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病案讨论病案讨论四川大学华西医院麻醉科四川大学华西医院麻醉科罗罗贞贞病病史史患儿男,患儿男,1月月8天,天,4kg,因“呕吐因“呕吐10+天”入院。

天”入院。

现病史:

现病史:

10+天前患儿无明显诱因出现呕吐,呕吐胃内容物,偶为喷天前患儿无明显诱因出现呕吐,呕吐胃内容物,偶为喷射状,无发热、腹痛、腹胀、呕血等,于外院行相关检查考虑“幽门射状,无发热、腹痛、腹胀、呕血等,于外院行相关检查考虑“幽门肥厚性梗阻”,拟手术治疗。

但肥厚性梗阻”,拟手术治疗。

但因因患儿存在患儿存在“先天性喉软骨发育不良先天性喉软骨发育不良”,考虑手术风险大,遂来我院求进一步治疗。

考虑手术风险大,遂来我院求进一步治疗。

既往既往史史:

患儿系患儿系G1P1,40周孕,“羊水粪染”剖宫产娩出,出生体周孕,“羊水粪染”剖宫产娩出,出生体重重3.6kg,出生后诊断出生后诊断“胎粪吸入性肺炎,新生儿呼吸窘迫综合征,新胎粪吸入性肺炎,新生儿呼吸窘迫综合征,新生儿败血症生儿败血症,颅内出血,先心病(动脉导管未闭),先天性喉软骨发,颅内出血,先心病(动脉导管未闭),先天性喉软骨发育不良”经治疗后好转,自行离院。

育不良”经治疗后好转,自行离院。

病病史史查体:

查体:

P158次次/min,T37.6,R39次次/分,分,BP未测未测心肺查体未见明显异常。

心肺查体未见明显异常。

专科查体:

专科查体:

上腹部扪及一橄榄样包块,质硬、无压痛,活动可。

腹部上腹部扪及一橄榄样包块,质硬、无压痛,活动可。

腹部饱满,柔软,无压痛、反跳痛及肌紧张。

饱满,柔软,无压痛、反跳痛及肌紧张。

辅助检查:

辅助检查:

外院超声:

幽门管增厚,形成大小外院超声:

幽门管增厚,形成大小1.3*1.6*2.5cm团块,幽门管壁厚约团块,幽门管壁厚约0.7cm,管腔狭窄,管腔狭窄实验室检查:

实验室检查:

血常规血常规:

Hb78g/LWBC2.79*1012/L生化:

生化:

Na+142mmol/LK+4.53mmol/LCI-99.9mmol/L肝肾功凝血功能无明显异常。

肝肾功凝血功能无明显异常。

入院诊断:

入院诊断:

1、先天性肥厚性幽门梗阻、先天性肥厚性幽门梗阻2、先天性喉软骨发育不良、先天性喉软骨发育不良入院后在入院后在ICU后给予胃肠减压,营养支持以及纠正电解质紊乱后给予胃肠减压,营养支持以及纠正电解质紊乱等治疗,并于入院后等治疗,并于入院后2天输注红细胞天输注红细胞100ml。

输血后。

输血后Hb升至升至153g/L。

行床旁心脏超声示:

房间隔中份斜行分离,房水平细束左向右行床旁心脏超声示:

房间隔中份斜行分离,房水平细束左向右分流。

分流。

拟择期行“腹腔镜下幽门环肌切开术”拟择期行“腹腔镜下幽门环肌切开术”。

问题一:

问题一:

先天性肥厚性幽门梗阻患儿的麻醉注意事项?

先天性肥厚性幽门梗阻患儿的麻醉注意事项?

先天性肥厚性幽门梗阻先天性肥厚性幽门梗阻病理生理学特点病理生理学特点幽门肥厚幽门肥厚狭窄,影狭窄,影响胃内容响胃内容物排空物排空持续持续呕吐呕吐电解质紊乱:

低钠血症电解质紊乱:

低钠血症、低钾血症、低钾血症、低低钙血症钙血症脱水脱水酸碱失衡:

低氯代谢性碱中毒酸碱失衡:

低氯代谢性碱中毒营养不良,消瘦营养不良,消瘦,发育差发育差先天性幽门肥厚性梗阻先天性幽门肥厚性梗阻麻醉注意事项麻醉注意事项术前纠正液体和电解质紊乱术前纠正液体和电解质紊乱排空胃内容物:

胃肠减压排空胃内容物:

胃肠减压诱导时防止返流误吸诱导时防止返流误吸拔管时防止发生喉痉挛拔管时防止发生喉痉挛拔管后警惕呼吸抑制的发生拔管后警惕呼吸抑制的发生问题二问题二该患儿合并“先天性喉软骨发育不良”,访视时该患儿合并“先天性喉软骨发育不良”,访视时我们还应该关注什么?

我们还应该关注什么?

先天性喉软骨发育不良先天性喉软骨发育不良先天性喉软骨发育不良又称为先天性喉软骨软化症先天性喉软骨发育不良又称为先天性喉软骨软化症,是,是先天性先天性喉喘鸣喉喘鸣(congenitallaryngealstridor,CLS)的常见原因之一。

的常见原因之一。

婴儿较为婴儿较为常见常见的一种病症的一种病症。

先天性喉喘鸣先天性喉喘鸣先天性喉软骨发育不良先天性喉软骨发育不良声带麻痹声带麻痹声门下狭窄声门下狭窄临床表现临床表现:

吸气相喘鸣吸气相喘鸣严重者出现呼吸困难及三凹征严重者出现呼吸困难及三凹征吞咽困难吞咽困难、喂养困难喂养困难、呛咳等呛咳等OlneyDR,GreinwaldJHJr,SmithRJ,BaumanNM.Laryngomalaciaanditstreatment.Laryngoscope1999;109:

1770.CooperT,BenoitM,EricksonB,El-HakimH.Primarypresentationsoflaryngomalacia.JAMAOtolaryngolHeadNeckSurg2014;140:

521.i先天性喉软骨发育不良先天性喉软骨发育不良病因:

病因:

通常由于喉部组织过度软弱通常由于喉部组织过度软弱,吸气时向内塌陷,堵塞喉腔上口吸气时向内塌陷,堵塞喉腔上口而发生喉喘鸣而发生喉喘鸣。

诊断:

诊断:

典型的症状典型的症状直接喉镜与纤维支气管镜检查直接喉镜与纤维支气管镜检查颈部颈部CT与与MRI也有助于诊断以及排除其他喉部疾病也有助于诊断以及排除其他喉部疾病可能合并其他喉气管畸形,困难气道可能。

可能合并其他喉气管畸形,困难气道可能。

可能伴随心血管畸形。

可能伴随心血管畸形。

具有自限性。

其症状可于出生时即发生具有自限性。

其症状可于出生时即发生,也可在出生后几周至几个月也可在出生后几周至几个月逐渐发生逐渐发生,往往在往往在1218个月自行消失。

个月自行消失。

严重的患儿需要外科干预。

严重的患儿需要外科干预。

FariaJ,BeharP.Medicalandsurgicalmanagementofcongenitallaryngomalacia:

acase-controlstudy.OtolaryngolHeadNeckSurg2014;151:

845.术前访视应该关注的问题术前访视应该关注的问题病史:

病史:

详细询问患儿的喉喘鸣情况,严重程度,是否存在哭闹详细询问患儿的喉喘鸣情况,严重程度,是否存在哭闹时加重,与体位的关系,日常活动及睡眠时呼吸状况。

是否存时加重,与体位的关系,日常活动及睡眠时呼吸状况。

是否存在呼吸困难、睡眠呼吸暂停及其他相关症状。

在呼吸困难、睡眠呼吸暂停及其他相关症状。

查体:

查体:

有无三凹征(尤其是哭闹时)、双肺听诊有无异常有无三凹征(尤其是哭闹时)、双肺听诊有无异常有无困难气道的可能。

有无困难气道的可能。

相关检查:

相关检查:

喉镜、纤维支气管镜,颈部增强喉镜、纤维支气管镜,颈部增强CT或或MRI明确患儿气道及喉部发育情况明确患儿气道及喉部发育情况,了解是否存在其他喉部及气道了解是否存在其他喉部及气道异常异常(例如喉蹼、囊肿、喉乳头状瘤等例如喉蹼、囊肿、喉乳头状瘤等),是否存在声门下狭窄。

是否存在声门下狭窄。

此外,此外,有无有无合并心血管方面的畸形。

合并心血管方面的畸形。

追问病史追问病史询问患儿家属后得知询问患儿家属后得知,患儿出生后即发现呼吸时有喘鸣,哭闹患儿出生后即发现呼吸时有喘鸣,哭闹及入睡后明显,与体位无明显关系。

及入睡后明显,与体位无明显关系。

家属提供当时出院记录显示:

患儿出生后因家属提供当时出院记录显示:

患儿出生后因“胎粪吸入性肺炎胎粪吸入性肺炎合并呼吸衰竭合并呼吸衰竭”曾行气管插管、机械通气治疗,拔管后发现患曾行气管插管、机械通气治疗,拔管后发现患儿呼吸时可闻及喉鸣儿呼吸时可闻及喉鸣,吃奶时有中断。

不伴声嘶、紫绀、晕厥、吃奶时有中断。

不伴声嘶、紫绀、晕厥、夜间惊醒及饮水呛咳等。

当时诊为“先天性喉软骨发育不良”。

夜间惊醒及饮水呛咳等。

当时诊为“先天性喉软骨发育不良”。

查看患儿哭闹时可闻及明显喘鸣,无紫绀、无三凹征等。

查看患儿哭闹时可闻及明显喘鸣,无紫绀、无三凹征等。

问题三问题三对于该患儿,你计划对于该患儿,你计划选择什么样的麻醉方式?

选择什么样的麻醉方式?

如何实施?

如何实施?

全身麻醉全身麻醉优点:

优点:

建立人工气道后可安全的保建立人工气道后可安全的保证患儿通气证患儿通气适用于所有手术适用于所有手术缺点缺点:

盲目的气道操作可能会加重盲目的气道操作可能会加重喉部及气道的损伤喉部及气道的损伤通气困难通气困难插管困难(患儿出生时曾行插管困难(患儿出生时曾行气管插管,是否存在气管狭气管插管,是否存在气管狭窄?

)窄?

)拔管困难拔管困难全身麻醉全身麻醉麻醉前应通过颈部麻醉前应通过颈部CT充分了解气道及喉部的情况充分了解气道及喉部的情况,测量气道最测量气道最狭窄处的内径狭窄处的内径,以选择适合的气管导管。

以选择适合的气管导管。

术前应做好困难气道的相关准备。

可以选择可视喉镜或者纤维术前应做好困难气道的相关准备。

可以选择可视喉镜或者纤维支气管镜辅助插管支气管镜辅助插管诱导时保留诱导时保留自主呼吸自主呼吸。

在麻醉诱导面罩给氧的过程中在麻醉诱导面罩给氧的过程中,密切观察胸廓抬举情况。

密切观察胸廓抬举情况。

手术结束后手术结束后,该类患儿也易发生拔管后喘憋该类患儿也易发生拔管后喘憋、喉痉挛。

、喉痉挛。

拔管后拔管后严密观察至患儿严密观察至患儿完全完全清醒清醒。

区域阻滞区域阻滞优点:

优点:

无需气道操作无需气道操作,减少气道相,减少气道相关并发症关并发症无需无需使用肌松剂使用肌松剂避免诱导与拔管时出现避免诱导与拔管时出现严重严重上呼吸道梗阻上呼吸道梗阻缺点缺点:

返流误吸风险返流误吸风险不建立人工通气道的情况下,不建立人工通气道的情况下,保证患儿的通气更加困难保证患儿的通气更加困难镇静情况下可能喉喘鸣症状镇静情况下可能喉喘鸣症状进一步加重进一步加重,疏松的喉部组疏松的喉部组织很可能导致上呼吸道的完织很可能导致上呼吸道的完全梗阻全梗阻。

全麻复合区域阻滞全麻复合区域阻滞应准备好插管(包括困难气道的准备)以及气管切开的抢救物应准备好插管(包括困难气道的准备)以及气管切开的抢救物品品随时可用的吸引器随时可用的吸引器密切观察患儿呼吸道的通畅情况,选择经口呼末二氧化碳分压密切观察患儿呼吸道的通畅情况,选择经口呼末二氧化碳分压监测来了解患儿的呼吸监测来了解患儿的呼吸必要时可以放置口咽通气道或者喉罩以开放气道必要时可以放置口咽通气道或者喉罩以开放气道本例患儿处理本例患儿处理入室后患儿哭闹时可闻及明入室后患儿哭闹时可闻及明显喘鸣,无三凹征。

显喘鸣,无三凹征。

再次充分抽吸胃内容物以后,再次充分抽吸胃内容物以后,静脉给予咪达唑仑静脉给予咪达唑仑0.5mg全程保留自主呼吸全程保留自主呼吸吸入吸入3%七氟醚后,患儿入睡,七氟醚后,患儿入睡,托下颌面罩给氧下胸廓起伏托下颌面罩给氧下胸廓起伏良好,未闻及吸气时良好,未闻及吸气时喉鸣喉鸣,双双肺呼吸音清。

肺呼吸音清。

于侧卧位下行骶管阻滞于侧卧位下行骶管阻滞予以予以0.15%罗哌卡因罗哌卡因3ml+0.5%利多卡因利多卡因2ml(共(共1.2ml/kg,加加1/20万的肾上腺素)万的肾上腺素)T4水平可观察到硬膜外腔扩散的药液本本例例改腹腔镜手术为开腹手术改腹腔镜手术为开腹手术幽门肥厚手术时间短,手术时幽门肥厚手术时间短,手术时间间40min.连续连续2%七氟醚面罩吸入维持七氟醚面罩吸入维持麻醉麻醉,术中患儿生命体征平稳术中患儿生命体征平稳,心率维持在心率维持在130160次次/min,氧饱和度为氧饱和度为97100%。

呼呼气气末二氧化碳分压维持在末二氧化碳分压维持在3040mmHg。

手术结束,停止七氟醚吸入。

手术结束,停止七氟醚吸入。

患儿迅速清醒。

送回患儿迅速清醒。

送回ICU。

术后行颈部术后行颈部CT三维重建增强扫描示:

三维重建增强扫描示:

喉腔狭窄,喉腔狭窄,杓会厌皱襞增杓会厌皱襞增厚,喉软骨未见确切骨化。

气管及叶、段支气管未见明显狭窄、厚,喉软骨未见确切骨化。

气管及叶、段支气管未见明显狭窄、闭塞或扩张。

闭塞或扩张。

预预后后患儿术后继续在患儿术后继续在ICU治疗,期间无呼吸道问题,术后治疗,期间无呼吸道问题,术后7天顺利出天顺利出院。

院。

其父诉患儿喉鸣症状于患儿其父诉患儿喉鸣症状于患儿6月左右时逐渐消失。

月左右时逐渐消失。

患儿目前患儿目前9月,生长发育良好。

月,生长发育良好。

讨讨论论小儿外科手术相对比较短小,若手术时间长,气道管理更加困小儿外科手术相对比较短小,若手术时间长,气道管理更加困难难。

采用喉罩全麻是否可行?

采用喉罩全麻是否可行?

术前可否采用体表超声了解患儿喉部情况?

术前可否采用体表超声了解患儿喉部情况?

不足之处:

不足之处:

术前准备不充分,未能在术前行相应影像学检查术前准备不充分,未能在术前行相应影像学检查患儿麻醉后可采用喉镜了解患儿喉部情况,再决定麻醉方案患儿麻醉后可采用喉镜了解患儿喉部情况,再决定麻醉方案

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