原醛笔记总结资料下载.pdf

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原发于肾上腺的恶性肿瘤占2%；

其他部位转移到肾上腺的恶性肿瘤占0.7%；

良性：

其中90%为无功能；

在10%的有功能者中：

亚临床Cushing占6.4%、嗜铬细胞瘤占3.1%、原醛占0.6%。

肾上腺皮质癌中有50%为无功能；

在有功能者中：

皮质醇皮质癌多于性腺皮质癌，更多于醛固酮癌。

肾上腺皮质癌中位生存期为9个月。

肾上腺皮质来源于中胚层，不属于神经内分泌肿瘤。

原醛分类：

原醛症占高血压人群的10%以上。

主要为特醛（60%）及醛固酮瘤（35%），其他少见的有原发性肾上腺皮质增生（1%）、肾上腺醛固酮癌（1%）、异位分泌醛固酮的肿瘤（200mmol，为高尿钠；

24小时尿钠4.0mmol/L，则原醛的可能性不大。

24小时尿钾的正常值：

25-100mmol。

若血钾3.5mmol/L，24小时尿钾应25mmol。

若血钾3.0mmol/L，24小时尿钾应20mmol。

正常Na饮食的情况下，卧位醛固酮一般15ng/dl则有意义。

在高钠状态下，卧位醛固酮10ng/dl则提示有意义。

肾素被要求抑制到20，可疑为原醛。

若50，确定为原醛。

坐位或立位开搏通试验后要求ALD下降原值的30%以上。

特醛症者易出现开博通试验假阴性，因其对AT-较敏感，故可被小量抑制。

正常人立位后肾素水平可超过卧位的2-5倍，醛固酮可增加原值的50%。

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，可做地塞米松抑制试验：

地塞米松0.5mgQ6h10天若应用后醛固酮下降，血压、血钾正常，则为阳性。

特醛可出现：

1、血钾间断低；

2、一般降压药效果差。

血压相关的知识点:

双上肢血压相差应在10mmHg内；

一般下肢比上肢血压高约20-40mmHg。

周期性低钾可见于：

1、1/3的原醛病人；

2、甲亢；

3、低钾性周麻，70%为电压门控Ca+通道基因突变。

引起肾素分泌增加的因素有：

1、致密斑：

感受Na+浓度的变化；

2、肾小球旁器：

感受灌注压；

3、交感神经；

4、体液因子：

K+、Na+变化、脑钠肽、心房利钠肽。

高血压低血钾可见于：

1、原发性醛固酮增多症：

在原醛中IHA占60%；

2、继发性醛固酮增多症：

常见于肾动脉狭窄、肾素瘤、嗜铬等；

3、Liddle综合征：

为Na+亚单位基因突变，其可出现盐皮质激素的活性下降；

4、Cushing综合征：

皮质醇在肾脏应与11羟类固醇脱氢酶结合，但Cushing综合征的病人过多的皮质醇会与盐皮质激素受体结合，且盐皮质激素受体本身活性增强；

5、CAH：

若盐皮质激素前体活性增加，可见于11羟化酶缺乏症：

高血压、高雄；

17a羟化酶缺乏症：

高血压、性不发育或男性女性化；

6、甘草制剂：

与去氧皮质酮结构类似。

若低钾、血容量正常，可见于：

1、甲亢；

2、低钾性周麻；

3、肾小管酸中毒；

4、Bartter综合征或Gitleman综合征；

5、棉籽油中毒。

6、药物性：

利尿剂、糖皮质激素、高糖、胰岛素、庆大霉素、两性霉素等。

低钾的鉴别诊断：

1、摄入；

2、转移；

3、肾性失钾。

肾性失钾区分：

1、血PH值下降：

肾小管酸中毒：

远端肾小管酸中毒、近端肾小管酸中毒。

2、血PH值正常或偏高：

伴高血压：

原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症、Liddle综合征、Cushing综合征、CAH不伴高血压：

Bartter综合征、Gitleman综合征。

原醛用药：

起步量为20mg2/日，之后逐渐加量，若20mg3/日效果不好，可逐渐加量至40mg3/日，之后再加量无太大意义。

螺内酯口服一周后起效，药效稳定为一个月。

螺内酯的副作用：

可与雄激素受体结合使男性雄激素水平下降，性功能下降。

可与孕激素受体结合使月经增多。

开搏通试验方法和注意事项开搏通试验方法和注意事项请您于年月日（星期）晚八点，带化验单、试验用药及门诊注射、治疗证等准时到达病房，并不可再进食。

从夜间零点后不可再进水，正常卧床休息。

次日凌晨四点，护士将叫您下床排小便，之后继续卧床不可再坐起及下床（可在床上翻身）。

晨八点卧位抽血，口服用药后继续卧床，保持卧位两小时，上午十点卧位抽血，试验结束。

注意：

试验期间禁食水，停止服用降压药。

醛固酮卧立位试验方法和注意事项醛固酮卧立位试验方法和注意事项请您于_年_月_日（周_）晚八点，带化验单、试验用药及门诊注射、治疗证等准时到达病房，并不可再进食。

晨八点卧位抽血，肌肉注射用药后立即站起，保持站立两小时（可行走、倚靠），上午十点站位抽血，试验结束。

原发性醛固酮增多症诊疗常规入院后应行检查：

常规检查：

血常规，尿常规，便常规潜血，肝肾脂全，24尿K、Na、Cl，血型，RH因子，PTA，乙肝五项，丙肝抗体，HIV-Ab，心电图，胸片正侧位，肝胆胰脾B超。

内分泌检查：

血气（血K低时），3OGTT（血GluNaK5、胰岛素5、尿KNaCr5），24UFC，24CA。

卧立位醛固酮试验：

试验前一天24尿K、Na、Cl，次日行卧立位醛固酮试验（试验日病人卧位4小时以上，空腹8AM卧位取血测血K、Na、Cl，Ald、PRA及AII；

然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg（速尿总量40mg）,站立2小时，10AM立位取血测Ald、PRA、AII）最后计算立位ALD/PRA比值。

*试验前避免服用利尿剂、ACEI、ARB、受体拮抗剂、安体舒通等药，若用上述药物，应停药1-2周再做卧立位醛固酮试验，视病情决定是否应用心痛定；

有低血钾患者试验前补钾至血钾正常或接近正常。

开搏通试验：

试验前一天24尿K、Na、Cl，次日行开搏通试验试验（空腹8Am测血压，卧位取血测血K、Na、Cl、ALD、PRA、ATII，口服开搏通25mg,静卧2小时后10AM再测血压及服药后ALD、PRA及ATII.），必要时：

甲功2性激素血FACTH肾上腺：

双肾上腺CT（平扫增强+冠状重建，必要时+矢状重建）高血压并发症检查：

高血压并发症检查：

眼底，UCG，24尿蛋白定量，颈动脉、双肾动脉、下肢动脉B超。

原醛症嗜铬细胞瘤库欣综合征17原醛症嗜铬细胞瘤库欣综合征17-OHD11-OHD-OHD11-OHD内分泌内分泌非内分泌性非内分泌性高血压高血压继发性继发性原发性原发性肾实质性肾血管性肾素瘤主动脉缩窄神经系统疾病睡眠呼吸疾病药源性肾实质性肾血管性肾素瘤主动脉缩窄神经系统疾病睡眠呼吸疾病药源性肾上腺性肾上腺性非肾上腺性非肾上腺性肢端肥大症糖尿病甲亢/甲减甲旁亢肢端肥大症糖尿病甲亢/甲减甲旁亢Liddle综合征Liddle综合征单基因病单基因病