甲旁亢PPTPPT文档格式.pptx

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急性胰腺炎胰腺炎常规处理后，腹痛逐渐缓解，但患者血钙进行性增高，最高3.77mmol/L（2.25-2.75）;

查PTH（全段甲状旁腺激素）503pg/ml（10-60pg/ml），（追问病史，患者2007年起即发现血钙高、磷低，具体不详）,3,本节内容,4,甲旁亢的定义分类及病因临床表现辅助检查诊断及鉴别治疗预后,什么是甲旁亢,5,甲旁亢是由于甲状旁腺增生、腺瘤或者腺癌分泌过多的甲状旁腺激素（PTH）或相关肽，导致高血钙、低血磷，高尿钙、磷、镁。

临床以骨受损、肾结石为主要表现，常伴有囊肿、消化系统等症状。

根据病因可以分为原发性、继发性、三发性和假性四种。

原发性甲状旁（P腺HP本T）身病变引起PTH合成、分泌过多，致血Ca升高，血P降低。

表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变等；

多见于腺瘤、增生或腺癌等。

6,甲旁亢的分类及病因,继发性各种原因所致的低血钙刺激甲状旁腺，使之增生、肥大，分泌过多的PTH，临床上多见于肾功能不全、骨质软化、小肠吸收不良。

三发性继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主分泌过多PTH，主要见于肾衰竭。

最常见,假性由于某些器官，如肺、肾和卵巢等的恶性肿瘤，分泌类似甲状旁腺素多肽物质，致血钙升高。

特殊类型,7,血钙正常的原发性甲旁亢血清总钙正常，但离子钙升高，病情较轻，可由于合并佝偻病或骨软化症，故血钙正常。

多发性内分泌肿瘤综合症（MEN）MEN-I型中有4/5患者，MEN-II型中有1/3的患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生，除具有PTH过多所致的病理改变外，同时可具有相应的其他内分泌腺瘤所分泌过多激素的病理改变。

特殊类型,8,原发性甲旁亢合并妊娠妊娠合并甲状旁腺功能亢进是一种孕妇在妊娠期间，由于甲状旁腺腺瘤、腺体增生及癌肿自律性分泌导致甲状旁腺激素分泌过多而发生一系列钙磷代谢的紊乱的一种罕见疾病。

孕妇因白蛋白水平下降、肾小球滤过率增加及血钙很容易通过胎盘，这些因素均可以掩盖高钙血症。

此外，因PHPT可导致流产或死产，有些孕妇在获得PHPT的诊断之前已被终止妊娠。

新生儿出生后，突然脱离了高钙环境，新生儿血钙由高水平突然下降，刺激新生儿甲状旁腺分泌甲状旁腺激素，这需要一定时间，因此新生儿出生后短期内可因低血钙而发生手足搐溺症、新生儿抽搐，严重者可造成永久性甲状旁腺功能减退，增加新生儿患病率及死亡率。

特殊类型,9,妊娠合并甲状旁腺功能亢进无症状者可严密观察，一般预后良好。

但仍可能会引起相关疾病：

患儿受长期高血钙反馈，引起甲状旁腺发育不良或甚至不发育。

娩出后即出现低血钙，25%50%新生儿出现低钙惊厥。

新生儿低血钙发病时间，产后72h内及产后7天为2个高峰期。

新生儿低血钙症，总钙1.75mmol/L，游离钙0.625mmol/L。

约50%新生儿低血钙者，血镁也低于正常。

特殊类型,10,妊娠合并PHPT的治疗：

有关作者主张先行保守治疗，包括足量的水化、正常钙饮食，口服双磷酸盐等，然而，这些方法通常不足以使血钙降至正常水平。

因孕期不宜服用双磷酸盐，选择此类药应慎重。

在保守治疗失败时应积极采取手术治疗。

2002年，Schnatz，Curry报道，PHPT是行甲状旁腺切除术的指征。

也有学者认为，在整个孕期，手术切除甲状旁腺是合理安全的，尤其是对血钙非常高、保守治疗后症状持续存在或者出现并发症的患者。

多数学者认为，如有可能手术，手术的最佳时期适宜选择在妊娠中期，总之，治疗方案应根据患者的症状、血钙水平、保守治疗的效果、孕周及患者的意愿等进行个体化选择。

11,神经,12,系统,骨骼系统,精神症状,泌尿系统,恶心呕吐、腹胀溃疡、胰腺炎,倦怠、四肢无力、肌萎缩,幻觉、狂躁昏迷（Ca3mmol/l）,记忆力下降、情绪不稳行为异常,消化系统,神经肌肉系统,临床表现,骨痛、骨骼畸形病理性骨折,临床表现,多尿、夜尿、口渴肾结石、肾功能不全可单独出现或合并存在，进展缓慢，常数月或数年才引起病人的注意而就诊，甚至不能叙述明确的发病时间。

高血钙症状,13,中枢神经系统:

淡漠、消沉、性格改变、智力迟钝、记忆力减退、烦躁、过敏、多疑多虑、失眠、情绪不稳定和突然衰老等。

偶见明显的精神病，幻觉、狂躁，严重者甚至昏迷。

神经肌肉系统:

易疲劳、四肢肌肉软弱，近端肌肉尤甚，重者发生肌肉萎缩。

可伴有肌电图异常。

这种肌肉软弱和萎缩在甲旁亢手术治疗后可获纠正。

高血钙症状,14,消化系统:

高血钙致神经肌肉激惹性降低，胃肠道平滑肌张力降低，胃肠蠕动缓慢，引起食欲不振、腹胀、便秘，严重高钙血症可有恶心呕吐、反酸、上腹痛。

高血钙可刺激胃泌素分泌，胃酸增多，溃疡病较多见。

高血钙症状,15,胰腺炎：

钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管和胰腺内，激活胰蛋白酶原和胰蛋白酶，约5%左右的患者有急性或慢性胰腺炎发作。

慢性胰腺炎为原发性甲旁亢的一个重要诊断线索。

一般胰腺炎时血钙值降低（急性胰腺炎时胰腺细胞受刺激，分泌胰高血糖素,能使甲状腺分泌降钙素，抑制钙自骨质内游离，致使胰腺炎时因脂肪坏死而消耗的钙得不到补充而发生血钙降低），如患者血钙值正常或增高，应除外原发性甲旁亢。

高血钙症状,16,心血管表现,典型的心电图改变为Q-T间期缩短,17,高血钙症状,骨骼病变,典型病变广泛骨丢失（脱钙）纤维性囊性骨炎囊肿棕色瘤形成病理性骨折骨畸形,主要表现广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛多由下肢和腰部开始，至全身。

重者有骨畸形。

泌尿系统,18,影响肾小管的浓缩功能尿钙、尿磷排泄量增多多尿、多饮多发性肾脏或输尿管结石：

典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙，其它原因的结石则为纯草酸或草酸、磷酸盐混合性的。

近年来肾结石的发生率较低，仅1025%。

泌尿系统,19,肾钙化：

多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化，部位多位于肾锥体和髓质区域，这与钙在肾小管上皮的沉积有关肾功能减退：

有三分之一的患者有不同程度的肾功能障碍,其他临床表现,20,软组织钙化，非特异性关节痛（近端指间关节）皮肤钙盐沉积，皮肤瘙痒贫血：

重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致。

胆石症：

胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻性黄疸。

高钙危象,21,血钙浓度高于或等于2.75mmol/L为高钙血症。

当血钙高于或等于3.75mmol/L时称为高钙危象，系内科急症，需紧急抢救。

临床征象决定于血钙增高的程度和速度严重病例可出现心律紊乱，传导阻滞，心电图示Q-T间期缩短，易发生洋地黄中毒。

多数病人病情迅速恶化，十分凶险，如不及时抢救，常死于肾功能衰竭或循环衰竭。

诱因：

恶性甲旁腺瘤，肾脏损害或高热、脱水、手术创伤或过度挤压甲旁腺,辅助检查,22,2.252.75mmol/L2.75mmol/L,血钙升高：

正常成人血清钙高钙血症血磷降低正常成人血清磷低磷血症,0.91-1.61mmol/L0.91mmol/L,血全段PTH（iPTH）升高：

正常1060pg/mLiPTH水平升高或高限水平，即可确诊为原发性甲旁亢,辅助检查,23,高尿钙：

肾钙阈值,1.752mmol/L,高尿钙症：

6.25mmol/L（女），7.5mmol/L（男）钙排泄分数（FECa）：

FECa=UCa/PCa/UCr/PCrFECa1%而血钙增高，支持家族性低尿钙性高钙血症肾小管磷重吸收率：

正常值84-96%，甲旁亢60-83%,辅助检查,24,X线检查颈部及纵隔CT核磁共振成像（MRI）颈部超声检查放射性同位素检查骨矿物质密度测定,25,26,诊断定性诊断定位诊断,27,28,定性诊断,临床表现,反复发作的尿路结石、骨痛,顽固性溃疡、胰腺炎X线骨膜下皮质吸收多发性骨折或畸形,实验室检查,低血磷血清PTH10pmol/l,高血钙高尿钙,早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。

定位诊断,29,定位诊断,颈部超声,颈部CT,99m-TcMIBI,定位诊断可对病变腺体进行鉴别和精确定位，放射性核素扫描,的灵敏性为100%,99m-TcMIBI特异性为95.65%,准确,性为100%，外科术前定位诊断的首选方法。

鉴别诊断,30,高钙血症恶性肿瘤结节病维生素A,D过量甲亢代谢性骨病骨质疏松症骨质软化症肾性骨营养不良,治疗一般治疗：

限制饮食钙量，补充钠、钾、镁，禁用噻嗪类利尿剂、碱性药物或抗惊厥药物。

（噻嗪类利尿剂主要作用在肾脏的远曲小管，抑制钙的排出）。

31,治疗有症状和并发症手术腺瘤：

摘除增生：

切除3个半或4个腺体。

自体移植。

32,治疗无症状而仅有轻度高钙血症随访手术指征：

骨吸收病变的X线表现肾功能减退活动性尿路结石血钙水平3mmol/L（12mg/dl）iPTH较正常增高2倍以上骨密度降低，低于同性别、同年龄平均值的2个标准差，或低于同性别青年人平均值的2.5个标准差（腰椎、髓部和腕部）严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。

33,高钙危象处理,34,血清钙3.75mmol/l（3.0mmol/l），即使无典型临床症状，亦应按危象处理补液：

迅速扩充血容量，在心、肾功能允许的情况下，可快速给4-6L/24小时。

利尿：

可选用速尿40-60mg静脉注射降钙素：

鳗、鲑鱼降钙素，肌肉注射，具有降血钙和止痛及抑制破骨细胞活性等作用。

磷酸盐类：

应用时注意肾功能变化。

糖皮质激素透析,预后术后可出现低钙血症：

对症1-2周，骨痛开始减轻，6-12个月明显改善；

骨结构修复需2-4年或更久。

大多术后1-2年可以正常活动。

不再形成新的泌尿系结石，但已形成的泌尿系结石不会消失，已造成的肾功能损害和高血压也不易恢复。

35,谢谢,36,