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青少年型:

年龄在11岁至发育成熟之间。

2.先天性脊柱侧弯可分为两类,一是脊椎分节障碍型、二是脊椎形成障碍型,分节障碍型:

即胚胎期脊椎发生的分节不完全,脊椎有一部仍相联系,形成骨桥,因相连部位没有骨骺,不能发育,而对侧骨骺发育正常,因此形成椎体的楔形改变,造成侧弯。

形成障碍型:

虽然分节完成,脊椎发育不完全,造成半椎体,如为一侧半椎体或楔形变,即可形成侧弯,半椎体可为单发也可为多发,多发的可以相连在一起,也可以间开几个脊柱骨的距离,因此产生比较复杂的畸形。

混合型:

畸形就更为复杂,多种多样.(10-6-1)

此外,椎板裂合并脊柱侧弯也是一种特殊类型,先天性椎板裂的程度不一,有的合并有脑脊膜膨出,有的没有。

在病变区脊柱表面皮肤上常有一撮毛发,有时皮下有脂肪瘤或血管瘤,侧弯多数位于胸腰段和腰段。

有时脊髓也有畸形,常见的如脊髓纵裂。

先天性脊柱侧弯也可以合并脊柱以外的畸形,如先天性心脏病、先天性髌骨脱位、先天性足畸形、先天性泌尿系畸形等等。

由于从小就有畸形,到青少年时期,畸形加重;

普遍发育不良,身高只有正常人的2/3左右。

3.肌肉神经性脊柱侧弯 

这是由于神经和肌肉方面的疾病所致肌力不平衡,特别是脊柱旁肌左右不对称所造成的侧凸,最常见的是小儿麻痹后遗症、大脑痉挛性瘫痪、进行性肌萎缩症等。

由于脊柱旁肌的肌力减弱或消失,患者往往不能自主坐稳,常需用双手支撑于椅子旁才能坐稳。

另外因肌肉无力脊柱呈侧弯及后(或前)凸,如果作下颌牵引,脊柱容易变直,因此手术效果较好,也能解放其双手,使其坐稳。

4.神经纤维瘤病合并侧弯 

是一种特殊类型的脊柱侧弯。

皮肤上常有牛奶咖啡斑。

其侧弯分为两类:

①一类和特发性侧凸相同;

②脊椎骨有发育不良,所造成的畸形很严重,侵犯节段不多,常呈锐角,因此继发性截瘫病例也很多见。

治疗比较困难,常常需行手术将整个脊柱固定。

由于植骨不易生长,需选用牢固的多点固定的矫正装置。

5.间质病变所致脊校侧弯如马凡综合征及埃当二氏综合征均属于间充质病变。

马凡氏综合征的病人中,约有40%—75%的病人合并脊柱侧凸。

特点是侧弯严重、常有疼痛,有肺功能障碍,临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。

埃当二氏综合征特征为颈短。

6.后天获得性脊柱侧弯 

如强直性脊柱炎、脊柱骨折、脊柱结核、脓胸及胸廓成形术等胸部手术后等引起的脊柱侧弯。

三、脊柱侧弯的病理

脊柱侧弯的病理改变,涉及脊柱骨及其相关结构病因不同,病理变化也不同。

不同原因的侧弯可有共同的病理变化。

(一)脊柱的变化 

椎体呈楔形改变,既有左右楔变,又有前后楔变;

有时多个椎体楔形变,左右楔变造成侧弯,前后楔变造成后凸畸形。

常见两者同时存在,形成侧后凸。

椎体在凸侧增大,向凹凸侧旋转,凸侧的椎弓根也随之增长,同侧横突及椎板也随之隆 

凸,使胸腔的凸侧变狭窄。

棘突偏向凹侧,凹侧的椎弓根变短,椎管变成凸侧边缘长而凹侧边缘短的三角形。

脊髓不位于椎管正中央而偏向凹侧,紧贴于凹侧椎弓根旁。

(二)椎间盘的变化 

椎间盘在凸侧增厚,凹侧变薄,因此椎间盘的形态也是楔形改变。

纤维环的层次也是凸侧多于凹侧,髓核有向凸侧移位的现象。

(三)肋骨的变化 

随着凸侧椎体的向后方旋转,肋骨也随之隆起,临床上称为隆凸。

亦称剃刀背。

凸侧胸腔变窄,凹侧肋骨向前方移位;

凸侧肋间隙变宽,凹侧肋间隙变狭窄。

肋骨本身也有变形,不为扁形而呈三角形。

在凸侧胸廓前面因旋转畸形而偏低,凹侧胸前面隆凸起来。

有时凹侧的肋软骨也有隆凸现象。

(四)肌肉韧带的变化 

手术时发现双侧推旁肌没有明显的差异;

在深层的肌肉中,有些附着于肋骨横突上的小肌肉,有轻度瘢痕挛缩现象,局部无水肿及炎症现象。

有变化的小肌肉常常是在凹侧最严重处;

凹侧的肌肉,包括肋间肌也无明显的改变。

在显微镜下有些肌肉有变性,横纹消失,肌核减少,间隙纤维增生等。

(五)内脏的变化 

主要是心脏和肺脏,为胸腔变形压迫所致,对手术有重要的意义,因为多数畸形程度稍重的病人产生心肺功能不全,特别是合并有胸后突减少或胸前凸的病例。

四.脊柱侧弯的诊断

(一)脊柱侧弯的的早期诊断 

脊柱侧弯的早期发现、早期治疗有很重要意义,可防止畸形发展严重。

早期发现主要靠父母、幼儿园老师和小学者师,应对有关人员普及有关脊柱侧弯早期表现常识。

早期脊柱侧弯表现有:

两肩高低不平脊柱偏离中线,一侧胸部出现皱褶皮纹,前弯时两侧背部不对称(10-6-2)。

①两肩高低不平②肩胛一高一低③脊柱偏离中线④一侧腰部皱褶皮纹⑤前弯时两侧背部不对称。

对首次就诊的病人,病史中应询问出生史、家族史,营养发育和本病有关的疾病。

对脊柱侧凸出现的年龄、发展速度,主要症状,如易疲劳、运动后气短、呼吸困难、心悸、下肢麻木、走路不便、大小便困难等应予详细分析。

神经系统检查最为重要,要排除各种神经系统合并疾病,如脊髓空洞症、小儿麻痹等。

主要检查部位是头、颈、躯干和四肢,应作详细系统的检查并做好记录。

下肢是否等长,站立身高与坐高均需记录,以便在随诊中应用。

学龄儿童应当每年由校医检查1次,检查采用弯腰试验。

让患儿脱上衣,双足立于平地上,立正位。

双手掌对合,置双手到双膝之间,逐渐弯腰,检查者坐于小孩前或后方,双目平视,观察患儿双侧背部是否等高,如果发现一侧高,表明存在侧弯伴有椎体有旋转畸形所致的隆凸。

(二)X线摄片检查 

X线片检查最为重要,一般借X线片的帮助能区别侧凸的原因、分类以及弯度、部位、旋转、骨龄、代偿度等。

1.常规X线片 

应包括站立位的脊柱全长正、侧位摄片。

球管到脊柱的投射距离为2m。

下端包括双侧腰骶关节及髂骨翼,上端包括几个下颈椎。

2.摄仰卧位侧弯位片(bendingfilm) 

可测定侧弯及旋转可以自行校正的度数。

首先固定骨盆,使脊柱尽量弯向凹侧,然后向凸侧弯曲,分别摄前后位X线片。

3.牵引位摄片 

让病人平卧X线台上,作头颈部与双下肢的反向牵引,摄正侧位X线片,用此片与站立位片相比较,相差的角度即为校正度。

4.特殊体位的X线片 

由于弯度大,椎体重叠,不能看清脊椎的结构变化,有时连椎间盘也看不清,一般平片会掩盖许多先天性畸形。

用Stagnara投射法(图10-6-3),常可清晰区别先天性或特发性侧凸。

在摄片之前,在透视下旋转病人取看到脊椎最清楚时的旋转位置摄片,所得x线片更为清楚。

这是一种经常要用的方法。

5.侧位片 

可以看出后凸畸形或前凸畸形。

在半椎体、先天性分节不良均极重要。

6.特殊造影 

许多先天性侧凸,不但脊椎有畸形,脊髓本身也常有改变。

脊髓造影可以发现脊髓纵裂、骨嵴形成、椎管狭窄等。

对有截瘫的病人,脊髓造影更为重要,可以显出部分或全部梗阻,可以显示压迫脊髓的骨质部位和压迫程度。

7.特殊摄影中CT扫描和磁共振均有一定的帮助。

磁共振可更有效地分清脊髓的病变,有无合并脊髓空洞症,但由于

脊柱弯曲和旋转,横切面象常不清楚。

8.对X线片的阅读和判断

(1)凸侧向哪一边就称为该侧弯 

如凸向右侧,定名为右侧弯。

特发性脊柱胸侧弯一般凸侧向右,如为左侧凸则可能有脊髓空洞症或先天性脊柱病变。

(2)上、下端椎 

如主弯的凸侧向右,凸侧椎间隙变宽;

上方为代偿性弯曲,其凸侧椎间盘也变宽;

两段弯曲移行处椎间盘间隙较平行,其下方紧邻椎体为移行椎,此移行椎则称为上端椎,这是主弯曲线的上端。

同样,也有一移行椎在其下方的椎间隙双侧等宽,这个脊椎定名为下端椎。

上端椎和下端椎之间为主侧弯曲线。

(3)顶椎 

侧弯中段最突出的脊椎定名为顶椎,为侧凸之顶峰。

根据顶椎位置,给侧凸定名:

原发性弯曲的顶椎位于颈1-6者称为颈段侧凸,位于颈7—胸1为颈胸侧凸,位于胸2-11者称为胸段侧凸,位于胸12—腰1为胸腰段侧凸,位于腰2-4为腰椎侧凸,位于腰5骶1者称为腰骶椎侧凸。

有时原发性侧凸呈S状,上、下两个弯度相同者称之为原发性双侧凸,一般上段为胸段侧凸,下部为腰段侧凸,或胸腰段侧凸。

(4)原发侧弯 

即主弯。

应和继发性侧弯或代偿性侧弯区别:

①一般最长和弯度最大的弯曲是原发性的;

②向侧方弯曲最大,牵引位照相时变化最小的是为原发性弯曲;

③如果x线片上有3个弯度,一般中间的一个是主弯;

④如果有4个弯曲,其中部的2个称为双原发性弯曲;

⑤凡是椎体有旋转的,旋转中心部位的弯曲是为原发性,代偿性弯曲的脊椎,一般椎体没有旋转;

⑥原发性弯曲不可能因为被动倾斜或体位变更而变直。

代偿性弯度则很容易因体位变化而改变弯度。

(5)脊柱侧弯各曲线的测定方法 

常用的方法Cobb法(图10-6-4).为国际所统一。

Cobb法:

首先在X线正位片上确定主弯的上端椎和下端椎,在上端椎的椎体上缘划一平线,同样在下端椎椎体的下缘也划一片线。

对此两横线各作一垂直线,这两个垂直线,这两个垂直线的交角就是Cobb角,用角度尺精确测定其度数。

有时,由于椎体重叠,椎体边缘很不容易划出,可用骨密度较高的双侧椎弓根下缘的连线作为标准划线。

Cobb角用于术后和随诊X线片时,必须用同一上端椎和下端椎来划线才能作比较。

(6)椎体旋转度的测定 

在脊柱侧弯中,病变中心的椎体常有不同程度的旋转畸形。

根据双侧椎弓根的位置,可以分成5等。

零度即阴性者,双侧椎弓根的位量正常;

最严重者为4度,即右侧椎弓根旋转到椎体中线的左侧;

如右侧椎弓根正位于椎体中线上则为3度(图10-6-5)。

(7)骨龄 

治疗时,必须知道骨能是否继续生长,继续生长与骨龄有关。

女孩骨生长发育成熬期为16.5岁,男孩则比女孩要多15-18个月。

因此,要摄左手及腕的x线片,观察骨骺(特别是三角骨是否闭合)发育的年龄,以及摄髂骨嵴骨骺是否成熟,称为Risser方法。

把髂前上棘到髂后上棘的总长度分为四段,由前向后数,前1/4有骨骺出现为1度,前1/2有骨骺出现名为2度,3/4者为3度,4/4者为4度,骨骺下方的软骨完全骨化融合者为5度。

这个骨骺为全身闭合最晚的一个骨骺,闭合年龄为24岁。

如果已经达到5度,说明脊柱骨不再发育了,侧凸畸形也就不多发展了。

(8)侧弯分段诊断 

以顶椎的位置,可分为胸段、胸腰段、腰段侧凸及双弯。

(三)神经系统检查 

每一个脊柱侧弯的病人都必须有详细全面的神经系统检查,特别是严重的侧弯。

应当估计有无截瘫的可能,早期常为痉挛性瘫痪,如有腱反射亢进和病理反射出现,逐渐改变为弛缓性瘫痪,大小便失禁。

神经系统检查在合并脊膜膨出、伴椎体畸形、神经纤维瘤病、脊髓空洞症、脊髓纵裂等特别病例中更为重要,应当术前有详细的记录。

一般根据上述检查收集到资料对脊柱侧弯可作出正确诊断和分类及分型,为制定治疗方案提供科学依据。

五.脊柱侧弯的分型与融合范围的选择

(一).King分型及融合范围选择方法

1983年King等回顾分析了405例特发性胸椎侧凸患者,并依据其侧弯的部位、顶椎、侧弯严重程度,柔软度和代偿变曲等将特发性脊柱侧凸归纳五类。

目前这一分类标准已成为特发性脊柱侧凸治疗与研究的“金标准”。

1.King分型理论简介King所提及的治疗原则、分型以及选择性融合原则。

(1)治疗原则 

King认为,尽管随着第三代脊柱侧凸矫形系统的研制,节段性内固定系统,如CD、USS、TSRH、ISOLA、等相继推出,脊柱侧弯本身并未改变,脊柱侧弯的治疗原则不变:

①矫正畸形;

②获得稳定;

③维持平衡;

④尽可能减少融合范围。

2.King分型常被用于描述胸椎脊柱侧弯。

king等根据站立位和屈曲位X线片的侧弯特点,将胸椎侧弯分成5型。

King分型示图10-6-6

I型侧弯为胸椎和腰椎双侧弯,腰椎侧弯比胸椎侧弯更明显或柔韧性更小。

Ⅱ型侧弯也称假性双主弧侧弯,是胸椎或腰椎侧弯,胸椎侧弯大于腰椎侧弯,腰椎侧弯更柔韧一些。

Ⅲ型侧弯为单弧胸椎侧弯,代偿性腰椎侧弯不超过中线。

IV型侧弯为胸椎长型侧弯,L5位于骶骨正上方,但L4倾斜与胸椎长型侧弯相延续。

Ⅴ型侧弯为胸椎双弧侧弯人T1或T2倾斜与上部侧弯的凹侧相延续,在侧向弯曲位片上显示为结构性的。

3.选择性融合原则

I型:

融合胸弯和腰弯:

尾端椎体的固定指数应延伸至稳定椎,但不能低于第4腰椎。

偶尔远端也可融到稳定椎

上一个椎体,条件是此椎体小于1度旋转,椎体倾斜小于30º

,顶椎间盘在L1-2以上。

Ⅱ型:

选择性融合至稳定椎和中立椎。

如果中立椎和稳定推不在同—椎体,那么融合至稳定椎则更为合理。

Ⅲ型:

融合至稳定椎。

Ⅳ型:

Ⅴ型:

融合两胸弯,下融合椎应为稳定椎(表10-6-1)。

表1 

King侧弯分型法与融台范围关系

分型

各型特点

融合范围

S型双弯,胸弧和腰弧均偏离骶骨中央线腰弯弧度>胸弯(站立位片)侧位片显示柔软活动度胸椎≥主弯腰椎柔软指数为负值<0;

腰部剃刀背明显。

一般需融合胸侧弯和腰侧弯直至尾端稳定椎,或其上一个椎体

S型双弯,胸弧和腰弧均偏离骶骨中央线胸弯弧度≥腰弯;

柔软指数≥0

选择性融合胸椎下端直至旋转中立椎或稳定椎

胸段侧弯,腰弯末偏离骶骨中央线;

胸部剃刀背明显,腰部一般无剃刀背

仅融合胸段侧弯至稳定椎或其上一个椎体(不是后凸的顶椎)

长弧胸侧弯延伸至下腰椎,仅L5平衡中立在骶椎上,而L4倾斜

融合胸侧弯下端直至L4(或有条件至L3)

双胸段侧弯,TI倾斜上一个胸弧的凹侧,上一个胸弯常为结构性

—般需融合上下两个侧弯,从T2直至下胸侧弯的稳定椎(T12或L4)

(二). 

PUMC分型

中国协和医科大学北京协和医院骨科邱贵兴教授等通过对治疗的特发性脊柱侧凸病例的随访和总结,提出了特发性脊柱侧凸的新的分型方法—(协和PUMC)分型系统,并应用此分型方法指导临床治疗特发性脊柱侧凸。

PUMC分型的特点:

该分型系统根据顶点多少将侧凸分为3型,1个顶点为Ⅰ型,2个顶点为Ⅱ型,3个顶点为Ⅲ型。

这样既符合临床上特发性脊柱侧凸的特点,又便于记忆。

同时,每型中再分不同的亚型,共计13个亚型(表10-6-2)。

表2PUMC分型系统

型别 

顶点数 

亚型 

特点

Ia 

胸弯,顶点位于T2-T12椎间盘

单弯 

Ib 

胸腰段弯,顶点位于T1、2,L1 

Ic 

腰弯,顶点位于L1、2椎间盘—L4、5椎间盘

Ⅱ 

Ⅱa 

双胸弯

双弯 

Ⅱb 

胸弯+胸腰弯或腰弯,胸弯>

胸腰弯/腰弯10º

以上

Ⅱb1符合以下条件:

①无胸腰段或腰段后凸

②胸腰段/腰段Cobb角≤45º

③胸腰段/腰段旋转度<

Ⅱ度

④胸腰段/腰段柔韧性)70%

Ⅱb2胸腰段或腰段有后凸;

若无后凸,但下述三条中有一条者,亦为Ⅱb2

①胸腰弯/腰弯额状面Cobb角>

45º

②胸腰弯/腰弯旋转度>

11度

③胸腰段/腰段柔韧性<

70%

Ⅱc 

胸弯二胸腰弯/腰弯,即二者Cobb角差小于10º

Ⅱcl胸弯柔韧性>

胸腰弯/腰弯柔韧性;

胸弯凸侧Bending像Cobb角≤25º

Ⅱc2胸弯柔韧性>

胸弯凸侧Bending像Cobb角>

25º

Ⅱc3胸弯柔韧性<

胸腰弯/腰弯柔韧性 

Ⅱd 

胸弯<

Ⅱd1胸弯凸侧Bending像Cobb角<

Ⅱd2胸弯凸侧Bending像Cobb角>

Ⅲ 

Ⅲa 

远端弯符合Ⅱb1型条件 

三弯 

Ⅲb 

远端弯符合Ⅱb2型条件

PUMC各型相应的手术入路和融合范围

1.PUMCⅠ型

Ⅰa型:

由于前路胸段矫形融合术仍有争议,如创伤大、假关节发生率高、易产生胸后凸以及翻修困难等,并且后路手术对此类侧凸可获得良好的效果。

因此,此型侧凸宜行后路矫形融合胸弯,远端至稳定椎。

Ⅰb、Ⅰc型:

由于后路矫形融合常需较长节段,并且后路去旋转以及矢状面生理曲度重建不如前路,故建议行前路矫形融合。

2.PUMCⅡ型

(1).Ⅱa型为双胸弯,故需融合双弯,近端不超过T2,远端融合至下胸弯稳定椎。

(2).Ⅱb1型由于腰弯或胸腰弯度数小,柔韧性好,故宜选择性融合胸弯至稳定椎。

Ⅱb2由于腰弯或胸腰弯虽然小于胸弯,但侧弯度数较大,柔韧性较差,故需融合两个弯曲。

(3).Ⅱc1是指胸弯柔韧性>胸腰弯/腰弯,而且胸弯,Bending像Cobb角≤25º

因此,仅前路单纯融合下弯即可,上弯可自动矫正。

Ⅱc2虽然胸弯柔韧性较胸腰弯或腰弯好,但胸弯Bending像Cobb>25º

角。

因此,宜后路融合双弯。

若下弯旋转度Ⅱ度,或Cobb>65º

角,则应先前路矫形融合下弯,再后路融合双弯。

Ⅱc3型即胸弯的柔韧性不如胸腰弯/腰弯。

因此,应参考Ⅱb型的标准,选择性融合胸弯或融合双弯。

(4).Ⅱd1型胸弯<胸腰弯/腰弯,而且胸弯,Bending像Cobb角≤25º

,因此,可单纯前路融合下弯。

而Ⅱd2型虽然胸弯<腰弯,但胸弯,Bening像Cobb角>25º

,因此,需融合双弯,以避免术后胸弯出现失代偿。

3.PUMCⅢ型

Ⅲa型由于远端腰弯符合Ⅱb1型条件,因此,仅选择性融合近端两弯,Ⅲb型由于腰端符合Ⅱb2型条件,因此必须融合三弯。

PUMC(协和)分型系统是在充分利用我院近20年来治疗的大量脊柱侧凸病例的基础上,在卫生部重点项目的资助下,对大量病例进行了随访、资料收集、分析和总结。

同时,严格采用SRS关于侧凸及侧凸顶点的定义,按侧凸顶点的数量将特发性脊柱侧凸分为3个类型,每一型中又根据每个侧凸三维畸形的特点及柔韧性分为不同的亚型,因而比较全面。

鉴于我国脊柱侧凸患者就诊晚、畸形重的特点,因此,该系统不仅考虑了冠状面畸形,也考虑了矢状面及轴状面的畸形,因而是一种适合于三维矫形的分型系统;

临床医生比较容易记忆和理解,便于临床实际应用;

其可信度和可重复性分别为85%和91%.远较King分型为高。

此外,该分型系统最大的特点是将分型与手术方法和融合范围的选择结合起来,因而具有极强的临床指导意义。

(图10-6-7)

特发性脊柱侧弯最多,一般统计为70%-80%,先天性的约为5%-10%,其他侧弯共为10%,神经肌肉性的为2.16%。

六.特发性脊柱侧弯

特发性脊柱侧弯分型:

1.婴儿型脊柱侧弯

2.少儿型脊柱侧弯

3.青少年型脊柱侧弯

(一)。

婴儿型特发性脊柱侧弯

1.概念

婴儿特发性脊柱侧弯是三岁以下病人脊柱结构性侧方弯曲。

男性多于女性,主要发生在胸椎。

婴儿脊柱侧弯的头颅扁平面位于侧弯的凸侧。

脊柱侧弯的患儿常有智力发育迟

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