急性发作期右上腹可有压痛、反跳痛和肌紧张。

2．辅助检查

1）实验室检查：

多伴有肝功异常。

急性发作期可有白细胞升高。

2）影像学检查

（1）B超首选，应与肝内钙化点等鉴别。

（2）ERCP、MRCP可显示结石的大小、数量、部位及是否合并有胆管狭窄。

（3）CT对于并发胆汁性肝硬化和癌变者有重要诊断价值。

3．鉴别诊断单纯胆管结石未合并感染或其它合并症者，应注意与肝炎、胃病等鉴别。

三、治疗

周围型肝内胆管结石，无明显临床症状，不需手术处理。

手术治疗原则：

取净结石、解除狭窄、去除病灶、通畅引流。

手术方式：

1）高位胆管切开取石（术中用胆道镜取石或Fogarty导管取石）、Y形管引流术（未合并胆总管结石的，不必探查胆总管）。

2）胆肠吻合术。

可建立皮下盲襻，利于日后检查和治疗。

3）肝内结石局限于肝叶或肝段内，特别是伴有肝萎缩的，宜将病肝切除。

4）经皮经肝胆管镜取石。

5）全肝内胆管充满结石，无法取净，伴有肝功能损害且危及生命者，可施行肝移植术。

胆管残留结石

一、定义

胆管残留结石（residalcholedocholithiasis）是因胆石病施行手术治疗时，未能取净胆管内结石所致。

多在术后经T管造影发现，或术后出现症状后行检查证实。

二、诊断

1．临床表现

1）病史：

既往有胆石病手术史。

2）症状：

胆管残留结石引起胆管梗阻或胆管炎症时，可表现为Charcot三联征或Reynolds五联征。

3）体征：

右上腹压痛、黄疸等体征，也可以无明显阳性体征。

2．辅助检查

1）实验室检查：

可出现血白细胞升高、转氨酶升高、血清胆红素升高等。

2）影像学检查

（1）B超可发现残留结石的数目、大小、部位及胆管扩张情况。

（2）T管造影是术后残留结石最简单的诊断方法。

（3）MRCP、ERCP或PTC，可以明确诊断。

3）其他检查经纤维胆道镜检查、取石。

三、治疗

1．非手术治疗

1）可试用溶石疗法（仅限于胆固醇结石）或排石疗法。

2）胆道镜取石：

术后40天以上用纤维胆道镜经T（U）管窦道取石。

2．手术治疗

1）内镜下行十二指肠乳头括约肌切开取石适于肝外胆管结石。

2）再手术治疗内镜取石失败者。

第三节胆道感染

急性胆囊炎

一、定义

急性胆囊炎（acutecholecystitis）是胆囊发生的急性化学性和（或）细菌性炎症,多数合并有胆囊结石,称结石性胆囊炎,女性多于男性。

5％的病人未合并胆囊结石,称非结石性胆囊炎。

二、诊断

1．临床表现

1）病史：

多在饱餐、进油腻食物后发作，既往可有胆囊结石病史。

2）症状：

（1）腹痛：

突发性右上腹阵发性绞痛，可向右肩背部放射。

（2）发热：

常轻度发热，如出现寒战、高热预示胆囊坏疽、穿孔。

（3）其他：

多数病人伴有恶心、呕吐等消化道症状，约有10％～25％病人有轻度黄疸。

3）体征：

右上腹可有程度、范围不同的压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy征阳性。

部分病人可在右上腹触及肿大胆囊。

当炎性渗出较多或胆囊穿孔时，全腹可有压痛和反跳痛。

肝区或背部有叩击痛。

2．辅助检查

1）实验室检查：

血白细胞计数升高，中性粒细胞增多，可有血清转氨酶、碱性磷酸酶及血清胆红素升高。

2）影像学检查

（1）B超为首选检查方法，胆囊胀大、胆囊壁增厚、胆汁透声差，密度不均匀，可发现结石强光团伴声影，胆囊周围可有渗液。

（2）CT检查有助于鉴别诊断。

（3）X线：

少数产气杆菌感染者或胆囊肠道内瘘形成时在腹部x线平片上可见胆囊壁和胆囊腔内有气体存在。

3．鉴别诊断

1）十二指肠溃疡合并十二指肠周围炎：

多有长期反复发作病史，发病具有典型的周期性，予以抑酸治疗有效。

2）胃十二指肠急性穿孔：

起病急，疼痛剧烈，呈刀割样；有典型的腹膜炎体征；腹部平片可见膈下游离气体。

3）急性胰腺炎：

详见第三章第一节。

4）肠梗阻：

具有典型的腹痛、腹胀、停止排气、呕吐四联征，腹部平片可见典型改变。

5）肝癌自发破裂出血。

三、分型

1．按是否合并结石分

1）急性结石性胆囊炎

2）急性非结石性胆囊炎。

2．按病理改变分

1）急性单纯性胆囊炎

2）急性化脓性胆囊炎

3）坏疽性胆囊炎。

四、治疗

1．非手术治疗禁食、解痉镇痛、抗生素应用、纠正水电解质和酸碱失衡及全身支持治疗。

2．手术治疗

1）急性胆囊炎诊断明确者原则上宜手术治疗。

急诊手术指征：

（1）胆囊肿大，张力较高，压痛明显，有坏疽、穿孔可能者。

（2）胆囊已穿孔伴弥漫性腹膜炎者。

（3）既往有反复发作史。

（4）经非手术治疗无效，病情加重或合并急性胆管炎、急性胰腺炎者。

2）手术方式

（1）胆囊切除术。

合并黄疸者行胆总管探查术，不能决断时，最好行术中胆道造影确定是否行胆总管探查。

（2）胆囊造瘘术适于胆囊周围水肿粘连严重、解剖不清或病人全身情况较差，难以耐受胆囊切除术者。

3～6个月后行胆囊切除术。

慢性胆囊炎

一、定义

慢性胆囊炎（chroniccholecystitis）常是急性胆囊炎反复发作的结果，多伴有胆囊结石，少数病人系胆囊管或胆囊先天性异常所致。

二、诊断

1．临床表现

1）病史：

可有反复发作的胆绞痛及急性胆囊炎病史。

2）症状：

常有腹胀、嗳气等消化不良症状及右上腹、肩背部隐痛。

3）体征：

右上腹胆囊区有轻压痛和不适感。

2．辅助检查

1）实验室检查：

多无明显异常改变。

2）影像学检查

（1）B超检查示胆囊壁增厚、毛糙，胆囊肿大积水或胆囊萎缩及胆囊结石。

B超检查也能提示胆囊收缩功能，对诊断与是否选择手术治疗有帮助。

（2）CT可显示胆囊大小，壁的厚度，形态学改变，可与早期胆囊癌鉴别。

3．鉴别诊断

1）消化性溃疡：

多有长期反复发作病史，发病具有典型的周期性，抑酸治疗有效。

2）慢性胃炎：

多有常年病史，抑酸治疗有效，胃镜检查可明确诊断。

3）胆囊癌：

详见相关章节。

4）原发性肝癌：

详见相关章节。

三、治疗

1．非手术治疗症状不明显者可暂时非手术治疗，但须定期B超随访。

可用利胆、助消化药物等。

2．手术治疗胆囊切除术。

急性梗阻性化脓性胆管炎

一、定义

急性梗阻性化脓性胆管炎（acuteobstructivesuppurativecholangitis，AOSC），亦称急性重症型胆管炎（acutecholangitisofseveretype,ACST）。

多继发于胆管结石、肿瘤、蛔虫或Oddi括约肌炎性水肿、痉挛引起的胆道阻塞。

病情凶险，进展迅速，病死率高。

二、诊断

1．临床表现

1）病史：

常有胆管结石、肿瘤、蛔虫病史。

2）症状和体征：

起病急，进程快，多呈典型的Charcot三联症，约半数病人很快出现烦躁不安、意识障碍、昏睡及昏迷等神志改变。

同时出现血压下降，脉率增快，败血症和休克，即Reynolds五联征。

右上腹有压痛和肌紧张，肝区叩痛阳性，有时可扪及肿大肝脏和胆囊。

2．辅助检查

1）实验室检查

（1）白细胞计数明显升高和左移，可出现中毒颗粒。

血清胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶值升高。

（2）有明显酸中毒表现。

血培养常有细菌生长。

2）影像学检查：

B超最为实用，必要时行MRCP、ERCP或CT检查。

三、治疗

1．非手术治疗　

1）疾病早期，在严密观察下可试行非手术治疗，包括抗感染、纠正水电解质紊乱及酸碱失衡，解痉镇痛，如病情加重应立即行手术治疗。

2）经内镜鼻胆管引流术（endoscopicnaso-biliarydrainage,ENBD）可有效胆道减压，避免急诊手术。

2．手术治疗　

手术原则：

积极做好术前准备，紧急手术、解除胆管梗阻、通畅引流。

手术力求简单有效，通常采用胆总管切开减压，T管引流。

原发性硬化性胆管炎

一、定义

原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）是一种特发性淤胆性疾病，以肝内外胆管渐进性、慢性非细菌性炎症的纤维狭窄、闭塞和严重的梗阻性黄疸为特征，可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功衰竭而死亡。

该病有较高的恶变率。

病因不明，目前认为可能与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。

二、诊断

1．临床表现

1）病史：

男性多见，发病年龄为30～50岁，常伴有溃疡性结肠炎（40%～60%）、胰腺炎（12%～25%）、糖尿病（5%～10%），少见的有慢性纤维性甲状腺炎（Riedelthyroiditis）、克罗恩病（Crohn’sdisease）或腹膜后纤维化等。

2）症状：

主要表现为黄疸，呈进行性缓慢发展过程，—般无上腹绞痛史，仅有上腹饱胀不适感，有明显皮肤瘙痒，急性胆管炎可反复发作。

后期可出现肝硬化、门静脉高压症的表现。

3）体征：

早期可无明显体征,随病情进展,可出现进行性加重的黄疸，肝脾肿大、腹水。

2．辅助检查

1）实验室检查：

血白细胞检查可见淋巴细胞和嗜酸粒细胞增多，血清总胆红素和结合胆红素明显升高，AKP和GGT增高，血胆汁酸增多，血清转氨酶仅有轻度升高，血免疫球蛋白则高于正常，抗核抗体和平滑肌抗体阳性，尿铜增高。

2）影像学检查：

ERCP和MRCP常可显示胆管普遍性或阶段性狭窄，或节段性多处狭窄，呈铅笔芯状、串珠状狭窄或枯枝样改变，病变多发，而胆管粘膜表面光滑。

3．鉴别诊断须与慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、硬化型胆管癌相鉴别。

三、分型

Thompson按其部位分为四型：

Ⅰ型胆总管远端硬化性胆管炎。

Ⅱ型继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎。

Ⅲ型慢性弥漫性硬化性胆管炎。

Ⅳ型合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。