肝脏疾病.docx

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肝脏疾病

肝脏疾病

=>解剖概要：

肝左右径25cm，前后径15cm，上下径6cm；成人肝重1.5kg；

韧带：

冠状韧带、镰状韧带（肝圆韧带）、左/右三角韧带。

分段：

Couinaud分段根据肝静脉、门脉走向将肝分为5叶8段：

左外侧叶（上、下段），左内侧叶、尾状叶、右前叶（上、下段）、右后叶（上、下段）；

段间裂：

正中裂（由下腔静脉左壁至胆囊窝中点；肝中静脉）、左叶间裂（镰状韧带、左叶间静脉）、左段间裂（肝左静脉）、右叶间裂（肝右静脉）、右段间裂（肝门脉右主干平面）。

肝门：

第一肝门（横沟）、肝胆管、肝动脉、门脉、Glisson系统。

第二肝门：

肝左中右静脉入下腔处；第三肝门：

肝右后静脉，尾状叶静脉注入下腔。

血供：

25%来自肝动脉，75%来自门脉；供氧各占50%。

功能：

分泌胆汁（600-1000ml/d），代谢（糖、脂、蛋白），灭活（ADH、雌激素、醛固酮），凝血（除VI以外的凝血因子；VitK相关II、VII、IX、X），解毒作用（药物、肠道毒素），免疫（Kupffer细胞），储存（VitAVitKFeCuVitD）。

再生功能强，代偿能力大（25%即可维持正常生理需要）；手术中肝十二指肠韧带阻断时间不宜超过20-30min，肝实质有病变则应<10min。

=>肝囊肿病

非寄生虫性肝囊肿

先天性肝囊肿（源于肝内迷走胆管）；

后天性肝囊肿创伤性囊肿：

肝内血肿液化后形成

炎症性囊肿：

肝内胆管囊肿扩张（潴留性囊肿）

肿瘤性囊肿：

畸胎瘤性肝囊肿、囊性淋巴瘤、囊性腺瘤等；

诊断：

BUS一般即可诊断

处理：

小而无症状的无需处理；压迫症状明显应治疗；包括囊肿穿刺抽液、囊肿开窗术（大囊肿）、囊肿引流术、囊肿切除术（感染、出血、胆汁）。

肝包虫病犬绦虫（棘球绦虫）的囊状幼虫（棘球蚴）寄生在肝中所致的寄生虫病；畜牧地区多见；分为单房性（肝包虫囊肿）&多房性（泡状棘球蚴病），单房性较多见；

=>病因：

人在食入虫卵污染的食物后，虫卵在十二指肠孵化为六钩蚴，穿过肠壁进入门脉系统，70%在肝内发育成囊；其余可寄生于肺、肾、脾、脑、肌、脊柱、眼眶等部位。

囊体分为外囊（纤维包膜）、内囊（分为角质层、生发层；生发层可形成子囊、头节、生育囊）。

囊液吸收可造成严重的过敏性休克；可造成污染，继发包虫囊肿。

=>表现：

单房性包虫囊肿可由腹胀、腹痛；上肢可及肿块，圆形表面光滑边界清、质地韧；包虫囊肿震颤征（一手指叩诊、另一手可触及囊液冲击震颤）；压迫症状（胃肠、胆道、门脉）；过敏反应史；

泡状包虫囊肿表现为进行性肝大，肋下触及坚硬肿物&表面不光滑；酷似肝癌。

=>诊断：

牧区居住史/动物接触史，上肢症状，肿块但全身情况佳；勿以穿刺诊断。

◇包虫囊液皮内试验（casoni实验）:

（+）达90%-93%。

0.2ml皮内注射，0.3-0.5cm皮丘，15mm观察结果，[扩大/红晕Φ>2cm]为（+）；6-24h内（+）也算。

◇补体结合试验（+）80%~90%，切除囊肿2~6个月后转（—）；

◇间接血凝法：

假阳性反应罕见；

◇B-US：

液性暗区，边缘光滑清晰，区内可见漂浮光点反射；

◇CT/MRI

鉴别：

肝脓肿，肝血管瘤，肝癌

->并发症：

囊肿继发感染：

中毒症状明显，类似肝脓肿；

囊肿破裂：

可破入肺内支气管-肝包虫囊肿瘘；

破入腹腔过敏性休克，播散种植；

破入胆道胆绞痛，化脓性胆管炎；

->治疗：

手术治疗为主；

原则：

清除内囊，防止囊液外溢，消灭残腔。

◇单纯内囊摘除术：

最常用，适用于无感染的病例；

注意穿刺前保护腹腔，注入甲醛前确认无胆瘘；

若有胆瘘，注入甲醛以少量多次为宜，且应防止引流管；

术前存在黄疸，应行胆总管T管引流；

化脓感染的包虫囊肿，抗生素治疗+手术，术后引流。

◇肝切除指征：

局限于半肝内巨大单发囊肿（壁厚、病侧肝萎缩）；

局限于肝一叶或半肝内多发囊肿或泡状棘球蚴；

囊腔经久不愈，形成瘘管；

囊肿感染形成后壁的慢性脓肿

◇不能手术者：

甲苯达唑治疗

＝＞肝脓肿

1、细菌性肝脓肿经胆道/门脉/动脉/淋巴途径播散；胆道常见

-＞病原菌：

最常见为E.coli、金葡，其次为链球菌、类杆菌属；

胆管/门脉源性以E.coli常见；动脉源性以金葡多见。

-＞表现：

寒战、高热最常见，多为弛张热；

肝区疼痛，肝区持续钝痛，亦可延及横膈和胸膜、肺；

乏力、恶心、呕吐、纳差

-＞体征（PE）：

肝区疼痛和肝肿大最常见；

肝区深在叩痛；

肝被膜下脓肿可刺激腹膜，有波动感

-＞并发症：

穿破：

膈下脓肿—脓胸—支气管胸膜瘘/支气管胆瘘；

左肝脓肿可穿入心包；

入胃、结肠、门静脉、下腔静脉等

-＞诊断

血细胞计数；16%血培养（+）

肝功能（肝酶轻度升高）；腹水和黄疸提示肝有广泛损害；注意早期黄疸多为胆道阻塞所致；

XR示右膈肌抬高，肝影变大，反应性胸腔积液；

B-US首选，（+）>96%，可引导穿刺

鉴别：

肝阿米巴脓肿，肝包虫病，先天性囊肿合并感染，胆囊炎，膈下脓肿

表阿米巴肝脓肿和细菌性肝脓肿的区别

阿米巴肝脓肿

细菌性肝脓肿

病史

阿米巴痢疾史

继发于胆道感染/其他化脓性疾病

症状

起病缓慢，病程长

起病急，中毒症状明显

体征

局限性隆起，肝大显著

肝大不显著，多无局限性隆起

脓肿

较大，多数为单发性，位于肝右叶

较小，常为多发性

脓液

呈巧克力色，无臭味，可找到阿米巴滋养体，若无混合感染，脓液细菌培养（-）

多为黄白色脓液，涂片和培养大都有细菌

血象

WBC计数可增加

WBC计数及中性粒细胞均明显增加

血培养

若无混和感染，细菌培养阴性

细菌混合培养可阳性

粪便检查

部分病人可找到阿米巴滋养体或包囊

无特殊发现

诊断性治疗

抗阿米巴药物治疗后症状好转

抗阿米巴药物治疗无效

-＞治疗

非手术治疗：

急性期炎症局限，脓肿尚未形成/多发性小脓肿；

抗生素治疗应覆盖G+球、G-杆、厌氧菌；

可腔内置管应用抗生素；

单个较大脓肿可在B超引导下穿刺

手术治疗：

脓肿切开引流术：

较大的有穿破可能或已经穿破的；

肝切除术：

慢性后壁脓肿；

肝内胆管结石合并左叶多发性脓肿

2、阿米巴肝脓肿

首先非手术治疗（药物+穿刺吸脓+支持）；

外和在内可保守无效、穿破结果严重、慢性厚壁脓肿

=>肝良性肿瘤

1、海绵状血管瘤

起源于肝内的胚胎性血管错构芽，多见于女性，中年多见，右叶为主

-＞表现：

压迫症状，破裂出血，动静脉瘘（心力衰竭）；

自发破裂在婴幼儿多见；

可出现凝血因子减少，血小板减少，溶血等

-＞诊断：

B-US、CT（增强）可诊断；

肝穿刺前必须排除血管瘤可能

-＞治疗：

小瘤只需要B-US随访；肝切除最有效。

手术指征为：

直径>10cm；直径5～10cm，位于肝边缘；3～5cm，但不能除外肝癌。

多发、病变范围大、无法手术者：

肝动脉结扎+栓塞

2、肝腺瘤

先天性见于婴幼儿，后天性与口服避孕药、肝硬化及肝细胞结节增生有关。

有恶变、破裂出血可能性，一经诊断即手术切除

＝＞原发性肝细胞癌

肝恶性肿瘤可分为原发（细胞癌、肉瘤）和继发（转移）

（1）病因：

肝硬化：

肝细胞癌合并肝硬化比例高，胆管细胞癌很少合并肝硬化

HBV感染；

黄曲霉毒素

（2）病理：

微小--（2cm）--小--（5cm）--大--（10cm）--巨大；

肝细胞癌、胆管细胞癌混合型三种组织类型；

转移：

肝内转移（门脉）最多见，肝外转移以血行多见（肺、脑、骨、肾等）；也可直接浸润腹膜转移；

（3）表现：

◎肝区疼痛:

持续性隐、胀、刺痛；肝病者肝区痛转变为持续应怀疑；剧烈腹痛应考虑肝癌自发破裂。

※肝CA诊断不需穿刺活检，因为多发生针道种植；

◎消化道症状:

不特异,乏力消瘦，发热多小于38℃，呈弛张型，用NSAIDs/扑热息痛可退；

◎癌旁表现（低血糖，RBC增多症，高钙血症，高胆固醇血症，罕见皮肤卟啉病、女性化、类癌综合征、肥大性骨关节病、高血压、甲亢）

※体格检查PE：

肝大（中晚期；表面结节、质硬）、黄疸（CCC、弥漫性HCC、注意梗阻/肝细胞性）、腹水（门脉高压/血性）

（4）诊断：

Bus+AFP筛查最重要，针对高危人群；标准：

影像学证据/LAB指标

血清学：

AFP≥400ng/ml×5wk；200ng/ml×8wk

驻外肝炎活动、肝硬化、生殖细胞瘤、怀孕，或者用异质体（+）更高30%可正常

α-AFU

影像学：

Bus（>cm）CTC（>1.0cm；增强）MRI（鉴别血管瘤）肝DSA（准确率最高）

肝穿刺活检/腹腔镜检查

鉴别：

转移性肝癌（AFP阴性、无HBV/肝硬化病史，以消化道肿瘤最多见）、肝硬化（很难）、肝良性肿瘤（CT增强、动脉DSA、PET、肝穿）、FHN

（5）治疗：

◎手术治疗：

肝切除—首选、最有效;肝CA破裂可能需要手术

适应症：

一般情况好肝功能A级或B级护肝后恢复到A级；肝外无转移

根治术：

单发微小/小肝癌；单发向肝外生长的直径5cm以上，界限清，破坏的肝<30%；多发结节<3个，且位于一段/叶肝内

胆管/门脉/腔静脉瘤拴若为新近形成因积极手术取出

姑息术略

◎肝动脉栓塞化疗；

◎肝移植适应症：

肝功C级，或长期为B级不能改善/单个瘤体直径≤5cm或≤3个且直径≤3cm/血管无侵犯

◎Bus引导下经皮穿刺、微波/射频/无水酒精治疗

◎化疗一般仅行局部化疗；

◎放疗:

局限、无广泛转移且不适宜手术

=>转移性肝CA：

常发的有胃、结肠、胆囊、胰腺、子宫、卵巢CA；

分为早发型（占50%）、同步性、迟发型；诊断的关键在于找出原发CA灶

途径有：

门脉、动脉、淋巴、直接；多数为弥散性结节，很少合并肝硬化；

Bus牛眼征,AFP多（-）CEA（+）指示胃肠道来源；

※若为早发转移CA局限在半肝内而原发CA可切除，应一并切除；

（整理：

曲木诗玮，严思懿，陆艾丽）

§门脉高压的处理

食管胃底静脉曲张最早最严重，胃左静脉压力升高时形成的根本原因。

肝脏门脉系统/肝动脉汇合于肝窦→中央静脉

门脉与腔静脉直接的交通支：

胃短动脉V；直肠上、下静脉；腹壁上、下静脉；Retzaius静脉丛（腹膜后吻合支）

正常人们脉压力平均18cmH2O；门脉高压分为肝前性、肝性、肝后性

（1）肝硬化门脉高压症

✓病因主要有：

血吸虫病性肝硬化（窦前性）肝炎后肝硬化（窦性窦后性）

✓表现：

[合成、代谢、免疫]；血吸虫性肝硬化肝功能尚好但脾大脾亢显著；肝炎后肝硬化相反；交通支扩大表现；腹水；脾大脾亢

✓诊断：

血液（Rt血常规、肝功）X线钡餐、胃镜、Bus（门脉内径>1.3cm，肠系膜上/脾V.>1cm）多普勒可观察血流方向；CT测定肝脏体积-750cm³（小于750cm³，肝性脑病发生率为大于的4.3（书上是4.5）倍

✓治疗：

=>保守治疗（书上还有其他的）

适应症：

黄疸、腹水大量、肝功能C级病人发生大出血；上消大出血原因不明

输液、补液、AVP、生长抑素、PPI（注意将血压维持在正常低值，太高易出血）

1.三腔二囊管压迫（0.25kg牵引，150~200ml压胃底，100~150ml压食管下段，放置一般为24~72h，过久应边气放边看）

2.胃镜治疗：

食管下段可用硬化剂注射、套扎，胃底可用粘合剂止血

=>手术治疗：

肝功能A、B级，无黄疸/腹水，保守24~48h无效

※无出血倾向者作预防性手术应以保肝为主

1.分流术：

脾肾分流，限制性门脉分流（直径0.8~0.9cm）肠系膜上、腔静脉分流，Warren术（选择性脾肾分流——选择减少胃底静脉压力而不影响肝脏灌流）肝性脑病为最主要并发症

2.TIPS（经颈内静脉肝内体分流）晚期肝硬化合并门脉高压等待肝移植前

3.断流术：

最适合生理手术：

切除出血部位，保证门脉压力

○贲门下端血管离断术（胃短、胃冠状、高位食管支、异位食管支、胃后V、左膈下V）

○食管下段胃底血管离断术、Phemister术

（2）肝前型门脉高压

✓病因：

先天性——门脉闭锁/狭窄/血管瘤样变

新生儿脐静脉炎；腹腔内感染致门脉血栓——门脉海绵样变；肝动脉门脉间A-V瘘

✓表现：

门脉高压症+脾大脾亢突出+肝功尚可；小儿多见

✓检查：

x线钡餐/内镜——食管胃底曲张；Bus/Doppler——门脉海绵样变表现为肝门处蜂窝状无回声区）

✓术式：

脾肾分流、肠系膜上/下腔H分流

（3）肝后型门脉高压Budd-Chiarisyndrome，先天或后天性原因致肝静脉或（和）其开口以上的下腔静脉狭窄或阻塞

=>病因：

欧美以血液高凝状态导致肝静脉血栓形成所致，亚洲以下腔静脉发育异常多见。

其它原因：

真性红细胞增多症（PV）、非特异血管炎、腔外肿瘤、肥大的肝尾叶压迫等；河南、山东发病多。

=>分类：

I型：

５７％，下腔静脉隔膜；局限性狭窄或阻塞

型：

３８％，下腔V；弥漫

型：

5%，主要为肝V阻塞

=>表现：

门脉高压症+下腔V阻塞（下肢静脉曲张；胸腹壁及腰部静脉扩张扭曲），大量腹水，肝肾衰。

=>诊断：

BUS和Doppler，准确度90%以上；下腔造影做好；经皮肝穿刺造影肝V情况。

=>治疗：

原则上同时缓解门静脉和下腔静脉高雅，不能兼顾，首先降低门脉压力，首先介入法+支架；

手术有贲门周围离断术；脾肺固定术；肠系膜上静脉和（或）下腔静脉与右心房之间的转流术；局部病变根治性切除术。