出血性疾病白血病Word下载.docx
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慢性型：
多为青年女性、起病：
隐袭、反复轻微出血、长期月经过多可贫血
四、实验室检查
血小板：
1、急性型常<
20×
109/L、慢性型常>
50×
109/L
2、出血时间延长、血块收缩不良
3、血小板体积偏大、功能常正常
骨髓象：
1、巨核细胞数量：
急性型略增高/正常，慢性型明显增多
2、巨核细胞成熟障碍
3、粒、红、单核系常正常
血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）80%患者呈阳性，PAIg多为IgG。
血小板寿命：
98%患者的血小板寿命缩短
五、诊断要点
1、出血现象
2、多次查血小板少
3、脾不大/略大（慢性）
4、骨髓的巨核细胞数量正常/增多，伴成熟障碍
5、具有下列5项中任1项：
泼尼松治疗有效②脾切除有效③PAIg（+）④PAC3（+）⑤血小板寿命缩短
六、治疗
1、一般治疗：
卧床，血小板<
109/L应绝对卧床、避免外伤、止血
2、糖皮质激素为首选疗法，有效率80%
3、脾切除
4、免疫抑制剂治疗
5、其他
七、急重症的处理
急重症主要包括：
1.血小板<
2.出血严重、广泛
3.颅内出血倾向或已发生
4.手术前或分娩前
处理方法：
血小板输注:
成人10~20单位/次
静注丙球:
0.4g/kg·
d3~5天
血浆置换:
每次置换血浆3000ml，qd/qod，3次
甲泼尼龙:
1g/d，3~5天
九、护理诊断及措施
1、有损伤的危险：
出血与血小板减少有关
1）出血情况的监测
2）预防或避免加重出血
3）用药护理：
4）成分输血护理
十、健康指导
1、疾病知识教育
2、避免诱发和加重出血：
3、治疗配合指导：
4、自我监测病情：
过敏性紫癜
过敏性紫癜是一种常见血管变态反应性疾病，是由于对某些致敏物质发生变态反应，致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤粘膜及内脏出血，可伴有其他过敏现象（荨麻疹等）。
二、病因
（一）感染
1.细菌：
主要为β溶血性链球菌，以呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热多见。
2.病毒：
多见于麻疹、水痘、风疹等发疹性病毒感染
3.其他：
寄生虫病等
（二）食物
主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等
多为青少年，男性多，春秋季易发病
前驱症状：
发病前1~3周有不适，低热，乏力，上感等
1、单纯性（紫癜型）：
2、腹型（Henoch型）
3、关节型（Schonlein型）
4、肾型
5、混合型：
有上述二种以上类型存在者
6、其他
1、毛细血管脆性试验：
半数以上阳性
2、尿常规：
肾型者尿中有红细胞、蛋白、管型。
3、出凝血检查：
出凝血时间正常
4、肾功能：
可有肾功能受损
5、毛细血管镜：
毛细血管扩张、扭曲、渗出性炎症反应
五、诊断依据
1、前躯症状
2、典型的紫癜可伴腹痛、关节肿痛、血尿。
基本正常
4、排除其他原因的血管炎及紫癜
2、药物治疗
1）一般性药物：
2）糖皮质激素应用
3）免疫抑制剂如环磷酰胺
4）对症治疗
七、常用护理诊断与措施
1、有损伤的危险
1）避免诱因：
2）生活护理：
3）治疗配合与护理：
遵医嘱正确、规律给药
4）病情观察出血进展与变化
2、疼痛、腹痛、关节痛与局部过敏性血管炎性病变有关
1）病情监测：
2）对症护理：
协助病人采取舒适体位
血友病
血友病是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病
二、分类
血友病A：
遗传性抗血友病球蛋白缺乏症（最常见）
血友病B：
遗传性FIX缺乏症
遗传性FXI缺乏症：
又称Rosenthal综合征
三、病因和发病机制
血友病A和B均为性染色体（X染色体）连锁隐性遗传
四、临床表现
1、出血：
2、血肿压迫的表现：
五、实验室检查
红细胞、白细胞、血小板正常，出血时间、血块回缩试验正常。
凝血时间和活化部分凝血活酶时间延长。
1、局部出血和处理
2、补充凝血因子
3、药物治疗
七、常用的护理诊断及措施
1）预防出血：
2）局部出血的处理配合
3）正确输注各种凝血因子制品
4）用药护理
5）病情观察
2、有失用综合征的危险
1）评估关节腔出血与病变：
关节外形、压痛、活动能力
急性期：
红、肿、热、痛、功能障碍慢性期；
持续肿胀及功能障碍，进一步发展可出现关节
纤维强直、畸形、功能丧失
2）康复训练：
是预防血友病人关节失用的重要措施
八、健康指导
1、疾病知识教育：
病因、遗传特点、主要表现、诊断与治疗的方法与预防
2、预防出血的发生
3、自我监测病情
4、出血的应激措施
5、预防疾病指导：
重视遗传咨询、婚前检查、产前检查
弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血（DIC）是由多种致病因素激活机体的凝血系统，导致机体弥散性微血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶抗进，从而引起全身性出血、微循环障碍至多器官功能衰竭的一种临床综合征。
1、感染性疾病
2、恶性肿瘤
3、手术及创伤
4、病理产科
5、医源性因素
1、存在易诱发DIC的基础疾病
2、有下列2项以上的临床表现：
四、实验室检查指标
1、实验室检查指标需同时具备下列各项指标中3项以上的异常
2、血小板<
100×
109/L或进行性下降
3、血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/L或进行性下降
4、3P试验阳性
5、凝血酶原时间呈动态变化、缩短或延长3S以上
五、治疗要点
1、去除诱因、治疗原发病：
是有效救治DIC的前提和基础
2、抗凝疗法：
是终止DIC、减轻器官功能损伤、重建凝血-抗凝血功能平衡的重要措施，
3、补充凝血因子和血小板
4、抗纤溶治疗：
常用药有氨基己酸、氨甲苯酸
5、其他：
尿激酶溶栓适用于DIC后期
六、常用的护理诊断及措施
1、有损伤的危险
2、潜在并发症
七、健康指导
1、配合治疗的指导：
向病人及家属解释疾病可能成因、表现、诊断和治疗配合、预后等
向病人及家属解释反复实验室检查重要性，特殊治疗的目的、意义
劝导家属多关心支持病人，主动配合治疗
2、生活指导：
保证睡眠，提供可口、易消化、富有营养食物，循序渐进增加运动。
第五节白血病
我们在电视和一些媒体报道中都有看过或听说过白血病以及骨髓移植，那么白血病到底是一种什么样的疾病呢？
它与骨髓移植又有什么关系？
患有这种疾病的病人通常会有什么样的临床症状呢？
哪些因素可以引起此病呢？
临床上又是如何来诊断与治疗和护理的呢？
今天，让我们带着这些问题共同来学习白血病的相关知识。
一、概念：
白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
克隆的白血病细胞（大多数是分化不成熟和形态异常的白细胞）增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。
提问：
造血干细胞分化及增殖过程？
血细胞来源于骨髓的造血干细胞（HSC），这类细胞具有不断自我更新、多向分化与增殖的能力，又称多能或全能干细胞，能在一定条件和某些因素调节下增殖、分化成髓系干细胞和淋巴系干细胞，即各类血细胞的祖细胞（造血祖细胞）。
二、发病情况：
约占癌症总发病率的5%；
男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病；
在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），但在儿童及35
岁以下成人中则居第一位。
三、分类：
1、按病程和白血病细胞的成熟度分类：
急性白血病、慢性白血病。
起病
病情
病程
骨髓及周围血象
急性白血病
急
发展迅速
短
多为原始细胞、早幼细胞
慢性白血病
缓慢
发展缓慢
>
一年
多为成熟、较成熟细胞
2、按白细胞计数分类：
提问：
正常人白细胞计数是多少？
白细胞增多性白血病：
WBC>
10×
高白细胞性白血：
白细胞不增多性白血病
四、病因及发病机制：
1、病毒因素：
HTLV-IEB病毒、HIV病毒
2、化学因素：
化学物质：
苯及其衍生物
抗肿瘤的细胞毒药物：
氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等
保泰松及其衍生物、氯霉素
亚硝胺类物质
亚乙胺类的衍生物：
乙双吗啉
3、放射因素：
X射线、ｒ射线及电离辐射
白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。
然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。
日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。
4、遗传因素：
家族性白血病约占白血病的7/1000，当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。
5、其他血液病：
某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能
发展为白血病。
白细胞的发病机制较复杂，上述各种因素均可促发遗传基因突变或染色体畸变，而使白血病细胞株形成，加上人体免疫功能的缺陷，使已形成的肿瘤细胞不断增殖，最终导致白细胞的发生。
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞
（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。
二、分类：
（FAB分类）
1、急性淋巴细胞白血病（急淋）：
L1、L2、L3
2、急性非淋巴细胞白血病（急非淋）：
M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7
三、临床表现：
提问:
急性白血病患者有哪些临床表现？
1、贫血：
首发症状，呈进行性加重。
主要原因：
骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。
2、发热：
最常见症状,50%以发热起病。
低热：
白血病本身；
高热：
往往提示感染；
致病菌：
常见革兰阴性杆菌。
①继发感染：
持续高热，甚至超高热，可伴畏寒、寒战及出汗等。
正常粒细胞缺乏或功能缺陷。
当中性粒细胞降至1×
109/L以下时容易发生感染，降至0.5×
109/L以下时，感染发生率可达100%。
感染部位：
浅表部位：
口腔粘膜、牙龈、咽峡最为常见。
深部：
呼吸道（肺部）
肛周炎、肛旁脓肿。
②肿瘤性发热：
持续低至中度发热，可有高热。
常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人
体温下降。
原因：
与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关。
3、出血：
几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。
1、血小板减少（最主要）2、血小板功能异常3、凝血因子减少4、白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤
表现：
出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较为常见。
颅内出血是最常见的致死原因。
眼底出血可为颅内出血的先兆。
颅内出血早期有头痛、呕吐、烦躁等症状，继而可有颅内占位的表现及昏迷。
颅内出血的处理？
＊急性早幼粒细胞白血病者易并发DIC，可出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最为明显是的一种。
4、器官和组织浸润的表现：
肝脾淋巴结浸润：
•肝、脾肿大：
轻中度，质地柔软或轻度变硬，表面光滑，多无触痛，常在肋缘下4cm以内。
•淋巴结肿大：
约50％病人在就诊时伴有淋巴结肿大，常小于0.3cm，质地较软，不融合。
多见于颌下、颈部、腋下及腹股沟等部位。
多见于急淋。
骨骼、关节浸润：
•骨骼、关节疼痛：
是白血病常见的症状
•胸骨下段局部压痛：
对白血病诊断有一定价值
•粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：
由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
口腔、皮肤浸润：
•可有牙龈增生、肿胀
•皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等
•多见于急非淋M4和M5。
中枢神经系统白血病（CNSL）：
•原因：
化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭
•表现：
轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。
•是白血病髓外复发的主要根源
•CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。
睾丸浸润：
睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。
•多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年
•是仅次于CNSL髓外复发的根源。
其他组织器官浸润：
•白血病还可浸润其他组织器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。
1、外周血象
•WBC↑（多数），原始和（或）幼稚细胞30%-90%，甚至＞95%。
高白细胞血症：
WBC＞100×
白细胞不增多性白血病：
WBC正常或减少（低者＜10×
109/L）
•HBC↓（正常细胞性贫血），可见幼红细胞。
•PLT↓约50%的病人＜60×
109/L，晚期血小板往往极度减少。
急性白血病治疗后血小板数回升，常提示治疗有效。
2、骨髓象
•意义：
是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据
增生明显活跃或极度活跃；
“裂孔”现象：
原始细胞多，较成熟中间阶段细胞缺如，残留少量的成熟细胞。
若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断。
正常的巨核细胞和幼红细胞减少。
少数病人的骨髓呈增生低下。
奥尔（Auer）小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。
3、细胞化学
4、免疫学检查
5、染色体和基因检查
主要根据病人有持续性发热或反复感染、进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛、肝、脾和
淋巴结肿大等临床特征；
外周血象中白细胞总数增加并出现原始或幼稚细胞；
骨髓象中骨髓增生活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，一般可作出诊断。
但还需进一步作形态学、细胞化学、免疫学、染色体及基因检查等，以确定急性白血病的类型。
六、治疗要点
目前急性白血病最主要的治疗方法是什么？
1、对症支持治疗：
①高白细胞血症的紧急处理：
高白细胞血症:
109/L，不仅会增加病人的早期死亡率，而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率。
白细胞淤滞症（leukostasis）:
当循环血液中WBC>
200×
109/L时可发生,表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。
处理：
一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和水化，并应注意预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。
血细胞分离机的基本工作原理大同小异，以CS-3000型血细胞分离机为例，其工作原理是：
通过特制的封闭管路，使供血者的部分全血通过血细胞分离机进行体外循环——从供血者的全血中提取相应成份的血细胞，再将剩余血液还输给供血者的闭环过程。
CS-3000型血细胞分离机的工作过程是将特制全密闭管路内的体外循环全血通过转速为1600r/min的离心机进行离心，根据血液各成份的密度差异，利用梯度离心原理将全血分离成不同成份的层面，通过界面探测器根据各层面的透光度不同，识别不同成份的血细胞后进行对应层面的提取，然后将剩余部分的血液还输给供血者，经过多次的循环后达到所需要血细胞量后结束采集。
根据供血者采集前的血液成份数据和要采集血细胞的数量，机器会自动运算出所需全血的循环量。
②防治感染：
•无菌病房、严密消毒、隔离措施、室内用具、食品均需灭菌
•皮肤、口腔、阴道、肛门护理，防交叉感染。
•发生感染时：
胸部X片，反复咽拭子，血、尿、便培养+药敏；
•病因未明：
足量广谱抗菌素；
•病原体及药物敏感明确：
应用敏感药物；
•真菌感染：
氟康唑或两性霉素；
•病毒感染：
阿昔洛韦或干扰素α（INF-α）
③改善贫血：
•吸氧
•根据需要选择新鲜全血、浓缩红细胞及单采血小板等，维持Hb＞80g/L。
④防治出血：
血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血小板＞20×
109/L。
并发DIC时，则应做出相应处理。
⑤防治尿酸性肾病：
由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。
应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌醇。
⑥纠正水、电解质及酸碱平衡失调：
化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。
2、化学药物治疗：
最主要的方法，也是造血干细胞移植的基础。
①化疗的阶段性划分：
诱导缓解：
是急性白血病治疗的起始阶段。
主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解（completeremissionCR），CR标准：
◆病人的症状和体征消失；
◆外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞；
◆骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和<
5%。
病人能否获得CR，是急性白血病治疗成败的关键。
缓解后治疗：
是CR后病人治疗的延续阶段。
由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有108～109左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。
缓解后治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。
对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定作用。
②化疗药物及治疗方案：
ALL诱导缓解：
1、VP方案（基本方案），儿童急淋首选；
2、DVLP（推荐方案），成人急淋首选。
ALL缓解后治疗：
1、HDAra-C（巩固治疗）2、HDMTX（巩固治疗）3、鞘内化疗（MTX、Ara-C、地塞米松）
AML诱导缓解：
1、DA（标准方案）2、HA3、M3诱导缓解（ATRA）
AML缓解后治疗 HDAra-C；
可单用或与DNR、IDR等联合使用
3、CNLS的防治
化疗药物难于通过血－脑屏障，隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源，尤其是急淋病人。
适应证：
对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射治疗或脑－脊髓放疗。
急淋病人，若诊断时脑脊液正常，也需预防性鞘内注射。
方法：
常选用的化疗药物为氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同时应用一定量激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎。
4、造血干细胞移植
详见本章第八节“造血干细胞移植”。
5、细胞因子治疗
机制：
具有促进造血细胞增殖的作用。
粒细胞集落刺激因子（G－CSF）和粒单集落刺激因子（GM－CSF）与化疗同时应用或化疗后应用。
6、老年急性白血病的治疗
小剂量阿糖胞苷（或三尖杉脂碱）静滴治疗，直至缓解。
七、常用护理诊断/问题、措施
出血：
与血小板减少、白血病细胞浸润等有关。
见“出血与出血倾向”的护理。
2、有感染的危险：
与正常粒细胞减少、化疗有关。
保护性隔离：
对于粒细胞缺乏（成熟粒细胞绝对值≤0.5×
109／L）的病人，应采取保护性隔离，条件允许宜住无菌层流病房或消毒隔离病房。
尽量减少探视以避免交叉感染。
加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生。
若病人出现感染征象，应协助医生做血液、咽部、尿液、粪便或伤口分泌物的培养，并遵医嘱应用抗生素。
其他护理措施：
见本章第三节“再生障碍性贫血”的护理。
3、潜在并发症：
化疗药物不良反应
化疗药物有哪些不良反应？
⑴静脉炎及组织坏死的预防与护理：
多数化疗药物对组织刺激性大，多次注射常会引起静脉周围组织炎症，如注射的血管出现条索状红斑、触之温度较高、有硬结或压痛，炎症消退后，注射的血管因内膜增生而狭窄，严重的可有血管闭锁。
或注射时药液渗漏，会引起局部组织坏死。
防护措施：
①合理使用静脉：
反复多次给化疗药者，最好采用中心静脉或深静脉留置导管供注射用。
如使用浅表静脉，应选择有弹性且直的大血管。
避免在循环功能不良的肢体进行注射。
②静脉注射时先用生理盐水冲洗，确定在静脉内后方可注入药物，药物输注完毕再用生理盐水10～20ml冲洗后拔针，以减轻其刺激。
③输注时疑有或发生药物外渗处理：
•立即停止注入，边回抽边退针，不宜立即拔针；
•局部用生理盐水加地塞米松作多处皮下注射，范围须大于渗漏区域；
•或遵医嘱选用相应的拮抗剂，常用的如硫代硫酸钠可用于拮抗氮芥、丝裂霉素、放线菌素D等，8.4%碳酸氢钠可用于拮抗阿霉素、长春新碱等；
•局部冷敷亦有一定的效果。
④发生静脉炎症时处理同药液外渗，伴有全身发热或条索状红线迅速蔓延时，可采用紫外线照射，每天1次，每次30分钟。
⑵骨髓抑制的预防与护理：
◆多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为7～14天，恢复时间为之后的5～10天。
◆化疗期间遵医嘱定期检查血象，每次疗程结束后检查骨髓象，以了解骨髓抑制的程度；
并避免应用其他抑制骨髓的药物。
⑶消化道反应的预防与护理：
恶心、呕吐、纳差等消化道反应出现的时间及反应程度除与化疗药物的种类有关外，常有较大的个体差异性。
病人一般第一次用药时反应较强烈，以后逐渐减轻；
症状多出现在用药后1～3小时，持续数小时到24小时不等，体弱者症状出现较早且较重。
防护措施：
①环境：
给病人提供一个安静、舒适、通风良好的休息环境，避免不良刺激。
②饮食：
◆选择胃肠道症状最轻的时侯鼓励病人进食，一般避免在治疗前后2小时；
◆
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