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生化第四章资料
第四章糖代谢
【测试题】
一、名词解释
1．糖酵解（glycolysis）
11．糖原累积症
2．糖的有氧氧化
12．糖酵解途径
3．磷酸戊糖途径
13．血糖（bloodsugar）
4．糖异生（glyconoegenesis）
14．高血糖（hyperglycemin）
5．糖原的合成与分解
15．低血糖（hypoglycemin）
6．三羧酸循环（krebs循环）
16．肾糖阈
7．巴斯德效应（Pastuer效应）
17．糖尿病
8．丙酮酸羧化支路
18．低血糖休克
9．乳酸循环（coris循环）
19．活性葡萄糖
10．三碳途径
20．底物循环
二、填空题
21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有（）和（）
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在（）最终产物为（）
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是（）两个底物水平磷酸化反应分别由（）酶和（）酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是（）和丙酮酸激酶。
25．6—磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是（）是由6—磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有（）和（）两种活性。
26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP，净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有，完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素（）和（）
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有（）次脱氢、
-（）次脱羧和（）次底物水平磷酸化，共生成（）分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是（）和（）
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是（）和（）1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成（）或（）分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点，一是ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过（）途径，为核酸的生物合成提供（）
34．糖原合成与分解的关键酶分别是（）和（）在糖原分解代谢时肝主要受（）的调控，而肌肉主要受（）的调控。
35．因肝脏含有（）酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成（）增多。
36．糖异生主要器官是（）其次是（）
37．糖异生的主要原料为（）和（）
38．糖异生过程中的关键酶分别是（）和（）
39．调节血糖最主要的激素分别是（）和（）
40．在饥饿状态下，维持血糖浓度恒定的主要代谢途径是（）
四、问答题
191．简述糖酵解的生理意义。
192．试比较糖酵解与糖有氧氧化有何不同。
193．简述三羧酸循环的特点及生理意义。
194．试述磷酸戊糖途径的生理意义。
195．试述机体如何调节糖酵解及糖异生途径。
196．乳酸循环是如何形成，其生理意义是什么？
197．简述6-磷酸葡萄糖的来源、去路及在糖代谢中的作用。
198．试述机体调节糖原合成与分解的分子机制。
199．试述丙氨酸如何异生为葡萄糖的。
200．试述胰高血糖素调节血糖水平的分子机理。
【参考答案】
一、名词解释
1．缺氧情况下，葡萄糖分解生成乳酸的过程称之为糖酵解。
2．葡萄糖在有氧条件下彻底氧化生成CO2和H2O的反应过程称为有氧氧化。
3．6-磷酸葡萄糖经氧化反应和一系列基团转移反应，生成CO
2、NADPH、磷酸核糖、6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入糖酵解途径称为磷酸戊糖途径（或称磷酸戊糖旁路）。
4．由非糖物质乳酸、甘油、氨基酸等转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。
5．由单糖（葡萄糖、果糖、半乳糖等）合成糖原的过程称为糖原的合成。
由糖原分解为1-磷酸葡萄糖、6-磷酸葡萄糖、最后为葡萄糖的过程称为糖原的分解。
6．由草酰乙酸和乙酰CoA缩合成柠檬酸开始，经反复脱氢、脱羧再生成草酰乙酸的循环反应过程称为三羧酸循环。
由于Krebs正式提出三羧酸循环，故此循环又称Krebs循环。
7．有氧氧化抑制糖酵解的现象产物巴斯德效应（Pasteureffect）。
8．丙酮酸在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后经磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸的过程称为丙酮酸羧化之路。
9．肌肉收缩时经酵解产生乳酸，通过血液运输至肝，在肝脏异生成葡萄糖进入血液，又可被肌肉摄取利用称为乳酸循环。
也叫Cori循环。
10．葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，再运往肝脏，在肝脏异生为糖原称为三碳途径或称合成糖原的简接途径。
11．由于先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类，使体内某些器官、组织中大量糖原堆积而引起的一类遗传性疾病，称糖原累积症。
12．葡萄糖分解生成丙酮酸的过程称之为糖酵解途径。
是有氧氧化和糖酵解共有的过程。
13．血液中的葡萄糖称为血糖，其正常值为3.89～6.11mmol/L（70～110mg/dL）。
14．空腹状态下血糖浓度持续高于7.22mmol/L（130mg/dL）为高血糖。
15．空腹血糖浓度低于3.89mmol/L（70mg/dL）为低血糖。
16．当血糖浓度高于8.89～10.00mmol/L，超过了肾小管重吸收能力时糖即随尿排出，这一血糖水平称为肾糖阈。
17．由于胰岛素的绝对或相对不足引起血糖升高伴有糖尿的一种代谢性疾病，称为糖尿病。
18．当血糖水平过低时，就会影响脑细胞功能，从而出现头晕、倦怠无力、心悸等，严重时出现昏迷称为低血糖休克。
19．在葡萄糖合成糖原过程中，UTPG称为活性葡萄糖，在体内作为葡萄糖的供体。
20．在体内代谢过程中由催化单方向反应的酶，催化两个底物互变的循环称底物循环。
二、填空题
21．糖酵解有氧氧化磷酸戊糖途径
22．胞浆乳酸
23．3-磷酸甘油醛脱氢NAD+磷酸甘油酸激丙酮酸激
24．磷酸化酶6-磷酸果糖激酶-1
25．2、6-双磷酸果糖激酶-2果糖双磷酸酶-2
26．42迅速提供能量
27．线粒体糖酵解
28．B1硫辛酸泛酸B2PP
29．草酰乙酸乙酰CoA42112
30．异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体
31．胞浆线粒体3638
32．活性中心内的催化部位活性中心外的与变构效应剂结合的部位
33．磷酸戊糖核糖
34．糖原合酶磷酸化酶胰高血糖素肾上腺素
35．葡萄糖-6-磷酸乳酸
36．肝脏肾脏
37．乳酸甘油氨基酸
38．丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶果糖双磷酸酶-1葡萄糖-6-磷酸酶
39．胰岛素胰高血糖素
40．糖异生
四、问答题
191．糖酵解的生理意义是：
（1）迅速提供能量。
这对肌肉收缩更为重要，当机体缺氧或剧烈运动肌肉局部血流不足时，能量主要通过糖酵解获得。
（2）是某些组织获能的必要途径，如：
神经、白细胞、骨髓等组织，即使在有氧时也进行强烈的酵解而获得能量。
（3）成熟的红细胞无线粒体，仅靠无氧酵解供给能量。
192．糖酵解与有氧氧化的不同糖酵解有氧氧化反应条件缺氧有氧
进行部位胞液和线粒体
关键酶己糖激酶（葡萄糖激酶）、除酵解途径中3个关键酶外还有丙酮酸脱氢磷酸果糖激酶-
1、丙酮酸酶复合体、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱
激酶氢酶复合体、柠檬酸合成酶
产能方式底物水平磷酸化和氧化磷酸化
终产物乳酸CO2和H2O
产生能量少（1分子葡萄糖酵解净产多（1分子葡萄糖有氧氧化净产生36～38生2分子ATP）分子ATP）
生理意义迅速提供能量；某些组织依是机体获能的主要方式
xx糖酵解供能
193．三羧酸循环的反应特点：
（1）TAC是草酰乙酸和乙酰CoA缩合成柠檬酸开始，每循环一次消耗1分子乙酰基。
反应过程中有4次脱氢（3分子NADH+H+、1分子FADH2）、2次脱羧，1次底物水平磷酸化，产生12分子ATP。
（2）TAC在线粒体进行，有三个催化不可逆反应的关键酶，分别是异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、柠檬酸合成酶。
（3）TAC的中间产物包括草酰乙酸在循环中起催化剂作用，不会因参与循环而被消耗，但可以参与其它代谢而被消耗，因此草酰乙酸必需及时的补充（可由丙酮酸羧化或苹果酸脱氢生成）才保证TAC的进行。
三羧酸循环的生理意义：
（1）TAC是三大营养素（糖、脂肪、蛋白质）在体内彻底氧化的最终代谢通路。
（2）TAC是三大营养素互相转变的枢纽。
（3）为其它物质合成提供小分子前体物质，为氧化磷酸化提供还原当量。
194．磷酸戊糖途径的生理意义是：
（1）提供5-磷酸核糖作为体内合成各种核苷酸及核酸的原料。
（2）提供细胞代谢所需的还原性辅酶Ⅱ（即NADPH）。
NADPH的功用①作为供氢体在脂肪酸、胆固醇等生物合成中供氢。
②作为谷胱苷肽（GSH）还原酶的辅酶维持细胞中还原性GSH的含量，从而对维持细胞尤其是红细胞膜的完整性有重要作用。
③参与体内生物转化作用。
195．糖酵解和糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。
若机体需要时糖酵解途径增强，则糖异生途径受到抑制。
而在空腹或饥饿状态下糖异生作用增强，抑制了糖酵解。
这种协调作用依赖于变构效应剂对两条途径中关键酶的相反作用及激素的调节作用。
（1）变构效应剂的调节作用：
①AMP及
2、6-双磷酸果糖激活6-磷酸果糖激酶-1，而抑制果糖双磷酸酶-1。
②ATP及柠檬酸激活果糖双磷酸酶-1，而抑制6—磷酸果糖激酶-1。
③ATP激活丙酮酸羧化酶，抑制了丙酮酸激酶。
④乙酰CoA激活丙酮酸羧化酶，而抑制了丙酮酸脱氢酶复合体。
（2）激素的调节：
胰岛素能增强糖酵解的关键酶，己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-
1、丙酮酸激酶等活性，同时抑制糖异生关键酶的活性。
胰高血糖素能抑制
2、6-双磷酸果糖的生成及丙酮酸激酶的活性。
并能诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶基因表达，酶合成增多。
因而促糖异生，抑制糖酵解。
196．乳酸循环的形成是因肝脏和肌肉组织中酶的特点所致。
肝内糖异生活跃，又有葡萄糖6-磷酸酶水解6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖；而肌肉中除糖异生活性很低外还缺乏葡萄糖6-磷酸酶，肌肉中生成的乳酸即不能异生为糖，更不能释放出葡萄糖。
但肌肉内酵解生成的乳酸通过细胞膜弥散进入血液运输入肝，在肝内异生为葡萄糖再释放入血又可被肌肉摄取利用，这样就构成乳酸循环。
其生理意义在于避免损失乳酸以及防止因乳酸堆积而引起酸中毒。
197．6-磷酸葡萄糖的
（1）糖的分解途径，葡萄糖在己糖激酶或葡萄糖激酶的催化下磷酸化生成6-磷酸葡萄糖。
（2）糖原的分解，在磷酸化酶催化下糖原分解成1-磷酸葡萄糖后转变为6-磷酸葡萄糖。
（3）糖异生，由非糖物质乳酸、甘油、氨基酸异生为6-磷酸果糖异构为6-磷酸葡萄糖。
6-磷酸葡萄糖的去路：
（1）进行酵解生成乳酸。
（2）进行有氧氧化彻底分解生成CO2和H2O、释放出能量。
（3）在磷酸葡萄糖变位酶催化下转变成1-磷酸葡萄糖，去合成糖原。
（4）在肝葡萄糖6-磷酸酶的催化下脱磷酸重新生成葡萄糖。
（5）经6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化进入磷酸戊糖途径，生成5-磷酸核糖和NADPH。
总之6-磷酸葡萄糖是糖酵解、有氧氧化、糖异生、磷酸戊糖途径以及糖原合成与分解的共同中间产物。
是各代谢途径的交叉点。
如果体内己糖激酶（葡萄糖激酶）或磷酸葡萄糖变位酶活性低生成的6-磷酸葡萄糖减少。
以上各代谢途径则不能顺利进行。
当然各途径中的关键酶活性的强弱也会决定6-磷酸葡萄糖的代谢去向。
198．糖原合成与分解的限速酶分别是糖原合酶和磷酸化酶，即可进行变构调节，又可进行共价修饰。
均具有活性和无活性两种形式。
磷酸化酶有a、b两种形式，a是有活性的磷酸型，b是无活性的去磷酸型。
磷酸化酶b激酶催化磷酸化酶b转变成磷酸化酶a；磷蛋白磷酸酶则水解磷酸化酶a上的磷酸基转变为b。
糖原合酶亦有a、b两型，与磷酸化酶相反，a为去磷酸型有活性，b为磷酸型的无活性，二者在蛋白激酶和磷蛋白磷酸酶的催化下互变。
机体各种调节因素一般都是通过改变这两种酶的活性状态，而实现对糖原的合成与分解的调节作用。
其调节方式是通过同一个信号使一个酶处于活性状态，而另一个酶处于非活性状态。
如：
胰高血糖素、肾上腺素能激活腺苷酸环化酶，使ATP转变为cAMP，后者激活蛋白激酶，使糖原合酶磷酸化而活性降低，同时蛋白激酶又使磷酸化酶b激酶磷酸化而有活性，催化磷酸化酶b磷酸化为a，其结果是促进糖原分解，抑制糖原合成，使血糖升高。
此外，葡萄糖是磷酸化酶的变构调节剂，当血糖浓度升高时葡萄糖与磷酸化酶a变构部位结合，构象改变暴露出磷酸化的第14位丝氨酸在磷蛋白磷酸酶催化下脱磷酸而失活。
因此，当血糖浓度升高时，降低肝糖原的分解。
199．丙氨酸异生为糖反应如下：
（1）丙氨酸在谷丙转氨酶催化下转氨基生成丙酮酸。
（2）在线粒体内丙酮酸羧化酶催化下丙酮酸羧化成草酰乙酸，后者经苹果酸脱氢酶作用还原成苹果酸，通过线粒体内膜进入胞液，再由胞液中的苹果酸脱氢酶将其氧化为草酰乙酸，后经磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸。
（3）磷酸烯醇式丙酮酸循糖酵解途径逆向生成
1、6-双磷酸果糖，后经果糖双磷酸酶-1催化脱磷酸生成6-磷酸果糖，异构为6-磷酸葡萄糖。
（4）6-磷酸葡萄糖由葡萄糖6-磷酸酶催化生成葡萄糖。
200．胰高血糖素主要通过促进肝脏和肌肉糖原的分解，抑制糖原的合成，从而使血糖水平升高。
其分子机制如下：
当胰高血糖素与肝及肌细胞膜的特异受体结合后，活化的受体促使G蛋白与GDP解离并结合GTP，释放出有活性的αs—GTP，αs—GTP激活腺苷酸环化酶使ATP脱去焦磷酸生成cAMP。
CAMP又激活依赖cAMP的蛋白激酶A，有活性的蛋白激酶A可使细胞中的许多酶和功能蛋白磷酸化产生生理效应。
（1）蛋白激酶A使糖原合成酶磷酸化转变成无活性，糖原合成降低，使血糖升高。
（2）蛋白激酶A激活磷酸化酶b激酶，磷酸化酶b激酶又催化磷酸化酶b磷酸化为有活性的磷酸化酶a，促进糖原的分解，使血糖升高。
（3）蛋白激酶A还可激活磷蛋白磷酸酶抑制剂，后者与磷酸酶1结合抑制其活性，使糖原合成酶b及磷酸化酶a不能脱磷酸，磷酸化酶处于高活性状态，糖原合成酶处于无活性状态，糖原合成降低，分解增强血糖升高。
（4）cAMP-蛋白激酶系统可通过改变糖代谢中关键酶的活性调节血糖水平。
如：
丙酮酸激酶磷酸化失活，抑制
2、6-双磷酸果糖的合成，使6-磷酸果糖激酶-1活性降低，糖的分解减慢。
诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶基因表达，酶的合成增多糖异生作用增强。
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