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原发性:

即真性红细胞增多症(骨髓增殖性疾病)

红细胞及血红蛋白减少

生理性减少:

老年人、妊娠中晚期

病理性减少:

见于各种贫血(红细胞生成减少、红细胞破坏增多、红细胞丢失过多)

2.血细胞比容测定和红细胞有关参数的应用

⑴血细胞比容(HCT):

指抗凝全血经离心沉淀后测得的红细胞占全血的容积百分比,也称血细胞压积。

同红细胞和血红蛋白

⑵红细胞平均值的计算——简答题1:

简述何为MCV、MCH、MCHC以及它们的临床意义?

平均红细胞容积(MCV):

指每个红细胞的平均体积,以飞升(fl)为单位。

MCV=HCT/RBC

平均红细胞血红蛋白量(MCH):

指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量,以皮克(pg)为单位。

MCH=Hb/RBC

平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC):

指每升血液中平均所含血红蛋白浓度,以g/L表示。

MCHC=Hb/HCT

贫血的形态学分类MCV(80-100fl)MCH(27-34pg)MCHC(32%-36%)病因

正常细胞性贫血80-10027-3432-36再生障碍性贫血、急性失血性贫血、多数溶血性贫血、骨髓病性贫血等

大细胞性贫血>

100>

3432-36叶酸及(或)维生素B12缺乏所引起的巨幼细胞贫血及恶性贫血

小细胞低色素性贫血<

80<

27<

32缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫

血、铁粒幼细胞性贫血

单纯小细胞性贫血<

2732-36慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿性疾病等所致的贫血

⑶红细胞体积分布宽度测定——简答题2:

简述何为RDW以及它的临床意义?

红细胞体积分布宽度(RDW):

是反映外周血红细胞体积异质性的参数,是反映红细胞大小不等的客观指标,由血细胞分析仪测量而获得。

MCV

RDW

贫血类型

常见疾病

增高

正常

大细胞均一性贫血

部分再生障碍性贫血

大细胞非均一性贫血

巨幼细胞贫血、MDS

正常细胞均一性贫血

急性失血性贫血

正常细胞非均一性贫血

再生障碍性贫血、PNH、G-6-PD缺乏症等

减低

小细胞均一性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血、球形细胞增多症等

小细胞非均一性贫血

缺铁性贫血

3.白细胞的检测

⑴白细胞计数:

(4-10)*109/L

白细胞可分为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞5种类型。

白细胞总数的增多或减少主要受中性粒细胞数量的影响。

⑵中性粒细胞(Ne):

50%-70%一天内其数量存在着变化,一般下午较早晨为高

中性粒细胞增多

生理性增多:

妊娠后期及分娩时、剧烈运动或劳动后

病理性增多:

急性感染(尤其是化脓性球菌)、严重组织损伤及大量血细胞破坏、急性大出血、急性中毒、白血病、骨髓增殖性疾病及恶性肿瘤

中性粒细胞减少:

粒细胞减少症(<

1.5*109/L)、粒细胞缺乏症(<

0.5*109/L)

感染(病毒、伤寒杆菌、副伤寒杆菌感染)、血液系统疾病(AA、IDA、PNH)、物理化学因素损伤、脾功能亢进、自身免疫性疾病(SLE)

核左移:

周围血中出现不分叶核粒细胞(包括杆状核粒细胞、晚幼粒、中幼粒细胞或早幼粒细胞等)的百分率增高(超过5%)时称为核左移。

常见于感染,特别是急性化脓性感染、急性失血、急性中毒及急性溶血反应。

核右移:

周围血中若中性粒细胞出现5叶或更多分叶,其百分率超过3%者,称为核右移。

主要见于巨幼贫及造血功能衰退,也可见于应用抗代谢药物。

在炎症的恢复期,可出现一过性核右移。

⑶嗜酸性粒细胞(Eo):

0.5%-5%

嗜酸性粒细胞增多:

过敏性疾病、寄生虫病

嗜酸性粒细胞减少:

无实际临床意义

⑷嗜碱性粒细胞(Ba):

0-1%

嗜碱性粒细胞增多:

某些血液病(慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化等)

嗜碱性粒细胞减少:

⑸淋巴细胞(Ly):

20%-40%主要的免疫细胞

淋巴细胞增多:

感染(主要为病毒感染)、肿瘤性疾病、移植排斥反应

淋巴细胞减少:

应用免疫抑制剂后、免疫功能下降

⑹单核细胞(Mo):

3%-8%

单核细胞增多:

感染性心内膜炎

单核细胞减少:

4.血小板的检测

⑴血小板计数:

(100-300)*109/L

血小板增多

原发性增多:

骨髓增殖性疾病

反应性增多(轻度):

急性感染、急性溶血

血小板减少:

血小板生成障碍、血小板破坏或消耗增多、血小板分布异常

⑵血小板平均容积(MPV:

代表单个血小板的平均容积)和血小板分布宽度测定(PDW:

反映血小板容积大小的离散度)

(2)血细胞形态特征

1.血细胞的生成和发育规律——简答题3:

简述血细胞发育过程中形态演变的一般规律(将特例补上去)

⑴生成规律:

造血干细胞→祖细胞→原始细胞→幼稚细胞(早幼细胞→中幼细胞→晚幼细胞)→成熟细胞

⑵发育规律:

胞体大小:

大→小

胞核:

大小:

核仁:

有→无

染色质:

细致→粗糙致密

核形:

圆形→椭圆形→肾形→杆状→分叶

胞浆:

量:

少→多

嗜碱性:

强→弱、消失

染色性:

深蓝→浅,甚至淡红

颗粒:

无→有(非特异性→特异性)

核浆比例:

2.血细胞的正常形态学特征

红细胞系列:

胞体、胞核圆形;

胞浆有明显的变化规律;

胞浆中无颗粒

粒细胞系列:

胞体圆形;

颗粒和胞核有明显的变化规律

淋巴细胞系列:

胞体、胞核小;

胞浆量少

浆细胞系列:

胞核圆形、偏位;

胞浆丰富、深兰色、核旁淡染区、泡沫浆

单核细胞系列:

胞体、胞核较大且不规则;

胞浆较丰富、灰兰色;

胞核染色质疏松

巨核细胞系列:

胞体、胞核巨大且不规则;

胞浆量、颗粒极丰富

3.血细胞化学染色

细胞化学染色是以细胞形态学为基础,根据化学反应原理,应用骨髓涂片按一定程序染色,然后在显微镜下观察细胞化学成分及其变化的一项检查方法。

⑴过氧化物酶(POX)染色:

粒细胞及部分的单核细胞质内的颗粒含有过氧化酶,此染色用于急性白血病类型的鉴别诊断(急粒和急淋)。

急粒——强阳性急单——阴性、弱阳性急淋——阴性

⑵中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色:

碱性磷酸酶存在于成熟阶段的中性粒细胞(分叶核及杆状核),反应结果以阳性反应细胞百分率和积分值来表示。

成人NAP阳性率10%-40%,积分值40-80分。

增加:

细菌性感染(与病毒性感染比较)、类白血病反应、再障、急淋、恶性淋巴瘤

减少:

慢粒、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急粒、恶性组织细胞病

⑶酯酶染色:

辅助鉴别急性白血病细胞类型(急粒和急单)

特异性酯酶(SE,AS-DNCE,粒细胞酯酶):

急粒呈阳性(M3—强阳性)

非特异性酯酶(NSE,α-NAE,单核细胞型酯酶):

急单呈阳性或强阳性,加NaF抑制;

急淋、急粒呈阴性或弱阳性,加NaF不抑制

急淋急粒急单

POX-+++-~+

NAP↑↑↓↓正常或↓

SE-++~+++-~+

NSE--~++++~+++

NSE+NaF-不被NaF抑制能被NaF抑制

⑷铁染色:

诊断缺铁性贫血及指导铁剂治疗的一项可靠、实用的检验方法。

细胞外铁:

骨髓小粒中贮存在单核-吞噬细胞系统内的铁

细胞内铁:

幼红细胞内的铁

增多:

铁粒幼细胞性贫血:

铁利用不良,可见环状铁粒幼细胞

缺铁性贫血:

细胞外铁呈阴性

(3)常见血液病的血液学特征

贫血:

在单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及血细胞比容低于参考值低限,贫血不是一个独立的疾病,而是各系统许多不同性质疾病的一种共同症状。

1.缺铁性贫血(IDA):

由于体内储存铁缺乏使Hb合成不足所引起的贫血

临床表现:

贫血

血象特点:

小细胞低色素性贫血(MCV、MCHC、MCH均↓)

骨髓特点:

幼红细胞呈幼浆老核改变,骨髓增生明显活跃,粒细胞系相对减少

铁代谢:

骨髓铁、血清铁、铁蛋白均↓

2.溶血性贫血(HA):

由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏增加,而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血,表现为红细胞系明显的代偿性增生。

贫血、黄疸、脾肿大等

Hb↓、网织红细胞↑

红系明显增生,多染性红细胞易见,骨髓增生明显活跃,粒细胞系相对减少

其他检查:

生化指标异常,红细胞寿命缩短等

3.再生障碍性贫血(AA):

由于多种原因导致骨髓造血干细胞减少和功能异常,导致红细胞、粒细胞和血小板生成减少的一组综合征,表现为贫血、感染和出血。

贫血、出血、感染

Hb↓白细胞↓血小板↓(三系↓)

造血细胞↓非造血细胞↑,骨髓增生明显减低,巨核细胞、粒细胞、红细胞三系减少

骨髓活检:

造血组织↓脂肪组织↑

4.白血病:

造血系统的常见恶性肿瘤,俗称血癌,其特点为造血组织中白血病细胞异常增生与分化成熟障碍,并浸润其他器官和组织,而正常造血功能则受到抑制。

贫血、感染、出血和浸润四大症状

白细胞数增多或减少,个别正常;

红细胞及血红蛋白减少,血小板可减少。

白血病细胞明显或极度增生,骨髓增生明显活跃或极度活跃。

急性白血病(急淋:

ALL1、ALL2、ALL3;

急非淋:

M1至M7):

起病急、病程短,自然病程<6个月;

骨髓及外周血中以原始及幼稚细胞增生为主

慢性白血病(慢粒CML、慢淋CLL):

起病缓慢,病程较长,自然病程>1年;

骨髓及外周血中以成熟、较成熟细胞增生为主

5.多发性骨髓瘤(MM):

浆细胞异常增生的恶性疾病

多在40岁以上,有骨痛、病理性损伤、贫血、高黏滞性综合征、肾功能损害等

骨髓瘤细胞>15%,骨髓增生明显活跃或增生活跃。

三系↓、血沉↑

蛋白质检测:

异常免疫球蛋白轻链↑

X线检查:

骨质疏松、溶骨、病理性骨折

几种贫血时图形变化:

(1)缺铁性贫血(A):

典型呈小细胞性贫血,其特点为曲线波峰左移(MCV降低),峰底变宽(RDW增高),显示小细胞不均一性。

(2)轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血(C):

直方图图形表现为小峰左移,峰底变窄,典型的小细胞均一性贫血。

 

(3)铁粒幼细胞性贫血(B):

直方图显示红细胞呈典型的“双形”性改变(即同时存在着两类型的红细胞,一种是小细胞低色素性红细胞,另一种是正常形态的红细胞),故出现波峰左移、峰底增宽的双峰。

在缺铁性贫血经治疗有效时,也可出现类似的图形,但峰底要更宽些。

(4)叶酸及维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血(D):

直方图波峰右移,峰底增宽,显示明显的大细胞不均一性。

给予叶酸或维生素B12后,正常红细胞逐步释放入血液,而病理细胞并未完全消亡,检测时即再出现双峰形,说明治疗有效。

3、血栓与止血检测

1.止血和凝血系统=抗凝血和纤溶系统

⑴止血机制:

机体的正常止血,主要依赖于完整的血管壁结构和功能,有效的血小板质量和数量,正常的血浆凝血因子活性及健全的神经体液调节。

⑵凝血机制:

⑶抗凝系统

①体液抗凝系统:

a.丝氨酸蛋白抑制物:

抗凝血酶Ⅲ、C1抑制物、1-抗胰蛋白抑制物、2-纤溶酶、2-球蛋白、肝素辅助因子等。

b.组织因子途径抑制物(TFPI):

是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。

c.蛋白质C系统:

蛋白质C、凝血酶调制素、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。

d.肝素:

是由肥大细胞产生的粘多糖。

②细胞抗凝系统:

网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬。

⑷纤溶系统

2.

筛选试验的选择

⑴一期止血缺陷:

血管壁和血小板缺陷所致疾病——选用血小板计数(PLT)和出血时间(BT)作为筛检试验。

⑵二期止血缺陷:

凝血因子缺陷或病理性抗凝物质存在所致的出血病——选用APTT和PT作为筛检试验。

⑶纤溶亢进性出血:

纤维蛋白(原)和某些凝血因子被纤溶酶降解所引起的出血——选用FDPs和D-D作为筛检试验。

3.血管壁检测——简答题4:

简述束臂试验的原理及临床意义简答题5:

简述BT测定的原理和临床意义

⑴束臂试验(毛细血管脆性试验CRT):

通过对手臂局部加压使静脉血流受阻,致毛细血管负荷,检查一定范围内皮肤出血点的数目来估计血管壁的通透性和脆性。

主要反映毛细血管结构和功能以及血小板的质和量。

NormalValue:

5cm直径的圆圈内新的出血点:

男性<

5个女性<

10个

病理性CRT阳性(新的出血点超过正常范围高限值即为阳性):

①血管壁的结构和(或)功能缺陷:

遗传性出血性毛细血管扩张(本试验较有价值)、坏血病、过敏性紫癜等

②血小板数量和功能异常:

原发性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板无力症等

③血管性血友病因子缺乏:

血管性血友病(vWD)

出血时间(BT):

将皮肤刺破后,让血液自然流出到血液自然停止所需的时间,BT测定受血小板的数量和质量、毛细血管壁的结构与功能以及血小板与毛细血管之间相互作用的影响。

(6.9±

2.1)min,超过9min为异常

BT延长见于:

①血小板明显减少:

原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜等

②血小板功能异常:

先天性血小板病如血小板无力症;

获得性血小板病如药物引起的血小板病等

③严重缺乏血浆某些凝血因子:

血管性血友病(vWD)、弥散性血管内凝血(DIC)

④血管异常:

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)

⑤药物影响:

服用抗血小板药物如阿司匹林、潘生丁等

4.血小板检测——黏附聚集试验

临床意义

①PLT粘附、聚集功能降低常见于PLT无力症、vWD、骨髓增生性疾病等。

②PLT粘附、聚集功能升高常见于一些高凝状态的疾病:

心梗、脑梗、静脉血栓形成等。

5.凝血因子检测——简答题6:

简述APTT的原理和临床意义简答题7:

简述PT的原理和临床意义

⑴活化部分凝血活酶时间测定(APTT):

在抗凝血浆中,加入活化接触因子激活剂和部分凝血活酶(代替血小板的磷脂),再加入适量的钙离子即可满足内源性凝血的全部条件,是内源凝血系统较为灵敏和最为常用的筛选试验。

从加入钙离子到血浆凝固所需的时间即称为活化部分凝血活酶时间。

NormalValues:

31-43s,测定值超过正常对照值10s以上为异常

APTT的长短反映了血浆中内源凝血系统凝血因子及共同途径中凝血酶原、纤维蛋白原和因子Ⅴ、Ⅹ的水平。

①APTT延长:

a.APTT是内源凝血因子缺乏最可靠的筛选试验,主要用于发现轻型的血友病如Ⅷ因子缺乏导致的A型血友病,Ⅸ因子缺乏导致的B型血友病。

b.共同途径的凝血酶原、纤维蛋白原及因子V、X缺乏时也可延长,但敏感性略差。

c.血中抗凝物如凝血因子抑制物或肝素水平增高时也可延长。

d.其它尚有肝病、DIC、大量输入库存血等。

②APTT缩短:

血栓前状态及血栓性疾病等。

③肝素治疗监护:

由于APTT对肝素的高敏感性,目前广泛用在普通肝素抗凝治疗监护中。

对于低分子量肝素,APTT不敏感。

④狼疮抗凝因子是一种抗磷脂的自身抗体,常引起静脉血栓。

由于它与参与凝血反应的磷脂相结合,故能干扰凝血使APTT延长。

⑵血浆凝血酶原时间测定(PT):

在抗凝血浆中,加入足够量的组织凝血活酶(组织因子,TF)和适量的钙离子,即可满足外源凝血的全部条件,是外源凝血系统较为灵敏和最为常用的筛选试验。

从加入钙离子到血浆凝固所需的时间即称为血浆凝血酶原时间。

手工法:

11-13s,测定值超过正常对照值3s以上为异常

凝血酶原时间比值(PTR):

受检血浆的凝血酶原时间(s)与正常人血浆的凝血酶原时间(s)的比值。

国际正常化比值(INR):

INR=PTRISI,ISI为国际敏感度指数,ISI越小,组织凝血活酶的灵敏度越高。

①PT延长:

先天性因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏;

获得性凝血因子缺乏,如DIC、原发性纤溶亢进症、维生素K缺乏、严重肝病等。

②PT缩短常见于血液高凝状态:

DIC早期、心梗、脑梗、静脉血栓形成、口服避孕药等。

③口服抗凝药的监护:

临床上对口服抗凝剂双香刀豆素(华法林)的病人常用INR为2-4h作为抗凝治疗的合适范围(中国人一般维持在INR2-3h)。

6.抗凝系统检测——检测抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)

①增高:

可导致出血,见于先天性凝血因子缺乏,如血友病;

后天性凝血因子缺乏,如急性肝炎、肾移植、使用抗凝药物等。

②减低:

可导致血栓形成,见于先天性AT缺陷症和后天性AT缺乏如血栓前状态、血栓性疾病、DIC和肝脏疾病等。

7.纤溶活性检测

⑴血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P试验):

凝血与纤维蛋白降解过程中形成的可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)不被凝血酶所凝固。

但其中的纤维蛋白单体却能被硫酸鱼精蛋白沉析出来,形成纤维蛋白样的副凝块。

这种不需凝血酶的“凝结”现象叫副凝现象。

①阳性:

说明体内凝血酶的生成,并已激活了纤溶系统,主要见于DIC的早期和中期;

创伤、大手术后、上消化道出血等的病人也可出现假阳性。

②阴性:

见于正常人,原发性纤溶症及DIC晚期。

③3P试验可用于鉴别原发性纤溶症和继发性纤溶症。

⑵D-二聚体测定是诊断DIC和溶栓治疗的重要指标,也是鉴别原发性纤溶和继发性纤溶的重要试验。

D-二聚体为继发性纤溶特有的代谢产物。

⑶FDP测定:

体内总FDP升高是体内纤溶亢进的标志,见于原发性纤溶和继发性纤溶,但不能鉴别两者。

4、排泄物、分泌物及体液检测

(1)尿液检测

尿液是血液经肾小球滤过、肾小管和集合管的重吸收及排泌产生的终末代谢产物,可用于协助泌尿系统疾病的诊断和疗效观察,协助其他系统疾病的诊断,用药的监护,对人体健康状态的评估。

1.尿液的一般检测

⑴尿液标本的收集与保存

①用清洁干燥容器留取标本,女性应避免阴道分泌物或月经血混入尿内,男性应避免前列腺液或精液混入,标本应在半小时内送检。

随机尿适用于门诊、急诊患者;

24小时尿用于尿糖、尿蛋白、电解质等定量检测并应记录尿量;

餐后尿适用于尿糖、尿蛋白、尿胆原等检查;

清洁中段尿用于尿液细菌培养。

②尿液常规检查的标本收集后应在2h内检查完毕,若不能立即检测标本,可冷藏(2-8℃)保存6-8h,也可加入甲苯(检测尿糖、尿蛋白)或盐酸(定量检测尿17羟、17酮、儿茶酚胺等)用以防腐。

⑵一般性状检测

①尿量:

主要取决于肾小球的滤过率、肾小管重吸收及浓缩与稀释功能(球-管平衡)

1000-2000ml/24h

多尿:

>

2500ml/24h少尿:

<

400ml/24h或17ml/h无尿:

100ml/24h

②外观(颜色及透明度):

正常新鲜尿液清澈透明,一般呈淡黄色至深黄色。

常见的尿外观改变的有以下几种:

——简答题8:

简述尿液外观改变的类型及其临床意义

a.血尿:

尿液内含有一定量的红细胞,呈淡红色云雾状。

多见于泌尿系统炎症、结石、肿瘤、外伤、结核等,亦可见于出血性疾病如血小板减少性紫癜、血友病等。

肉眼血尿:

每升尿液中含血量超过1ml,即可出现淡红色。

镜下血尿:

尿液外观变化不明显,离心沉淀后,镜检时每高倍镜视野红细胞平均>

3个。

b.血红蛋白尿(与血尿鉴别):

尿液呈浓茶色或酱油色,主要见于严重的血管内溶血如PNH、蚕豆病

c.胆红素尿:

尿内含有大量的结合胆红素,尿液呈豆油样改变,见于阻塞性黄疸和肝细胞性黄疸

d.脓尿和菌尿:

新鲜尿液因含大量脓细胞或细菌而呈白色混浊或云雾状,见于泌尿系统感染

e.乳糜尿:

尿中因混有淋巴液而呈乳白色,见于丝虫病及肾周围淋巴管梗阻

③气味:

慢性膀胱炎及尿潴留(氨味);

有机磷中毒(蒜臭味);

糖尿病酮症酸中毒(烂苹果味);

苯丙酮尿症(鼠臭味)

④酸碱反应:

反映肾脏调节体液酸碱平衡的能力

pH约6.5,波动于4.5-8.0

a.尿pH降低:

酸中毒、痛风、服用氯化铵、低钾性代谢性碱中毒等

b.尿pH升高:

碱中毒、膀胱炎、服用小苏打、肾小管性酸中毒等

⑤尿比密(SG):

在4℃条件下尿液与同体积纯水的重量之比。

1.015-1.025

a.尿比密升高:

糖尿病、肾前性少尿、急性肾小球肾炎

b.尿比密降低:

大量饮水、尿崩症、慢性肾小球肾炎等

⑶化学检测

①尿蛋白

定性试验:

阴性定量试验:

0-80mg/24h

a.蛋白尿:

尿蛋白定性试验为阳性或定量试验超过150mg/24h

b.按分子量大小分3组

高分子量蛋白质:

9万,如Ig、补体等(T-H糖蛋白)

中分子量蛋白质:

4-9万,以白蛋白为主

低分子量蛋白质:

4万,如游离轻链、α1-MG、β2-MG、溶菌酶

c.机制——简答题9:

简述尿蛋白产生的原因

肾小球滤膜受损,通透性增加:

肾小球毛细血管壁断裂或电荷屏障改变,使大量高、中、低分子量蛋白质漏出,超过肾小管重吸收能力而出现于终尿。

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