儿童风湿病.docx

儿童风湿病.docx

《儿童风湿病.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿童风湿病.docx（55页珍藏版）》请在冰点文库上搜索。

儿童风湿病

儿童风湿病

第一节风湿热

风湿热是咽喉部A族溶血性链球菌感染后2一4周发生的全身结缔组织病变，主要病变在心脏和关节，脑、皮肤、桨膜，血管等均可受累。

约75%患儿遗留有慢性心瓣膜病。

是儿科常见的危害学龄期儿童生命健康的主要疾病之一。

【诊断】

1.临床表现

（1）发病前1-3周可有咽喉炎、扁桃体炎、猩红热等病史。

（2）一般症状.倦怠、食欲不佳，面色苍白，多汗，鼻纽、发热等。

（3）心脏症状：

急性心脏炎，慢性瓣膜病。

表现为：

心肌炎：

心率快，心率失常，心音弱，心音低钝，奔马律，脏增大，EKG示ST—T段改变。

心内膜炎:

瓣膜关闭不全和/或狭窄的收缩、舒张期杂音.以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。

心包炎：

左心前区疼痛，端坐呼吸及呼吸困难。

心包摩擦音，心音遥远，心脏增大。

x线片示心影增大呈烧瓶样，超声心动图示心包积液。

心电提示低电压。

慢性心脏瓣膜病：

风湿热反复发作0.5-2年可导致慢性心脏瓣膜病，二尖瓣最多见，主动脉树次之，与成人不同的是，小儿风心病心力衰竭时，常伴有风湿活动。

（4）关节症状：

特点为游走性，多发性，以膝，踝，腕关节为主，局部红肿热痛，不留畸形。

（5）舞蹈病:

链球菌感染后2一6个月出现，表现为不规则，不自主运动，睡眠中停止。

（6）皮肤:

皮下结节，环型红斑。

2．实验室检查

血常规：

WBC升高，核左移，贫血。

炎症标志：

ESR增快，CRP阳性，白蛋白减少，a2蛋白及丙种球蛋白升高。

链球菌感染证据：

ASO升高，咽拭子培养阳性

3.诊断

主要表现

次要表现

A组链球菌感染证据

心肌炎

多关节炎

舞蹈症

环形红斑

皮下结节

关节痛

发热

ESR增快

CRP增高

P-R间期延长

咽试纸培养阳性

快速链球菌抗原实验阳性

ASO升高

抗DNA酶B升高

抗透明质酸酶升高

抗链激酶升高

仍依据关国心脏病学会（1992）James诊断标准，凡具备2项主要表现。

或1项主要表现加2项次要表现，并有近期链球菌感染证据者可确立风湿热诊断。

【鉴别诊断】

1.幼年性类风湿性节炎（JRA）JRA以对称性，多关节/小关节为主，晚期可关节崎形，x线可发现骨质疏松、关节面破坏，关节间隙变窄等改变，RF可阳性。

与JRA相比类风湿性关节炎一般急性起病，主要侵犯年长儿，关节红肿热痛较明显，游走性是其特点，对阿司匹林效果奇佳:

主要影响四肢大关节，较少累及指（趾〕间小关节，不会遗留下关节畸形:

常侵犯心脏，ASO抗体滴度增高

2.病毒性心肌炎

与风湿作心脏炎相比，病毒性心肌炎一般无明显心脏杂音.心肌酶谱升高，常合并心率失常，

3.链球菌感染后关节炎

该病不具备Jones标准的主要条件，阿司匹林疗效不如风湿热好，但用青霉索及小剂量激素治疗可很快恢复，且不会反复发作。

【治疗】

1.卧床休息，少量多餐，富于营养的饮食。

2.控制涟球菌感染

青霉素80万场UBid疗程10-14天。

青霉素过敏者以红霉素代替。

3.类风涅性关节炎

无心脏受累者卧床休息2-4周，服用阿司匹林80-100mg/kg.d，分次服，症状好转后剂童减半，总疗程6一12周。

4.风湿性心脏炎

卧床休息3--6个月，强的松1.5—2mg/kg.d.，分次服，待症状好转、ESR正常，缓减量，总疗程8--12周。

停用前加用阿司匹林继用6-12周。

5.舞用病

对症及支持疗法，如服用笨巴比妥、安定等。

【预防】

1.增强抵抗力.防止呼吸道感染。

2.对急性链球菌感染应早诊断，应用有效抗生素彻底治疗，疗程10天。

若存在龋齿、中耳炎、扁挑休炎等慢性病灶，应祛除、根治。

3.风湿热患儿为防止复发，需用长效青霉素12O万，肌注，每4周一次，无心脏受累者坚持5年，如心脏受累，疗程至少持续至成人（18岁）。

第二节幼年类风湿性关节炎

幼年类风湿性关节炎（juvenilerheumatoidarthritisJRA〕是一类儿童特发性关节滑膜炎，伴周围软姐织种胀和渗出，是儿童时期最常见的一种风湿性疾病。

迄今为止，在世界范圈内尚未统一诊断术语。

在北美使用JRA，.欧洲所称的JCA（juvenilechronicarthritis,幼年慢性关节炎）与JRA大致是同一类疾病。

2001年国标风湿病学联盟初步建以以JLA（juvenileidiopathicarthtitis,幼年特发性关节炎）取代JRA和JCA。

以下提出的诊断标准主要根据1995年全国结缔组织病小组建议的JRA诊断与分型为基础写成。

【诊断】

1.临床表现JRA主要根据临床表现作出诊断，而缺少特异的生化、免疫或组织学异常作为确诊依据

（1）起病年龄在16.岁以下。

（2）一个或多个关节炎。

关节炎定义为：

关节肿胀或关节腔积液；同时具有以下两项或更多表现.①活动受限

活动时疼痛或关节触痛:

③关节局部发热，关节炎症状至少持续6周以上。

仅有关节痛或触痛不能诊断为关节炎。

1）根据病程最初6个月内的临床表现及受累关节数确定亚型。

2）全身型：

.确诊需具备以下3条.①每日弛张热持续2周以上

随发热隐现的红色皮疹;

单发或多发性关节炎。

关节炎可能在起病后数周、数月或数年才出现。

本型常伴有肝，脾、淋巴结肿大，心包炎或其他浆膜炎。

诊断本型前必须除外急性感染、血液或肿瘤性疾病以及其他结缔组织病引起的关节炎。

如只具备上述3条中2条，尤其是缺乏客观的关节炎者，仅能诊为疑似全身型JRA；如只有弛张热l条，在除外其他发热性疾病的情况下，可作为待诊的全身里JRA，密切随访到其它2条出现时方可确诊JRA。

3）多关节炎型：

关节炎累及5个或5个以上关节。

本型无弛张高热，全身症状相对轻.又分为类风湿因子阳性及阴性两个亚型。

4）少关节炎型：

关节炎累及1--4个关节.多为大关节受累，可伴有眼慢性色素膜炎。

2.实验室检查

（1）外周血象：

JRA的全身型和多关节炎型于活动期有轻至中度的正细胞、低色素性贫血，血色素在70-100g/L左右，白细胞总数增高，尤以全身型为突出，计数可达〔30-50）×10^9，核左移亦明显；血小板增多与疾病活动平行，计数可高达1000×10^9.且常为疾病恶化的征兆。

（2）血沉明显增快，C反应蛋白阳性，此二指标与疾病活动程度密切相关，可作为治疗效果监测指标。

（3）作为非特异炎症指标，各种血清免疫球蛋白、血清补体和铁蛋白也可升高，后者在全身型有时可达1000ng/ml。

（4）总体上本病的类风湿因子阳性率低，明显低于成人RA，只在多关节型中的一部分阳性。

Hidden19sIgM类风湿因子可出现于各型JRA，并与疾病活动密切相关。

（5）大约40%JRA患儿抗核抗体（ANA）低~中度阳性，多为均质型或颗粒型。

表现为少关节炎型且伴虹膜睫状体炎的年幼女孩的ANA阳性率可达65%-85%。

（6）关节滑膜液检查：

滑膜液呈典型的炎性改变，外观混浊，白细胞计数可达5-80×10^9/L并以中性粒细胞为主，蛋白含量增高，糖降低，补体正常或降低，细菌培养示无菌生长。

（7）人类白细胞抗原：

研究发现特定类型的人类白细胞抗原与JRA各亚型的诊断及预后相关。

（8）关节的x线检查：

早期x线检查可见受累关节周围软组织肿胀，骨质疏松，骨骺过早融合导致骨的生长停滞（常见指（趾）骨，局部炎症刺激至骨骼生长加快.骨膜新骨形成而使指〔趾〕骨变宽、增长〔常见于指〔趾〕间关节〕，晚期出现关节面破坏，软骨间隙变窄，高位颈椎骨突关节融合是本病的特征性改变。

寰椎关节半脱位也可见到。

病情严重、长期卧床或长期用糖皮质激素治疗的患儿，因骨顶疏松明显常可见椎体压缩性骨折及其他病理性骨折。

【鉴别诊断】

少关节炎型JRA的鉴别诊断

（1）化脓性关节炎：

多为金黄色葡萄球菌或链球菌引起，单关节受累，关节局部红肿热病较少关节炎型JRA明显，除关节症状外.伴有高热等突出的全身症状。

（2）结核性关节炎：

有一般结核中毒症状和/或其他部位结核病灶，结核菌素试验、结技抗体阳性.常侵犯单个关节伴有关节疼痛，跛行、寒性脓肿等。

结核变态反应性关节炎好发于原有结核病灶者。

关节红肿热痛，呈游走性.结核菌素试验强阳性。

（3）创伤性关节炎：

有明确的创伤史，持续的关节内渗出及膝关节半脱位少见。

（4）莱姆病：

来自疫区，夏季发病，有蜱叮咬及典型皮疹史，单关节炎或少关节炎，特异性疏Burgdrofer疏螺旋体抗体阳性，青霉素治疗有效。

（5）幼年强直性脊柱炎：

多为男性年长儿，9-12岁发病、有类似疾病的家族史，90%以上HLA-B27阳性，RF及ANA多为阴性，关节炎以下肢大关节受累为主，腕及手部小关节很少受累，伴有肌腱端炎和跗骨受累是本病特征性病变。

骶髂关节在影像学的特征性病变为诊断本病的必备条件。

（6）其他：

尚需与少关节炎型JRA相鉴别的疾病还有：

色素沉着绒毛结节性滑膜组织增生病，先天性髋关节脱位，年长儿则需除外无菌性股骨头坏死，股骨骺脱臼（髋内翻）等。

2.多关节炎细JRA的鉴别诊断

（1）系烧性红斑狠疮的关节炎：

从临床表现上与JRA的多关节炎型很相似，但不会发生骨关节的侵蚀性病突及关节畸形，SLE的特异性血清学指标的搜测有助诊断

（2）免疫缺陷性庆病：

特别是IgA缺乏、X连锁丙种球蛋白缺乏、补体C2缺陷等均可伴发与JRA相似的关节炎，所以慢性关节炎患儿如存在自身免疫性疾病或感染的特点时，应做体液免疫缺陷的相关检查。

3.全身型JRA的鉴别诊断

全身型JRA患儿虽有很多类似急性感染的临床表现，但如合并有类风湿皮疹和典型关节炎且病程超过6周.则不难做出JRA的诊断。

当只有持续的弛张热而缺乏典型的类风湿皮疹和关节炎时，主要应与以下疾病相鉴别：

（1）急性感染:

各项相关的病原学检查有助于确诊。

（2）血液病及某些恶性肿瘤性疾病：

如白血病、郎罕细袍性组织增生症，淋巴瘤，成神经细胞瘤等。

承重时骨痛可能是白血病的症状，且其疼痛程度常超过肿胀的程度。

多次骨髓检查〔有时需多次不同部位的骨穿〕、淋巴结活检、CT及MRI等影XI像学检查有助于确诊。

【治疗】

1.治疗目的及一般原则

（1）治疗目的是缓解症状，保持关节活动和肌肉力量，防治或减少关节损害，最大程度地保持其功能状态

（2）治疗起始期，进行相关检查，判定其亚型，同时用非甾体抗炎药（NSAIDs），观察疗效，待亚形确定或NSAIDs疗效不理想，按以下原则治疗：

全身型NSAIDs+氨甲蝶呤（MTX）.若NSAIDs不能控制体温，改用泼尼松+MTX。

多关节炎型NSAIDs+MTX，若全身症状严重且NSAIDs无效时，加用小剂量泼尼松（冶疗桥的作用），若疗效仍不满意，加大MTX用量，或换用其他免疫抑制剂。

少关节炎型首选NSAIDS十柳氮磺胺吡啶，必要时关节腔内注射糖皮质激素，如疗效不满意，换用一种NSAIDs，加用/换用其他免疫抑制剂。

以下两种情况需紧急全身使用糖皮质激素：

合并危及生命的系统性疾病如心包炎

合并能致盲的虹膜睫状体炎。

（3）JRA的药物治疗应持续全部活动期症状被控制.1一2年，过早停用抗炎药物可导致治疗失败或受挫。

（4）JRA治疗时间长，用药较复杂，所用药物均有不同程度副作用，故用药期间始终不敢放松对副作用的关注。

2.一线治疗药物

非甾体抗炎药（NSAIDs）NSAIDS种类很多.其抗炎效能类似.毒性有所不同，个体对不同药物的反应也存在差异。

NSAID只能缓解症状，不能阻止病情进展。

其止痛作用起效很快，抗炎作用起效慢（平均4周开始起效）且需较大剂量。

（1）萘普生10一15mg/kg..d.

（2）双氯芬酸钠（双氯灭痛，扶他林，.2-3mg/kg.d,

最大200mg/d.

（3〕布洛芬20-4Omg/kg·d最大3.2g/d

（4）吲哚美辛（消炎痛）1一3mg/kg.d,最大200mg/d

近年不少新研制的高度选择性抑制cox-2的非甾体抗炎药面市，可减轻甚至避免传统NSAIDS的副作用，如塞米昔布（celecoxib.西乐葆）、尼美舒利（普威），美洛昔康（莫比可）等，但目前均只限于在成人使用。

3.二线治疗药物即慢作用抗风湿药（slower一actingantithenrnaticdrug，SAARDs）或称改变病情药（diseasemodifyingantitheumaticdrug.DMARDs）._二线药物可调整机体异常的免疫功能改变病情进展，防止或减轻骨关节破坏性病变发生，但起效时间较长，副作用也相当普遍。

目前倾向于早期使用二线药物。

（1）氨甲蝶呤（methotrexate，MTX）属细胞毒性药物，对多关节炎型，特别是ANA阳性者疗效最好，对全身型效果尚不肯定。

由于其疗效好且安全，是多数医生优先选择的二线药物。

治疗JRA最小有效剂量是10mg/m^2体表面积。

早饭前60分钟空腹口服.每周服1次.较大剂量宜皮下、肌肉或静脉给药。

用药3-4周起效，4一6月效果达高峰，服药次日应补充叶酸5mg。

（2）柳氮磺胺吡啶（aulfasalazine，SSZ或SASP）用药剂量从10mg/kg.d开始，每周增加10mg/kg·d，直至30~50mg/kg·d，最大量不超过2g/d，分次口服，最好与食物或牛奶同服。

SSZ用药数周后生效。

（3）其他可供选择的药物

1）环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）和硫唑嘌呤（azathioprine,AZA）;CTX剂量l一3mg/kg.d.AZA剂量1一2.5mg/kg·d.

2）羟氯喹,（hydroxychloroguine）;剂量为5mg/kg·d,注意随诊其对视网膜的损害。

3）雷公藤剂量lmg/kg·d.分2~3次服，最大量不超过50mg/d。

注意近远期副作用，

4）来复米特（lefunomide.爱诺华）新型免佼抑制剂，目前尚无儿童使用资料。

成人初始治疗50mg/d火×3天，之后改为20mg/d维持。

4．三线药物糖皮质激素：

（1）具有心包炎等严重合并症或可致盲的虹膜睫状体炎：

泼尼松2mg/kg·d口服，或甲基强的松龙（10-30mg/kg.d）冲击疗法。

（2）全身型:

用NSAIDs无效时，改用泼尼松I~2mg/kg·d口服，待全身症状及活动指标控制后减量，直至一最小有效剂量，总疗程2一6个月。

（3）多关节炎型：

当临床症状较重且NSAIDs无效时，可加用泼尼松（0.5一1mg/kg·d）随NSAIDs或二线药物起效，病情好转，逐渐减量直至停用搪皮质激素，疗程.约2个月。

（4）少关节炎型：

关节肿胀积液明显时，可关节腔内注射氟羟泼尼松龙，依关节大小不同剂量为5~40mg/次。

5.其他治疗

（1）急性期需暂时卧床休息，禁忌长期卧床;鼓励对受累关节进行被动和主动活动，从事可耐受的体育锻炼，以增加肌力，改善功能:

强调尽可能保持正确的功能体位，必要时使用模具和夹板.以上治疗应与积极的理疗相配合。

（2）外科手术：

滑膜切除的适应证与疗效尚有争论.宜谨慎考虑。

已有关节严重畸形者可在18岁以后行矫形外科治疗。

（3）眼科合并症处理：

重要的是早期诊断，早期治疗。

第三节幼年强直性脊柱炎

强直性脊柱炎是一种主要累及中轴关节、并不同程度累及外周关节的慢性炎症性全身性疾病，其特点为几乎全部累及骶骼关节。

主要发病于青壮年，可以在儿童起病，在16岁以前起病者称为幼年强直性脊柱炎（juvenileankylosingspondylitisAS）。

【诊断】

1.临床表观

（1）男性为多，多数在8岁以后发病，高峰在12-15岁。

（2）多以外周关节炎为首发症状，表现为下肢大关节肿痛及活动受限，亦可以足跟疼痛及或肌腿端炎起病。

（3）可腰背痛、髋部痛，臀部痛、腰椎活动受限，骶髂关节及腰椎病变可于起病时发生，或起病后数月至数年才出现，严重者可波及胸椎、颈椎，整个脊柱呈强直状态。

（4）全身症状轻微，可有低热.乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍等，可伴有反复发作目限性急性虹膜睫状体炎。

（5）体格检查时发现受累的局部压痛，关节肿胀、活动受限和弯腰困难等。

2.实验室检查

（1）血常规轻度贫血、血小板增多。

（2）非特异性炎症指标阳性：

如血沉增快，c一反应蛋白升高，高丙种球蛋白血症等。

（3）绝大多数HLA一B27阳性，RF、ANA阴性。

（4）影像学检查：

有x线或CT或MRI证实的骶髂关节炎。

3.诊断标准

（1）年龄小于16岁。

（2）有x线或CT'或MRI证实的骶髂关节炎。

（3）满足以下条件中的2条或2条以上：

①持续性腰背痛及腰推活动受限；②足跟疼痛及/或肌腱端炎；③外周关节炎；④急性虹膜睫状体炎；⑤HLA-B27阳性；⑥脊柱关节病家族史。

【鉴别诊断】

1.幼年类风湿关节炎（少关节炎型）见JRA的鉴别诊断。

2．先天性髋关节脱位：

一般自幼起病，女孩多见，走路步态跛行，缺乏JAS常见的临床特点，X线可诊断。

3.其他脊柱肿瘤、腰椎感染、脊柱骨软骨病等引起的腰痛等。

【治疗】治疗目的在于缓解疼痛，保持良好的姿势及关节功能，延缓病变进展。

1．疾病活动期需睡木板床，保持关节最佳功能位置。

疾病静止期应鼓励患儿参加力所能及的体育活动。

2．非甾体抗炎药

其中首选吲哚美辛（消炎痛）。

其对JAS有独特的抗炎止痛效果及良好的耐受性。

3.改变病情药（DMARDs）首选柳氮磺胺吡啶（SASP），剂量及用法同JRA，对SASP疗效不佳者，可换用或加用甲氨蝶呤（MTX），雷公藤多甙等其他DMARDs,

4．对严重的外周关节炎，可采用激素〔得宝松5~40mg/次，关节腔内注射〕。

合并虹膜捷状体炎者应全身及局部应用糖皮质激素。

第四节其他血清阴性脊柱关节病

幼年性脊柱关节病（juvenile一onsetspondyloarthropothies，JSpA）系指16岁以前发病的一组累及中轴关节和外周关节的炎性关节疾病。

包括:

瑞特综合征、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、幼年强直性脊柱炎（JAS）和分类未定的脊柱关节病。

这组疾病的共性为：

RF阴性，与HLA一B27高度相关；非对称性少关节炎，伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;附着点病。

其中不同疾病又有其各自特点。

JAS所占比例极少，而分类未定的脊往关节病占的比例很大，其中大多数最终可能发展为AS。

【诊断】

1.瑞特综合征和反应性关节炎

目前这两个命名已通用，系指发生于尿道炎、宫颈炎或腹泻后的炎症性、非对称性寡关节炎，可伴有结膜炎、虹膜炎、皮肤、粘膜等关节外表现.关节炎特点为不对称的少关节受累，肌腱炎，附着点炎多见。

本病与HLA一B27高度相关，与之无相关性的反应性关节炎，如风湿热所见的关节炎，不属于本病范畴。

2．幼年型银屑病关节炎

临床少见，男女比例1:

2,半数患儿先有银屑病，同时或以后出现关节病变;另一半患则先有关节炎。

常有银屑病家族史。

其临床特点为银屑病患儿所发生的少关节丧、远端指趾间关节炎、对称或非对称的多关节炎.以及中轴或脊柱关节炎。

1/3累及骶髂关节，常伴有指（趾》甲病变:

少数伴有眼色素膜炎。

RF阴性，骶骼关节受累者HLA一B27可阳性。

3．炎症性肠病关节炎

指溃疡性结肠炎及克隆氏病伴发的关节炎。

临床上除有上述两种疾病典型的肠道症状外，尚有关节炎、结节性红斑、眼色素膜炎、血管炎等肠道外表现。

关节炎可表现为膝、踝等少关节的急性炎症，其次是近端指间关节炎，少数表现为不对称的多关节炎，亦可伴发强直性脊柱炎或骶髂关节炎。

本病亦与HLA一B27相关.

4．ISpA分类未定型

指有脊柱关节病的某些临床特点，而又未能分类为某种明确的脊柱关节病的临床情况，多表现为外周不对称的少关节炎，肌腱炎/附着点炎多见，RF阴性，HLA一B27常为阳性，它可能是某种脊柱关节病的早期表现，某种脊往关节病的‘流产型”，或属于某些重叠综合征。

【鉴别诊断】

1．幼年类风湿关节炎（少关节炎型）见JRA的鉴别诊断

2．风湿性关节炎：

风湿性关节虽也主要侵犯年长儿，但关节红肿热痛较明显，且呈游走性，对阿司匹林效果奇佳，不会遗留下关节畸形，与JSpA相比，较多发生心瓣膜病变。

3．幼年强直性脊柱炎本病男性年长儿多见，可以外周关节炎起病，存在有影像学证实的骶髂关节炎;否认银屑病、炎性肠病等家族史。

【治疗】

1．幼年型银屑病关节炎

（1）非甾体抗炎药（NSAIDS）：

扶他林2-3mg/kg·d.消炎痛1-3mg/kg·d等。

（2）羟氯喹:

起始剂量为5rng/kg·d。

定期检查眼底，注意视网膜病变。

（3）维甲酸:

0.5mg/kg·d，主要副作用为肝功损伤及血清甘油三脂升高。

（4）氨甲蝶吟（MTX）10mg/M^2体表面积，口服、皮下、肌肉或静脉给药，每周服1次，次日注意补充叶酸5mg。

（5）柳氮磺胺吡啶渐增至30-50mg/kg·d，分次服。

（6）雷公藤多甙剂量1mg/kg·d，分2一3次服，最大量不超过60mg/d。

（7）关节肿胀积液明显时，可采用激素（得宝松，5-40mg/次）关节腔内注射。

2．炎性肠病相关性关节炎

（1）积极治疗肠道性炎症:

糖皮质激素对肠病和关节炎均有效，必要时可加用柳氮磺胺吡啶，剂量同上。

（2）NSAIDs可以使用，但应注意其胃肠道不良反应，不宜久用。

3．瑞特综合征/反应性关节炎

（1）抗生素:

如针对衣原体尿道炎可使用红美素10一14天，链球菌感染后反应性关节炎使用青霉素等抗生素有效;细菌性腹泻后反应性关节炎用抗生素无显效。

（2）作笛体抗炎药（NSAIDs.）止痛抗炎很有效，如扶他林2-3mg/kg·d.消炎痛1一3mg/kg.d等。

（3）强的松，最大刘量40mg/d，必要时亦可关节腔内注射激素。

（4）柳氮磺胺吡啶常有效,.剂量同上。

（5）免疫抑制剂：

氨甲蝶吟和硫唑嘌呤治疗本病有一定效果。

4.ISPA分类未定型：

治疗基本同JSA。

第五节系统性红斑狼疮

儿童系统性红斑狼疮〔systemiclupuserythematosus,SLE）是一种临床出现多脏器损害、血液中可检出多种自身抗体的全身性自身免疫性疾病。

遗传素质，环境因素、性激素和免疫异常与本病的发生有关，广泛的中小血管炎是本病的病理基础。

【诊断】

1.临床表现

（1）90%以上患儿发热，各种热型均可见。

（2）皮疹;水肿性红斑最常见，典型的有蝶形红斑、盘状红斑、甲周红班，可有全身多型性红斑.有脱发。

（3）粘膜：

口鼻的溃疡、糜烂。

（4）关节、肌肉：

大小关节的肿痛，肌痛，肌无力。

（5）肾脏：

高达2/3的SLE儿童在就诊时已有肾脏受累，且程度较重。

从蛋白尿、镜下血尿、管型尿至肾病综合征、肾功能衰竭都可出现。

（6）心血管：

常见雷诺现象，心肌炎、心包炎、心律失常和静脉炎等。

（7）呼吸系统：

常见渗出性胸膜炎.也可有肺实质浸润性病变、肺不张、肺间质纤维化，肺动脉高压等。

（8）消化系统：

可腹痛、腹泻、出血、穿孔、梗阻。

少数腹膜炎、腹水。

（9）神经，精神系统:

虽头痛、呕吐、昏迷、惊厥及精神病等严重的神经精神症状均可见到，但常常仅有慢性抑郁、判断力下降、近事遗忘等细微变化，导致学习成绩下降和家庭不和。

（10）血掖系统：

常见血中红细胞、白细胞.血小板减少，溶血性贫血，全身表浅淋巴结肿大，轻~中度肝脾大。

有些儿童SLE病初仅表现为血小板减少性紫癜，数月或数年后才显现出低补体血症和肾脏受累，达到SLE诊断标准。

【辅助检查】

（1）血常规.贫血，白细胞总数减少，血小板减少。

（2）血沉增.决，血浆白蛋白降低，a2和γ球蛋白增高。

（3）尿常规：

蛋白尿.血尿