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婴儿川崎病临床特点分析

婴儿川崎病临床特点分析

【摘要】目的:

总结婴儿川崎病临床特征,探讨我国婴儿KD诊断标准。

方法:

分析2002年1月~2006年7月间24例小于6月龄住院KD患儿临床资料,6~12月龄、1~5岁KD为对照,比较临床、实验室特征及诊疗情况。

结果:

小于6月龄组与6~12月龄组临床特征比较差异无统计学意义;小于6月龄组较1~5岁组眼球结合膜充血和草莓舌发生率低,皮疹出现时间晚,发热持续时间长;6~12月龄组较1~5岁组冠状动脉病变发生率高。

结论:

婴儿KD临床表现不典型,小于6月龄持续发热患儿即使无KD临床表现,亦应寻找炎症反应证据及动态观察冠脉病变,以早期诊断及改善预后。

【关键词】婴儿;川崎病;临床特征;冠脉病变;超声心动图

  川崎病是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,属自身免疫性血管炎综合征,发病率有逐年增高趋势。

国外文献报道小于6月龄KD患儿临床表现常很不典型,我国婴儿川崎病是否亦有类似情况尚不清楚。

本文对我院2002年1月~2006年7月期间小于6月龄川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析,以相同时间段内随机抽取的6~12月龄及1~5岁KD患儿作对照,比较婴儿KD的临床、实验室特征及诊断治疗情况,以提高对婴儿KD的认识和诊疗水平。

  1对象与方法

  研究对象及诊断标准

选取我院2002年1月~2006年7月小于6月龄住院KD患儿24例,同时用随机数字表方法分别从相同时间段内的94例6~12月龄及853例1~5岁KD患儿中抽取同例数的患儿作为对照,分析各组患儿临床资料。

典型KD诊断标准[1]:

发热5d以上,伴下列5项主要临床表现中至少4项者,排除其他疾病后,即可诊断KD。

四肢变化:

掌跖红斑,手足硬性水肿;急性期多形性皮肤损害,恢复期指趾端膜状脱皮;双侧眼球结合膜充血;口唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌;颈部淋巴结肿大。

不完全型KD诊断标准[2]:

发热超过5d,以上5项临床表现不足4项者。

小于6月龄KD疑诊标准为:

发热5d以上,有炎症反应指标明显增高,伴冠脉病变或IVIG使用后热退。

冠状动脉病变诊断标准[3]:

超声心动图示冠脉内膜回声增强;冠脉扩张:

0~3岁冠脉≥mm,~9岁冠脉≥mm,~14岁冠脉≥mm;冠脉瘤:

不同形状的冠脉扩张,冠脉内径为4~7mm;巨大冠脉瘤:

冠脉内径≥8mm。

  统计学方法

采用SPSS统计软件包进行统计分析。

计数资料采用χ2检验及Fisher‘s精确概率计算;计量资料数据以±s表示,采用t检验;差异有统计学意义。

  2结果

  一般情况

小于6月龄KD组中,男17例,女7例,城市13例,农村11例;6~12月龄组中,男15例,女9例,城市16例,农村8例;1~5岁组中,男15例,女9例,城市15例,农村9例。

三组性别比例χ2=,,城乡比例χ2=,,差异均无统计学意义,说明研究对象的选取符合随机性原则。

  临床表现

  各组KD临床特征

  如表1、2所示。

小于6月龄KD组临床表现出现频率由高至低依次为口唇充血皲裂、眼球结合膜充血、皮疹、淋巴结肿大、肢端硬肿或脱皮。

符合发热+5项主要表现者1例,发热+4项主要表现者9例,发热+3项主要表现者10例,发热+2项主要表现者3例,发热+1项主要表现者0例,仅有发热而无任何主要表现者1例,达到典型KD诊断条件的共10例,占%。

6~12月龄KD组符合发热+5项主要表现者6例,发热+4项主要表现者11例,发热+3项主要表现者4例,发热+2项主要表现者3例,无发热+1项或无任何主要表现者,达到典型KD诊断条件的共17例,占%。

1~5岁组符合发热+5项主要表现者11例,发热+4项主要表现者9例,发热+3项主要表现者4例,无发热+2项或1项或无主要临床表现者,达到典型KD诊断条件的共20例,占%。

表1各年龄组KD临床表现发生例数及比例注:

使用χ2检验,-为使用Fisher‘s精确概率计算,*,#表2各年龄组KD临床表现出现时间比较注:

使用t检验,*,#

  小于6月龄组KD眼球结合膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大、草莓舌、指趾端脱皮和肛周脱屑发生率较另两个年龄组低,卡疤红肿发生率较另两个年龄组高,口唇充血皲裂、皮疹和手足硬肿发生时间晚于另两个年龄组,肛周脱屑发生时间早于另两个年龄组。

小于6月龄组与6~12月龄组各临床特征发生比例及出现时间比较差异无统计学意义。

小于6月龄组与1~5岁组比较,其眼球结合膜充血和草莓舌发生率较低,差异有统计学意义;皮疹出现时间较晚,差异有统计学意义。

6~12月龄组与1~5岁组比较,其腹泻发生率较高,差异有统计学意义。

其余各指标差异无统计学意义。

  各组KD实验室特征

  如表3、4所示。

小于6月龄组PLT在第一周升高不明显,亦无降低,第二周内PLT值明显高于另两组,第一、二周内WBC值较高,血沉、CRP值显着升高,小于6月龄组与6~12月龄组各实验室指标比较差异均无统计学意义。

小于6月龄组与1~5岁组比较,其第一周内WBC值较高,第二周内PLT值较高,差异有统计学意义;一组和三组第一、二周Hb值比较差异有统计学意义,但可能为不同年龄组生理性差异。

6~12月龄组与1~5岁组比较,其第二周内PLT值较高,差异有统计学意义;CAL发生率较高,差异有统计学意义。

表3各年龄组KD实验室检查结果比较注:

使用t检验,*,#,括号内为实查例数 表4各年龄组KD超声心动图及心肌酶谱结果比较(略)注:

使用χ2检验,为使用Fisher‘s精确概率计算,*,#,括号内为实查例数

  各组KD患儿发热持续时间、诊断及治疗效果比较

  结果见表5。

IVIG2g/(kg·次)、1g/(kg·次)第一次或第二次静脉滴注后24h内热退视为有效,否则为无效。

个别患儿于热退后使用IVIG。

小于6月龄组使用2g/(kg·次)1次者7例,其中有效4例,无效2例,热退后使用1例;使用2g/(kg·次)2次者1例,有效1例;使用1g/1次者6例,有效2例,无效2例,热退后使用2例;使用1g/(kg·次)2次者7例,有效4例,无效2例,热退后使用1例;未使用IVIG者3例。

IVIG总有效率%。

6~12月龄组使用2g/(kg·次)1次者10例,有效8例,无效2例;使用2g/(kg·次)2次者1例,有效1例;使用1g/(kg·次)1次者10例,有效6例,无效3例,热退后使用1例;使用1g/(kg·次)2次者3例,有效3例。

IVIG总有效率%。

1~5岁组使用2g/(kg·次)1次者6例,有效6例;使用1g/(kg·次)2次者12例,有效10例,无效0例,热退后使用2例;使用1g/(kg·次)2次者6例,有效5例,无效1例。

IVIG总有效率%。

小于6月龄组与1~5岁组比较,其发热持续时间较长,差异有统计学意义。

小于6月龄组使用IVIG总有效率明显低于另两组。

表5各年龄组发热持续时间、诊断、治疗比较注:

使用t检验,*,#

  3讨论

  KD的发病高峰为1~2岁,1岁以下特别是6个月以下发病较少,且多为不完全型KD,CAL发生率较高[4]。

本组资料中,2002年1月~2006年7月住院KD患儿,小于6月龄组24例,6~12月龄组94例,1~5岁组853例。

有报道1岁以下患儿不完全型KD的发病率是1岁以上者的4倍左右,因此小年龄组KD临床表现不典型,一些症状和体征出现较晚或不出现。

本组资料中,各组比较结果仅少部分差异有统计学意义,可能与样本量尚小有关。

小于6月龄KD组临床表现出现频率由高至低依次为口唇充血皲裂、眼球结合膜充血、皮疹、淋巴结肿大、肢端硬肿或脱皮,与国外相关报道[5]一致。

小于6月龄组KD肛周脱屑发生时间早于另2个年龄组,1~12月龄组CAL发生率高于1~5岁组,与相关报道[6]一致。

小于6月龄组在急性期WBC值显着上升,在相关研究[2]中近50%病人WBC15×109/L。

PLT升高在第一周不明显,亦无降低,第二周PLT升高,有报道[2]在第三周是高峰,在本研究中因住院时间有限,未能表现出来。

有CAL者PLT更高,可见PLT显着升高为CAL的危险因素之一[7]。

KD合并腹泻,系肠粘膜小血管炎引起的肠功能紊乱所致,本组资料显示<12月龄的两组腹泻发生率高于1~5岁组。

各年龄组KD性别差异无统计学意义,但均以男性为多。

  据Tseng等报道,1岁以下年龄组KD冠脉病变的发生率较高,为35%左右,与本组资料一致。

可能与两方面因素有关:

婴儿KD临床表现不典型,不能引起临床的足够重视,得不到及时的诊断和治疗,导致发热持续时间较长,血管炎症反应持续存在且逐渐加重,最终导致CAL的发生率增加;婴儿KD对IVIG敏感性较低,治疗效果欠佳,CAL发生率增加。

由表5可见,小于6月龄组KD发热持续时间长于使用IVIG时间约2天,接近IVIG治疗无反应型KD的诊断标准:

KD发病后10d内,使用单剂IVIG2g/kg治疗,36h后仍发热,且除外继发感染,并至少伴KD一项主要表现;体温退后复升,并至少伴KD一项主要表现。

据报道[5],血沉升高及病初即有UCG异常者更易为IVIG治疗无反应型KD。

IVIG治疗无反应型KD患儿的CAL发生率明显高于对IVIG治疗敏感的患儿[6],因此,小于6月龄组KD使用IVIG后仍持续发热者,应采取更加积极的治疗措施以减少CAL的发生。

  目前,对于小年龄组KD尚无统一的诊断标准,若严格按照典型KD的诊断标准,则可能漏诊部分KD,失去IVIG治疗的最佳时机,使机体免疫炎症反应进一步加重,最终可能发生CAL。

由表5可见,小于6月龄组KD诊断时间晚于使用IVIG时间,诊断及使用IVIG时间晚于另两个年龄组,亦可证明小婴儿KD临床表现不典型,多为常规抗感染治疗无效,病程后期疑诊,使用IVIG后体温下降或有下降趋势,确诊KD。

KD诸多临床症状中指趾端出现膜状脱皮和肛周脱屑为特征性表现,但指趾端脱皮出现较晚,一般在病程10d以后出现,因而失去早期诊断的价值。

本组资料,小于6月龄组KD肛周脱屑的发生率较高,说明肛周脱屑的出现有助于小于6月龄组KD的诊断,可以作为小于6月龄组KD早期诊断依据之一。

卡疤红肿发生率较另2个年龄组高,亦可作为诊断依据之一。

病程中WBC值较高,第二周内PLT值明显高于第一周,血沉、CRP值较高,也有提示作用。

因为婴儿KD临床表现少,CAL发生率高,故对原因不明的发热,即使目前没有KD的临床特征,也应及早做心脏彩超检查,并定期复查,可提高KD的早期诊断率。

【参考文献】

[1]AmericanHeartAssociation.CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung.CommitteeonRheumaticFever,Endearditis,andKawasakiDisease.DiagnosticguidelinesforKawasakidisease[J].Circulation,2001,103:

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  [2]NewburgerJW,TakahashiM,GerberMA,eta1.Diagnosis,treatment,andlongtermmanagementofKawasakidisease:

astatementforhealthprofessionalsfromtheCommitteonRheumaticFever,EndocarditisandKawasakidisease,CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung[J].Circulation,2004,110:

27472771.

  [3]胡亚美,江载芳,主编.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京:

人民卫生出版社,2002:

698705.

  [4]ALEXANDRAF,STANFORDT.KawasakiDisease:

SummaryoftheAmericanHeartAssociationGuidelines[J].AmericanFamilyPhysician,2006,74:

11421148.

  [5]SittiwangkulR,PongprotY,SilvilairatS,etal.ManagementandoutcomeofintravenousgammaglobulinresistantKawasakidisease[J].SingaporeMedJ,2006,47(9):

780784.

  [6]张伟,李秋,赵晓东,等.942例川崎病的临床分析[J].中华儿科杂志,2006,44:

324328.

  [7]YanagawaH,NakamuraY,YashiroM,etal.IncidencesurveyofKawasakidiseasein1997and1998inJapan[J].Pediatrics,2001,107(3):

33.

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