肌张力障碍的分类和分型.rtf

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【肌张力障碍的分类和分型】目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。

（一）根据发病年龄分型1.早发型26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。

2.晚发型26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。

（二）根据症状分布分型1.局灶型肌张力障碍（focaldystonia）单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。

2.节段型肌张力障碍（segmentaldystonia）2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍（Meige综合征）、轴性肌张力障碍等。

3.多灶型肌张力障碍（multifocaldystonia）2个以上非相邻部位肌群受累。

4.全身型肌张力障碍（generalizeddystonia）下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。

5.偏身型肌张力障碍（hemi-dystonia）半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。

（三）根据病因分型1.原发性或特发性肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。

2.肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。

3.遗传变性病肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。

4.发作性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。

根据诱发因素的不同分为3种主要形式：

发作性起动诱发的运动障碍（PKD、DYT-9），由突然的动作诱发;发作性过度运动诱发的运动障碍（PED、DYT-10），由跑步、游泳等持续运动诱发;发作性非运动诱发的运动障碍（PNKD、DYT-8），可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。

5.继发性或症状性肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。

以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍：

起病突然，病程早期进展迅速;持续性偏身型肌张力障碍;早期出现固定的姿势异常;除肌张力障碍外存在其他神经系统体征;早期出现明显的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难;混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森征、肌强直、肌阵挛、舞蹈样动作及其他运动;成人单个肢体的进展性肌张力障碍;成人发病的全身性肌张力障碍。