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,兒童,成人,多形性腺瘤,黏液表皮樣癌,沃辛瘤,女性,男性,性別差異,多形性腺瘤和黏液表皮樣癌女性多於男性,而沃辛瘤男性明顯多於女性。

唾液腺良性腫瘤,生長緩慢的無痛性腫塊,活動,無粘連,無功能障礙,中等硬度或軟,表面光滑或結節狀,唾液腺惡性腫瘤,多有疼痛症狀,生長較快,活動性差,界不清,可有神經功能障礙,質地硬,可伴有潰瘍,三、不同部位唾液腺腫瘤的臨床特點,腮腺腫瘤,下頜下腺腫瘤,唇腺腫瘤,磨牙後腺腫瘤,小唾液腺腫瘤,舌下腺腫瘤,舌腺腫瘤,腮腺腫瘤,表現為耳前區、耳垂下、或頜後區腫塊。

良性腫瘤一般無面癱,惡性腫瘤可有面癱、潰破、張口受限症狀,少數可有頸部淋巴結腫大。

腮腺深葉腫瘤突向咽側時,可表現為咽側膨隆或軟齶腫脹。

位於下頜支後緣與乳突之間的腫瘤,觸診不活動,不應視為惡性標誌。

偶有副腮腺腫瘤者,表現為頰部包塊,多位於顴弓或顴突下方。

左腮腺腺癌,下頜下腺腫瘤,右頜下腺多形性腺瘤(引自邱蔚六主編,實用口腔疾病診治圖譜,山東科學技術出版社,1997,258頁),表現為下頜下三角區腫塊。

良性腫瘤除腫塊外,常無自覺症狀。

惡性腫瘤侵犯舌神經時,表現為舌痛和舌麻木;

侵犯舌下神經時出現舌運動受限,也可出現舌肌萎縮及舌肌震顫。

惡性腫瘤侵犯下頜骨骨膜時,與下頜骨體融合而不能活動。

惡性腫瘤侵及皮膚者,呈板樣硬。

部分腫瘤出現頸淋巴結腫大。

部分病例無任何自覺症狀。

部分病例可有一側舌痛或舌麻木,或舌運動受限。

觸診可及舌下腺硬性腫塊,有時與下頜骨舌側骨膜粘連而不活動,口底黏膜常完整。

舌下腺腫瘤,口底部腺樣囊性癌(引自道健一久野吉雄野間弘康主編,彩圖臨床口腔外科學,科學技術文獻出版社,1997,226頁),小唾液腺腫瘤,齶部最多見,一般發生於一側齶後部及軟硬齶交界區。

上頜硬齶腫瘤固定而不活動,不能依此判斷良惡性。

上齶惡性腫瘤可有疼痛或燒灼感,常伴有患側上齶、眶下區或上唇麻木。

當腫瘤侵及翼肌時,常致張口困難。

向口內突出生長者,腫物可充滿口腔造成進食障礙。

良性腫瘤對齶骨及牙槽突產生壓迫性吸收,惡性腫瘤對骨質呈侵蝕性破壞。

左上齶腺樣囊性癌,以黏液表皮樣癌為多見,因腫瘤含黏液性分泌物,易被誤診為黏液囊腫,或因伴發炎症而誤診為冠周炎或骨髓炎。

磨牙後腺腫瘤,左下頜磨牙後腺黏液表皮樣癌,多位於舌根部,以惡性腫瘤多見,主要症狀為疼痛、異物感及吞咽障礙。

觸診可捫及腫塊,但表面黏膜完整。

舌根部唾液腺腫瘤的特點:

位置靠後、早期常無自覺症狀,臨床不易察覺。

舌部血液及淋巴迴圈較豐富,加之局部運動頻繁,易發生淋巴結和遠處轉移。

舌腺腫瘤,右舌根舌腺腺樣囊性癌,較少見,上唇明顯多於下唇,多為良性腫瘤,尤以基底細胞腺瘤及管狀腺瘤常見,表現為界限較清的腫塊。

唇腺腫瘤,上唇腺癌(引自韓德民主譯,頭頸外科學與腫瘤學,北京人民衛生出版社,2005,447頁),細針吸取活檢,組織病理,病史和體檢,影像學診斷,診斷,初步判斷腫瘤的性質,詳細詢問病史,腫瘤的部位,視診、觸診等,造影,B超,CT,MRI,99mTc,影像學診斷,B超:

對於大唾液腺的病變較實用;

可以判斷有無占位性病變及腫瘤的大小,並初步評估病變的性質;

由於其安全、快捷、可重複、價格低廉,可將B超檢查列為首選。

腮腺腺淋巴瘤B超影像,CT:

對腫瘤的定位十分有益;

可確定腫瘤的部位以及與周圍組織,包括病變與重要血管之間的關係,特別適用於腮腺深葉腫瘤,尤其是與咽旁腫瘤難以區分者,以及範圍較大的腫瘤。

腮腺多形性腺瘤增強CT(引自餘強主編,頜面頸部腫瘤影像診斷學,上海世界圖書出版公司,2009,114頁),MRI:

具有無損傷、無放射性和軟組織顯示清晰等優點。

MRI檢查可清晰顯示腫瘤與血管的關係,其對腫瘤與周圍正常組織的顯示優於CT。

對確定惡性腫瘤的侵及範圍以及與周圍組織關係的定位具有較大的價值,此外對範圍較大的腫瘤也較為適用。

但磁共振成像也很難區分唾液腺腫瘤的組織學類型。

腮腺沃辛瘤MRI(引自餘強主編,頜面頸部腫瘤影像診斷學,上海世界圖書出版公司,2009,119頁),唾液腺造影:

唾液腺造影應用於臨床已近百年,作為一種較為古老的唾液腺疾病影像學檢查方法在歷史上有過重要作用,但有一定局限性。

除了在唾液腺某些疾病尚有一定價值外,由於B超等檢查方法的廣泛應用,唾液腺造影自上世紀80年代以來在唾液腺腫瘤診斷上已很少採用。

腮腺多形性腺瘤腮腺造影,呈“手抱球狀”(引自邱蔚六主編,實用口腔疾病診治圖譜,山東科學技術出版社,1997,260頁),99mTc核素顯像:

對沃辛瘤的診斷具有很高的價值。

影像學表現為“熱結節”,即99mTc核素濃聚,其他腫瘤則很少採用。

腮腺沃辛瘤99m鍀核素顯像(引自張震康,俞光岩主編,實用口腔科學第三版,人民衛生出版社,2009,361頁),採用外徑為0.6mm的注射針頭吸取少量病變組織,進行塗片細胞學檢查的方法。

優點:

定性的準確率較高,可以明確區分一些炎性腫塊與腫瘤,使某些炎性病變避免不必要的手術。

缺點:

獲取的組織很少,難以概括腫瘤全貌。

有時難以作出明確的組織學分類。

閱片者的經驗直接影響診斷的準確率。

細針吸取活檢,(引自邱蔚六主編,實用口腔疾病診治圖譜,山東科學技術出版社,1997,260頁),.,組織病理()冰凍切片常應用於術中;

唾液腺腫瘤的確切診斷常依賴於石蠟切片診斷;

必要時應用免疫組織化學方法協助診斷。

金標準,腮腺腫物診斷思路及鑒別診斷流程,腮腺彌漫性腫大,腮腺局限性腫物,病史、體格檢查,腮腺腫物,單、雙側或先後多個腺體受累,多為單側腺體受累,多為雙側或多個腺體受累,位於腮腺淺葉,位於腮腺深葉,B超,增強CT或MRI,細針吸取活檢,導管口無紅腫、無溢膿,導管口紅腫、溢膿,導管口無變化,導管口有粘液、口幹、眼幹,WHO唾液腺腫瘤組織學分類(2005),腺瘤多形性腺瘤肌上皮瘤基底細胞瘤沃辛瘤嗜酸粒細胞腺瘤管狀腺瘤皮脂腺瘤-皮脂腺淋巴腺瘤-非皮脂腺淋巴腺瘤導管乳頭狀瘤-內翻性導管乳頭狀瘤-導管內乳頭狀瘤-乳頭狀唾液腺瘤囊腺瘤癌腺泡細胞癌黏液表皮樣癌-低度惡性/高分化-高度惡性/低分化腺樣囊性癌-腺樣/管狀型-實性型,多形性低度惡性腺癌(終末導管腺癌)上皮-肌上皮癌唾液腺導管癌基底細胞腺癌惡性皮脂腺腫瘤-皮脂腺癌-皮脂腺淋巴腺癌嗜酸粒細胞腺癌囊腺癌低度惡性篩孔狀囊腺癌黏液腺癌非特異性透明細胞癌非特異性腺癌鱗狀細胞癌癌在多形性腺瘤中-癌肉瘤-轉移性多形性腺瘤小細胞未分化癌淋巴上皮癌成釉細胞癌其他癌,高度惡性腫瘤,中度惡性腫瘤,低度惡性腫瘤,治療,腮腺腫瘤的手術處理原則:

腮腺淺葉的良性腫瘤:

面神經解剖術腫瘤腮腺淺葉切除腮腺深葉的良性腫瘤:

面神經解剖術腮腺淺葉切除腫瘤及腮腺深葉切除腮腺的惡性腫瘤:

腫瘤+腮腺全切除+酌情考慮是否保留面神經,面神經的處理:

腫瘤與面神經無粘連,應盡可能保留面神經,並儘量減少機械性損傷。

腫瘤與面神經有輕度粘連,但尚可分離時,應儘量保留,術後加用放射治療。

術前已有面癱,或術中發現面神經穿過瘤體,或為高度惡性腫瘤,應犧牲面神經,然後作面神經修復。

頸部淋巴結的處理:

低度惡性腫瘤:

臨床上發現腫大淋巴結,並懷疑有淋巴結轉移者,可選擇治療性頸淋巴結清掃術頸部未觸及腫大淋巴結或不懷疑有轉移者,原則上不作選擇性頸淋巴結清掃術高度惡性腫瘤:

一般應考慮選擇性頸淋巴結清掃術(某些惡性腫瘤如腺樣囊性癌等除外),術後放射治療:

唾液腺惡性腫瘤對放射線不敏感,單純放射治療很難達到根治效果。

但對某些腫瘤,放射治療可以明顯降低術後復發率,如腺樣囊性癌及其他高度惡性腫瘤,手術切除不徹底、有腫瘤殘存者,腫瘤與面神經緊貼、分離後保留面神經者。

術後化療:

唾液腺惡性腫瘤有可能發生遠處轉移,特別是腺樣囊性癌及唾液腺導管癌,遠處轉移率在40%左右,因此,術後還需配合化學藥物治療加以預防,但目前尚未發現非常有效的化療藥物。

生存率,術後觀察時間,唾液腺癌患者治療後的近期生存率較高,但遠期生存率持續下降,根據北京大學口腔醫院405例唾液腺癌的臨床分析資料,3年、5年、10年及15年生存率分別為77.8%、69.6%、55.8%、36.7%。

唾液腺癌患者的預後觀察,5年是不夠的,宜在10年以上。

預後,(77.8%),(69.6%),(55.8%),(36.7%),常見的唾液腺腫瘤,多形性腺瘤Pleomorphicadenoma,概述,多形性腺瘤(pleomorphicadenoma)又名混合瘤,唾液腺腫瘤中最常見者。

左頜下腺多形性腺瘤(引自韓德民主譯,頭頸外科學與腫瘤學,北京人民衛生出版社,2005,447頁),臨床病理特點,大體觀察外表:

形狀呈結節狀剖面:

多為實性,灰白色,其中有:

軟骨樣組織淺藍色黏液樣組織半透明膠凍狀有囊性變者:

囊腔大小不一,內含無色透明或褐色液體包膜:

多數腫瘤包膜完整,但以黏液樣結構為主的腫瘤或發生於小唾液腺者可不完整或無包膜,手術切除多形性腺瘤標本(引自韓德民主譯,頭頸外科學與腫瘤學,北京人民衛生出版社,2005,461頁),光鏡觀察多形性腺瘤的組織表現具有結構多形性或“混合性”特徵,即腫瘤性上皮細胞與黏液樣、軟骨樣組織混雜在一起。

一般認為,細胞豐富型較易惡變,間質豐富型較易復發。

多形性腺瘤病理切片低倍鏡觀察(四醫大口腔醫院病理科劉源提供),臨床特點,發病情況:

部位:

在大唾液腺中,多形性腺瘤最常見於腮腺,其次為頜下腺,舌下腺極少見。

發生於小唾液腺者,以齶部最常見。

年齡:

任何年齡均可發病,以3050歲為多見,女性多於男性。

臨床表現:

腫瘤生長緩慢,常無自覺症狀,病史較長。

捫診時多呈結節狀,界限清楚,質地中等,高起處常較軟,低凹處較硬,一般可活動(位於硬齶部或下頜後區者除外)。

巨大腫瘤可引起面部畸形,一般不會引起功能障礙。

腫瘤在緩慢生長一段時期以後,突然出現生長加速,並伴有疼痛、面癱時,應考慮惡變。

輔助檢查:

首選B超根據腫瘤的部位如位於腮腺深葉或咽旁等可考慮CT或MRI,治療原則,多形性腺瘤以手術切除為主,不能做單純腫瘤摘除,即剜除術,而應作腫瘤包膜外正常組織處的擴大切除。

腮腺腫瘤應保留面神經,下頜下腺腫瘤應包括下頜下腺一併切除。

沃辛瘤Warthintumor,概述,又名腺淋巴瘤(adenolymphoma)或乳頭狀淋巴囊腺瘤。

其組織來源與淋巴結有關:

在胚胎發育時期,由於淋巴組織只是聚集成團的淋巴細胞,尚未形成淋巴結的包膜,所以腺體組織可以迷走到淋巴組織中。

這種迷走的腺體組織發生腫瘤性變,即為沃辛瘤。

臨床病理特點,大體觀察:

外表:

圓形或卵圓形;

直徑平均24cm,質地柔軟,可有囊性感。

剖面:

常有大小不等的囊腔,含透明的黏液樣或褐色液體,囊腔內可有乳頭狀突起。

包膜:

包膜完整,界限清楚。

沃辛瘤術中標本,光鏡觀察:

上皮細胞形成不規則的腺管或囊腔樣結構並呈乳頭狀突入囊腔,其內襯上皮有雙層細胞構成,柱狀上皮細胞自基底膜達腺腔表面,錐形細胞與基底膜相連,鑲嵌於柱狀細胞之間。

沃辛瘤病理切片低倍光鏡觀察(四醫大口腔醫院病理科劉源提供),臨床特點,幾乎只發生於腮腺,絕大多數發生於腮腺後下極;

多見於中老年男性,有吸煙史;

有消長史;

捫之呈圓形或卵圓形,表面光滑,質地較軟;

呈多發性,表現為雙側腮腺腫瘤,或一側腮腺多個腫瘤;

(有的病人術後又出現腫瘤,不是復發,而是多發),右腮腺沃辛瘤(側面觀),右腮腺沃辛瘤(正面觀),術中可見腫瘤呈紫褐色,剖面可見囊腔,內含幹酪樣或黏稠樣液體,易誤診為囊腫或結核;

特徵性表現:

99mTc核素顯像呈熱結節。

手術切除沃辛瘤標本,治療原則,由於腫瘤常位於腮腺後下極,可考慮腫瘤及周圍0.5cm以上正常腮腺的部分腮腺切除術,並且術中應切除腮腺後下部及其周圍的淋巴結,以免出現新的腫瘤。

右腮腺沃辛瘤切除術,黏液表皮樣癌Mucoepidermoidcarcinoma,概述,唾液腺惡性腫瘤中最常見者,女性多於男性,發生於腮腺者居多,其次為齶部和下頜下腺,也可發生於其他小唾液腺,特別是磨牙後腺。

右上齶高分化黏液表皮樣癌(活檢手術後),光鏡觀察:

由黏液細胞、表皮樣細胞和中間細胞所組成。

高分化者:

黏液細胞占50%以上,表皮樣細胞分化良好,中間細胞不多。

低分化者:

黏液細胞不足10,腫瘤系中間或表皮樣細胞形成的實性團片。

臨床病理特點,根據其癌細胞分化程度和生物學特點分為高分化和低分化兩類。

臨床特點,高分化黏液表皮樣癌:

臨床可似多形性腺瘤,生長緩慢,呈無痛性腫塊。

體積大小不等,邊界可清或不清,質地中等偏硬,可呈結節狀。

位於齶部及磨牙後區的高分化黏液表皮樣癌,有時可呈囊性,表面黏膜可呈淺藍色,應與囊腫鑒別。

與周圍組織無明顯界限。

很少出現面癱症狀。

頸淋巴結轉移少見,血行轉移更少見。

術後生存率高,預後較好。

低分化黏液表皮樣癌:

生長迅速,可有疼痛。

與周圍組織粘連,邊界不清。

腫瘤常侵及神經,出現面癱或舌下神經麻痹症狀。

頸淋巴結轉移率高,可有血行轉移。

術後易復發,預後較差。

治療原則,黏液表皮樣癌的病理分級是治療黏液表皮樣癌的重要指標。

儘量保存面神經,除非神經穿入腫瘤或與腫瘤緊密粘連;

分離後的神經可加用術中液氮冷凍及術後放射治療;

不必做選擇性頸淋巴清掃術。

如手術徹底可不加術後放射治療;

低分化者:

手術要對原發灶做相應的擴大切除,可考慮選擇性頸淋巴清掃術,術後宜加用放射治療。

右上齶高分化黏液表皮樣癌(右上頜骨切除),腺樣囊性癌Adenoidcysticcarcinoma,概述,腺樣囊性癌又曾稱圓柱瘤,系最常見的唾液腺惡性腫瘤之一。

最常見於齶部小唾液腺和腮腺,其次為下頜下腺,發生於舌下腺的腫瘤,多為腺樣囊性癌。

左齶腺樣囊性癌(引自韓德民主譯,頭頸外科學與腫瘤學,北京人民衛生出版社,2005,447頁),臨床病理特點,大體觀察:

腫瘤呈圓形或結節狀,大小不等,直徑24cm,無包膜並向周圍組織浸潤,質稍硬。

灰白色,質地均勻,偶見透明條索、出血和囊性變。

光鏡觀察:

根據組織學形態,可將腺樣囊性癌分為以下三型:

篩孔型、管狀型、充實型,篩孔型腺樣囊性癌(四醫大口腔醫院病理科劉源提供),腺樣囊性癌嗜神經侵襲(四醫大口腔醫院病理科劉源提供),臨床特點及處理原則,易侵襲神經常有神經症狀:

腮腺腫瘤常出現面癱症狀,頜下腺腫瘤常出現舌麻木或舌下神經麻痹症狀;

齶部腫瘤可沿齶大神經擴散至顱底。

手術時應追蹤切除受侵的神經。

局部浸潤性極強,可為跳躍式浸潤,與周圍組織無界限。

手術除常規擴大切除外,術中宜用冰凍切片確定手術切緣是否安全。

腺樣囊性癌常不易手術切淨,致瘤細胞殘存,因此,術後常需配合放射治療。

右舌根舌腺腺樣囊性癌(舌神經和舌下神經受侵),左腮腺腺樣囊性癌伴面癱,易侵入血管,造成血行轉移,轉移率高達40%,遠處轉移常見於肺。

應定期拍攝胸片,術後可採用化療。

腺樣囊性癌除實性型外,一般生長緩慢,肺轉移灶也進展緩慢,病人可長期帶瘤生存。

即使出現肺轉移,若原發灶能根治者,可考慮行原發灶手術治療。

頸淋巴結轉移率很低,一般不作選擇性頸淋巴清掃術;

但位於舌根部的腫瘤,淋巴結轉移率較高,可以考慮作選擇性頸淋巴結清掃術。

沿骨髓腔浸潤,但對骨質無明顯破壞,不能依據X線片上有無骨質破壞來判斷頜骨是否被腫瘤侵犯。

單純放射治療不能達到根治,但配合術後放射治療可明顯降低術後復發率。

腺樣囊性癌肺轉移,

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