《儿科学》维生素D缺乏性手足搐搦症Word格式.docx
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A
甲状腺反应迟钝
B
甲状旁腺反应迟钝
C
脑垂体反应迟钝
D
肾上腺皮质反应迟钝
E
肾上腺髓质反应迟钝
[解析]:
维生素D缺乏性手足搐搦症和佝偻病的发病机制与甲状旁腺反应有关，前者迟钝，后者正常。
【真题库】2.维生素D缺乏性手足搐搦症发生惊厥是由于血清中
（2004）
钙离子浓度降低
正常血清总钙浓度为2.25～2.27mmol／L（9～1lmg／dl），依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。
血清钙有三种形式：
结合钙（即与蛋白质结合），离子钙和枸橼酸钙，其中以离子钙（游离钙）活性最强，对神经肌肉兴奋性影响最强。
血清钙离子浓度受①血pH影响：
pH高时离子钙降低，pH低时离子钙增高，因此酸中毒纠正过程中随pH增高，离子钙浓度降低，酸中毒纠正后可发生抽搐。
②血浆蛋白浓度：
蛋白质低时，蛋白结合钙减少，使总钙量降低，但离子钙不低，故在营养不良时不发生抽搐，而输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐；
③血磷浓度：
血磷增加，抑制25-（OH）D3转化为1，25-（OH）2D3，使血钙离子减少，出现抽搐。
【真题库】2.患儿经补液纠正脱水酸中毒后发生惊厥，可能的原因是（2001）
低钙血症
二、临床表现
除不同程度的佝偻病表现外，主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛，以无热惊厥最常见。
1.隐匿型：
血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l，没有典型发作，但可刺激神经肌肉引出体征。
①面神经征（Chvosteksigh）：
以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性；
②腓反射：
以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩者为阳性；
③陶瑟征（Trousseau征）：
以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛为阳性。
2.典型发作：
血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。
①惊厥多见于婴儿。
突然发生，一般不伴发热，表现为双眼球上翻，面肌颤动，四肢抽动，意识丧失，持续时间为数秒钟到数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等。
发作后活泼如常。
②手足搐搦多见于6个月以上的婴幼儿。
发作时意识清楚，两手腕屈曲，手指伸直，大拇指紧贴掌心，足痉挛时双下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。
③喉痉挛多见于婴儿。
由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难，吸气时发生喉鸣，严重时可发生窒息，甚至死亡。
【真题库】1.维生素D缺乏性手足抽搐症的隐性体征是（2004）
面神经征
三、诊断和鉴别诊断
（一）诊断有佝偻病存在；
临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；
血清钙低于1.75～1.88mmol／L（7～7.5mg／dl），或离子钙低于1.0mmol／L（4mg/d1），可作出正确诊断。
此外，用钙剂治疗后抽搐停止，手足痉挛很快缓解亦有助于诊断。
（二）鉴别诊断
1．其他无热惊厥性疾病
①低血糖症：
常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，伴苍白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol／L，口服或静注葡萄糖后立即恢复；
②低镁血症：
常有触觉、听觉过敏，肌肉颤动，血镁低于0.58mmol／L（1.4mg/1），钙剂治疗无效；
③婴儿痉挛症：
突然发作，头及躯干均前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搐和意识障碍，发作持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异常节律，多伴智力障碍；
④甲状旁腺功能减退：
表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷高>
3.23mmol／L（10mg／dl），血钙低<
1.75mmol／L（7mg／dl），碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨x线可见基底节钙化灶。
2．急性喉炎多伴上呼吸道感染症状。
声音嘶哑，犬吠样咳嗽及吸气困难，无低钙症状体征，钙剂治疗无效。
3．中枢神经系统感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿大多伴有发热和感染中毒症状，年幼体弱者可不发热，但有颅内压增高及脑脊液改变。
【真题库】1.男，4个月，人工喂养，未添加辅食，2天来清咳、流涕，伴低热，今晨抽搐4次，每次持续约2分种，缓解后玩耍如常，为确诊最有价值的化验检查是（2000）
心电图B
腹部B型超声C
胸片D
血钾、钠、氯、血糖测定
血钙、磷、碱性磷酸酶测定
【真题库】2.女婴，10个月。
体重10kg，头围45cm，方颅，前囟1.5cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持续1～2分钟缓解。
当时测体温38.5℃，抽搐后即入睡。
醒后活动如常。
查血钙1.75mmol／L（7mg／dl），血磷45mmol／L（4.5mg／dl）。
最可能的惊厥原因是
脑积水，脑发育不良B
低血糖症发作C
癫痫D
低钙惊厥
高热惊厥
[解析]：
患儿有佝偻病体征，并且血钙明显降低，故应考虑为低钙惊厥。
10个月在高热惊厥发生年龄段，但发作前均有发热，发作多在发热初起体温上升时。
体温多大于39℃。
【真题库】4．1岁小儿，多汗，枕秃，方颅，常发生惊厥，不伴发热。
查血糖3.2mmol／L，血钙6.5mg／dl，血镁1mg/dl，血磷12mg／dl。
其确切的诊断应是
（2005）
D．维生素D缺乏性手足搐搦症
患儿惊厥不伴发热,首先除外热惊厥疾病，而且有多汗、枕秃、方颅等佝偻病表现,血钙降低,血磷升高,结合反复惊厥病史,支持维生素D缺乏性手足搐搦症。
【真题库】5．8个月小儿，咳嗽2天，2小时前突然惊厥一次，查体：
体温38℃，神志清，咽充血，心、肺无异常，无脑膜刺激征，白细胞6.5×
109/L，血清钙1.60mmol/L，最可能的诊断是（2002）
维生素D缺乏性手足搐搦征
小儿无神经体征，白细胞正常，但血清钙明显低于正常，因此首先考虑B。
也可以用排除法，其他选项都不支持，故选B。
四、治疗
应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂。
（一）急救处理可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅，必要时行气管插管。
（二）钙剂治疗用10％葡萄糖酸钙5～l0ml加入葡萄糖l0～20ml缓慢静脉注射（10分钟以上）或静脉滴注，钙剂注射不可过快，否则有引起心跳骤停的危险。
惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2～3次，直至惊厥停止，以后改口服钙剂治疗。
钙剂不宜与乳类同服，以免形成凝块影响其吸收。
（三）维生素D治疗应用钙剂后即可同时用维生素D治疗，用法同佝偻病治疗方法。
【真题库】1.6个月龄男婴，近1个月烦躁、多汗、夜惊不安。
查体：
头发稀疏，心、肺检查未见异常，不能独坐。
就诊过程中突然发生两眼上窜、面色青紫、四肢抽动。
紧急处理首选
维生素D330万U肌注
10％葡萄糖酸钙10ml稀释1倍静脉缓慢推注
苯巴比妥钠40mg肌注
10％葡萄糖液15ml静脉注射
20%甘露醇20ml静脉注射
对发生惊厥患儿首先要控制惊厥。
【真题库】2．（8~11题共用题干）
8个月男孩，生后一直牛奶喂养，未添加辅食。
近一周来患儿每天腹泻5～6次，质稀，伴吵闹不安，睡眠差，出汗多。
尚不能扶站，未出牙。
考虑为维生素D缺乏性佝偻病。
8题.体检时最可能存在的体征是
鸡胸B
肌张力正常C
颅骨软化D
方颅及前囟增大E
“O”形腿9题.若化验检查示血钙2mmol／L（8mg／dl），钙磷乘积为25，X线长骨检查示骨骺软骨明显增宽，干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状及杯口样改变，则应属维生素D缺乏性佝偻病的
激期
血钙2mmol／L稍低于正常，钙磷乘积低于30，是佝偻病激期血生化特点；
X线检查干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状、杯口样改变，骺软骨明显增宽，是佝偻病激期X线片特点。
10题.若该患儿在住院过程中突然抽搐一次，表现为四肢抽动，肌张力增高，双眼上翻凝视，口吐白沫，持续1分钟后自行缓解。
随后神志清楚，精神正常，但体温（肛温）为38℃。
为明确抽搐原因，应首选查
血钙、磷及镁
有佝偻病体征，惊厥缓解后无神经系统体征，无高热。
近期有腹泻病史，钙流失多，应考虑为低钙惊厥。
故首选检查血钙、磷、镁。
11题.若该患儿仍反复抽搐，应给予
静滴钙剂
静注高渗葡萄糖C
肌注维生素D
静注甘露醇
肌注硫酸镁
反复低钙惊厥先给予静脉补钙，症状控制后再按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。
惊厥发作时首先控制惊厥。
【真题库】3．（17~19题共用题干）
小儿4个月，人工喂养。
平时易惊，多汗，睡眠少，近2日来咳嗽、低热，今晨突然双眼凝视，手足抽动。
枕后有乒乓球感。
17题.患儿最可能是
血清钙降低
易惊，多汗，睡眠少，枕后有乒乓球感是佝偻病特点，此时出现惊厥，应首先考虑低钙惊厥。
18题.可能的诊断是
维生素D缺乏性手足搐搦症
19题.止抽后的处理是
【真题库】4.患儿，4个月，生后牛乳喂养，突发四肢抽搐，面肌颤动，两眼上翻，持续数秒至数分钟后自然缓解，1天来发作4～5次，每次缓解后一切活动正常，就诊时又出现四肢抽搐，及时处理应给予（2001）
止惊剂＋钙剂
B止惊剂＋脱水剂C止惊剂＋抗生素D止惊剂＋维生素D
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