《临床诊疗指南》定稿.doc

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《肝包虫病临床诊疗指南》

肝棘球蚴病（肝包虫病）

〔概述〕肝棘蚴球病（hepaticechinococcosis）又称肝包虫病（hepatichydatidosis）是流行于世界畜牧业发达地区常见的人畜共患性寄生虫病。

对人体构成危害的主要有两种包虫病类型，即由细粒棘球绦虫（亦称犬绦虫）虫卵感染所致肝囊性包虫病（hepaticcysticechinococcosis,HCE）约占97%和由多房棘球绦虫（狐、狼绦虫）虫卵感染所致的肝泡性包虫病（hepaticalveolarechinococcosis,HAE）约占3%。

分布于亚洲，非洲，南美洲，中东地区，中欧地区及北美阿拉斯加和日本北海道，中国西部属包虫病高发地区。

狗是犬绦虫的主要终末宿主，而羊、牛、马、人是中间宿主。

犬绦虫寄生在狗的小肠内，虫卵随粪便排出。

人误食的虫卵在十二指肠内孵化成六钩蚴脱壳而出，穿肠粘膜小静脉进入门静脉血流，首先在肝脏（约占75%）寄生，部分可随血流到肺脏（约占20%），通过肺循环进入体循环可播散至全身（腹腔、脾、肾、脑、骨、肌肉、眼眶等）寄生并发育成包虫，多脏器多发约占8%-10%。

包虫囊肿病理形态结构分为内囊和外囊，内囊为包虫的本体，其内层是较薄的生发层，可产生原头节和生发囊，外层是白色透明状多层角质层，状似粉皮样。

外囊则由于肝组织的免疫防御反应在内囊周围形成一层纤维包膜，病程久时外囊肥厚并常发生钙化。

〔临床表现〕可有流行病史或过敏反应病史，儿童及青年为好发年龄。

早期无明显症状，包虫增大产生压迫症候群：

即上腹部胀满感，肝顶部巨大包虫使膈肌抬高，影响呼吸；肝门部包虫可压迫门静脉和胆道，引起梗阻性黄疸、脾肿大和腹水；肝左叶包虫压迫胃导致胀满不适。

主要并发症是包虫破裂和包虫感染。

各种外力所致包虫破裂最为常见，腹痛和腹部包块骤然缩小或消失，常伴有皮肤瘙痒，荨麻疹，腹膜炎等过敏反应，严重者可突发过敏性休克。

包虫破裂原头节随囊液播散种植形成多发性包虫病。

包虫囊破入肝内胆管可表现为类似胆石症征象；囊皮或子囊阻塞胆道可继发感染，表现为胆管炎的三联症（腹痛、寒战高热、黄疸），严重者可演变为急性化脓梗阻性胆管炎。

包虫并发感染多因囊肿形成胆漏后继发细菌性感染，临床表现为肝脓肿，因纤维外囊较厚故中毒症状相对较轻。

肝顶部包虫感染可穿透膈肌破入肺内形成胆管—包虫囊—支气管瘘。

〔诊断要点〕

1、包虫病的流行病学史或过敏反应史。

2、影像学检查：

B型超声为首选检查方法，可显示囊肿部位、大小和形态结构，囊肿的“双层壁”或周边“弧形钙化”是包虫囊肿的特征性影像。

X线亦能显示肝包虫囊肿外形和周边“弧形钙化”囊壁影，是肺包虫囊肿的首选检查方法。

此外，CT和MRI在包虫病的定位分型及大血管相互关系方面具有特殊的影像诊断价值。

3、免疫学检查：

包虫病人的抗体检测是免疫学诊断的主要方法，常用方法有：

酶联免疫吸咐试验（ELISA），间接血凝法（IHA），点免疫法（Dot-ELISA），点免疫胶体金渗滤法（DotImmunogoldFiltrationAssay）等，目前趋向于使用包虫病组合抗原（含2-4种粗制和纯化抗原）以兼顾诊断的特异性和敏感性，可达90%以上，已完全替代已废止使用的Casoni试验（包虫病囊液皮内试验）。

此外，夹心ELISA法检测人体循环抗原，补体结合试验等虽然诊断敏感性较低，但其诊断特异性和免疫随访仍具有一定价值。

〔鉴别诊断〕

1、肝囊肿：

囊壁较薄，无“双层壁”囊的特征，并可借助包虫病免疫试验加以区别。

2、细菌性肝脓肿：

无包虫特异性影像，其脓肿坒相对较薄且全身中毒症状较重。

3、肝右叶包虫囊肿还应与右侧肾盂积水，胆囊积液相鉴别，除影像学特征外免疫检测是主要鉴别方法。

〔治疗原则〕

手术摘除是包虫病主要的治疗方法，药物治疗成为手术前后辅助治疗手段。

手术方法有：

包虫囊肿外囊完整剥除术、包虫囊肿穿刺内囊摘除术，包虫囊肿内囊完整摘除术和肝部分切除术。

常用的抗包虫病药物有：

阿苯达唑、甲苯咪唑等。

B超引导下包虫囊肿经皮穿刺结合药物治疗主要是针对多次手术已造成肝与腹壁粘连病例，不失为一种创伤小、操作简便的方法，目前国内外有数千例的大宗病例报道，其穿刺的过敏反应和休克以及囊液外溢导致包虫种植和播散不高于传统手术方法。

因而列入世界卫生组织包虫病诊断治疗纲要。

腹腔镜包虫囊肿穿刺内囊摘除术亦是临床初步探索的治疗方法之一，但至今尚未解决囊液或囊内容物外溢的问题。

〔治疗方案〕

1、肝包虫囊肿外囊完整剥除术是避免囊液外溢和胆瘘的手术方法，应列为首选术式，但手术中外囊剥离具有一定难度，并受包虫囊肿的部位，大小和术后粘连的限制。

2、肝包虫囊肿穿刺内囊摘除术（约占70%），结合包虫头节杀虫剂局部应用，其特点是手术方法简单，创伤较小，已广泛推广应用，适用于绝大部分包虫囊肿，但存在囊内胆瘘感染需长期带管引流和术后包虫复发的弊端。

3、包虫内囊完整摘除术（约占10%），即轻柔的切开外囊，缓慢剪开扩大外囊切口，使内囊缓慢的由切口脱出。

4、肝部分切除术是包虫囊肿根治性手术方法，但要求一定的手术条件，手术创伤相对较大。

5、包虫囊肿破入肝内胆管需施胆总管引流及外囊残腔引流。

〔肝泡型包虫病的诊断和治疗〕

概述肝泡性包虫，病因与临床表现与囊性包虫迥然不同，其预后较囊性包虫病差，好发年龄为青壮年。

因该类型的病灶是由众多的小囊泡呈外生浸润性生长具有直接侵犯肝组织，并可向肺、脑转移，故亦有“虫癌”之称。

诊断早期无明显自觉症状，待病灶增大，始出现右上腹包块伴胀痛不适，纳差消瘦，晚期出现梗阻性黄疸及门静脉高压症状。

流行病学接触史（狐、狼或犬）。

影像学检查（B超、CT、MRI和X-ray）可显示肝脏占位性病灶，并以“坏死液化腔伴散在钙化灶和病灶周围贫血区”为影像学特征。

好发在肝右叶，以巨块型多见，亦有多发结节型占据全肝，罕见肺、脑转移病例。

所有囊性包虫病免疫检测方法均适用于泡性包虫病的免疫诊断，其中以Em2特异性诊断抗原ELISA法或金标渗滤法为常用诊断方法，其敏感性和特异性大于90%。

治疗肝部分切除是根治性手术方法，但就诊患者多属晚期已失去根治时限，只能实施病灶姑息性不规则肝切除；肝移植则是该病终末期尤其伴布一恰氏综合症的唯一手段；阿苯达唑、甲苯咪唑等药物治疗是病灶姑息性肝切除或丧失手术机会或肝移植后重要的辅助治疗方法。

B超引导下病灶周围多点无水酒精注射结合药物治疗亦不失为一种补充治疗手段。

《肝包虫病临床技术操作规范》

肝棘球蚴病（肝包虫病）

一、肝包虫囊肿外囊完整剥除术

[适应症]

原发性包虫囊肿部分突出肝表面者。

[禁忌症]

1、原位复发性包虫与周围粘连紧密，难以剥离者；

2、包虫囊肿紧贴肝门和主要血管胆管，而且分离困难者；

3、包虫并发破裂、感染或胆瘘；

4、“壳状钙化”包虫囊肿。

[操作方法及步骤]

1、麻醉：

连续硬膜外麻醉或全身麻醉。

2、切口：

根据包虫所在部位的不同，取腹正中切口，右上腹直肌或右肋缘斜切口。

3、游离：

充分暴露包虫囊肿。

4、剥除：

在肝包虫外囊与肝实质交界处切开肝被膜，找出外囊与外膜之间的潜在间隙，逐渐将肝包虫外囊完整剥除。

在剥离过程中仔细辨认肝包虫外囊与外膜以及被外囊压迫的肝内各管道，将外膜及各管道完整保留在肝实质一侧，避免损伤。

5、创面止血：

剥离完成后用电凝将渗血点凝固止血，不必缝合创面。

6、引流：

创面附近置管外引流。

[注意事项]

1、术前应常规行B超、CT或MRI检查，确认包虫的位置与重要血管和胆道的关系。

2、充分暴露包虫囊肿部位，便于手术操作，要求动作轻柔。

3、外囊剥离过程中，恰当地把握解剖层次是技术的关键，既要尽可能保持外膜的完整性以减少术中出血，又要避免切破包虫外囊。

一旦发现外囊有小的破口，可在负压吸引下先行缝合，如破口较大且有内囊破裂囊液外溢时，应改行内囊摘除后再行外囊剥除。

4、靠近肝门剥离外囊壁时，应注意避免损伤主要胆管或血管，粘连较紧时不要强行分离，若解剖关系不清时应改行内囊摘除，再行外囊剥除。

5、检查剥离面，有无胆漏，如见胆漏给于结扎修补。

二、肝包虫穿刺内囊摘除术

〔适应症〕

1、肝脏各种类型的囊性包虫病；

2、手术后复发的囊性包虫病；

3、已破裂或感染的囊性包虫病。

〔禁忌症〕

全身情况不能耐受麻醉和手术的包虫病患者。

〔操作方法及步骤〕

1、麻醉硬麻外或全身麻醉。

2、体位仰卧位。

3、切口根据肝包虫囊肿部位可取正中切口、右腹直切口、右肋缘下斜切口。

4、显露进腹腔后经探查确定包虫部位和数量后，充分显露病灶在直视下完成手术，必要时可适当游离肝脏。

5、保护用大纱布垫隔离囊肿与腹腔及用纱布条保护穿刺周围肝脏，以防手术过程中可能造成的囊液和原头节外溢。

6、穿刺吸引负压吸引条件下，在囊肿距肝脏最浅表部位穿刺，即可见清亮或黄色液体，迅速吸出包虫囊液，用Alice钳在穿刺部位提起外囊壁。

7、囊肿处理在两钳中间切开外囊壁，插入套管吸引头吸尽囊液，可见塌陷的内囊或子囊，注满20%高渗盐水，浸泡10分钟，其间可用卵园钳夹纱布块仔细擦拭外囊壁，以杀灭其皱壁间残存的原头节，吸出包虫残腔内的液体，夹出内囊及子囊，再用酒精纱块反复擦拭囊壁。

可适度剪去外囊壁以缩小残腔，缝合关闭外囊腔，对较小的残腔无胆汁漏可做开放处理。

8、残腔引流对无胆汁漏的外囊残腔缝合闭锁后，可不置管引流；对有胆汁漏的囊壁应缝闭瘘口并放置橡皮管外引流；对严重感染，应放置引流管。

各种内引流或大网膜填塞等消除残腔方式经长期临床实践表明效果不理想，并可能会引发相应并发症，目前已废止采用。

〔注意事项〕

1、切口部位和长度要以充分显露囊肿为原则。

2、手术中抗过敏药物预防性使用氢化可的松（100mg）和准备抢救过敏休克，甚至心跳呼吸骤停的严重事件。

3、预防囊液外溢和原头节播散措施：

①用浸有高渗盐水纱布包绕囊肿，做仔细的手术野保护；

②在负压吸引下行囊肿穿刺，钳夹提起囊壁后再切开外囊，并用套管吸引器头迅速吸尽残腔囊液。

4、局部杀虫剂应用：

①种类选择，杀灭原头节用15%-20%的高渗盐水或75%-95%乙醇溶液（双氧水或4%-10%甲醛溶液因杀原头节作用不完全或局部刺激较大导致硬化性胆管炎而废止采用）。

②囊腔内注入局部杀虫剂必须保留10分钟，方能达到有效杀死原头节目的。

③若使用乙醇溶液（酒精），应避免使用电刀，引起燃烧。

5、引流管应用：

手术中吸出黄色液体时应检查外囊壁瘘口胆管，可用纱布仔细擦拭确认胆漏部位和瘘口大小。

若明显胆漏需缝合并置管引流；若合并严重感染者可置“双管对口引流”以缩短外引流时间；术后一周，若无胆汁样液，可尽早拔管以免逆行感染；严重感染的残腔，术中反复清洗并置外引流管则需延长引流时间，拔管指证应该是引流物尚清亮而且引流量每天应少于10ml。

6、建议：

手术前3天和手术后一个月服用阿苯达唑、甲苯咪唑等抗包虫药物利于预防包虫术后复发。

三、肝包虫内囊完整摘除术

〔适应症〕

1、囊壁突出于肝表面的包虫；

2、无外囊钙化。

〔禁忌症〕

1、外囊壁肥厚、钙化；

2、并发感染或破裂。

〔操作方法及步骤〕

1、麻醉和体位同前；

2、充分显露肝表面的白色包虫外囊；

3、用纱垫和纱布条严密保护手术野；

4、轻柔缓慢逐层的切开（划开）外囊直到最内层，借助内囊自身的张力，使末切开的薄层外囊，胀裂出小开口，再用剪刀伸入外囊内剪开外囊，扩大切口，包虫缓缓由外囊内脱出；

5、若稍不慎，内囊破裂，则改作穿刺摘除术。

〔注意事项〕

1、严格保护手术野以防内囊破裂造成种植和播散；

2、在划开外囊至最内层时，切勿全层切开，而应借助内囊自身的张力使其自身胀裂出小开口。

四、包虫囊肿肝部分切除术

〔适应症〕

1、包虫囊肿局限在肝脏边缘或局限在肝左或右叶单侧。

2、囊肿壁厚（>0.3cm）而且囊肿内呈混浊影像。

3、手术复发的厚壁包虫囊肿合并囊内感染或血性肉芽肿。

4、外囊残腔内胆漏长期带管或反复清创不愈者。

〔禁忌症〕

全身情况不能耐受肝切除手术患者。

〔操作方法及步骤〕

肝部分切除手术操作规范根据包虫囊肿部位和大小可行肝段、肝叶、半肝或扩大半肝切除以及不规则肝叶段切除术，其基本手术操作方法、原则和步骤与肝良性占位性病变相同，同时应注意避免包虫囊肿破裂，具体步骤如下：

1、麻醉全麻或硬膜外麻醉。

2、体位仰卧位。

3、切口多采用右肋缘下斜切口，正中采用人字形切口，亦可采用L形切口。

4、第一肝门解剖为防止解剖肝门和切肝时大出血，依照Pringle′s法（全肝阻断手法）的要求，可先用纱布条或导尿管经小网膜孔悬吊肝十二指肠韧带以备控制血流。

用大拉钩或悬吊拉钩将肝脏拉向上方，显露第一肝门，在胆囊管水平打开十二指肠韧带向上分离，显露并悬吊肝总管、肝固有动脉和门静脉主干段，继续向上分离至分叉上1-2cm，根据左/右半肝切除的需要分别在分叉约1cm左右处结扎或血管夹阻断左/右肝管、左/右动脉和左/右门静脉各分支。

5、第二肝门解剖先切断肝周围韧带，将肝脏向下方牵拉，电切肝镰状韧带至第二肝门处，仔细剥切肝静脉表面膜性结构，分清肝右、中、左静脉分支，必要时切开肝包膜，辨清肝左与肝中静脉关系，纯性分离并保留肝中静脉。

6、肝脏根据左或右半肝切除需要，分别用电刀分离左或右三角韧带和冠状韧带。

7、第三肝门解剖及肝短静脉处理充分游离左/右肝脏，若行根治性左/右半肝或扩大半肝切除时，需做第三肝门所属肝与下腔静脉穿支的分离，将肝脏侧面向左/右侧上托起，正常情况下肝脏与下腔静脉间有潜在疏松结缔组织较易分离，见肝短穿支细小静脉用细丝线一一结扎，若穿支静脉>0.2cm应予缝扎。

8、切断左/右半肝在肝中静脉左/右侧缘0.5cm处切开肝包膜，用超声分离器（CUSA）或钳夹肝组织显露肝内管道系统，由肝脏前缘向肝实质分离，显露肝血管和肝管并用细丝线或钛夹结扎，若遇肝段或叶血管和肝管应给予缝扎，确认左/右分支门静脉和肝左/右肝静脉后切断用4-0无损伤线做连续关闭缝合。

9、肝断面处理首先仔细缝扎或电灼止血，确认无渗血或漏胆汁后，亦可在肝断面喷洒纤维蛋白胶或敷盖止血纱布，肝镰状韧带复位缝合，分别在左/右肝窝及网膜孔置橡胶皮管引流，最后逐层缝合腹壁。

〔注意事项〕

1、除常规麻醉用药外应预防性使用抗过敏药物；

2、肝囊性包虫病的肝部分切除术与肝良性占位病变技术操作基本相同。

鉴于包虫囊肿的特殊性，整个手术过程必须轻柔，避免过度挤压包虫囊至破裂造成严重后果。

3、行肝实质切离时，若遇到较大胆管可疑与囊肿相通则必须两侧结扎后方可离断，以免造成囊内容物外溢污染。

〔肝泡状棘球蚴的外科治疗〕

手术方法：

肝部分切除术是有效治疗的方法。

根据病灶大小和病变性质，确定切除范围，可分为：

⒈病灶根治性肝切除术，切除范围要求超过病灶边缘1cm以上的正常肝组织，以消除病灶活跃增生区域。

⒉病灶姑息性肝切除术，手术切除范围要求尽量减少遗留病变肝脏，切除病灶组织切缘多无出血，切至坏死空腔内可溢出含胆汁样粘稠物。

⒊单纯外引流术：

病灶部位及全身状况不容许做姑息性肝切除。

手术适应症：

⒈根治性肝切除是首选术式，适用于病灶局限于半肝或几个肝段内，并且无明显的膈肌或邻近器官侵犯。

⒉病灶姑息性肝切除不能耐受及无法施肝切除手术者。

⒊单纯外引流术，多用于严重胆道系统感染和黄疸，其病灶难以手术切除。

⒋肝移植术：

晚期肝泡球状棘球蚴病合并黄疸且不能采用病灶根治性肝切除术者。

注意事项：

⒈肝泡状棘球蚴病（肝泡性包虫病）的四种手术方法（病灶根治性肝切除术，病灶姑息性肝切除术，单纯外引流术和肝移植术）的适应症各有不同。

病灶根治性肝切除术是首选的理想方法，而病灶姑息性肝切除术虽然手术创伤小但存在遗留活性病灶和胆汁漏长期带管的弊端，并且给以后肝移植带来诸多的困难。

⒉实施病灶姑息性切除术切至坏死液化腔时，应该用纱垫严密保护病灶周围，以防止液化坏死液溢出污染肝脏和邻近器官。

⒊病灶姑息性肝切除或单纯外引流，多需长期带管。

⒋该病常侵犯胆道和膈肌，故选择肝切除或肝移植，应准备好做部分膈肌切除时人工材料的修补和肝移植中胆肠吻合的条件。

⒌无论采用何种手术方法，长期服用抗包虫病药物（阿苯达唑，甲苯达唑）是必需的，根据WHO包虫病诊断治疗指导细则推荐至少服药1年以上。