最新CNS肿瘤汇总.docx

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最新CNS肿瘤汇总

CNS肿瘤

一、介绍

a.CNS肿瘤的发病率 

b.年龄分布 

二、肿瘤的蔓延 

a.轴内、轴外 

b.中线穿越 

c.多灶性疾病 

d.基于皮层的肿瘤 

三、CT和MR特点 

a.脂肪–钙化–囊变 

b.短T1 

c.短T2 

d.DWI 

e.灌注

四、强化

五、特殊解剖区域的鉴别诊断 

a.颅底 

b.鞍区/鞍上 

c.CPA桥小脑角区 

d.松果体区 

e.脑室内 

f.4th脑室 

六、肿瘤样病变

我们分析一个“潜在”的肿瘤时，有许多问题值得思考：

a.既然不同的肿瘤发生在不同的年龄段，那么我们首先要绷紧的一根弦就是——年龄 

b.然后我们要知道肿瘤发生的部位，它是轴内的？

还是轴外的？

以及它具体于哪个解剖结构上

譬如它是位于鞍区？

还是桥小脑脚区？

c.它是孤家寡人？

还是兄弟姊妹满天下？

d.我们在CT和MR上找寻每一个与其组织学特点相关的细节：

如钙化、脂肪、囊性成分、强化方式以及其在T1WI,T2WI和DWI上的信号特点

譬如绝大多数的瘤子在T2像呈高信号，而在T1像呈低信号，所以与之相对的T1高信号T2低信号就可能会成为重要的诊断线索

e.最后，我们还不得不回过头想想我们正打交道的这位“瘤”先生是不是那几个貌似肿瘤的同志假扮的，譬如说脓肿？

MS斑块？

还是血管畸形？

动脉瘤？

亦或是梗死区的过灌注？

a.粗略统计CNS肿瘤有1／3是转移瘤，1／3是胶质瘤，另外1／3则是非胶质起源的

b.胶质瘤是一个非特异性的称谓，其寓意是肿瘤起源于胶质细胞，如星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞以及脉络丛细胞.

胶质细胞的概念与神经元相对，后者行使CNS的主要功能，而胶质则是起到支持、营养、防御、修复等后勤服务工作，不参与具体职能。

就好像在医院里，医生就是神经元，行使医疗的职能，而胶质就是工程师、厨师、保安、清洁工等等，这些活不正是星形、少突胶质细胞和小胶质细胞的工作么，正是它们的存在正常的医疗秩序才得以维系。

然而有意思的是，CNS肿瘤绝大多数时候是这些“后勤人员”***“瘤变而来，而神经元们也好像我们这些老实巴交的大夫一样，很少出纰漏，真是惊人的相似。

星形细胞瘤是最常见的胶质瘤，其又可分为如下亚型：

低级的纤维型，居中的间变型和高级的多形性胶质母细胞型（GBM）. 

GBM是最常见的一型（约占所有星形细胞瘤的50%） 

非胶质瘤是CNS肿瘤的特殊一族，其中最常见的是脑膜瘤 

年龄分布

年龄是鉴别诊断的重要因素

a.一些特定的肿瘤发生在2岁以下,如脉络丛乳头状瘤，间变型星形细胞瘤和畸胎瘤. 

b.10岁以前髓母细胞瘤,星形细胞瘤，室管膜瘤，颅咽管瘤和神经胶质瘤最常见,而转移瘤则非常罕见.而转移瘤真正发生时，则往往是来自于神经母细胞瘤的转移灶.

c.在成人，约50%的CNS肿瘤是转移瘤

其它成人常见肿瘤是星形细胞瘤，多形性胶母，脑膜瘤，少突,垂体腺瘤和神经鞘瘤. 

星形细胞瘤可发生于任何年龄，但多形胶母主要见于老年人 

尽管儿童时期癌症非常罕见，但脑肿瘤依然是既白血病和淋巴瘤之后的第三大孩子杀手

绝大多数的儿童期肿瘤都发生在幕下

最常见的幕上和幕下肿瘤如表所示 

成人最常见的肿瘤如表述

注意：

转移瘤是最常见的

有一点很重要，就是50%的转移瘤是单发的，单枪匹马的不一定好欺负，切记！

切记！

尤其是在后颅窝，转移瘤应列在鉴别诊断的前三位

血管母并不太常见，但在成人它是最常见的轴内原发肿瘤

即使是在幕上，转移瘤也是最常见的肿瘤，其次才是胶质瘤 

轴内——轴外

当我们观察一个颅内肿块时，我们首先要考虑的就是这个肿块是脑内的还是脑外的

如果其位于脑外，则意味着这个病变并非是一个脑肿瘤，而是起源于脑的被覆结构或周围结构的 

80%的轴外病变不是脑膜瘤就是神经鞘瘤

而另一方面，成人的轴内肿瘤75%的可能性不是转移就是星形细胞瘤 

这是个CPA的神经鞘瘤

这个病例近乎完美地传达了轴外肿瘤的各种典型表现

a.这儿有一个脑脊液裂隙（黄箭）

b.经过脑表面的蛛网膜下腔血管被病变推压移位（蓝箭）

c.病变和白质之间可以见到灰质的存在（红箭）

d.由于轴外肿瘤生长推压脑组织，蛛网膜下腔增宽 

所有这些表现都在提示这是一个典型的轴外肿瘤

CPA区90%的轴外肿瘤是神经鞘瘤

轴外肿瘤另外一个重要的征象就是宽基底与硬膜相贴或增强扫描时的脑膜尾征，以脑膜瘤最具代表性 

这也可以发生在其它的轴外肿瘤，但相对少见

还有一个表现，就是骨改变 

骨性改变见于脊索瘤、软骨肉瘤和转移瘤等骨肿瘤 

当然也可以是继发性的，如脑膜瘤和其它肿瘤 

图中是一个脑膜瘤的病例，有硬膜宽基底和脑膜尾征 

相邻骨板增生肥厚，病变均匀强化 

轴外肿瘤由于不是起源于脑组织，没有BBB，所以绝大多数都是均匀强化的 

轴内——轴外

（2） 

大多数时间轴内、轴外的区分是很容易的，但也有时候非常困难，这时往往要借助多平面成像多方位的观察方能确定 

图中的肿瘤最初诊断为大脑镰脑膜瘤，即轴外病变，并打算择期手术 

这个病变的确有脑膜瘤的一些表现:

如脑膜瘤常见的由基质胶原纤维或钙化引起的T2低信号以及相邻脑白质的反应性水肿.

然而在病变的前（后）内侧可以看到脑皮质的存在（红箭）.

这提示病变实际上是轴内的. 

如果病变是轴外的，灰质显然应该是被推移开来的

后来证实为：

黑色素瘤转移 

肿瘤的局部蔓延

（1）

a.星形细胞瘤沿白质纤维束蔓延，并不累及脑叶的边缘 

由于这种浸润性的生长方式，在许多病例肿瘤的实际大小往往要比MR所显示的范围大的多 

b.发生于儿童4th脑室的室管膜瘤往往会通过第四脑室正中孔和旁中央孔长入桥小脑脚区（蓝箭）.

少突胶质瘤则往往累及皮层

蛛网膜下腔播散 

a.有些肿瘤可出现蛛网膜下腔播散，形成沿脑和脊髓分布的肿瘤结节.

主要见于PNET，室管膜瘤，GBMs,淋巴瘤,少突胶质瘤和脉络丛乳头状瘤

b.PNET形成了一组罕见的肿瘤，其发生于原始或未分化的神经细胞

包括髓母和松果体母 

影像学的一个重要作用就是评价肿瘤的范围 

这是一个多颅神经异常的患者

图中我们可以看到左侧海绵窦区的一个轴外肿瘤 

均匀强化+宽大硬膜尾征----这是脑膜瘤的典型表现 

仅从图像上我们就可以评价肿瘤的实际范围要比预期大的多：

a.肿瘤位于翼腭窝并且侵犯到了眶腔 

b.同时它也累及了中颅窝 

肿瘤的局部蔓延

（2）

另一个需要考虑的就是其对周围结构的影响 

脑内原发肿瘤由于其由脑细胞分化而来以及其浸润性的生长方式，所以占位效应往往与其大小不成比例，比我们想像的要小的多的多

这一点与转移瘤以及脑膜瘤、神经鞘瘤等轴外肿瘤有很大不同，后者膨胀性的生长方式使之有更大的占位效应 

上图是一个呈浸润性生长的轴内肿瘤，其几乎占据了整个右侧半球，却仅表现出很轻微的占位效应

这是脑内原发肿瘤典型的生长方式

由于没有强化，所以可能是一个低级的星形细胞瘤 

中线穿越

肿瘤过中线的本事可以大缩小鉴别诊断的范围 

GBM常可通过浸润胼胝体的白质纤维束过中线 

放射性坏死可以貌似GBM复发，有时也可过中线 

脑膜瘤作为轴外肿瘤，则可沿脑膜蔓延至对侧 

淋巴瘤常发生于中线部位 

表皮样囊肿可以通过蛛网膜下腔过至对侧 

MS也可表现为胼胝体的占位性病变 

多灶性病变

脑内的多发肿瘤往往提示是转移瘤（figure）.

原发脑肿瘤往往是单发病灶，但有些肿瘤如淋巴瘤、多中心胶母以及脑大脑神经胶质瘤病可以是多灶的

有些肿瘤由于种植转移的关系也可以表现为多发病灶：

如（PNET-MB），室管膜瘤GBMs和少突胶质细胞瘤

脑膜瘤和神经鞘瘤也可以是多发的，尤其是在II型神经纤维瘤病

斑痣性错构瘤病也可以出现多发脑肿瘤 

a.神经纤维瘤病II型：

脑膜瘤，室管膜瘤，视神经胶质瘤，脉乳（figure） 

b.结节性硬化：

室管膜下结节，脑室内巨细胞星形细胞瘤，室管膜瘤 

c.vonHippel－Lindau:

血管母细胞瘤

许多非肿瘤性病变也可呈多灶性表现，如小血管病变、感染（脓毒血症的栓子、脓肿）或MS等脱髓鞘疾病 

基于皮层的肿瘤

绝大多数轴内肿瘤都位于白质内

而有些肿瘤，则可蔓延至灰质，或干脆位于灰质内

这些灰质肿瘤的鉴别诊断包括少突胶质瘤、神经节细胞瘤和DNET

DNET是一种罕见的良性肿瘤，常位于颞叶的皮层内

患有皮层肿瘤的病人常常表现为癫痫发作

这些皮层肿瘤需与如下非肿瘤病变相区别：

大脑炎、单纯疱疹性脑炎梗死和发作后改变

图中是一有15年稳定型癫痫发作史的45岁女性（complex-partial）

无强化的皮层肿瘤---神经节细胞瘤

鉴别诊断包括DNET和纤维状星形细胞瘤 

图中是一52岁的女性，主诉头颈痛1年

近期有痉挛性发作

CT显示一肿块伴钙化，并一路向皮层蔓延而去 

a.尽管肿瘤本身很大，但占位效应却极其轻微，这意味着肿瘤呈浸润性生长 

b.最可能的诊断就是少突

c.鉴别诊断：

恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤 

CT和MR特点

脂肪－钙化－囊

脂肪在CT表现为低密度（-100HU） 

在MR上，无论是T1／T2都是高信号 

脂肪抑制序列又可与亚急性期血肿、黑色素和慢血流等引起的高信号相区别

当你在T1上看到高信号时永远要找寻化学位移伪影，因为这意味着脂肪的存在

化学位移伪影在病变边缘高低信号交界时发生，并且仅见于频率编码方向 

肿瘤脂肪见于脂肪瘤、表皮样囊肿和畸胎瘤

图中是一个表皮样囊肿破裂后的典型表现

有些肿瘤可表现为CT高密度 

主要见于淋巴瘤、胶样囊肿和PNET-MB 

钙化

钙化可见于多种CNS肿瘤（Table）.

当我们分析一个钙化的轴内肿瘤，我们总要想到少突胶质瘤，因为这些家伙几乎永远都要发生钙化

然而实际上，与少突相比，一个钙化的轴内肿瘤更可能是一个星形细胞瘤，因为它们虽然较少钙化，但还是更常见一些

松果体母细胞瘤本身其实并不钙化，但它却可以让已经钙化了的松果体”炸“开花 

图中是一个鞍上的钙化肿物，其导致了阻塞性脑积水

这个部位，再加上钙化，是颅咽管瘤的典型表现

颅咽管瘤是一种起源于Rathke裂残留物的轴外肿瘤，它生长缓慢、被覆鳞状上皮、钙化、囊变 

它们位于鞍区或鞍上，主要见于儿童，然后是老人