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三、肺动脉高压的病理生理

肺动脉高压常见于肺血管阻力升高或/和肺血管阻力正常但肺血流量增加。

肺血管阻力（PVR）升高增加了右心室后负荷和右心室做功，严重时可影响心排血量导致心功能“衰竭”。

体、肺循环间存在解剖交通的患者，如室间隔缺损，大量左向右分流引起反应性肺血管收缩和PVR升高，随着病程的发展肺血管结构逐渐出现病理性改变，导致PVR与体循环血管阻力（SVR）比不断增高，肺血流量逐渐减少最终出现严重的低氧血症。

相反，PVR过低也是有害的，如主动脉弓中断患儿使用前列腺素E1维持动脉导管开放，大量血液分流到肺内会引起全身重要器官灌注不足。

在某些肺实质病变的患者，局部血管通过缺氧性肺血管收缩使肺内血流重分布，改善通气/血流比，降低肺内分流提高动脉血氧分压。

此外，在肺血管阻力正常情况下，肺静脉压过高也可引起肺动脉高压。

除血液粘滞度外，肺血管阻力主要与肺血管数量、长度和直径有关。

先天性心脏病合并肺动脉高压患者，肺血管长度是否出现病理性改变尚不清楚，但肺血管数量的减少却是病理改变之一。

血管壁平滑肌张力和病理性改变导致的血管狭窄是决定肺小动脉直径的主要因素。

大量左向右分流性先心病，肺血流量和肺动脉压力升高，但计算出的肺血管阻力有可能正常，肺血管床也几乎正常。

肺血管阻力升高常常暗示肺血管数量和直径减少。

因此，肺高压性质的鉴别诊断，即区别肺血管阻力升高与肺血流量增加，具有重要的临床意义。

Heath和Edwards将肺血管病理改变分为6级。

I级肺小动脉肌层肥厚。

合并肺动脉高压的先心病患者，可在生后数周内出现肺动脉中层平滑肌肥厚，可能是这类患者肺血管收缩功能增强的原因。

肺动脉压恢复正常后，肥厚的中层平滑肌也可逆转恢复正常。

II级可见到肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生。

III级内膜纤维化形成板层样改变，有时可见到早期弥漫性血管扩张。

IV级可见到中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变形成。

V级进一步扩张（血管瘤样病变，肥厚的肌性肺动脉静脉样分支），肺小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素沉着。

VI级出现坏死性动脉炎。

一般认为I-II级属可逆性病变，III级为临界状态，IV-VI级均属不可逆性病变。

先天性心脏病合并肺动脉高压患者可根据肺小动脉肌性化程度和数量方面病理改变，进行形态学定量分级：

A级与正常情况相比平滑肌多见于外周，伴有或不伴有正常肌性血管中层平滑肌肥厚。

B级平滑肌离心性扩张，中层为正常的1.5-2倍（轻度B级），或是正常的2倍以上（重度B级）。

C级，与肺泡相对而言周围动脉密度的降低不足50%者为轻度C级，超过50%者为重度C级。

目前，还没有措施可逆转肺血管中层肥厚和内膜增生，早期行减状或根治手术是预防先心病肺血管病理改变的唯一措施。

四、肺动脉高压细胞病理改变

持续性肺动脉高压（PPH）、艾森曼格综合症、慢性肺栓塞和其他各型肺动脉高压患者，定量组织学资料显示，由成纤维细胞组成的与肉芽组织类似的血管内膜增生或消失性改变。

PPH患者肺血管内膜增厚性改变，主要见于肺动脉和直径小于200μm的肺小动脉，直径大于400μm的肺小动脉不多见。

缺氧性改变的早期，在动脉外膜可见到成纤维细胞增生、胶原分泌和转换为成肌纤维细胞，可能与血管变硬和诱发中层与内膜层的改变有关。

中层平滑肌细胞增生引起的血管变硬和小动脉肌性化，导致肺动脉硬化和收缩。

肺高压患者细胞间增生和吞噬似乎失衡，早期研究主要集中在细胞增生，吞噬作用的丧失也会导致同样的组织学改变。

吞噬作用衰退主要与细胞丧失钾离子通道有关。

血管平滑肌细胞膜蛋白钾离子通道，主要作用是防止钙离子进入细胞内，从而避免血管收缩和细胞增生并促进吞噬作用，即钾离子通道在肺动脉高压病理生理中起主要作用。

有证据显示平滑肌细胞有多种亚型，如具收缩特性的亚型、具合成特性的亚型和具分泌生长因子特性的亚型等。

内膜主要改变表现为向心性（洋葱皮样损害）或离心性肥厚、再生性血栓形成和肿瘤样增生（丛状损害），所有这些导致肺小动脉腔闭塞。

丛状损害主要是内皮细胞增生，引起内膜增厚的细胞还不清楚，可能与平滑肌细胞从中层向内膜下浸润或血细胞浸润到血管壁有关。

化学损伤和剪切力对引起内膜纤维化也起一定作用。

肺动脉高压恶性循环

机械力：

升高的肺动脉压力本身似乎是加速疾病进程的一个关键因素。

艾森曼格综合症是典型的机械力诱发的肺动脉高压。

根据公认的假说，压力诱发内皮损伤后血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放，在随后的一系列过程中糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用。

在单一蛇毒诱发的大鼠肺动脉高压模型，有试验报道抑制内源性血管弹性蛋白酶可逆转致命的肺动脉高压。

介质失衡：

增生、血栓形成和血管收缩是血管壁细胞改变的特点，表明抗脂质介质前列环素和血栓素间失衡。

重度肺动脉高压特别是PPH患者关键酶前列环素合成酶表达减弱，前列环素和血栓素间的平衡向血栓素倾斜。

PPH患者早期就可能丧失前列环素合成酶。

在动物模型将前列环素合成酶转到肺动脉平滑肌细胞，可预防缺氧性肺血管收缩。

原发性和继发性肺动脉高压患者，肺血管壁以及循环血液中内皮素浓度升高。

内皮素即是一种强力缩血管物质又是一种生长因子，在加速血管重塑和收缩方面是一个关键因素。

临床研究显示，内皮素拮抗剂Bosentan在治疗肺动脉高压方面有效。

重度肺动脉高压患者和缺氧性肺动脉高压动物模型，内皮一氧化氮合成酶降低且表达也减弱。

一氧化氮水平降低可能与所见到的细胞病变有关，也为吸入一氧化氮治疗提供了依据。

但是，肺动脉压力反弹、吸入治疗无效以及尚未解决的毒性问题等，限制了吸入一氧化氮的临床应用。

吸入一氧化氮供体或转入一氧化氮合成酶，有可能克服吸入一氧化氮气体带来的毒副作用。

PPH患者血清素5－羟色胺系统明显紊乱，其血浆浓度明显升高，血小板中5－羟色胺含量明显降低。

肺移植后尽管肺动脉压力正常，该系统紊乱仍持续存在。

5－羟色胺释放和/或摄取功能紊乱与肺动脉高压的发生有关。

摄入右旋氟苯丙胺，一种抑制食欲药物，会出现肺动脉高压并抑制血小板5－羟色胺的释放和再摄取，在敏感患者会触发肺动脉高压。

目前，虽然还没有针对5－羟色胺系统紊乱的治疗，但在肺动脉高压或任何肺动脉高压风险的患者，应禁用氟苯丙胺和任何抑制食欲的药物。

遗传性血栓栓塞是典型的危险因素，仅在PPH患者表现出抗磷脂抗体升高。

然而，凝血系统失衡，特别是在血小板激活和介质释放方面，如血栓素、5－羟色胺、血小板激活因子和血管内皮生长因子等，不仅增加了血栓阻塞的危险，也触发了纤维蛋白原降解产物和凝血酶引起的重塑过程。

血纤维蛋白溶酶原激活物抑制剂1水平的降低可强化该过程。

使用香豆定抗凝可改善PPH患者预后。

前列环素可改善血浆血纤维蛋白溶酶原激活物抑制剂1水平，并使血小板激活正常化。

肝素除抗凝特性外，可抑制血小板释放生长因子并有抗血管平滑肌细胞增生的特性。

肝素不能口服，但吸入似乎表现出与全身用药相同的效果。

负反馈机制：

一氧化氮合成酶和前列环素合成酶，尽管在疾病的晚期降低，但在肺动脉高压早期似乎是上调的。

此外，由心脏分泌的利尿肽包括心房利尿肽和脑利尿肽，是一种强力鸟苷酸环化酶激活剂，不管与基础病理生理是否有关，在肺动脉高压的晚期升高到非常高水平。

利尿肽可作为预后不良的一种良好指标。

最近，提出了血小板释放的生长因子和血管内皮生长因子失衡。

前列环素治疗可加重失衡，但可能有利于PPH患者，因其失衡有助于内皮修复机制。

五、肺动脉压力与肺血管阻力

临床上通常按下列公式计算肺血管阻力：

PVR（mmHg/L/min）=[PAP（mmHg）–LAP（mmHg）]/Qp（L/min）

PAP为平均肺动脉压，LAP为左房压，Qp为肺血流量。

据此算出的阻力乘以80即换算为哒因·

cm-5单位。

小儿患者通常以体表面积进行校正，mmHg/L/min/m2。

PVR不仅受肺血管床解剖和血管张力的影响，也受Qp和LAP的影响，尽管用PVR反映肺血管解剖和血管张力有缺陷，但目前仍是临床上最好的方法。

体、肺循环间存在异常交通的患者，PAP和Qp测量较困难且准确性差。

通常以动脉血氧饱和度对这类患者PVR进行粗略的估计，因为动脉氧饱和度是肺/体血流量比值的函数，也就是说与PVR/SVR比值有关。

但是，动脉血氧饱和度受很多因素的影响如混合静脉血氧饱和度、肺静脉血氧饱和度和血球压积（以及SVR）等，因此动脉氧饱和度只能用来粗略估计PVR。

从前面的公式可看出，肺动脉压力升高主要见于三种情况：

肺血管阻力升高、血管阻力正常但肺血流增多或两者均有。

此外，二尖瓣狭窄或关闭不全、肺静脉回流梗阻，引起的肺静脉压升高也可反射性的引起肺动脉压力升高，病程早期PVR改变可能不明显，但晚期PVR会明显升高。

肺、体循环间存在异常交通的患者如心室间隔缺损，大量左向右分流的出现导致肺血流增多和肺动脉压升高，但肺血管阻力正常或仅轻度升高。

区分肺动脉高压是否伴有PVR升高非常重要，因为PVR升高常常暗示肺血管数量减少和口经缩小。

因此，与合并大量左向右分流肺高压先心病患者相比，PVR升高的患者心脏术后常常立即出现肺动脉高压，心脏缺损纠正后，PVR有时甚至会进行性升高。

特别是在缺氧、二氧化碳蓄积、酸中毒、疼痛刺激、使用肾上腺素、吗啡等收缩肺血管药物、气管内吸痰，甚至无诱因的情况下，出现肺动脉高压危象。

肺血管阻力在反映肺血管病变程度和对患者预后估计方面较肺动脉压力更敏感更可靠。

六、肺动脉高压与心排血量

右心功能肺循环与左心功能体循环是相互影响的，一侧心室功能不全最终会导致双侧心室衰竭。

肺血管阻力升高增加了右室后负荷，降低了右室排血量和左室前负荷，从而降低左心室排血量。

肺血管阻力升高的患者，肺顺应性降低气道阻力升高，导致肺气体交换受累。

左心排血量和左室功能对肺血管床的影响也很大，当心排血量和肺血流量降低时，肺血管阻力会升高，肺动脉压力可不变或升高。

但是，对肺动脉压力的变化，应参考体循环压力、心排血量甚至肺血管床病变程度，进行综合评价。

因此，计算肺动脉压/全身动脉压比率和测定肺血管阻力非常重要。

治疗右心功能紊乱和肺循环异常的关键，是维持合适的右心室排血量，也就是左室前负荷。

肺血管阻力急剧升高会触发一恶性循环导致右心功能衰竭（右室舒张末容积和压力升高），有时会引起气道阻力急剧升高，诱发低氧血症、高碳酸血症和酸中毒，反过来进一步引起肺血管阻力升高。

正常情况下右室壁相对较薄，对右室后负荷急剧升高的代偿能力较差。

对慢性右室后负荷升高的患者，右室游离壁肥厚，右室可克服一定的阻力。

右室主要在舒张期得到冠脉血流灌注，肺血管阻力急剧升高可引起心内膜下缺血和右室功能紊乱。

右室功能紊乱，可损害三尖瓣瓣环导致三尖瓣返流，并有可能损害窦房结或房室结诱发心律紊乱。

肺高压除对右室游离壁的影响外，常常改变左室几何形状。

右室舒张末容积升高，使室间隔向左室腔移动，左室顺应性和左室舒张末容积降低，最终导致心排血量降低和左房压升高。

当同时存在肺动脉高压和左室功能紊乱时，降低肺血管阻力的措施应慎用。

在心肌缺血性疾病患者，肺血管阻力突然降低后，右室负荷减小、肺血流增加，功能紊乱的左室前负荷会突然增加。

伴随着左室前负荷的增加左房压会升高，有可能导致肺水肿，扩血管药物和利尿治疗有效。

七、肺血管阻力的临床评估

合并肺动脉高压的左向右分流型先天性心脏病患者，手术成败和远期疗效的关键，是正确评估肺血管病变程度及其可复性。

临床上通常根据患者年龄、病史、动脉血氧饱和度、肺动脉第二音、杂音强度等体征，以及心电图、X线胸片和超声心动图等资料综合考虑。

年龄是一个重要因素，婴幼儿期（2岁以内）是肺泡和肺腺泡内动脉发育最快的时期，合并肺动脉高压的先心病患儿如能在此期得到治疗，由于肺血管的发育尚未完成，术后随原病变血管的逆转，新生血管的生长，其预后明显优于肺血管同等病变的成年患者。

目前，右心导管检查加吸氧实验，是临床上判断肺动脉高压病变程度和确定手术适应症的主要工具。

吸氧实验对评价肺动脉高压有重要意义，吸入纯氧后如肺动脉压或阻力明显降低常表明动力性因素所占比例较大。

由于右心导管检查方法和操作上的原因，如患儿处于深镇静或麻醉状态、多血质或合并肺部疾病等，其结果有时会存在较明显的误差，因此应结合临床表现和其它资料综合分析解释右心导管资料。

另外，由于小儿心血管系统发育变化很快，心导管检查资料一定要结合患者的年龄。

传统吸氧试验筛选手术适应症，对于轻、中度肺动脉高压有一定临床意义，对于中、重度肺动脉高压缺乏敏感性。

为使肺血管病变程度处于临界状态的患者不失去最后的手术时机，同时控制手术死亡率，临床上一直在寻找安全、可靠、敏感且无创或创伤小的方法。

应用多普勒超声估测肺动脉压力有三种方法，即心脏和（或）大血管间压力阶差测定、右室收缩时间间期测定和右室等容舒张期测定的方法。

在应用右室收缩时间间期估测肺动脉高压的研究中，常使用的指标包括右室射血前期/右室射血时间、加速时间、加速时间/右室射血时间及右室射血前期/加速时间。

目前彩色多普勒超声心动图作为无创性检查手段已广泛用于临床，但它对肺动脉高压的评估受多种因素的影响，尚需进一步研究。

以锝标记的大颗粒聚合人血白蛋白行核素肺灌注显像可得到反映局部肺血流的灌注影像，其各项指标与平均肺动脉压、肺血管阻力有不同程度的相关性，也与先心病矫治后肺血管阻力较术前的变化率相关。

肺灌注显像作为一种无创性检查手段，具有简便、安全、可多次重复等优点，特别适用于手术适应症处于临界状态的合并重度肺动脉高压的先心病患者手术适应症的选择和远期随访。

术前用前列腺素E1治疗可降低肺动脉压，增加肺内血流，与肺灌注显像结合，观察前列腺素E1治疗前、后肺血流改变，可间接判定肺血管病变性质。

吸入低浓度一氧化氮和高浓度氧的混合气体作为右心导管检查的附加试验，已被证实在筛选先心病肺动脉高压手术适应症方面具有较高的敏感性和可靠性。

合并肺动脉高压先心病患者的手术指征在各心脏中心略有不同。

合并肺动脉高压的单纯房或室间隔缺损患者，阜外医院认为肺/体动脉收缩压≤1.2，肺/体血流量比值>

1.5，全肺阻力<

1500哒因·

cm-5，且吸氧试验后下降500哒因·

cm-5以上，可作为手术指征的参考。

八、影响肺血管阻力的因素

肺动脉内皮细胞及其与平滑肌细胞间的相互作用，在决定肺血管张力和反应性方面起着重要作用。

体液因子或血液动力学变化刺激血管内皮细胞，使其代谢改变，从而产生活性物质，作用于血管平滑肌细胞，调节血管壁张力。

肺血管结构异常重建在肺动脉高压发病机制中也起重要作用。

（一）

肺血管结构

肺血管阻力是肺血管床数量、长度和直径的函数（还有血液粘稠度）。

血管长度是否出现病理改变尚不清楚，但先心病和其它疾病（如先天性膈疝）引起的肺动脉高压常导致肺动脉血管总数减少。

肺内小血管直径取决于血管平滑肌张力和病理改变引起的血管狭窄。

合并肺血流增多特别是肺动脉压力升高的先天性心脏缺损患者，肺内小血管平滑肌细胞肥厚、增生，并向末端血管延伸，导致非肌性血管肌性化。

有人认为肺动脉内皮细胞功能障碍可能与肺血管结构的异常重建有关。

5-羟色胺和血管紧张素II可促进肺血管平滑肌细胞增生。

内皮素使血管平滑肌细胞DNA合成增加，促进血管平滑肌细胞分裂、增殖作用在肺动脉高压患者肺血管平滑肌细胞增生、肥厚、结构重建中起重要作用。

（二）

肺血管平滑肌张力

肺、体循环间无异常交通的患者，肺小血管平滑肌张力在确定PVR方面起重要作用，对梗阻性肺血管病变患者的PVR也有一定影响。

正常肺循环血管张力很小，但很多因素可引起正常和病变的肺血管收缩。

此外，内源性扩血管物质（如一氧化氮）的缺乏也可导致肺血管张力升高。

1肺泡低血氧

与缺氧引起体循环血管扩张不同，肺泡低血氧引起肺动脉血管收缩。

缺氧区域的肺血管收缩可使血液离开肺泡氧浓度低的区域，改善肺内通气/血流比，这可能是缺氧性肺血管收缩的原因。

但正常情况下右心室对后负荷增高的耐受性很差，尽管在子宫内胎儿肺血管处于一种缺氧性血管收缩状态，但肺泡低血氧引起肺动脉收缩的机制目前尚不清楚。

肺动脉血氧分压对PVR也有影响，但肺泡氧分压的影响更大。

缺氧性肺血管收缩的机智还不十分明了，可能与肺血管平滑肌钾离子通道的抑制有关。

提高肺泡内氧分压（FIO2高于0.21）是否降低PVR尚不清楚，成人方面的许多研究表明其不能降低PVR。

但是，有动物试验表明小羔羊吸入高浓度氧后PVR降低。

肺实质疾病患者增加吸入氧浓度，对缓解通气不足区域肺泡低血氧有重要意义。

2pH

同肺泡低血氧类似，pH在肺循环血管床的效应与在体循环血管床的效应完全不同。

酸血症常引起肺血管收缩，它与肺泡低血氧在升高PVR方面有协同作用。

相反，碱血症常引起肺血管扩张。

许多研究表明血液酸碱度对肺血管的作用，实质上起作用的因子是血液pH，而不是PCO2，因为补充碱性液体引起的PVR降低作用与呼吸性碱血症的作用相同。

但是，有些研究表明CO2分子是一种肺血管扩张因子，其作用并不依赖pH。

pH对肺血管平滑肌张力作用的确切机制目前还不清楚。

3血管活性物质

正常情况下血液和肺、体循环系统中产生的许多内源性物质对肺血管张力有不同程度的影响（表1）。

临床上常用的血管活性药物对肺血管张力的影响也各不相同（表2）。

因此，临床上常用的血管活性药物，不仅要了解其在体循环方面的血管活性作用，还应了解其在肺血管作用方面的特点。

（1）药物的肺血管活性作用，在某种程度上与静息状态下的血管张力等多种因素有关，因此概括其血管活性特点非常困难。

例如，去甲肾上腺素通常作为一种缩血管药物使用，但当用于PVR升高的患者时，可松弛肺动脉降低PVR。

扩血管药物对已处于最大限度扩张状态的循环系统无明显效果；

对已处于最大限度收缩状态的肺血管，缩血管药物也不能进一步升高PVR。

在确定一种药物的心血管效应时血管内皮细胞也起重要作用。

（2）目前，对内源性血管活性物质调节PVR的作用不十分清楚。

因此，也很难确定内源性血管活性物质，在正常和病理状态下对PVR的调节机制。

（3）在某些状态下，肺血流不仅受肺血管本身的影响，而且是SVR和PVR相互影响的综合结果（如先心病法乐氏四联症患者）。

这种状态下所用药物的临床效应是PVR/SVR和心脏本身解剖因素等的综合结果。

治疗肺动脉高压时应注意，肺血管平滑肌除了对低氧和pH反应与体循环血管不一样外，对血管活性药物的反应与体循环血管平滑肌一样，也就是说用于治疗肺动脉高压的大部分血管活性药物无选择性肺血管扩张作用。

有些药物在某些患者使用时，其降低PVR的程度可能大于SVR的降低。

但是，目前除吸入一氧化氮外，没有一种药物具有确切的选择性肺血管扩张作用。

表1具有肺血管活性的部分内源性血管活性物质

收缩肺血管药物

扩张肺血管药物

肺血管效应可变的药物

血管紧张素II

白细胞介素C4，D4，E4

前列腺素F2α

血栓素A2

五羟色胺

乙酰胆硷

缓激肽

前列腺素E1，E2

前列环素I2

一氧化氮

肾上腺素，去甲肾上腺素

内皮素

组织胺

前列环素D2

表2心脏病患者常用的正性肌力药物

药物

效应

评价

1.多巴胺

2.多巴酚丁胺

3.异丙肾上腺素

4.氨力农

5.肾上腺素

6.去甲肾上腺素

α，β，δ激动剂

α，β激动剂

β激动剂

磷酸二脂酶抑制剂

1.常用治疗剂量对PVR无明显作用，或有较弱的缩血管作用。

2.对PVR无明显作用。

3.肺血管扩张剂。

4.肺血管扩张剂，有些资料认为有时其降低PVR>

SVR。

5.引起体循环血管收缩，在肺循环方面资料很少，特别是在未成熟的器官。

可能有较弱的收缩肺血管作用，在预先收缩的肺血管有可能表现为扩血管作用。

6.同肾上腺素

α、β和δ分别为α、β肾上腺素能受体和多巴胺能受体。

4内皮细胞

内皮细胞可产生许多强力的血管活性物质，其中包括前列环素、内皮素和内皮依赖性扩血管物质（EDRF）。

EDRF目前已证实就是一氧化氮（NO），其在正常内环境和肺循环中起重要作用，并有一定程度的临床治疗作用。

（1）NO是一种强力的肺血管扩张物质。

NO在血管平滑肌内通过激活鸟苷酸环化酶，使三磷酸鸟苷（GTP）转化为环磷酸鸟苷（cGMP），后者引起肌球蛋白脱磷酸化，最终使平滑肌松弛。

（2）有些研究表明NO可能与新生儿肺血管平滑肌的松弛有关，NO还参与调节肺循环对低氧和其他缩血管物质的缩血管反应。

（3）左向右分流性先心病患儿和体外循环后24小时内的患者，内皮依赖性的肺血管扩张能力减弱，表明内皮功能异常可能参与了一种或多种肺血管病理机制。

（4）由于NO可抑制血管平滑肌增生、总蛋白和结缔组织合成，因此NO可能对肺血管的正常生长和病理改变均有影响。

5神经系统

肺血管受交感和副交感神经元双重支配，它们均分布有肾上腺素能受体和M受体，自主神经系统对PVR的影响尚不十分清楚。

静息状态下自主神经系统可能对PVR无明显作用，但是有可能介导了气管内吸引或其它刺激引起的肺血管收缩反应。

（1）肺静脉高压

在许多左心房高压的患者，扩血管药物可降低肺动脉压，表明肺静脉高压也可引起反应性肺血管收缩。

除收缩血管外，肺静脉高压还引起肺静脉和肺动脉中层肥厚。

虽然肺静脉高压引起的PVR升高，在高压解除后倾向于缓解，但在某些患者引起肺静脉压增高的缺损纠正后，肺动脉高压缓解仍不明显（如合并梗阻的完全性肺静脉畸形引流）。

（2）肺实质疾病

肺炎、呼吸窘迫综合症以及其他急、慢性肺实质病变均可引起PVR明显升高。

PVR增高是由多因素引起的如肺泡低氧、局部产生的缩血管物质和功能残气量减少等。

6体外循环

尽管很早就知道体外循环有时可引起PVR升高，但其确切机制尚不清楚。

PVR的升高可能与体外循环引起的炎性反应有