第37章 非霍奇金淋巴瘤正式.docx

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第37章非霍奇金淋巴瘤正式

第三十七章非霍奇金淋巴瘤

第一节概况

恶性淋巴瘤是来源于淋巴造血组织的恶性肿瘤。

分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’sLymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-HodgkinLymphoma,NHL）两大类。

在美国NHL是发病人数增加最快的恶性肿瘤。

发病率从1972-74年的8.8/10万到1996-97年的15.8/10万，二十年来增加了81%。

2001年NHL占所有肿瘤发病的4.5%。

约有56,200新发病例，年死亡病例数为26,300例.我国的恶性淋巴瘤相对少见，NHL占恶性淋巴瘤的90%左右，年发病率超过25,000。

死亡率1.5/10万，居恶性肿瘤死亡位数的第11-13位。

我国NHL的发病和世界发病趋势一样，也在上升。

NHL多见于男性，男女比例为1.5：

1。

NHL的发病原因不明，可能与感染有关。

例如I型人类T细胞淋巴病毒与成人T细胞白血病-淋巴瘤有关、艾滋病（AIDS）与高度恶性B细胞淋巴瘤有关、非洲儿童淋巴瘤（Burkitt’s淋巴瘤）与EB病毒有关、慢性幽门螺旋杆菌和胃淋巴瘤也有一定的相关性。

此外免疫低下也是导致NHL发病的原因之一，AIDS、脏器移植后以及自身免疫性疾病患者，例如干燥综合征、类风湿关节炎、桥本氏甲状腺炎的NHL发病率高于普通人群。

NHL是高度异质性疾病，不同细胞来源或同一细胞来源的各个亚型的肿瘤生物学行为、临床表现、对治疗的反应以及预后都有很大差别。

近年来，由于基础研究的深入，NHL的诊断和治疗都有长足进步。

现在已有可能对不同类型的NHL选择较适当的治疗策略，提高治愈率，进而延长生存同时能有较好的生存质量。

病理学分类

NHL的病理学分类很复杂，自从1956年提出Rappaport分类后，各种分类方法在世界各地应用。

近年来由于免疫学、细胞遗传学、分子生物学、免疫组化、免疫电镜、原位分子杂交、染色体分析等新理论和新技术应用于NHL的研究，使NHL的诊断和分类不断更新。

NHL病理学分类在历史上较有影响的有Rappaport分类（1956年）,WHO

工作分类（1982年）。

近年来有Kiel新分类（1992年）、Lukes-Collins分类（1994年）、修订的欧美淋巴瘤分类（REAL，1994年）以及最新的WHO新分类（2001年）。

在我国也多次召开了恶性淋巴瘤会议，制定了成都、洛阳等分类法，并对国际分类有一定影响。

WHO工作分类将NHL按恶性程度的高低分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三类，简单明了，使用方便，对指导临床的治疗有一定价值，曾被各国临床医师广泛接受，沿用了较长时间。

但它也存在一些问题，即这种分类方法仍是形态学的分类，有一些特殊类型，例如套细胞淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、纵隔大B细胞淋巴瘤、间变型大B细胞淋巴瘤等未包括在内。

此外未考虑免疫分型，因此在同一类型中有不同细胞系（T细胞、B细胞）来源、不同生物学行为以及不同预后的肿瘤。

例如包括在小淋巴细胞淋巴瘤中的套细胞淋巴瘤在临床病程、预后、治疗方案与前者有很大不同。

套细胞淋巴瘤病程发展快、中位生存仅3年，显然不符合低度恶性。

1994年国际淋巴瘤研究组在Kiel新分类和Lukes-Collins分类的基础上根据细胞形态、免疫表型、基因特征、临床特点提出了修改的欧美淋巴瘤分类（RevisedEuropean-AmericanLymphomaClassification,REAL分类）。

REAL分类的诊断重复性和临床相关性都较好。

根据形态学即可明确的滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、结外边缘区B细胞淋巴瘤或经免疫组化可明确的套细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤的重复性可≥85%，而较差的Burkitt淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤边缘区B细胞的重复性有60%。

表37-1是REAL分类的临床相关性。

表37-1REAL分类的临床相关性

5年生存率

亚型

>70%

间变性大细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、结外边缘区B细胞淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤。

50%~60%

结节性边缘区B细胞淋巴瘤、B细胞慢性/小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤

30%~40%

Burkitt淋巴瘤、纵隔大B细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤

<30%

T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤

2001年在REAL的基础进行修正和补充的淋巴组织肿瘤WHO分类（2001年）问世。

WHO2001年新分类强调了每一亚型是“真正独立的疾病”，除了根据形态学、免疫表型、遗传学特征外，还重视肿瘤原发部位、病因学和结合临床特点。

例如边缘区B细胞形态学、免疫表型相似，因原发部位不同、肿瘤生物学行为和临床表现、预后都不同，列为独立疾病，分为粘膜相关淋巴组织结外结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-淋巴瘤）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）和发生在脾脏边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）。

同样是间变性大细胞淋巴瘤原发在皮肤和原发在淋巴结的预后就有显著不同，原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤长期局限在皮肤，病程长，中位生存长，而原发于淋巴结的间变性大细胞淋巴瘤侵袭性强，恶性程度高。

此外每一独立类型有异质性，形态学和生物行为不同，再分亚型和变型。

例如弥漫性大B细胞性淋巴瘤的变型有：

中心母细胞性、免疫母细胞性、富于T细胞/组织细胞性、间变性大B细胞性、浆母细胞性、纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤、原发性渗出性淋巴瘤、血管内B细胞淋巴瘤。

淋巴组织肿瘤WHO分类（2001年）是目前世界上较为科学和合理的分类。

但也存在某些不足，如有些亚型有待进一步明确，各亚型分组非有机，较难记忆。

表37-2淋巴细胞肿瘤WHO新分类（2001）

B细胞

前躯B细胞肿瘤

前躯B细胞淋巴母性白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）

成熟B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）

B-幼淋巴细胞性白血病（B-PLL）

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）

脾边缘区淋巴瘤（SMZL）

毛细胞白血病（HCL）

多发性骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-淋巴瘤）

结外边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）

滤泡性淋巴瘤（FL）

套细胞淋巴瘤（MCL）

弥漫性大B细胞细胞淋巴瘤（DLBCL）

纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（MLBCL）

血管内大B细胞淋巴瘤（ILBCL）

原发性渗出性淋巴瘤（PSL）

伯基特（Burkitt）淋巴瘤/白血病（BL/L）淋巴瘤样芽肉肿病（LG）

T细胞和NK细胞肿瘤

前躯T细胞肿瘤

前躯T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）

成熟T细胞和NK细胞肿瘤

T-幼淋巴细胞性白血病（T-PLL）

T-大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）

侵袭性NK细胞性白血病（ANKCL）

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）

肠病型T细胞淋巴瘤（ETCL）

肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）

中心母细胞性NK细胞淋巴瘤

蕈样肉芽肿/赛塞利综合征（MF/SS）

原发性皮肤间变化大细胞淋巴瘤（C-ALCL）

周围T细胞淋巴瘤，非特殊性（PTCL）

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL）

间变性大细胞淋巴瘤（ALXL）

二.分期

分期的目的是通过检查明确疾病的范围，提供预后情况，并且对制定治疗有指导意义。

目前国内外公认的NHL分期标准是1970年AnnArbor会议上建议的分期方法。

（表37-3）AnnArbor分期法在NHL应用中的不足之处在于未能反映肿瘤的大小以及侵犯淋巴结区域的多少，因此在判断预后和决定治疗计划时常常参照其他一些预后因素。

表37-3NHLAnnArbor分期

I期：

病变仅累及单一的区域淋巴结。

IE期；病变仅侵犯淋巴结以外的单一器官。

II期：

病变累及横膈同侧2个以上的区域淋巴结。

IIE期：

病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的区域淋巴结。

III期：

横膈两侧淋巴结受侵犯。

IIIE期：

病变累及淋巴结以外某一器官，加以横膈两侧淋巴结受累。

IV期：

病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如肺、肝及骨髓。

另外根据有无症状分为A、B。

A无症状

B有以下一个以上症状

不能解释的发热，≥38℃，连续3天，

盗汗

半年内体重减轻≥10%。

预后因素

1990年由欧美16个研究所、协作组分析了经含阿霉素（ADM）方案治疗后NHL的转归,提出了国际预后指标（InternationalPrognosticIndex,IPI）,临床独立的影响生存的因素有五个，即年龄（>/<60y）、乳酸脱氢酶（LDH）正常/升高、体能状态（ECOG0-1/≥2）、分期（局限/广泛）、结外病变（0-1/>1）。

这些因素在侵袭性NHL中相关性最强，IPI为0、1、2、3的8年生存率分别为72%、54%、34%和23%。

Federico等（2000年）回顾性分析987例滤泡型NHL，多因素分析显示性别、年龄、结外累及的数目、LDH、全身症状、血沉（ESR）可预测总的生存情况。

MDAnderson肿瘤中心用LDH和β2微球蛋白作为预后指标，发现在大B和T细胞包括皮肤T细胞淋巴瘤中有显著相关性。

总之，预后因素反映了宿主和疾病的特征：

①LDH、分期、肿瘤的大小、β2微球蛋白量、淋巴结和/或结外病变的数目、骨髓有无侵犯反映了肿瘤生长的速度和侵袭的倾向性；②体能状态和全身症状表现了病人对肿瘤的反应；③年龄、体能状态、骨髓有无侵犯可以预测病人能否耐受积极的治疗。

此外病人的预后还与能否经较短时间治疗后达到完全缓解有关。

在用标准方案5个疗程后才能达到完全缓解者复发的可能性比<5个疗程者高。

近来有用生物学和遗传学标记物类替代传统IPI的趋势。

包括检测一系列基因的改变:

细胞周期蛋白（bcl-2,p53,Rb,P16,P21）,细胞因子（细胞坏死因子（TNF）,白介素-6（IL-6））,粘合分子（CD44，细胞内粘连分子-1（ICAM-1））,血管生成肽（血管内皮生长因子（VEGF））以及细胞内信息因子等

第二节诊断与鉴别诊断

症状和体征

NHL65-70%原发于淋巴结，30%-35%原发于结外，可累及全身所有器官和组织。

晚期病人有全身症状。

全身症状

NHL的全身症状有发热、盗汗、体重减轻。

早期惰性淋巴瘤很少有症状，但在疾病进展时或晚期病变可有明显“B”症状。

无痛性淋巴结肿大

浅表淋巴结肿大是NHL最常见的主诉。

NHL的肿大淋巴结一般无疼痛，表面光滑，活动度好，质地中等，饱满。

早期分散，晚期融合，可有皮肤粘连。

低度恶性的NHL生长缓慢，高度恶性NHL淋巴瘤生长迅速，迅速增大的淋巴结可有疼痛。

NHL的播散呈跳跃式，无一定规律。

初诊时约20%有多处淋巴结肿大。

结外病变的症状和体征

咽淋巴环淋巴瘤

咽淋巴环包括鼻咽、软腭、扁桃体、舌根，该处淋巴结组织丰富。

在我国原发咽淋巴环的NHL占全部NHL的30%，大多数为B细胞来源。

男性多于女性，中位发病年龄40-50岁。

以扁桃体NHL最多见，据复旦大学附属肿瘤医院1964年-1972年收治的原发咽淋巴环NHL145例分析，扁桃体NHL占73。

8%，其中5%为双侧病变。

病人有吞咽不适、咽痛或因颈部淋巴结肿大而发现扁桃体肿块。

肿块呈外生性，大多数表面粘膜光，暗紫色。

约1/4扁桃体有溃疡坏死。

其次多见的是鼻咽NHL。

偶有鼻塞，少有涕血，检查发现鼻咽腔内鼻咽顶后壁突出，粘膜常常光滑。

原发鼻腔NHL

亚洲较欧美多见，我国原发鼻腔NHL占2%-8%。

大多来源NK/T细胞。

以往称为坏死性肉芽肿、致死性肉芽肿、中线性肉芽肿。

典型的症状有进行性鼻塞，脓涕，鼻血，高热、异味。

随着疾病进展可累及鼻中隔、对侧鼻腔、硬腭、鼻旁窦。

表面皮肤或向下侵犯喉，气管。

鼻背隆起，肿瘤表面有大量坏死组织，有时需要多次活检才能确诊.

3.原发胃肠道的NHL

以胃NHL最多见，占胃肠道NHL的50%-60%。

占所有NHL的5%，占胃恶性肿瘤的4%。

胃NHL无特异性症状，有腹痛、腹胀、消化不良、恶心、消化道出血、贫血。

诊断时约80%局限在胃，20%有淋巴结累及和/或远处转移。

远处转移以小肠、脾、骨髓多见。

有时扪及腹部肿块，但不多见。

小肠淋巴瘤发病次于胃NHL，占胃肠道NHL的22%。

腹块的发生率高于胃NHL，表现为腹痛、腹胀、大便习惯改变、肠梗阻、肠穿孔。

4.原发肺的NHL

80%属边缘区B细胞淋巴瘤MALT型.病人常因干咳、胸痛、气短或因体检，其他疾病检查时发现肺部阴影而发现。

5.甲状腺NHL

多见于女性。

发病年龄较大，80%为50岁-80岁。

临床表现为无痛性颈部肿块，随吞咽活动，有吞咽不适，吞咽困难和声音嘶哑。

6.原发睾丸的NHL

占结外NHL的2%。

占睾丸肿瘤的5%。

最常见的症状是睾丸无痛性肿大，下坠感。

检查发现睾丸肿大。

7.原发乳腺的NHL

占结外NHL的2%。

占所有乳腺恶性肿瘤的0.04%-0.53%。

高发年龄40岁-60岁。

10%-20%双侧乳腺受累。

患者有乳房无痛性肿块，结节状，分叶状、生长迅速的可在短期内占据整个乳房，皮肤红肿。

双侧乳腺NHL发展快，常有中枢神经系统侵犯，预后很差。

8.原发皮肤的T细胞NHL

主要是蕈样肉芽肿和赛塞利综合征两大类。

自然病程长，临床病程分三阶段①前期：

局部或全身红斑、脱屑、湿疹样病变。

一般可持续2-5年。

②浸润期：

丘疹，结节。

③肿瘤期：

受累皮肤增厚，形成斑块，肿瘤。

发展到肿瘤期时约80%伴有淋巴结肿大，浸润期和肿瘤期约2-5年。

随着病情进展，有内脏侵犯，病程2-3年。

Sezary综合征在外捉外周血中可找见扭曲核，不典型性单核细胞。

二．诊断

（一）临床检查

仔细询问病史，包括有无盗汗、体重减轻、发热、神经系统、肌肉骨骼系统或胃肠道症状。

仔细体检，检查浅表淋巴结，包括下、枕后、耳前、锁骨上下、腋下、滑车上、髂窝、腹股沟、腘窝.咽淋巴环、心包摩擦音、胸腔积液，颈部胸部上肢静脉有无充盈怒张，上腔静脉压迫综合征，乳房肿块，肝脾肿大，腹块，肠梗阻，肾脏肿块，睾丸、卵巢肿块，神经系统症状例如：

脊髓压迫，神经根浸润，脑膜侵犯症状，皮肤损害，皮下结节。

（二）影象学检查

1.X线

①胸片胸片检出肺门、纵隔淋巴结或胸腔积液最有效的方法，也是评价疗效、随访的简便的手段。

初诊时25%-40%胸片异常，NHL常表现为单组淋巴结受侵犯，多见于后纵隔。

原发肺的粘膜相关淋巴瘤X片表现为肺内边缘模糊的片状或团块状阴影。

②胃肠道钡剂造影（GI）GI是诊断胃肠道NHL常用的方法，胃NHL的表现是胃粘膜皱襞粗大僵硬，单发或多发的圆形充缺，即“鹅卵石样”的改变，病变主要位于粘膜下，病变广泛时胃蠕动仍存在是与胃癌鉴别的主要依据。

小肠NHL是最常见的小肠肿瘤，小肠内见多发散在边缘光整充缺，或肠腔狭窄与扩张并存。

③钡灌肠大肠NHL以直肠和盲肠多见，表现为结节或肿块充缺，肠壁狭窄增厚。

CT

所有NHL治疗前有条件的应做胸、腹、盆腔CT。

CT能清楚显示各区淋巴结大小、密度。

与周围血管、脏器关系，也能显示结外病变。

对评价腹膜后病变已可替代淋巴造影。

腹盆腔CT可显示肠系膜和腹膜后淋巴结，测量其大小比淋巴造影更精确，在CT片上可显示腹腔内脏器例如：

肾脏、卵巢、肝、脾有无累及。

咽淋巴环NHL应做该部位及颈部CT，咽淋巴环的病变表现为单侧或双侧肿块，增强扫描有强化。

与癌不同的是NHL肿块可很大，但无明显邻近骨破坏。

常伴有颈部淋巴结肿大。

原发肺的MALTNHL在CT上表现为边界不清块状影，有支气管充气征。

MRI在NHL分期中不作为常规应用的方法，但在骨和中枢神经系统累及时有鉴别意义。

在检出骨髓侵犯时比骨髓活检更敏感。

NHL病变在MRIT1W像呈均质等信号或低信号，T2W像呈均质高信号。

核素在分期中最常用，在病人诉有骨痛时可行骨扫描，了解有无骨破坏，脊柱压缩。

镓（67Ga）扫描在分期和随访疗效中均有重要意义。

它不单提供解剖信息，还提供功能性信息。

镓扫描在侵袭性类型的淋巴瘤，例如弥漫性大B细胞淋巴瘤中阳性率高于滤泡型的惰性淋巴瘤。

67Ga扫描评价膈上的病变的精确性高达90%，膈下病变精确性就较差，因为它容易受结肠摄取的影响。

有脾脏肿大的淋巴瘤患者可行锝扫描，需要鉴别的是肝脏摄取锝少于脾脏，有时虽然肝摄取少，不能除外肝脏有隐匿的病变.

5．PET正电子断层成像（PET）特异性和敏感性与67Ga相仿。

（三）实验室检查

血常规、肝肾功能、血糖、钙、血清蛋白、LDH、β2微球蛋白,这些检查项目可以了解预后和判断治疗有无禁忌。

（四）骨髓穿刺活检了解骨髓功能和有无骨髓侵犯。

各种亚型骨髓侵犯率不同,小淋巴细胞淋巴瘤最易有骨髓侵犯，约70%阳性，其次是套细胞淋巴瘤（64%），淋巴母细胞淋巴瘤有50%的骨髓侵犯率，滤泡型淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、Burkitt’s淋巴瘤的侵犯率30-40%，粘膜相关淋巴组织淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变型大T细胞淋巴瘤较少见侵犯骨髓（约15%）。

有骨髓侵犯的小淋巴细胞性淋巴瘤和滤泡型淋巴瘤仍可有较长的生存期。

（五）微小残留病灶的检出

PCR可检出1/105异常细胞，常用研究血和骨髓，但也能应用于其他部位，研究集中在t（14:

18）易位和bcl-2基因，PCR检出缓解期淋巴瘤病人血或骨髓中Bcl-2基因重排（+）者复发可能性大大高于（-）者。

（六）超声波检查

测定脾脏大小和厚度，鉴别囊性或实质占位，B超检出脾NHL敏感性比CT和MRI更高。

NHL弥漫性浸润脾脏时，脾实质回声较正常脾脏低，局灶性病变时，脾实质内显示散在分布的无回声或低回声区。

检测肝脏有无肿大,占位。

对腹部肿块可确定其大小,物理性质以及与周围脏器关系，确定有无腹水，NHL为均质的无回声或稀疏微弱回声区。

（七）病理诊断

细胞学检查简便、安全、准确，患者无痛苦，阳性率高。

复旦大学附属肿瘤医院1990年-1992年679例淋巴结穿刺的准确率90.7%。

缺点是只能观察病变组织个别细胞的形态构造，不能了解细胞间的组织学及细胞与间质的比例等，不能观察肿瘤对周围组织的浸润情况，而组织病理学诊断是目前正确性最高、最可靠的诊断。

三.鉴别诊断

淋巴结肿大的鉴别诊断见36章，第2节

肝脾肿大的鉴别诊断见36章，第2节

咽淋巴环NHL的鉴别诊断

1、扁桃体病变

（1）扁桃体炎急性化脓性扁桃体炎与NHL一般不难鉴别，患者发病急，有中毒症状、高热、吞咽疼痛，双侧扁桃体肿大，有脓性分泌物。

慢性扁桃体炎有时容易与NHL混淆。

典型的慢性扁桃体炎有反复发作病史，急性发作控制后扁桃体可缩小至正常。

多次发作者扁桃体持续肿大，表面有蜂窝状改变，但色泽正常。

（2）扁桃体癌有咽部不适、疼痛、吞咽异物感、扁桃体进行性增大，结节状、菜花状，有溃烂、出血，并发感染后有恶臭。

肿块活检可明确诊断，主要的病理类型是未分化癌和鳞癌。

2、鼻咽部病变

（1）鼻咽增生性结节鼻咽顶或侧壁单个或多个结节，表面粘膜与正常粘膜色泽相同，为淡红色。

可形成潴留囊肿。

（2）鼻咽增殖体鼻咽部位纵形嵴状隆起，表面粘膜光，色泽正常，在儿童中多见，可以很大，甚至影响呼吸，成年后逐渐退缩，个别人有残留，活检病理为淋巴组织增生。

（3）鼻咽癌典型症状有回缩鼻血，颈部无痛性进行性增大淋巴结，持续性颞顶部、顶枕部、额部或普遍性头痛。

耳鸣、听力下降，第V、VI、XI、XII对脑神经侵犯表现。

间接鼻咽镜检查可发现鼻咽部肿瘤，早期表现为局部粘膜隆起、粗糙，色泽苍白。

肿瘤增大后表现为结节型、菜花型。

鼻咽活检可明确诊断。

大多数是低分化鳞癌和未分化癌，也有腺癌和泡状核细胞癌。

3、舌根癌

舌根部位的NHL应与舌根部位的癌鉴别。

舌根癌早期为粘膜斑块或小硬结，大多数舌根癌就诊时肿瘤成菜花状、溃疡或结节状，舌活动受限。

累及神经时疼痛向耳部放射。

绝大部分舌根癌是鳞癌。

鼻腔NHL需要与鼻腔癌鉴别

鼻腔癌早期症状亦无特异性，常常先是单侧鼻塞，晚期双侧鼻塞，鼻衄、流涕、头痛、流泪、眼球突出、面部麻木、耳鸣，可邻近侵犯副鼻窦。

活检可明确诊断。

大多数是鳞癌，其他有未分化癌、低分化癌、腺癌和腺样囊腺癌。

原发肺的NHL与肺的其他疾病相鉴别

1、肺结核发病年龄较轻，20~30岁占多数，约半数有症状，主要是咯血，胸痛，咳嗽，发热，乏力，消瘦，盗汗。

X片表现为球形病灶，内部可见钙化。

有时有空洞形成，肺结核球近旁有其他小的结核病灶，可有引流支气管引向肺门，或肺门淋巴结肿大。

2、肺脓疡常常起病较急，有畏寒寒战、高热、脓性痰、血痰，X片上为边缘清晰的圆形阴影，周围有较多纤维条索状病变。

发性支气管肺癌和结节病见第36章。

以腹块或消化道症状为主要表现的NHL应与以下疾病鉴别：

1、胃的疾患

（1）胃癌是我国常见的恶性肿瘤，早期无症状，随病情进展有中上腹不适，疼痛，恶心，食欲不振。

病变位于贲门或幽门时产生梗阻现象。

肿瘤糜烂或侵犯血管是有黑便、呕血。

晚期病变时中上腹可扪及结节状质硬肿块，直肠窝可及结节，有腹水、肠梗阻、肿瘤穿孔等。

GI气钡双重造影可见胃粘膜中断，有结节，充盈缺损，肿块影。

弥漫浸润型表现为革袋胃。

胃镜检查见胃粘膜不规则高低不平，粘膜发红、糜烂、出血。

活检可明确诊断。

（2）胃平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤：

较小的肿瘤无症状，>2cm时有上腹不适，隐痛，胀痛。

有溃疡、继发感染时有消化道出血症状，呕血，黑粪，伴引流区淋巴结肿大。

GI示圆形或椭圆形边界清楚的充盈缺损。

有溃疡时表面有龛影，但周围粘膜正常。

胃镜见肉瘤表面半透明周围粘膜有“桥形皱襞”。

2、肠的疾患

（1）小肠恶性肿瘤

①小肠腺癌较少见.早期症状无特异性。

主要症状有：

腹部不适、隐痛、嗳气。

肿瘤增大至一定程度出现相应症状，十二指肠乳头周围癌有进行性加重的阻塞性黄疸。

小肠腺癌常有出血，大便隐血75~95%阳性，十二指肠腺癌大出血时有呕血，黑便。

肿瘤导致肠腔狭窄或阻塞时，出现梗阻症状：

腹胀腹痛，恶心呕吐,肠鸣音亢进，气过水声。

约20%病人可触及腹块。

内镜和GI对十二指肠癌诊断准确率高。

空肠和回肠病变早期无特殊的检查方法。

有不明原因的恶心呕吐、腹痛腹胀、大便隐血阳性应警惕小肠肿瘤。

②小肠平滑肌肉瘤主要症状是腹痛、腹块、肠道出血、肠梗阻。

有时肠套叠、肠穿孔。

巨大肿瘤在X片上见软组织影。

③小肠类癌大多数位于回肠。

症状有腹痛、腹泻、食欲不振、肠梗阻。

8%有类癌综合征：

面部潮红，腹痛腹泻，心慌气急，哮喘，肢体麻木等，严重者四肢冷，血压下降，休克。

（2）小肠结核常有腹块，低热，盗汗，胃纳差，贫血，腹水。

结核菌素试验阳性。

（3）大肠癌常见症状有腹痛，腹胀，大便习惯改变，便秘和腹泻交替,便血,贫血，腹块，肠梗阻等。

直肠肛门指检可发现距肛门7~8cm的直肠肿块。

钡灌肠见肠腔内充盈缺损、粘膜僵硬破坏。

内镜可见肿瘤表面溃疡、糜烂坏死。

乳腺NHL应与以下疾病相鉴别:

1、乳腺癌常有乳房内无痛性肿块,肿块成浸润性生长,累及悬韧带时有皮肤粘连.较大肿块时有皮肤水肿,桔皮样改变,乳头凹陷.晚期有肿瘤溃疡.少数有乳头溢液,乳房疼痛.钼靶片上见肿块影,边缘有毛刺,细小钙化影,皮肤增厚,导管影改变.

2、乳腺增生病有乳房疼痛,与月经周期有关,经前疼痛明显.乳房内可触及多个大小不等的结节.

3、纤维腺瘤,巨纤维腺瘤,叶状囊肉瘤多见于青年女性,发病年龄高峰20-25岁.常有乳房肿块,生长较缓慢.叶状囊肉瘤属低度恶性肿瘤,较少淋巴结转移.肿块质地硬,部分囊性.

各种亚型NHL的临床特征和治疗

一、各种亚型NHL的临床特征和治疗原则

1、B细胞淋巴瘤

B细胞淋巴母细胞性淋巴瘤（B-cellLymphobl