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1%
指示：
B型血友病：
被用于治疗和预防流血九因子缺乏的患者（不管是有没有预先治疗抑制剂的）。
对于有抑制剂的患者（少于10贝提斯达单位的），只要临床反应中，凝血因子Ⅸ的水平令人满意，就应当继续治疗。
化验分析：
比活性：
约110IU/mg蛋白
九因子含量：
40-62IU/ml
药理学属性：
凝血因子九（一定体积内好标志物含量）：
血浆最高期：
注射后15-30分钟
血浆半衰期：
33±
4小时
回收比率：
1.08±
0.21IU/dl/IU/kg
清除：
3.3±
0.5ml/h/kg
平均停留时间：
44.2±
4.9小时
曲线下面积：
18888±
387IU×
h/dl
储存：
温度：
2℃-8℃
防日照，勿冻结
可在贮藏期内在不超过25℃储存6个月，期间防止再次冷冻。
如何提供：
粉末溶剂
250IU5ml
500IU10ml
1000IU20ml
病毒失活/消除步骤：
溶剂/清洁剂
离子交换和亲合色谱法
纳米过滤（在15nm过滤器上）
物理学常识
人凝血因子八结合的非共价键和血管性血友病因子以两者复合物的形式，成为一个稳定性标志，对协同初级止血和凝血作用起到了重要作用。
八因子作为激活十因子的十一因子的辅助因子而起作用。
被激活的十因子将凝血素转换成凝血酵素，反过来，又将纤维蛋白原转换成纤维蛋白，从而使凝块形成成为可能。
A型血友病是由于八因子缺乏而引起的可遗传性的血凝块。
基于八因子的水平，血友病可能为：
重度：
＜1%
A型血友病
八因子被用于治疗和预防突然流血和八因子缺乏的外科手术（A型血友病）。
对于产生了八因子抗体（不低于5BU）的患者，制药临床反应持续且可流动的八因子水平在上升，治疗可以继续。
八因子无法抑制一定有效数量内的血管性血友病因子，因为不能用于治疗血管性血友病。
＞100IU/mg蛋白
八因子含量：
80-120IU/ml
血管性血友病因子：
约20IU/ml
（发光基底的方法）
注射后15分钟
12.1±
4.7小时
2.6±
0.7IU/dl/IU/kg
可在贮藏期内在不超过25℃储存6个月，期间防止再次冷冻；
六个月有效期内没有使用的不得使用。
250IU2.5ml
500IU5ml
1000IU10ml
氧化铝硅胶吸附
离子交换色谱法
双纳米过滤（先35nm后15nm）
人凝血因子十一是一种凝血因子，和高分子质量的激肽原复合后，可使十一因子的结合物消极地改变表面。
十一因子是一个酶原，当被凝血因子Ⅻa或凝血酶激活后，将称为一个可激活九因子的丝氨酸蛋白酶。
这种级联反应激活先天途径，并导致纤维蛋白凝块的形成。
治疗和预防严重先天十一因子缺乏的病人流血。
治疗用途：
可用于已知的缺陷病人或被评估止血所确认的缺陷者的突然流血
预防作用：
在主要的手术步骤中，尤其是病人无法承受如此大剂量，从而使离子交换和亲合色谱法治疗、病毒灭活新鲜冷冻的血浆治疗不当。
人凝血因子十一用量不超过身体重量的每千克十一因子含量的30U。
50-150U/mg蛋白
十一因子含量：
80-120U/ml
注射后30-60分钟
48小时（30-60小时）
1.5-2.5（1.5-2.5）U/kg
1000U十一因子10ml
转换系统包含一个有消毒过滤器和过滤针的出口。
深层过滤
纳米过滤（15nm过滤器）
人血管性血友病因子（VWF），是血小板和血管内皮细胞粘合的辅酶。
除此之外，血管性血友病因子是使八因子和血管性血友病因子合成形成的稳定标志。
此合成物对初级止血和凝血的协同作用起到了主要作用。
血管性血友病是血管性血友病因子一定数量的或偶发性的缺乏的结果。
当单纯的去氨加压素法治疗无效或治疗不当时，预防和治疗血管性血友病出现的医学或表皮流血。
血管性血友病因子应当被用于治疗A型血友病。
≥50IU血管性血友病因子含量/mg蛋白
血管性血友病因子含量：
60-140U/ml
≤10IU/ml/100IU/ml血管性血友病因子含量
注射后30分钟-1小时
8-14小时（12小时）
2.1IU/dl/IU/kg血管性血友病因子
≤25℃
1000U血管性血友病因子10ml
纳米膜（35nm过滤器）
高温疗法（80℃，72小时）
抗凝血酶，作为一种58重药物过敏的氨酸醣蛋白，属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族，由肝窦内皮细胞分泌而成，是最重要的先天凝血抑制剂。
该因子能强有力地抑制凝血酵素和Ⅹa因子，以及先天系统的接触激活因子。
抗凝血酶激活被肝磷脂大大加强，而肝磷脂的抗凝效应取决于抗凝血酶的存在。
抗凝血酶包含两个功能性重要领域。
首先是包括反应中心，它为凝血酵素等蛋白酶提供裂解位点，并为形成稳定的蛋白酶抑制剂复合物提供先决条件。
其次是一个肝素结合区域导致肝磷脂和糖胺在内皮细胞表面相互反应，从而加速蛋白酶的凝血酶抑制。
这种凝血酶抑制剂复合物通过网状内皮系统被去除。
抗凝血酶激活对于成人为80-120%，，新生婴儿为40-60%。
在存在肝磷脂的情况下，凝血酶失活将大大加快（超过2000倍）。
由于凝血酶周期减少，抗凝血酶的半衰期和伴随的肝素治疗大大减少。
在肝素治疗剂量的管理期间，抗凝血酶更换将增加流血的风险。
对存在流血危险的病人实行肝素及抗凝血酶的并行管理必须进行临床和物理上的监控。
抗凝血酶防止血栓的风险。
1.先天抗凝血酶缺乏
治疗血栓栓塞时，若单纯肝素无效，配合肝素使用；
当大剂量肝素的使用排除流血风险时，预防高危静脉血栓。
2.严重获得性抗凝血酶缺乏（＜60%），防备弥散性血管内凝血（DIC），尤其是伴随败血症。
≥3IU/mg蛋白
半衰期：
55±
14小时
半衰期在以下情况下会显著减少：
-因子消耗
-合并肺素治疗
＜25℃
深度过滤
巴氏灭菌法
纳米膜
α-1抗胰蛋白酶，是一种生理弹性蛋白酶（90%的抗弹性蛋白酶激活）、胰蛋白酶、糜蛋白酶、凝血蛋白酶和细菌蛋白酶的抑制剂。
α-1抗胰蛋白酶控制组织退化，在维持肺的正常解剖结构方面扮演着重要角色。
α-1抗胰蛋白酶相当于抗胰蛋白酶的内源。
更换治疗对于伴有肺气肿的初级PiZZ或PiSZ型α-1抗胰蛋白酶缺乏症患者，是很危险的治疗形式。
约4天
每周60mg/kg
1g30ml
乙醇沉淀和深度过滤
大量的凝血因子是维他命K的依赖性凝血因子，如二因子、七因子、九因子、十因子。
不论病因，任何严重的维他命K缺乏都包含依存因子维他命K的全面缺乏，从而加大大出血的风险。
对于隔离因子七因子或十一因子缺乏，应当使用特殊的是七因子或十一因子浓缩。
凝血二因子或十因子缺乏的情况下
人凝血酶原复合物不适用治疗新生婴儿流血无序。
回收率：
1IU二因子提高了2%的血浆二因子的活性水平
1IU因子是提高了1.7%的血浆因子十的活性水平
血浆最高值：
1注射后10分钟
半衰期
-二因子：
30小时
-七因子：
4-6小时
-十因子：
-十一因子：
30小时
250IU十一因子10ml
500IU十一因子20ml
人蛋白C是维生素K的依存性糖蛋白，一种内生性凝血抑制剂。
蛋白C由凝血酶激活，在联合蛋白S的辅助下，加快五五因子和八因子的蛋白水解灭活。
严重的先天性蛋白C缺乏会导致纯合子或杂合子新生儿的严重的大量的的静脉血栓，而成年人在从肝素到维他命K维持治疗期间避免皮肤坏死。
外科手术合破腹产手术中，如果肝素、维他命K治疗无效或不当，应预防杂合子婴儿血栓。
＞100IU蛋白C/mg蛋白
蛋白C含量：
50IU/ml
8小时
1.58%每IU/kg（0.80%-1.91%）
保质期：
2年
500IU蛋白C10ml
离子交换和亲和色谱法
LFB4%人血白蛋白40mg/ml
人血白蛋白是人体最主要的血浆蛋白（至少占全部血浆蛋白的50%）。
生理学清蛋白的水平为38-44g/l，人血白蛋白为18-22mmHg时会产生血浆肿胀压力（占全部肿胀压力的70%-80%）。
人血白蛋白的另一个功能是联合并运输内在物质（来源于代谢产物，离子，脂肪酸，激素等）。
基于正式推荐，应根据个体病人的临床情况选择人血白蛋白而非人造胶体。
在已表现出血容量亏损的地方修复和维持循环血液容量，而胶体的使用是合适的。
基于正式推荐，应根据个体病人的临床情况选择人血白蛋白而非人造胶体。
4%的人血白蛋白：
轻微的肿胀压力小于正常
在正常条件下的半衰期：
19天
小瓶
500ml（20g.白蛋白）
250ml（10g.白蛋白）
100ml（4g.白蛋白）
乙醇过滤法
LFB5%人血白蛋白50mg/ml
人血白蛋白的另一个功能是联合并运输内在物质（来源于代谢产物，离子，脂肪酸，激素等），包括特定药物。
5%的人血白蛋白：
ISO-肿胀正常
500ml（25g.白蛋白）
250ml（12.5g.of白蛋白）
100ml（5g.of白蛋白）
LFB20%人血白蛋白200mg/ml
人血白蛋白的另一个功能是联合并运输内在物质（来源于代谢产物，离子，脂肪酸，激素等），包括某些种类的药物。
20%的人血白蛋白：
高张（肿胀压力高于正常）
100ml（20g.白蛋白）
50ml（10g.白蛋白）
LFB人血白蛋白（新生婴幼儿）20%200mg/ml
对于新生婴幼儿，临床指示如下：
预防新生儿核黄疽，以防具有生命危险的高胆红素血症。
新生婴幼儿会产生一些有症状的高胆红素血症。
当富含晶体的血管并未能改善低血容量时，新生儿会产生血流动力学问题
先天性疾病包括胆红素：
高危高胆红素血症，尤其防备克里格勒-纳贾尔综合征（中枢神经系统）。
10ml（2g.白蛋白）
破伤风是一种神经系统疾病，会导致局部乃至全身的肌肉僵硬，并伴随痉挛。
这些症状主要是由破伤风杆菌分泌的一种剧毒蛋白质毒素——破伤风痉挛毒素所引发的。
感染主要是通过伤口与被污染的土壤或与未免疫或免疫不当的病人接触而引发。
破伤风预防在于对以下对象的受感染的伤口：
免疫不全者、免疫过期者、或那些处于未知免疫状态者
已诊断的破伤风的治疗
人体血清峰值：
2-3天
半衰期21天
包含大部分针对梭菌破伤风毒素的免疫球蛋白G
免疫球蛋白A最大值1.5mg/ml
蛋白酶和免疫复合物被单核巨噬细胞系统所降解
2-8℃
预充式注射器2ml（250IU）
乙醇沉淀
乙肝病毒，本质上是一种通过性传播、血液传播和新生儿传播的疾病，可导致急慢性肝脏疾病。
爆发性乙型肝炎是一种高死亡率的罕见情况。
慢性疾病发生在多达20%的被感染者中，并可能导致丙肝和肝癌。
肝移植是一种治疗乙型肝炎病毒的有效方法，并可适用于其他和肝有关的疾病，如肝硬化，肝癌，丙型肝炎。
没有抗乙型肝炎的预防，乙肝病毒表面抗原在移植后的血液中再次出现，导致80%的案例再次全部感染。
对于携有乙肝病毒表面抗原的病人要预防乙型肝炎在肝移植后再次出现。
完整且直接的生物利用率
27±
4天
免疫球蛋白G对抗乙肝表面抗原
纯度
lgG抗体：
≥95%
单体和二聚物：
90%
聚合物和聚合：
3%
36.4±
16.5天
（变量基于接受者的免疫状态）
0.5g10ml
2.5g50ml
5g100ml
10g200ml
过滤输液器（除了0.5g使用转移针）
低PH值治疗
替代疗法：
首先是免疫缺陷，通过免疫球蛋白水平降低或体液免疫中的功能缺陷，反复在HIV阳性孩子体内进行细菌感染。
然后是体液免疫的免疫缺陷，通过免疫球蛋白水平降低和伴随的重新感染，尤其是慢性淋巴细胞白血病或多发性骨髓瘤，以及异基因骨髓移植。
免疫调节
-大人或小孩特发性血小板减少紫癜具有高流血风险，或优先于进行药物或外科手术来改善血小板数量
-Birdshot脉络膜视网膜病变
-成人格林巴利综合症，多灶性运动神经病（MMN）
川崎病
抗原浓度
每千克蛋白单位
平均
细菌
链锁状球菌（抗链球菌溶血素）
IU
5.3±
1.10
破伤风
0.28±
0.02
白喉
0.20±
肺炎球菌
μg
9.1±
0.25
流感嗜血杆菌
0.43±
0.05
单位
病毒
风疹
8
麻疹
0.98±
0.01
流行性腮腺炎
170
乙型肝炎
mIU
207±
35.4
甲型肝炎
1.02±
0.03
巨细胞病毒
0.54±
水痘带状疱疹病毒
125±
20.3
骨髓灰质炎
种类1
种类2
种类3
2.05
5.78±
0.52IU
0.67
细小病毒
7.22±
0.55IU
≥97%
97.8%
0.8%
3年
5000100ml
纳滤膜（先75nm，后35nm）
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