哈医神经病学国家精品课程题库内科学3指南Word文件下载.docx

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C．螺旋体

D．朊蛋白

E．寄生虫

8．单纯疱疹病毒性脑炎的以下哪项表述是正确的：

A．是中枢神经系统最常见的病毒性感染

B．单纯疱疹病毒是嗜神经DNA病毒

C．成人病例多由HSV-Ⅰ型病毒感染

D．HSV-Ⅱ型病毒感染多见于新生儿或性接触传播

E．本病死亡率低，预后良好

9．单纯疱疹病毒性脑炎可能的临床表现是：

A．急性起病、高热，可伴口唇疱疹

B．可出现癫癎发作

C．常见嗜睡、昏迷等意识障碍

D．精神症状较明显

E．可发生智能障碍

10．单纯疱疹病毒性脑炎的脑脊液改变是：

A．脑压增高

B．细胞数明显增多

C．可见红细胞

D．蛋白含量增高

E．蛋白细胞分离

11.单纯疱疹病毒性脑炎脑电图最常见的改变是：

A．单、双侧颞叶高波幅慢波明显

B．单、双侧额叶高波幅慢波明显

C．单、双侧顶叶高波幅慢波明显

D．单、双侧枕叶高波幅慢波明显

E．各脑叶高波幅慢波均明显

二、简答题

1．何谓中枢神经系统（CNS）感染?

是各种生物性病原体（包括病毒、细菌、螺旋体、寄生虫、立克次氏体和朊蛋白等）侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性（或非炎症性）疾病。

2．CNS感染性疾病如何按感染部位分类?

可分为：

脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎，脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎，脑膜脑炎等。

3．CNS感染性疾病的病因分类?

分为病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、真菌性脑膜炎和脑寄生虫病等。

4．CNS感染途径包括那些?

包括血行感染、直接感染、神经干逆行感染。

5．单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）常用的病原学检查法?

用ELISA法检测HSV抗原；

ELISA法、间接免疫荧光检测HSV特异性lgM、lgG抗体；

PCR或Southern印迹法检测CSF中HSV-DNA。

6．HSE病理学重要特征是什么？

颞叶、额叶出血性坏死及病灶边缘部分神经细胞核内见CowdryA型包涵体。

7．HSE须注意与那些疾病鉴别？

与带状疱疹病毒性脑炎、肠道病毒性脑炎、巨细胞病毒性脑炎及急性播散性脑脊髓炎鉴别。

8．病毒性脑膜炎的主要病原体及感染途径？

主要病原体是肠道病毒。

主要经粪口途径传播，少数通过呼吸道分泌物传播。

9．病毒性脑炎的确诊依据是什么？

脑脊液病原学检查。

10．何谓朊蛋白病、其特征性病理改变，举出3种疾病？

是一类由具传染性朊蛋白（PrP）所致的散发性CNS变性疾病，特征性病理改变是脑海绵状变性（海绵状脑病），如Creutzfeldt-Jakob

病（CJD）、疯牛病、Kuru病。

11．人类朊蛋白病主要包括那些疾病？

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征（GSS）、致死性家族性失眠症（FFI）、缺乏特征性病理改变的和伴痉挛性截瘫的朊蛋白痴呆等。

12．何谓Creutzfeldt-Jakob病（CJD）?

是人类最常见朊蛋白病，主要累及皮质、基底节和脊髓（皮质-纹状体-脊髓变性）。

13．CJD的临床有那几种类型？

四种类型：

散发型、医源型（获得型）、家族型和变异型等。

14．何谓Kuru病?

是人类发现的第一个致死性朊蛋白病，新几内亚高原土著居民生食感染本病的亡故亲人的肉所致。

15．致死性家族性失眠症最突出的早期症状？

睡眠障碍。

16．AIDS的确诊依据是什么？

脑活检、HIV抗原及抗体测定。

17．AIDS的治疗原则是什么？

抗HIV药物治疗、增强患者免疫功能、治疗机会性感染及肿瘤等神经系统并发症。

18．何谓结核性脑膜炎（TBM）？

是结核杆菌引起的脑膜和脊髓膜非化脓性炎症，是最常见的神经系统结核病。

三、论述题

1．单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现及辅助检查？

①可发生于任何年龄和季节，可有发热、不适、头痛、肌痛、腹泻等前驱症状及口唇疱疹史；

②急性起病，可有高热、头痛及轻微意识障碍；

精神症状突出，如迟钝、淡漠、呆滞、行为懒散、不能自理生活，或冲动行为，可见癫癎发作；

③偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、运动障碍、脑膜刺激征和智能障碍等，脑实质广泛坏死可导致脑水肿，引起颅内压增高、脑疝和死亡，病程数日至1~2个月，死亡率高；

④脑电图常见单或双侧颞、额区弥漫性高波幅慢波，颞区尖波与棘波；

⑤CT可见颞叶局灶性低密度，出血可见点状高密度；

MRI显示颞叶长T1、长T2信号病灶；

⑥脑压高，细胞数增多，蛋白增高，糖与氯化物正常，脑脊液HSV-lgM、lgG抗体滴度4倍以上增高（2次以上）可确诊，病后2周内PCR检出脑脊液HSV-DNA可早期诊断。

2．单纯疱疹病毒性脑炎的治疗？

早期诊断及治疗是降低病死率的关键。

①抗病毒药物治疗：

无环鸟苷抗HSV，抑制病毒DNA合成；

刚昔洛韦作用更强，毒性低；

②免疫治疗：

如干扰素、转移因子等；

③重症昏迷病人须全身支持及对症治疗，维持营养、水及电解质平衡，防治呼吸道感染等并发症，以及物理降温、抗癫癎发作、镇静、脱水降颅压等，严重脑水肿患者应早期大量及短程应用皮质类固醇；

④恢复期可行康复治疗。

3．病毒性脑膜炎的临床表现？

①夏秋季高发，热带和亚热带可终年发病。

儿童多见，病程1周以上，成人2周以上；

②急性起病，出现发热、头痛、呕吐、肌痛、腹泻、乏力等全身中毒症状和脑膜刺激征；

③幼儿主要表现发热、呕吐、皮疹等，颈强直轻微或缺如。

4．Creutzfeldt-Jakob病的临床表现？

①中老年患病，起病隐袭，进展缓慢；

临床分三期：

初期颇似神经症，疲劳、失眠、抑郁和记忆减退等，可有共济失调；

中期进行性痴呆，伴失语、轻偏瘫、皮层盲、肌萎缩、肌阵挛（最具特征性）等；

晚期无动性缄默、昏迷或去皮质强直；

②变异型CJD：

表现共济失调、行为改变，无肌阵挛和EEG改变，病程较长；

③免疫荧光检出CSF

14-3-3蛋白，血清S100蛋白持续增高；

晚期脑电图见间隔0.5~2秒的周期性棘-慢复合波；

CT/MRI见脑萎缩，双尾状核、壳核T2对称性均质高信号。

选择题答案

1．C

2．E

3．B

4．D

5．C

6．D

7．ABCDE

8．ABCD

9．ABCDE

10．ABCD

11.AB

第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病

1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：

A．神经纤维髓鞘破坏

B．病变分布于中枢神经系统白质

C．小静脉周围炎性细胞侵润

D．神经轴索严重坏死

E．神经细胞相对完整

2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：

A．病毒性感染

B．自身免疫反应

C．环境因素如高纬度地区

D．血管炎导致缺血

E．遗传易感性

3．多发性硬化最常见的临床类型是：

A．复发-缓解型

B．继发进展型

C．原发进展型

D．进展复发型

E．良性型

4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。

最可能的诊断是：

A．球后视神经炎

B．重症肌无力

C．多发性硬化

D．脑干肿瘤

E．脊髓压迫症

5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；

近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必得无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。

对确诊多发性硬化最有价值的是：

A．脊髓MRI检查

B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带（+）

C．检查发现有感觉障碍平面

D．Lhermitte征（+）

E．以上均不能确诊

6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。

但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：

A．视力减退并排除眼科疾病

B．局灶性癫癎发作

C．查到感觉障碍

D．双侧Babinski征（+）

E．头颅MRI检查有信号异常

7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。

最不可能的疾病是：

A．脱髓鞘脑炎

B．多发性硬化

C．Fisher综合征

D．橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）

E．延髓背外侧（Wallenberg）综合征

8．男，26岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫癎发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。

检查：

Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征（+），Babinski征（-），但Kernig征和Brudzinski征均（+）。

A．脑囊虫症

B．感染中毒性休克

C．结核性脑膜炎

D．急性播散性脑脊髓炎

E．急性蛛网膜下腔出血

【共用题干】女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。

检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。

2月前有双侧面神经麻痹史。

9．最可能的诊断是：

C．Fisher综合征

D．腔隙性梗死

E．脑干肿瘤

10．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：

A．脑脊液检查

B．VEP

C．头颅MRI

D．SEP

E．EEG

11．预计以下最有效的治疗是：

A．神经营养剂

B．扩血管药

C．复合B族维生素

D．理疗

E．糖皮质激素

12．患者最可能的预后：

A．病情进展迅猛

B．预后不良

C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上

D．慢性进展无缓解

E．很快痊愈

【X型题】

13．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？

A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变

B．早期新鲜病灶可见影斑

C．不出现软化坏死灶

D．晚期可发生轴突崩解

E．晚期神经胶质增生形成硬化斑

14．多发性硬化的临床表现有：

A．发病年龄多在20~40岁之间

B．起病形式可急可缓

C．有脊髓性感觉障碍

D．有视力障碍、复视

E．可有共济失调

15．多发性硬化的症状可有：

A．单眼或双眼视力下降

B．共济失调

C．复视

D．单肢或多肢肌无力

E．眼球震颤

16．多发性硬化的诊断主要依靠：

A．特征性的症状和体征

B．仅MRI检查即可确诊

C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据

D．CSF检出寡克隆IgG区带

E．以上均不是

17．多发性硬化急性发作可能最有效的治疗是：

A．甲基泼尼松龙冲击疗法

B．大剂量泼尼松口服

C．b-干扰素治疗

D．大剂量免疫球蛋白

E．环孢霉素A

二、简答题

1．什么是脱髓鞘疾病？

是一组脑和脊髓以脱髓鞘和髓鞘破坏为主要特征的疾病。

2．脱髓鞘疾病的病理标准？

CNS白质小的播散性或较大的融合神经纤维髓鞘破坏病灶，小静脉周围炎性细胞侵润，神经细胞、轴突等相对完整。

3．什么是多发性硬化（MS）？

MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，遗传易感性和环境因素参与发病过程。

4．何谓寡克隆带？

是采用电泳或等电聚焦技术在脑脊液中检出的CNS内合成的IgG区带。

5．MS发病的诱因？

感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠/分娩、过劳、精神紧张和寒冷等。

6．MS的首发症状？

肢体无力或麻木、视力减退（球后视神经炎）、复视、痉挛性或共济失调性轻截瘫等。

7．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？

核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。

8．高度提示MS的常见症状体征？

不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、播散性脊髓炎、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、年轻人短暂面部感觉缺失或三叉神经痛等。

9．何谓Charcot三主征？

眼震、意向震颤、吟诗样断续语言。

10．MS的发作性症状有哪些？

球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻人短暂面部感觉缺失或三叉神经痛。

1．多发性硬化（MS）的临床特点、主要表现及辅助检查？

特点：

CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。

临床表现及检查：

①10~50岁发病，女性较多，病前可有感冒、发热、感染、外伤、过劳等诱因；

②急性或亚急性起病，可复发-缓解，多次后病情加重，少数呈缓慢阶梯式进展；

③首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视和轻截瘫等；

④常见的症状体征是，不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累（面神经及舌咽、迷走麻痹）、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；

⑤脑脊液检查：

细胞数正常或轻度增高（<

15×

106/L），蛋白轻度增高；

CSF-IgG指数增高（>

0.7，阳性率70%），CSF寡克隆IgG带（+，检出率95%）；

⑥视觉（VEP）、脑干听觉（BAEP）和体感诱发电位（SEP）一项或多项异常（阳性率50%~90%）；

⑦MRI可见侧脑室周围长T1长T2信号的类圆形或融合性斑块。

2．列举对多发性硬化诊断有重要意义三方面辅助检查？

①脑脊液检查：

CSF-MNC数正常或轻度增高，通常<

106/L，CSF-IgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带（OB）阳性均提示IgG鞘内合成；

②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：

50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常；

③MRI成像：

侧脑室周围白质多数长T1长T2信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。

3．复发-缓解型MS的治疗及药物？

①促皮质素及皮质类固醇：

有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程，主张大剂量短程疗法，如甲基泼尼松龙冲击疗法，成人1

000mg/d加5%葡萄糖500

ml静脉滴注，一疗程连用3~5天，泼尼松60mg/d继续口服12天，逐渐减量停药；

以及ACTH肌注或静注、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注、地塞米松加氨甲蝶呤鞘内注射等；

②β-干扰素疗法：

IFN-β有较强抗病毒作用，可增强MS患者免疫细胞抑制功能，可用IFN-β1b、IFN-β1a；

③硫唑嘌呤可降低MS复发率；

④大剂量免疫球蛋白静脉滴注对R-R型MS有肯定的疗效；

⑤对症治疗：

疲劳感可用盐酸金刚烷胺、苯异妥英，尿潴留用氯化氨基甲酰甲基胆碱，尿频尿急用普鲁本辛，痛性痉挛用巴氯芬，卡马西平或安定。

4．视神经脊髓炎的临床表现？

①21~41岁发病，急性、亚急性，少数慢性起病；

②短时间内连续出现截瘫（急性横贯性或播散性脊髓炎）和失明（视神经乳头炎或球后视神经炎）是本病特征性临床表现，病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；

③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；

急性复发型脊髓炎常伴Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；

④大多数单相病程或复发型患者CSF细胞数增多（>

5×

106/L），约1/3单相及复发型患者可>

50×

106/L，CSF蛋白增高；

⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>

3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化。

1．D

2．D

3．A

4．C

5．B

6．A

7．D

8．D

9．B

10．E

11．E

12．C

13．AC

16．ABCDE

14．ABCDE

17．C

15．A

第十一章运动障碍疾病

1．帕金森病（PD）最常见的首发症状：

A．静止性震颤

B．铅管样肌强直

C．齿轮样肌强直

D．慌张步态

E．小步态

2．帕金森病不会出现的体征是：

A．手的搓丸样震颤

B．齿轮样肌强直

C．面具脸

D．挤奶妇手法

E．慌张步态

3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？

A．多在中老年期发病

B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直

C．通常的辅助检查无特殊发现

D．早期发现、早期治疗可治愈

E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？

A．脑脊液检查对诊断颇有价值

B．MRI检查有特征性表现

C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗

D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴

E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

5．小舞蹈病三联征是指：

A．舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调

B．舞蹈样动作、肌强直、共济失调

C．舞蹈样动作、偏瘫、共济失调

D．舞蹈样动作、痴呆、共济失调

E．舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

6．小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关？

A．葡萄球菌

B．A族溶血性链球菌

C．肺炎球菌

D．李斯特杆菌

E．结核杆菌

7．小舞蹈病下列哪项表述是不正确的？

A．是风湿热在神经系统的表现

B．病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变

C．儿童和青少年多见

D．治愈后不再复发

E．即使不治疗也可自行缓解

8．下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的？

A．血沉加快

B．抗链球菌溶血素“O”滴度增加

C．链球菌血清学检查为阴性

D．脑电图改变无特异性

E．头部MRI检查无异常

9．下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的？

A．可适当用镇静药

B．病症轻者，可不用青霉素或其它抗生素

C．无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松

D．舞蹈症状可用氯丙嗪

E．治愈后还应定期随访

10．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？

A．铁

B．铜

C．铅

D．一氧化碳

E．维生素B12

11．男性，20岁，双手抖动3年。

体检：

面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：

A．帕金森病

B．帕金森综合征

C．特发性震颤

D．小舞蹈病

E．肝豆状核变性

12．临床上一般认为基底节包括：

A．尾状核

B．壳核

C．苍白球

D．丘脑底核

E．黑质

13．左旋多巴的副作用有：

A．恶心、呕吐

B．症状波动

C．运动障碍

D．下肢网状青斑

E．精神症状

14．小舞蹈病的临床表现有：

A．舞蹈样动作

B．挤奶妇手法

C．角膜K-F环

D．精神症状

E．可伴有心脏病

15．肝豆状核变性的主要临床表现：

A．锥体外系症状

B．肝硬化

C．精神症状

D．心脏功能损害

E．角膜K-F环

16．肝豆状核变性的神经系统症状有：

A．肢体舞蹈样动作

B．震颤，肌强直，运动迟缓

C．智力减退

D．行为、性格异常

E．共济失调

17．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：

A．震颤，肌强直，运动迟缓

B．角膜K-F环

C．抑郁

E．（+）家族史

1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？

肌强直是被动运动关节时阻力增加；

被动运动时屈肌与伸肌阻力始终增高为铅管样强直；

如伴有震颤，在均匀阻力中断续停顿为齿轮样强直。

2．何谓开-关现象？

是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动。

3．铜蓝蛋白（CP）的意义？

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，铜不能与肝内前铜蓝蛋白结合，使铜蓝蛋白（呈深蓝色而得名）合成障碍，血清CP降低，过量铜在肝、脑、肾和角膜等沉积而致病。

4．基底节三个重要的神经环路是什么？

皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。

5．何谓帕金森病？

又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。

6．何谓运动障碍？

运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动症的不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作。

7．何谓小舞蹈病？

是风湿热的CNS表现，多见于儿童和青少年，以舞蹈样动作、肌张力降低、自主运动障碍等为特征。

8．何谓Wil