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6、牙齿:

2岁以内乳牙数目=月龄―4~6。

7、克氏征(+)——3~4月以前正常。

巴氏征(+)——2岁以前正常。

小儿出现的第一个条件反射:

吸吮反射(生后2周出现)。

8、2个月——抬头。

6个月——独坐一会。

7个月——会翻身,独坐很久,喊“爸爸、妈妈”。

9个月——试独站,能听懂“再见”,不能模仿成人的动作,但看到熟人会伸手要人抱。

1~1.5岁——能说出物品和自己的名字,认识身体的部位

9、克汀病:

身材矮小,智力低下,不成比例,上身大于下身。

10、身长中点 

2岁——脐下

6岁——脐和耻骨联合上缘之间

12岁——耻骨联合上缘

3儿童保健

卡介苗 

生后2天~2月(﹥2月首次接种前需作结核菌素试验)

乙肝 

0、1、6月

脊髓灰质炎 

生后2、3、4月

白百破 

生后3、4、5月

麻疹 

生后8月

4营养性疾病

1、测量皮下脂肪厚度的部位——锁骨中线平脐处

皮下脂肪消减顺序:

腹部—躯干—臀部—四肢—面颊

2、营养不良 

消瘦—缺乏能量

水肿—缺乏蛋白质

皮下脂肪厚度 

轻度:

0.8~0.4(cm)

中度:

0.4以下(cm)

重度:

消失

营养不良最先出现的症状——体重不增。

重症营养不良的体液改变:

总液体量增多,细胞外液呈低渗性。

3、维生素D缺乏性佝偻病

人体维生素D的主要来源:

皮肤合成的内源性D3

病因:

①日光照射不足:

冬春季易发病。

②维生素D摄入不足。

③食物中钙磷比例不当:

人工喂养者易发病。

④维生素D需要量增加:

生长过快。

⑤疾病或药物的影响导致1.25–(OH)2D3不足。

临床表现

初期:

主要表现为神经兴奋性增高:

易激惹,烦躁,睡眠不安,夜

惊。

枕秃。

无明显骨骼改变,X线大致正常。

激期:

骨骼改变 

①颅骨软化:

多见于3~6月婴儿。

②方颅:

多见于7~8月以上婴儿。

③前囟增大及闭合延迟.

④出牙延迟.

胸廓 

①肋骨串珠(好发于1岁左右,因骨样堆积所致,在肋骨和肋软骨交界处,可看到钝圆形隆起,以7~10肋最明显。

②肋膈沟

③鸡胸或漏斗胸

四肢 

①腕踝畸形:

手镯或脚镯

②O形腿或X形腿

生化检查:

血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高。

骨骺软骨盘增宽。

X线:

临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变。

恢复期:

X线:

临时钙化带重新出现。

治疗:

口服维生素D 

早期:

0.5~1万IU/日

激期:

1~2万IU/日

(1个月后改预防量)

4、维生素D缺乏性手足抽搐症

临床表现:

①惊厥。

②手足抽搐:

幼儿和儿童期的典型表现。

③喉痉挛。

④隐性体征 

面神经征、腓反射、陶瑟征。

面神经征:

用叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部,出现眼睑和口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性。

止惊——补钙——维生素D

止惊:

苯巴比妥,水合氯醛

补钙:

10%葡萄糖酸钙5~10ml,加入到生理盐水或葡萄糖稀释,缓慢静脉注射。

惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2~3次。

小结:

发病机制 

佝偻病——甲状旁腺代偿功能升高。

VD缺乏性佝偻病——甲状旁腺功能不足。

5、体重6kg——每日8%糖牛奶量660ml,水240ml

蛋白质 

脂肪 

﹤4岁 

15% 

35% 

50%

﹥4岁 

10% 

30% 

60%

5新生儿和新生儿疾病

1、足月儿:

胎龄﹥37周,﹤42周

早产儿:

胎龄﹤37周

过期产儿:

胎龄﹥42周

2、 

新生儿:

指脐带结扎到生后28天婴儿

通过胎盘的免疫球蛋白—IgG

出生后抱至母亲给予吸吮的时间:

生后半小时

足月儿 

出生体重:

2500~4000g

出生后第1小时内呼吸率:

60~80次/分

睡眠时平均心率:

120次/分

血压:

9.3/6.7kPa(70/50mmHg)

3、新生儿神经系统反射:

原始反射——觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。

病理反射——克氏征、巴氏征均阳性。

腹壁反射、提睾反射不稳定。

4、 

新生儿消化系统

下食管括约肌压力低

胃底发育差,呈水平位

幽门括约肌发达——溢奶

肠壁较薄,通透性高,利于吸收母乳中的免疫球蛋白

5、 

新生儿胎便

生后24h内排出,2~3天排完

由肠黏膜脱落上皮细胞、羊水及胆汁组成,呈墨绿色

6、 

新生儿黄疸

生理性黄疸:

生后2~5天出现,

足月儿14天消退,早产儿3~4周消退

血清胆红素水平 

足月儿﹤221μmol/L 

早产儿﹤257μmol/L

病理性黄疸:

生后24h内出现

持续时间长,足月儿大于2周,早产儿大于4周黄疸退而复现

足月儿﹥221μmol/L

早产儿﹥257μmol/L 

血清结核胆红素﹥25μmol/L

母乳性黄疸:

生后3~8天出现

胆红素在停止哺乳3~5天后即下降

继续哺乳1~4月胆红素亦可降至正常。

不影响生长发育,患儿胃纳良好,体重增加正常。

新生儿黄疸的加重因素:

饥饿、便秘、缺氧、酸中毒、颅内出血。

7、新生儿溶血病:

ABO溶血:

指母亲为O型,婴儿为A或B型

临床表现:

胎儿水肿

黄疸:

生后24小时内出现(Rh溶血)

生后2~3天(ABO溶血)。

贫血:

程度不一。

胆红素脑病(核黄疸):

生后2~7天出现。

诊断:

血型抗体(游离―释放试验)阳性

Rh溶血:

患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性

治疗:

产后治疗:

光照疗法常用(光照12~24小时)

第一关(生后1天内):

立即用压缩红细胞换血,以改善胎儿水肿,禁用白蛋白(清蛋白)以免加重血容量、加重心衰。

第二关(2~7天):

降低胆红素,防止胆红素脑病。

(光照疗法)

第三关(2周~2月):

纠正贫血。

ABO溶血换血时最适合的血液:

O型血细胞和AB型血浆

8、 

新生儿缺氧缺血性脑病 

症状:

嗜睡,肌张力减退,瞳孔缩小,惊厥 

轻度:

出生24小时内症状最明显

中度:

出生24~72小时最明显

重度:

出生至72小时或以上症状最明显

控制惊厥首选—苯巴比妥(20mg/kg)

新生儿缺氧缺血性脑病多见于足月儿

新生儿缺氧缺血性脑病所致的颅内出血多见于早产儿

9、 

新生儿败血症

病原菌:

葡萄球菌(我国)

感染途径:

产后感染最常见。

早发型:

生后1周尤其3天内发病

迟发型:

出生7天后发病

10、 

新生儿窒息

新生儿Apgar评分(生后1分钟内)

呼吸 

心率 

皮肤颜色 

肌张力 

弹足底

(次/分)

0分 

无 

青紫或苍白 

松弛 

无反应

1分 

慢,不规则 

﹤100 

体红,四肢青紫四肢略屈曲皱眉

2分 

正常,哭声响﹥100 

全身红 

四肢活动 

哭,喷嚏

新生儿窒息 

评分为4~7分

评分为0~3分

新生儿窒息复苏

保暖,用温热干毛巾擦干头部及全身。

摆好体位,肩部垫高,使颈部微伸仰。

立即吸干呼吸道黏液——最重要

触觉刺激:

拍打足底和摩擦后背,促使呼吸出现。

如心率小于80次/分时,可胸外心脏按压30秒。

11、 

新生儿常见的特殊生理状态

生理性黄疸、上皮珠和“马牙”、乳腺肿大、假月经。

6遗传性疾病

1、21–三体综合征(先天愚型或Down综合征)

常染色体畸变

智力低下,身材矮小,眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻梁低平,舌常伸出口外,流涎多。

韧带松弛,通贯手。

染色体检查

核型:

标准型 

47,XX(或XY),+21

易位型 

D/G易位 

46,XX(或XY),–14,+t(14q21q)

G/G易位 

46,XX(或XY),–21,+t(21q21q) 

或46,XX(或XY),–22,+t(21q22q)

发病率:

母亲D/G易位 

每一胎10%风险率

父亲D/G易位 

每一胎4%风险率

大多数G/G易位为散发,父母核型大多正常

母亲21/21易位 

下一代100%发病

2、苯丙酮尿症 

常染色体隐性遗传病

病因 

因肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶

临床表现 

生后3~6个月出现症状。

智力发育落后为主,可有行为异常、多动、肌痉挛、癫痫小发作、惊厥、肌张力增高、腱反射亢进。

尿有鼠尿臭。

尿三氯化铁试验阳性。

治疗 

低苯丙氨酸饮食 

每日30~50mg/kg适量给予

7免疫性疾病

1、T细胞免疫(细胞免疫)

胸腺 

3~4岁时胸腺影在X线上消失,

青春期后胸腺开始萎缩。

T细胞 

细胞因子 

干扰素 

肿瘤坏死因子

B细胞免疫(体液免疫)

骨髓和淋巴结

B细胞

免疫球蛋白 

唯一能通过胎盘的:

IgG

IgA含量增高提示宫内感染的可能。

2、免疫缺陷病

(1)抗体缺陷病 

发病率最高

①X连锁无丙种球蛋白血症:

常见各种化脓性感染,如肺炎、中耳炎、疖。

扁桃体和外周淋巴结发育不良。

②选择性IgA缺陷:

反复呼吸道感染,伴有自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎)和过敏性疾病(哮喘、过敏性鼻炎)

体液免疫缺陷的检测 

血清免疫球蛋白测定

白喉毒素试验

同族血型凝集素测定

淋巴结活检,查找浆细胞

(2)细胞免疫缺陷病 

胸腺发育不全:

生后不久出现不易纠正的低钙抽搐,常伴有畸形,如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。

细胞免疫的实验室检查 

结核菌素试验(–)

植物血凝素(–)

末梢血淋巴细胞﹤1.5×

109/L

L淋巴细胞转化率﹤60%

皮肤迟发型超敏反应(–)

输血—只能输经X照射过的血,不能输新鲜血。

否则易发生移植物抗宿主反应。

(3)抗体和细胞免疫联合缺陷病

3、小儿扁桃体发育规律

2岁后扁桃体增大,6~7岁达到顶峰。

4、发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。

选择性IgA缺陷禁忌输血或血制品。

支气管哮喘

1、诊断标准 

喘息发作≥3次

肺部出现哮鸣音

喘息症状突然发作

其他特异性病史

一、 

二级亲属中有哮喘

2、咳嗽变异性哮喘诊断标准

咳嗽持续或反复发作﹥1个月

常伴夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重

临床无感染征象,长期抗生素治疗无效

支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(诊断本病的基本条件)

有个人或家庭过敏史

怀疑支气管哮喘患者——查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。

急性风湿热

病原菌——A组乙型溶血性链球菌

临床表现 

主要表现 

心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、

皮下结节

次要表现 

发热、关节痛、风湿热病史

血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高

PR间期延长

(分项简述)

心肌炎 

体征:

心动过速,心脏增大,心音减弱,奔马律,心尖部吹风样收缩期杂音

心电图:

I度房室传导阻滞,ST段下移,T波平坦或倒置。

心包炎体征:

一般积液量少,临床很难发现,有时可听到心包摩擦音。

少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。

心搏减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位时心腰部增宽,立位时阴影又变窄。

早期低电压、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置

风湿性心脏炎最常受累的是——二尖瓣

风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年

风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年

风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年~2年

关节炎 

游走性多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。

环形红斑 

多见于躯干及四肢近端,

呈环形或半环形,中心苍白,

红斑出现快,数小时或1~2天内消失,

消退后不留痕迹。

舞蹈病 

多见于女性患者

以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动

兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失

病程呈自限性

实验室检查

血沉增快——风湿活动的重要标志

C反应蛋白——提示风湿活动

抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染,20%抗O不增高。

急性风湿热抗链O:

链球菌感染后1周增高,持续2月下降。

治疗 

休息 

风湿热——至少休息2周

风湿热+心脏炎——绝对卧床休息4周。

风湿热+心衰——心功能恢复后3~4周方能起床活动。

消除链球菌治疗 

青霉素 

疗程不少于2周

抗风湿治疗 

肾上腺皮质激素 

疗程8~12周

单纯风湿热——阿司匹林(疗程4~8周)

风湿性+心肌炎——肾上腺皮质激素(首选)(强的松或地塞米松)

风湿热+心功能不全——洋地黄给1/3~1/2

风湿热+心衰—— 

禁用洋地黄(防止洋地黄中毒)

吸氧、利尿、低盐饮食

风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。

链球菌感染证据

近期猩红热

咽培养A组β溶血性链球菌(+)

抗链球菌抗体滴度升高(抗链O﹥500u)

风湿热活动性判定:

具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状

以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。

8感染性疾病

麻疹

以发热、上呼吸道炎症、麻疹黏膜斑(Koplik斑)及全身斑丘疹为特征。

流行病学:

麻疹患者为唯一的传染源。

接触麻疹后7天到出疹后5天均具有传染性。

病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管分泌物中,通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。

眼结膜充血、畏光、流泪。

红色斑丘疹开始于耳后、颈部、沿着发际边缘,24小时内向下发展,遍及面部、躯干和上肢,第3天到达下肢和足部。

预防:

1、控制传染源 

一般病人隔离至出疹后5天,合并肺炎者延长至10天。

接触麻疹易感者检疫观察3周。

2、被动免疫 

接触麻疹5天内立即给予免疫球蛋白

3、主动免疫 

减毒活疫苗

风疹

临床特征为上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛。

典型临床表现:

枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛,持续1月左右,散在斑丘疹,开始在面部,24小时遍及颈、躯干、手臂,最后至足底。

常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现,一般历时3天。

隔离期——出疹后5天。

幼儿急疹

发热3~5天,热退后出疹

红色斑丘疹,以躯干、颈部、上肢较多

皮疹间有正常皮肤

猩红热

A族溶血性链球菌

前驱期:

发热,咽痛、咽部及扁桃体充血水肿明显,有脓性分泌物。

草莓舌,颈及颌下淋巴结肿大并有压痛。

出疹期:

皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处,通常24小时布满全身。

细小丘疹,压之苍白,帕氏线。

恢复期:

情况好转,体温降至正常,皮疹按出现顺序消退。

首选青霉素。

隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。

脊髓灰质炎(小儿麻痹症)

人是唯一宿主。

隐性感染和轻症患者是主要的传染源。

以粪―口途径传播。

发病前3~5天至发病后1周患者鼻咽部分泌物及粪便内排出病毒。

脊髓型特点:

迟缓性、不对称性瘫痪,无感觉障碍

腱反射消失,肌张力减退,

下肢及大肌群比上肢及小肌群更易受累。

典型临床过程

潜伏期—前驱期—瘫痪前期—瘫痪期—恢复期—后遗症期

隔离期:

至少40天。

中毒性细菌性痢疾

痢疾杆菌

①个体反应性 

本病多见于营养状况较好、体格健壮的2~7岁小儿,故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。

②细菌毒素的作用:

痢疾杆菌释放大量内毒素进入血液循环。

起病急骤,高热可大于40℃,反复惊厥,迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷。

无腹痛或腹泻。

类型 

休克型 

吐咖啡样物

脑型

混合型

诊断 

大便常规

9结核病

主要传播途径——呼吸道

主要传染源——结核菌涂片阳性病人

结核是细胞免疫,属Ⅳ型变态反应

结核菌素试验(OT试验)

小儿受结核感染4~8周后,作结核菌素试验即呈阳性反应。

方法:

PPD注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内,48~72小时观测结果。

直径 

﹤5mm 

5~9mm 

10~19mm 

++

20mm以上或有水疱、坏死 

+++强阳性

临床意义:

+——曾接种过卡介苗,人工免疫所致

受过结核感染

1岁以下提示体内有新的结核病灶

+++——体内有活动性结核病

两年内阴性变阳性或直径由小于10mm到大于10mm,且增加幅度大于6mm——提示新近有感染。

阴性反应:

未感染过结核

结核变态反应前期

假阴性反应

技术误差或所用结核菌素已失效

预防麻疹对预防结核病有较大意义。

抗结核的首选药和必选药——异烟肼

结核病预防性化疗的疗程:

6~9月

原发性肺结核

为小儿时期患结核病最常见的类型

典型的原发综合征:

呈“双极”病变,典型哑铃“双极影”

压迫症状淋巴结肿大压迫气管分叉处——痉挛性咳嗽

压迫支气管使其部分阻塞时——喘鸣

压迫喉返神经——声嘶

压迫静脉——颈静脉怒张

结核性脑膜炎

病理改变:

脑底改变最明显

早期(前驱期)小儿性格改变:

少动、喜哭、易怒

中期(脑膜刺激期)前囟膨隆(主要特征)。

头痛、喷射性呕吐、脑膜刺激征,颈项强直,克氏征、布氏征阳性。

颅神经障碍(主要为面神经)

晚期(昏迷期) 

昏迷、半昏迷,嗜睡,频繁惊厥

脑脊液检查 

毛玻璃样,静置后有薄膜形成

涂片检查结核菌检出率高

糖和氯化物降低同时降低

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