神经内科知识点汇总.docx

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神经内科知识点汇总

1.杂

●三个引起呼吸肌麻痹的疾病诊断要点

格林巴利综合征，急性脊髓炎，重症肌无力。

余略。

●吟诗样语言见于小脑蚓部受损或多发性硬化MS

●☆☆基于脑脊液的脑膜炎的鉴别

正常（腰穿）

病毒性

化脓性

结核性

颜色

清

清或微浊

脓样乳白浑浊

毛玻璃样

蛋白

0.15~0.45g/L

轻度升高，＜1g/L

↑

中度增高，1~2g/L

葡萄糖

2.5~4.4mmol/L

正常或稍高

↓↓，＜2.2mmol/L

↓

氯化物

120~130mmol/L

正常或稍高

↓

↓↓

WBC

0~10×106/L

正常或稍高，＜100×106/L，早期中性粒为主，后淋巴细胞为主

↑↑，常在1000~2000×106/L，中性粒细胞为主

中度增高，50~500×106/L，淋巴细胞为主

颅内压

80~180mmH2O

正常或稍高

↑

↑，增高可达300mmH2O或以上

◆多发性硬化Multiplesclerosis（MS）

一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。

多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。

Achronicdiseasethataffectsthecentralnervoussystem.Itisprobablyanautoimmunedisease,whichthebodyincorrectlydirectsantibodiesandwhitebloodcellsagainstproteinsinthemyelinsheathinwhitematter,causinginflammationandinjurytothesheathandultimatelytothenervesthatitsurrounds.

临床表现：

1视力障碍（最常见、首发症状。

急起单眼视力下降，常伴眼球疼痛），2肢体无力（不对称瘫痪最常见），3感觉异常，4共济失调（Charcot三主征：

眼球震颤，意向性震颤，吟诗样语言），5自主神经功能障碍，6精神症状，认知功能障碍，7发作性症状，8可伴其他多种自身免疫性疾病。

●脑脊液IgG指数

反映IgG鞘内合成的定量检测指标，多发性硬化患者的阳性率70~75%。

上限值是0.7，超过则提示IgG鞘内合成增加。

◆偏头痛

一组反复发作的头痛疾病，呈一侧或搏动性疼痛，常伴恶心和呕吐，少数典型病例发作前有视觉、感觉和运动障碍灯先兆，可有家族史。

偏头痛的发作与理化、精神、体内激素等多种因素有关。

Migraineisabenignrecurringthrobbingheadache,recurringneurologicdysfunction,orboth.Nausea,Vomiting,Diarrhea,Sweating,Coldhands,Sensitivitytolight,Sensitivitytosound,Scalptenderness,Palecolor,Pulsingtemple,Pressurepain.

●☆☆偏头痛的典型临床表现

1反复发作的搏动性头痛，多呈单侧分布，疼痛中度或重度；②常伴恶心呕吐；③日常活动会加重头痛；④可有畏光、畏声。

●偏头痛的用药：

预防：

首选β受体阻滞剂（普萘洛尔），SNRIs（阿米替林），抗惊厥药，钙通道阻断剂

轻度发作：

地西泮，阿司匹林，对乙酰基氨基酚

严重发作：

麦角碱类，曲普坦类

●☆☆阿尔茨海默病Alzheimerdisease,AD

发病机制：

脑内β淀粉样蛋白异常沉积

病理特点：

大体：

弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟变宽；镜下：

老年斑，神经元纤维缠结，神经元减少。

诊断标准：

有症状标准（如器质性精神障碍，全面性智能性损害）、严重标准、病程标准、排除标准。

具体见P334

药物：

①胆碱酯酶抑制剂ACheE-I（多奈哌齐、利斯的明等），②NMDA受体拮抗剂（美金刚）

◆Wilson脑病Wilson’sdisease（肝豆状核变性hepatolenticulardegeneration）

Aneurodegenerativediseaseofcoppermetabolism.Tremormaybepresentinonehandorlegandgraduallyprogresstoinvolveallfourlimbs.Generalized,impairedmuscletoneandsustainedmusclecontractionsthatproduceabnormalpostures,twisting,andrepetitivemovements（dystonia）;andslownessofmovements（bradykinesia）.Othersymptomsincluderigidity,spasticity,seizuresandexcessivesalivation.

●晕厥Syncope

弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，站立或坐位时发作，常有意识丧失、跌倒，部分患者可出现肢体的强直或阵挛clonus，可伴有面色苍白、大汗等。

transientlossofconsciousnessandposturaltone,characterizedbyrapidonset,shortduration,andspontaneousrecoveryduetoglobalcerebralhypoperfusionthatmostoftenresultsfromhypotension。

◆遗忘amnesia：

1顺行性遗忘；②逆行性遗忘；③选择性遗忘；④分离性遗忘；⑤界限性遗忘，大多属心因性

2.基础

◆症状分类

1.缺失（破坏）症状（Destruction）

2.释放症状（Release）

3.刺激症状（Irritation）

4.休克症状（Shock）

◆大脑分叶：

Frontallobe，Temporallobe，Parietallobe，Occipitallobe

●☆☆十二对脑神经cranialnerves的英文名

I-Olfactory,II-optic,III-oculomotor,IV-trochlear,V-trigeminal,VI-abducent,VII-facial,VIII-vestibulocochlear,IX-glossopharyngeal,X-vagus,XI-accessory,XII-hypoglossal

●12对脑神经连接脑的部位（用于理解损伤的定位）

I-端脑，II-间脑，III、IV-中脑，V-脑桥，VI、VII、VIII桥延沟，IX、X、XI、XII-延髓

●☆☆除支配面下部肌的面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维

●黄斑回避

视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留的现象。

该现象见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。

如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。

●控制眼球运动的颅神经

III-oculomotornerve，IV-trochlearnerve，VI-abducentnerve

●☆☆动眼神经支配的肌肉，动眼神经麻痹oculomotornervepalsy的临床表现和常见病因

肌肉：

上睑提肌levatorpalpebraesuperiorismuscle，上直肌superiorrectus，内直肌medialrectus，下斜肌inferioroblique，下直肌inferiorrectus，瞳孔括约肌sphincterpupillae

临床表现：

上睑下垂ptosis，眼球向外下斜视outward&downwarddeviationofeyeball，不能向上、向下、向内转动，瞳孔散大mydriasis（dilationofpupil），光反射和调节反射消失lossoflightreflexandaccommodationreflex，复视diplopia。

病因：

颅内动脉瘤intracranialaneurysm，结核性脑膜炎tuberculousmeningitis，颅底肿瘤basicranialtumor

◆眼球运动障碍（眼肌麻痹ophthalmoplegia）

分类

损害部位

表现

周围性眼肌麻痹

动眼神经麻痹

（注：

三条神经都受损见于海绵窦血栓，眶上裂综合征）

上睑下垂，眼球外下斜视，不能上、下、内转动，瞳孔散大，复视

滑车神经麻痹

不能向外下转动，复视

展神经麻痹

眼球内斜视，外展不能，复视

核性眼肌麻痹

脑干

分离性眼肌麻痹，常累及双侧。

常伴脑干邻近结构的损害，如面瘫。

核间性眼肌麻痹

前核间性眼肌麻痹

脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束下行纤维

双眼注视病变对侧时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震

后核间性眼肌麻痹

脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维

双眼注视病变同侧时，患侧眼球不能外展。

一个半综合征

一侧脑桥被盖部

患侧眼球水平注视时不能内收、外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但伴眼震。

核上性眼肌麻痹

侧向凝视麻痹

皮质侧视中枢（额中回后部）

双眼向病灶侧共同偏视

脑桥侧视中枢

双眼向病灶侧对侧共同偏视

垂直凝视麻痹

上丘上半管向上，下半管向下

双眼向下或向上偏视

●☆☆一个半综合征oneandahalfsyndrome（脑桥麻痹性外斜视）

（脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起）一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢（外展旁核）和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个）。

表现为患侧眼球水平注视时即不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

双眼会聚功能正常。

Unilaterallesionintegmentumpontis,suchasinfarction,tumor,infectionortrauma,resultsinlesionintheabducensnucleusononeside,withinterruptionoftheipsilateralmediallongitudinalfasciculusafterithascrossedthemidlinefromitssiteoforigininthecontralateraloculomotoriusnucleus,leadingtoaconjugatehorizontalgazepalsyinonedirection（one）andaninternuclearophthalmoplegiaintheother（half）.Themostcommonmanifestationislimitationofhorizontaleyemovementtoadductionofthecontralateraleyewithnohorizontalmovementoftheipsilateraleye.Nystagmusisalsopresentwhentheeyeontheoppositesideofthelesionisabducted.ConvergenceisclassicallysparedasCranialNerveIII（oculomotornerve）anditsnucleusissparedbilaterally.

●三叉神经的功能，损伤后的表现

功能：

一般躯体感觉神经司面部、口腔及头顶部的感觉；一般运动神经纤维支配咀嚼、张口运动。

损伤：

①周围性损害表现为三叉神经痛（刺激性症状），分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张口时下颌向患侧偏斜（破坏性症状）。

②脊束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛温觉缺失，触觉存在），核的上部损害时痛温觉障碍在口鼻周围，下部损害时在面部周边。

③运动核损害表现为同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。

●☆☆中枢性面瘫centralfacialnervepalsy和周围性面瘫peripheralF.N.P.的区别以及原因

病变Lesions

常见疾病

临床表现Clinicalmanifestation

中枢性面神经麻痹

centralfacialnervepalsy

上运动神经元受损，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束（皮质核束）

impairmentonunilateralcorticonucleartractorlowerpartofprecentralgyrus

脑血管病

表现为病灶对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅，口角低垂并向病灶侧偏斜，流涎，不能鼓腮、露齿），上部面肌不受累（额纹存在）。

Paralysisoflowerpartofthefaceontheoppositesideofthelesion:

thenasolabialfoldissmoothedout,,thecornerofthemouthdroops,dribbling.,difficultypouchingcheek,difficultyshowingteeth.

周围性面神经麻痹

Peripheralfacialnervepalsy

下运动神经元受损，病变在面神经核或核以下周围神经。

facialnerveimpairmentorlesioninthenucleusoffacialnerve

脑干肿瘤及血管病，膝状神经节带状疱疹病毒感染等

表现为同侧上、下部面肌瘫痪：

额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，鼻唇沟变浅，口角低垂，流涎，不能鼓腮、露齿。

面神经管内段损伤同时损伤了面神经在管内的分支，除表情肌瘫痪，还有泌泪障碍（岩大N），听觉过敏（镫骨肌N），泌涎障碍、患侧舌前2/3味觉丧失（鼓索）。

面神经管外段损伤主要表现为患侧表情肌瘫痪。

Paralysisofbothupperandlowerpartofthefaceonthesamesideofthelesion:

thesmoothingofthefurrowsontheforehead,difficultyclosingoneeye,thecornerofthemouthdroops,thenasolabialfoldissmoothedout,etc.

●亨特综合征hunt’ssyndrome

膝状神经节损害（如带状疱疹病毒感染），表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴舌前2/3味觉障碍和泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征。

◆中枢性和周围性舌下神经麻痹区别以及原因

病变

常见疾病

临床表现

中枢性舌下神经麻痹

参考面瘫

脑血管病

伸舌偏向健侧，无舌肌萎缩及肌束颤动

周围性舌下神经麻痹

肌萎缩侧索硬化，延髓空洞症

伸舌偏向患侧，伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动

●☆☆真性球麻痹bulbarpalsy和假性球麻痹pseudobulbarpalsy的鉴别

鉴别要点：

真性球麻痹下颌反射、咽反射消失，无强哭强笑，常有舌肌萎缩，双侧锥体束征（-），假性反之。

病变Lesions

常见疾病

临床表现Clinicalmanifestation

真性球麻痹bulbarpalsy

下运动神经元性的延髓麻痹，是一侧或双侧疑核（发出CNIX、X、XI）、舌下神经核或其下运动神经纤维损害所致。

Lesioninthemotornucleiorthefibersofglossopharyngeal,vagus,accessoryandhypoglossalnerves

格林巴利综合征，Wallenberg综合征等

同侧软腭下垂weaknessofthesoftpalate损害

声嘶hoarsevoice，饮水呛咳chokingonliquids，吞咽困难dysphagia，构音困难dysarthria

患侧咽反射消失lossofpharyngealreflex，舌肌萎缩atrophictongue，可有其他（如肢体）下运动神经元损伤的表现

假性球麻痹pseudobulbarpalsy

上运动神经元性病损使延髓运动性颅神经核失去了上运动神经元的支配发生的中枢性瘫痪，是双侧皮质脑干束corticonucleartract损害，而不是延髓本身的病变。

Stroke，PD，trauma

三个困难：

吞咽困难（如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽），构音障碍，声嘶

病理性脑干反射：

下颌反射jawjerkreflex、掌颏反射palmomentalreflex等

情感障碍Labileaffect：

常有强哭强笑pathologicemotionality

咽反射存在，无舌肌萎缩，可有其他（如肢体）上运动神经元损伤的表现。

●假性球麻痹名解（略）

●☆☆霍纳综合征Horner’sSyndrome（颈交感神经麻痹综合征）

由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏interruptionofthesympatheticnerves，引起瞳孔缩小miosis（constrictionofpupil）、眼球内陷enophthalmos（theimpressionthattheeyeissunkin）、上睑下垂ptosis（droppingoftheeyelid）和眼裂变小，患侧面部无汗anhidrosis（decreasedsweatingofthefaceonthesameside）的综合征。

●上运动神经元瘫痪（核上瘫）和下运动神经元瘫痪（核下瘫）的鉴别

Uppermotorneuronparalysis

Lowermotorneuronparalysis

瘫痪分布

广泛，整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）

局限，肌群为主

肌张力Muscletone

↑（折刀样），痉挛性瘫痪spasticparalysis

↓，驰缓性瘫痪flaccidparalysis

腱反射tendonreflex

↑

↓or消失

浅反射superficialr.

消失

消失

病理反射

+

-

肌萎缩amyotrophy

无或轻度失用性萎缩

明显，早期出现

肌束颤动fasciculations

无

有

肌电图EMG

神经传导正常，无失神经电位

神经传导异常，有失神经电位

●交叉瘫crossedhemiplegia

一侧脑神经麻痹，对侧肢体瘫痪。

见于脑干损害。

●去大脑皮质状态decorticatestate

大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。

患者表现为双目凝视或无目的活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。

存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱的。

患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。

情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。

四肢腱反射亢进，病理反射阳性。

大小便失禁，腺体分泌亢进。

觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。

患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足趾屈。

◆植物状态vegetativestate

患者表现对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发的无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁。

存在觉醒-睡眠周期，但紊乱。

持续性植物状态persistentvegetativestate是指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，非外伤性病因导致的植物状态持续3个月以上。

◆脑死亡指全脑（大脑、小脑、脑干）功能的不可逆性丧失。

必备三个条件：

深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。

◆运动性失语motoraphasia=表达性失语expressiveaphasia=Broca’saphasia

优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Brocazone）病变引起，患者能够理解他人语言，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。

患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。

Atypeofaphasiathatiscausedbylesioninbrocazoneatposteriorpartofinferiorfrontalgyrusondominanthemisphere.Itischaracterizedbythelossoftheabilitytoproducelanguage（spokenorwritten）.Clinicallythepatientsexhibitcommonproblemofagrammatism.Forthem,speechisdifficulttoinitiate,non-fluent,labored,halting,andtelegraphic.Languageisreducedtodisjointedwordsandsentenceconstructionispoor.Writingisdifficultaswell.

●感觉性失语（听感受性失语，Wernicke失语）

优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢（Wernickezone）病变引起，患者听力正常，但不能理解他人和自己的言语，自己的言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。

●命名性失语anomicaphasia（健忘性失语amnesticaphasia）

颞中、下回后部损害所致。

患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，不能说出它的名称。

若告诉他名称，能复述，但片刻又忘记。

●不自主运动involuntarymovement

不受主观意志支配的、无目的的异常运动。

主要见于锥体外系病变。

痉挛发作seizure，震颤tremor，舞蹈样运动choreicmovement，手足徐动症athetosis，扭转痉挛torsionspasm，偏身投掷运动hemiballismus，抽动症tics

●共济失调的定义和分类

指运动时动作笨拙而不协调。

正常的随意运动是